Alteraciones hemostasia secundaria Flashcards
Alteraciones de la hemostasia secundaria están relacionadas con
Alteraciones en la cascada de la coagulación y manifestaciones propias de la hemostasia 2º (ej: hematomas profundos)
Vía extrínseca en la cascada de coagulación
Se inicia con el factor tisular, que activa al FVII → FVIIa
Vía intrínseca en la cascada de coagulación
Participan los FII, FVIII, FIX… (los factores dependientes de VitK)
Vía común en la cascada de coagulación
Vía intrínseca y extrínseca convergen en FX, que precipita act de protrombina → trombina y de ahí, cataliza conversión de fibrinógeno → fibrina
Los factores de coagulación son de producción
Hepática
Factores dependientes de vitamina K
- Factores de la vía intrínseca: II, VII, IX y X
- Proteína C y S
Sustancias que participan en la coagulación
● Procoagulantes
● Anticoagulantes: predominan en situación basal
Si hay más anti que procoagulantes
Diátesis hemorrágicas
Si hay mas pro que anticoagulantes
Diátesis trombóticas
Alteraciones de la hemostasia secundaria
a. Congénitas
- Hemofilia A y B
- Alteraciones del fibrinógeno
- Déficit de otros factores
b. Adquiridas
- Déficit de síntesis
- Coagulación intravascular diseminada (CID)
La vía extrínseca se mide por
La prueba de Tiempo de protrombina (PTT)
La vía intrínseca se mide por
La prueba de cefalina-caolín (TCK) (prueba TTPA)
La vía común se mide por
Tiempo de trombina (TT)
Diferencias hemofilia A y B
- Hemofilia A: déficit factor VIII
- Hemofilia B: déficit factor IX
Semejanzas hemofilia A y B
Ligadas al cromosoma X = mujeres son portadoras
Defecto cuantitativo o cualitativo, de factor VIII o IX
Niveles del factor que determinan una hemofilia leve
Por encima del 5%
Clínica hemofilia leve
Enf leve y habitualmente no sangran espontáneamente, solo post traumatismo
Niveles del factor que determinan una hemofilia moderada
1-5%
Clínica hemofilia moderada
Hemorragias postraumáticas y a veces, espontáneas
Niveles del factor que determinan una hemofilia grave
< 1%
Clínica hemofilia grave
Hemorragias frecuentes desde antes de los 6 meses de vida
Importancia de tratar la hemofilia de manera adecuada
Porque son muy típicos los hemartros (hemorragias articulares) y las articulaciones se deforman y estropean mucho si no se tratan de manera rápida.
Diagnóstico hemofilia
- Tiempos de coagulación (TTPA)
- Medición de Factor 8 y 9
1) Tiempo prolongado de TTPA (TCK) con Protrombina normal (PTT).
2) Corrige en test de mezcla (corrige = deficit de factor / no corrige = inhibidor)
3) Se miden factores para ver cual falta
Tratamiento hemofilia
Terapia genética
Ante complicación hemorrágica, dar factor que falte
- Tratar lo + precozmente (antes de 4h tras inicio de sangrado = resultados mucho mejores)
- En caso de duda, tratar!
Profilaxis hemofilia
- Desmopresina (libera FVIII del endotelio)
- Dar factor directamente
Mayoría de pacientes hemofílicos graves están en programas de profilaxis para mantenerlos con factor en valores 1-5% -> se evitan hemorragias espontáneas en mayoría de los casos
Alteraciones cualitativas del fibrinógeno, frecuencia y clínica
Disfibrinogenemia
Mayoría, clínica asintomática
Alteraciones cuantitativas del fibrinógeno, causa, frecuencia y clínica
Hipo o afibrinogenemia
Por mutaciones autosómicas recesivas, muy infrecuentes.
- Heterocigotos = hipofibrinogenemia
- Homocigotos = afibrinogenemia
Clínica: diátesis hemorrágica
Diagnóstico de alteraciones del fibrinógeno
- Si hay disfibrinogenemia, se detectará por alt de las pruebas de coagulación = prolongadas (Tiempo de Trombina (TT)).
- Detectar cambio cuantitativo: medición del fibrinógeno
Tratamiento alteraciones del fibrinógeno
Administración de fibrinógeno
Déficit de otros factores
TTPA prolongado (vía intrínseca)
○ Déficit Factor XI o Hemofilia C: judíos, hemorragias leves
○ Déficit Factor XII o Enf de Haegeman: clínica hemorrágica y trombótica
PTT prolongado (vía extrínseca)
○ Déficit factor VII: dar factor VII
TT (thrombin time) prolongado (vía común)
○ Déficit de factor V
○ Déficit de factor X
○ Déficit de factor II (Protrombina)
Tratamiento déficit factor II y X
Complejo protrombínico
Tratamiento déficit factor V
Plasma
Causas deficiencia de vitamina K
Ingesta inadecuada (ojo recién nacidos)
Destrucción flora bacteriana por antibióticos
Trastornos de la absorción (síndromes de malabsorción, ttos que afecten a las sales biliares)
Inhibición de Vit K por admin de sus antagonistas (Sintrom, Warfarina)
Clínica deficiencia de vitamina K
Bastante asintomática
En caso de presentar clínica: diátesis hemorrágica leve con equimosis, hematomas subcutáneos y musculares y hematomas en mucosas
Diagnóstico deficiencia vitamina K
PTT = tiempo prolongado (Factor 7)
TTPA = tiempo prolongado (Factor 9,10, 2,…)
TT = normal inicialmente (acabará por estar también prolongado)
Para la monitorización del uso de medicamentos anti vitamina K (Sintrom), se utiliza
PTT (tiempo protrombina): su prolongación = 1º manifestación de déficit de factores Vit K dependientes (mide FVII = 1º en agotarse) y es una vía + limpia
TTPA
TT: 1º normal, acaba siendo prolongado
Tratamiento déficit vitamina K
Suplemento de Vit K, IV u oral en función de si tiene síndrome de malabsorción o no
Cuando sea posible preferimos vía oral (cuidado con efecto Sintrom -> si nos pasamos y se suspende demasiado = coagula)
La CID va a acabar en
Hemorragia
Trombosis
Hemólisis
Fisiopatología de la CID
Trigger -> act coagulación (esp por factor tisular):
- Depósitos fibrina (trombos) esp en microcirculación = trombosis de microcirculación. Pueden presentar acrocianosis, incluso necrosis de partes acras si es muy grave
- Hemólisis cada vez que los hematíes pasan por ahí
- FVII -> FII (protrombina) -> mucha trombina → se consumen factores y plaquetas → hemorragias
Características CID
Pequeños trombos en la microcirculación y trombosis
Hemólisis
Consumo de factores, plaquetas y hemorragias
Factores desencadenantes de CID
Sepsis e infecciones graves
Traumatismos, grandes quemados, patología obstétrica
Neoplasias
Hemangiomas gigantes, grandes aneurismas
Clínica de la CID
Hemorragias = manifestación más frecuente
Trombosis con manifestaciones como acrocianosis e incluso gangrena de zonas acras
Hemólisis
Todo ello deriva en fallo multiorgánico
Diagnóstico CID
Prolongación de los tiempos de coagulación (PTT y TTPA)
Trombocitopenia (plaquetas bajas)
Fibrinógeno bajo
Dímelo D y PDFs aumentados
Puede haber descenso de Antitrombina y Proteínas C y S
Signos hemólisis microangiopática: esquistocitos y descenso de haptoglobina
Acidosis metabólica
Tratamiento CID
Tratar causa de base -> controlar tumor, inf, etc
Evaluar balance protrombótico / hemorrágico:
- Sangrando: dar plasma fresco congelado (factores), concentrados de fibrinógeno o plaquetas
- Trombótico: anticoagulantes (heparina)
(Tratar la causa y mientras dar soporte)
