Síndrome leucémico. Mieloma múltiple Flashcards

1
Q

Leucemia

A

Enf que tiene expresión en sangre periférica, podemos ver las cél enfermas circulantes en un análisis de sangre.

Leucemia = enfermedad circulante en sangre periférica

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2
Q

Clasificación leucemias

A

● Aguda (LMA o LLA) → células inmaduras
● Crónica (LMC o LLC) → células maduras

● Mieloide (estirpe mieloide) (LMA o LMC)
● Linfoide (estirpe linfoide) (LLA o LLC)

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3
Q

Leucemia aguda (LMA)

A

Proliferación clonal de cél inmaduras (blastos) que infiltran la médula ósea > 20%

Trastorno de la diferenciación: cél estancadas en un estado madurativo (hiatus leucémico)

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4
Q

Etiología de la leucemia aguda

A

Generalmente desconocida. Puede deberse a

  • Radiaciones ionizantes, en ocasiones son la causa
  • Sustancias químicas (benceno)
  • Virus (HTLV 1, VEB, VIH)
  • Factores constitucionales: S. de Down, S. de Noonan, S. de Li-Fraumeni; Anemia de Fanconi, Síndrome Wiskott-Aldrich
  • Tratamientos de quimioterapia y/o radioterapia
  • Enf hematológicas: síndromes mielodisplásicos, neoplasias mieloproliferativas
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5
Q

Clasificación leucemia aguda (LMA)

A

Según la cél que prolifera
● Mieloblásticas (mieloblastos) -> adultos
● Linfoblásticas (linfoblastos) -> niños (1-10 años)
● Bifenotípicas (de los dos, < 5% y + difíciles de tratar)

● Primarias / de novo
● Secundarias

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6
Q

Síntomas constitucionales de la leucemia aguda

A

Astenia
Debilidad
Pérdida de peso
Sudoración

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7
Q

Síntomas por infiltración de la médula ósea en leucemia aguda

A

Anemia
Infecciones
Hemorragias

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8
Q

Síntomas por infiltración de otros órganos en leucemia aguda

A

Hepatoesplenomegalia
Piel (cloromas)
SNC
Testículos

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9
Q

Evolución aguda de los síntomas en leucemia aguda

A

Requieren tratamiento a corto plazo; el paciente puede morir en semanas si no se hace nada

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10
Q

Diferencias en la clínica de LMA y LLA

A

LMA: + tropismo por la piel y órganos linfoides. Infiltración piel, mucosas, hepatomegalia (M4 y M5)

LLA: + tropismo por SNC. Dolor óseo, infiltración SNC, adenopatías

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11
Q

Diferencias en las analíticas de LMA y LLA

A

LMA: coagulopatía / CID LPA, leucocitosis con blastos o pancitopenia

LLA: linfocitosis

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12
Q

Diagnóstico leucemia aguda

A

Hemograma y morfología de sangre periférica
Medulograma

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13
Q

Hemograma y morfología de sangre periférica en leucemia aguda

A

Leucocitosis: dato clásico de la leucemia aguda
- 10% + de 100,000 leucocitos/μL
- Frecuente neutropenia (sobre todo en LMA de mayores)
- Blastos en sangre periférica (10% son aleucémicas)

Anemia, Trombopenia

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14
Q

Medulograma en leucemia aguda

A
  • Tinciones panópticas → >20% de blastos
  • Citometría de flujo: inmunofenotipo → estirpe mieloide/linfoide
  • Genético: Cariotipo, FISH, Análisis molecular
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15
Q

Tratamiento leucemia aguda

A

LLA (niños)
- Altas dosis de quimioterapia
- Trasplante de precursores hematopoyéticos habitualmente se reserva para casos de recaída de LLA

LMA (adultos)
- Altas dosis de quimioterapia + trasplante de precursores hematopoyéticos

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16
Q

Gammapatías monoclonales

A

Grupo heterogéneo de enf caracterizadas por una proliferación anómala de un clon de cél plasmáticas, asociado generalmente a la presencia de un componente monoclonal en suero / orina.

Cél plasmaticas en periferia = leucemia de cél plasmáticas

17
Q

Espectro clínico de las gammapatías monoclonales

A
  1. Célula plasmática normal
  2. Gammapatía monoclonal de significado incierto
  3. Transformación maligna: > 10% en MO = mieloma múltiple -> sintomático (daño en órganos) o asintomático (sin daño a órganos)
  4. Leucemia de cél plasmáticas (SP): cél plasmáticas en sangre periférica = leucemia
    • Primaria (plasmocitos en periferia pero no en MO)
    • Secundaria (MO + sangre)
18
Q

Diagnóstico de Gammapatías monoclonales de significado incierto

A

CM sérico: < 3 g/dL (IgG kappa)
y
% de CP en MO < 10%

Ausencia de CRAB

19
Q

Diagnóstico de MM sin daño de órgano

A

CM sérico: > o = 3 g/dL
y/o
% de CP en MO: 10-60%

Ausencia de MDE (mieloma defining events) y amiloidosis

20
Q

Diagnóstico de MM sintomático

A

CM sérico: > o = 3 g/dL
y/o
CP ≥ 10% en MO o biopsia plasmocitoma

Presencia de MDE (mieloma defining events)

21
Q

Daño tisular atribuible a la gammapatía monoclonal (CRAB)

A

Hipercalcemia
Insuficiencia renal (aclaramiento creatinina < 40 ml/min o Creatinina sérica > 2mg/dL)
Anemia
Lesiones óseas (1 o + lesiones, detectadas por radiografía, TAC o SPECT).

(Calcium, Renal failure, Anemia, Bone lesions → CRAB)

22
Q

Biomarcadores de malignidad (MM precoz)

A

1 o más:
- Células plasmáticas (CP) clonales en MO > o = 60%
- Cociente de FLC > o = 100 (cociente de cadena ligera -> riesgo de progresión)
- Más de una lesión focal en RM

23
Q

FLC

A

Todas las cél plasmáticas producen cadena pesada y ligera para ensamblar la Ig; siempre producen exceso de cadena ligera.

Las partes se unen y lo que queda y sobra de cadena ligera, queda en suero, y se puede detectar en el diagnóstico de MM como cociente aumentado (FLC > 100).

Ej: pacientes con MM de IgG kappa tendrán un exceso en sangre periférica de cadena ligera kappa

24
Q

Pruebas de laboratorio gammapatías monoclonales

A

Componente monoclonal en sangre / orina aumentado
Inmunofijación
Pueden tener anemia (+/-)
Hipercalcemia (+/-)
Insuficiencia renal (+/-)

25
Medulograma en gammapatías monoclonales
> 10% de células plasmáticas MO
26
Pruebas de imagen en gammapatías monoclonales
TAC de cuerpo entero puede revelar lesiones líticas
27
Manifestaciones clínicas gammapatías monoclonales
Por acumulación de cél plasmáticas y componente monoclonal: - Fallo renal - Hiperviscosidad de la sangre - A veces también amiloidosis Por disminución de Ig normales (inmunoparesia) → INMUNODEFICIENCIA - Muy poca policlonalidad. Mucho riesgo de inf (inf pueden contribuir al fallo renal) Por infiltración de médula ósea - Anemia - Destrucción ósea -> dolor óseo, daño neurológico - Hipercalcemia
28
Proteinograma en gammapatías monoclonales
Representa: albúmina, y cadenas alfa 1, alfa 2, beta y gamma de las Ig Habitualmente, en los mielomas, las Ig se acumulan en gamma. - Proteinograma normal: pico de albúmina y patrón usual de cada Ig (tip: “mano de surfero”) - Proteinograma de MM: pico anormal en gamma, que representa el componente monoclonal aumentado. Una vez determinado este pico monoclonal -> determinar qué prot se está acumulando: por inmunofijación.
29
Inmunofijación en gammapatías monoclonales
Determina qué Ig se está acumulando. Mezclando la muestra con Anti- igG, Anti-IgA,.... lo podemos detectar. Lo + habitual es que sea IgG kappa. Si tiene policlonalidad y exceso de todas, y no a expensas de sólo una Ig, NO es mieloma múltiple (MM).
30
Monitorización de los tratamiento de mieloma múltiple
Utilizamos la progresión del pico de Ig. No hace falta pinchar la médula todos los meses sino que con muestra de sangre y proteinograma sirve. A veces el componente monoclonal (suelen ser solo de cadena ligera) se detecta en orina -> daño renal y a largo plazo, “riñón del mieloma”
31
Tratamiento mieloma múltiple
Quimioterapia + trasplante autólogo de progenitores (Quimio limpia MO → aplasia → ponemos sus cél propias progenitoras, que vuelven a la médula ósea y tardan 12 días en recuperar niveles) No existe ningún tratamiento curativo