Enfermedades del miocardio Flashcards
Definición miocarditis
Enfermedad inflamatoria del miocardio.
Cualquier edad. Jóvenes.
Etiología miocarditis
Viral (+ frec), otros gérmenes
Mecanismo inmunológico (fiebre reumática, rechazo por transplante)
Enf reumatológicas o colagenopatías (LES, polimiositis …)
Miocarditis eosinofílica u otras enf sistémicas granulomatosas (sarcoidosis)
Durante el embarazo
Sintomatología miocarditis
Puede ser oligosintomática
Dolor torácico, disnea, síntomas gº (fiebre, malestar …)
Síntomas derivados de ICC y shock cardiogénico
Arritmias o síncope inexplicado
Diagnóstico miocarditis
Clínica
Analítica con elevación de daño miocárdico
ECG, ecocardiograma y RM cardíaca
Tratamiento miocarditis
Depende de la etiología
Depende de la sintomatología y prevención de arritmias
Definición miocardiopatías
Grupo heterogéneo de enf del miocardio relacionadas con una disfunción mecánica, eléctrica o a menudo ambas, que por lo general muestran hipertrofia o dilatación ventriculares inapropiadas
Se excluyen aquellas patologías cardiacas que secundariamente van a producir afecciones del miocardio: cardiopatía isquémica, HTA, valvulopatías o cardiopatías congénitas
Etiología de las miocardiopatías
Mayoría son de causa genética
➢ Familiares / genéticas vs No-familiares
➢ Cardíaca (primaria) vs Sistémica (secundaria) cuando hay una enfermedad sistémica en la que el corazón es uno de los órganos afectados
Etiología genética de las miocardiopatías
Herencia de mutaciones autosómica dominante
Más común: mutaciones por sustitución de Aa
Heterogeneicidad de locus (muchos genes diferentes) y alélica (muchas mutaciones de dichos genes)
La forma de manifestarse dependerá de la edad
Muchas son de penetrancia incompleta
Grupos en los que se divide la afectación en miocardiopatías
Se afectan las prot del complejo de la distrofina, (unen la memb cel con el int de la cél)
Mutaciones de los complejos de desmosomas (intervienen en la unión intercel)
Mutaciones de las prot sarcoméricas (intervienen en la estabilidad del miocito y su citoesqueleto)
Clasificación de las miocardiopatías
Miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía restrictiva
Miocardiopatía hipertrófica
Displasia/Cardiopatía arritmogénica del VD
Miocardiopatías no clasificadas
Qué es y qué produce la displasia / cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
Enf genética de herencia autosómica dominante y recesiva, en la que la mutación implica sustitución del miocito por tejido adiposo y fibroso.
Produce arritmias y dilatación
Miocardiopatías no clasificadas
TakoTsubo (miocardiopatía de estrés). Reversible
No-Compactada - afectación ambos ventrículos, esp izquierdo (+ masa) en la que los miocitos no están bien compactados
Etiología miocardiopatía dilatada
Miocarditis (Infecciosa y no infecciosa como sarcoidosis *)
Tóxica (alcohol, cocaína, fármacos, plomo, arsénico…)
Metabólicas: déficits nutricionales (Se, tiamina) electrolitos (Mg, Ca, fosfato), endocrinopatías, obesidad, hemocromatosis*
Trastornos de las vías metabólicas (glucogenosis, enf de Fabry)
Idiopática (> 30%)
Defectos hereditarios y/o familiar ( ≈50 %)
Mutaciones de proteínas del sarcómero (+ común)
Extracardíacas: distrofia muscular de Duchenne (gen distrofina)
Periparto
Miocarditis vs miocardiopatías dilatada
Miocarditis suelen ser agudas, puede haber trasfondo autoinmune por el que derive en miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía dilatada es de progreso crónico
Fisiopatología de la miocardiopatía dilatada
Dilatación de las cavidades cardiacas + disfunción ventricular sistólica
Consecuencias de la fisiopatología de la miocardiopatía dilatada
Dilatación:
- Defectos eléctricos de la conducción -> arritmias y bloqueos
- Insuficiencia valvular (esp mitral)
Aumento cavidad (VI) -> afecta contractilidad -> disfunción fundamentalmente sistólica
Valvulopatía + disfunción sistólica = IC fund izda con FE disminuida
Síntomas miocardiopatía dilatada
Síntomas de fallo cardíaco izquierdo
- Crepitantes, disnea (HTA pulmonar)
- Astenia (disminución GC)
Datos de fallo derecho si hubiera afectación
Arritmias
Síntomas secundarios a las insuficiencias valvulares
Signos y síntomas de IC
(Se acaban dilatando las 4 cavidades por la regurgitación crónica hacia las aurículas)
Diagnóstico miocardiopatía dilatada
Sintomatología derivada de la afectación cardiaca
Síntomas derivados de la etiología
Rx de tórax
Ecocardiograma
Sintomatología derivada de la afectación cardiaca en miocardiopatía dilatada
➢ Signos y síntomas de insuf cardíaca (pred. izda)
➢ Auscultación:
- Soplo de insuficiencia valvular AV (soplo sistólico en foco mitral o tricúspide)
- Ritmo de galope (S3)
➢ ECG:
- Arritmias
- Crecimientos ventriculares (QRS + grande)
- Bloqueos
Rx de tórax en miocardiopatía dilatada
Sobrecarga hídrica pulmonar + cardiomegalia
Para qué sirve la eco en el diagnostico de miocardiopatía dilatada
Para confirmar cardiomegalia; sirve para ver dilatación de las cavidades y medir la FE (estará disminuida)
Definición miocardiopatía hipertrófica
“Hipertrofia ventricular izda que se desarrolla en ausencia de factores hemodinámicos causales” (se excluyen HTA, valvulopatía aórtica o enf sist de almacenamiento o infiltración)
Trasfondo genético
Causa miocardiopatía hipertrófica
Genética
- Herencia autosómica dominante
- Mutaciones en las cadenas de miosina y troponina
Consecuencias miocardiopatía hipertrófica
Mala alineación y desorden de las miofibrillas, que además están aumentadas de tamaño
Alteración de la relajación (diástole)
Aumento de fibrosis y daño microvasculatura cardiaca —> arritmias y dolo torácico anginoso
(VI»_space;> VD, hipertrofia asimétrica)
