Enfermedades del miocardio Flashcards
Definición miocarditis
Enfermedad inflamatoria del miocardio.
Cualquier edad. Jóvenes.
Etiología miocarditis
Viral (+ frec), otros gérmenes
Mecanismo inmunológico (fiebre reumática, rechazo por transplante)
Enf reumatológicas o colagenopatías (LES, polimiositis …)
Miocarditis eosinofílica u otras enf sistémicas granulomatosas (sarcoidosis)
Durante el embarazo
Sintomatología miocarditis
Puede ser oligosintomática
Dolor torácico, disnea, síntomas gº (fiebre, malestar …)
Síntomas derivados de ICC y shock cardiogénico
Arritmias o síncope inexplicado
Diagnóstico miocarditis
Clínica
Analítica con elevación de daño miocárdico
ECG, ecocardiograma y RM cardíaca
Tratamiento miocarditis
Depende de la etiología
Depende de la sintomatología y prevención de arritmias
Definición miocardiopatías
Grupo heterogéneo de enf del miocardio relacionadas con una disfunción mecánica, eléctrica o a menudo ambas, que por lo general muestran hipertrofia o dilatación ventriculares inapropiadas
Se excluyen aquellas patologías cardiacas que secundariamente van a producir afecciones del miocardio: cardiopatía isquémica, HTA, valvulopatías o cardiopatías congénitas
Etiología de las miocardiopatías
Mayoría son de causa genética
➢ Familiares / genéticas vs No-familiares
➢ Cardíaca (primaria) vs Sistémica (secundaria) cuando hay una enfermedad sistémica en la que el corazón es uno de los órganos afectados
Etiología genética de las miocardiopatías
Herencia de mutaciones autosómica dominante
Más común: mutaciones por sustitución de Aa
Heterogeneicidad de locus (muchos genes diferentes) y alélica (muchas mutaciones de dichos genes)
La forma de manifestarse dependerá de la edad
Muchas son de penetrancia incompleta
Grupos en los que se divide la afectación en miocardiopatías
Se afectan las prot del complejo de la distrofina, (unen la memb cel con el int de la cél)
Mutaciones de los complejos de desmosomas (intervienen en la unión intercel)
Mutaciones de las prot sarcoméricas (intervienen en la estabilidad del miocito y su citoesqueleto)
Clasificación de las miocardiopatías
Miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía restrictiva
Miocardiopatía hipertrófica
Displasia/Cardiopatía arritmogénica del VD
Miocardiopatías no clasificadas
Qué es y qué produce la displasia / cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
Enf genética de herencia autosómica dominante y recesiva, en la que la mutación implica sustitución del miocito por tejido adiposo y fibroso.
Produce arritmias y dilatación
Miocardiopatías no clasificadas
TakoTsubo (miocardiopatía de estrés). Reversible
No-Compactada - afectación ambos ventrículos, esp izquierdo (+ masa) en la que los miocitos no están bien compactados
Etiología miocardiopatía dilatada
Miocarditis (Infecciosa y no infecciosa como sarcoidosis *)
Tóxica (alcohol, cocaína, fármacos, plomo, arsénico…)
Metabólicas: déficits nutricionales (Se, tiamina) electrolitos (Mg, Ca, fosfato), endocrinopatías, obesidad, hemocromatosis*
Trastornos de las vías metabólicas (glucogenosis, enf de Fabry)
Idiopática (> 30%)
Defectos hereditarios y/o familiar ( ≈50 %)
Mutaciones de proteínas del sarcómero (+ común)
Extracardíacas: distrofia muscular de Duchenne (gen distrofina)
Periparto
Miocarditis vs miocardiopatías dilatada
Miocarditis suelen ser agudas, puede haber trasfondo autoinmune por el que derive en miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía dilatada es de progreso crónico
Fisiopatología de la miocardiopatía dilatada
Dilatación de las cavidades cardiacas + disfunción ventricular sistólica
Consecuencias de la fisiopatología de la miocardiopatía dilatada
Dilatación:
- Defectos eléctricos de la conducción -> arritmias y bloqueos
- Insuficiencia valvular (esp mitral)
Aumento cavidad (VI) -> afecta contractilidad -> disfunción fundamentalmente sistólica
Valvulopatía + disfunción sistólica = IC fund izda con FE disminuida
Síntomas miocardiopatía dilatada
Síntomas de fallo cardíaco izquierdo
- Crepitantes, disnea (HTA pulmonar)
- Astenia (disminución GC)
Datos de fallo derecho si hubiera afectación
Arritmias
Síntomas secundarios a las insuficiencias valvulares
Signos y síntomas de IC
(Se acaban dilatando las 4 cavidades por la regurgitación crónica hacia las aurículas)
Diagnóstico miocardiopatía dilatada
Sintomatología derivada de la afectación cardiaca
Síntomas derivados de la etiología
Rx de tórax
Ecocardiograma
Sintomatología derivada de la afectación cardiaca en miocardiopatía dilatada
➢ Signos y síntomas de insuf cardíaca (pred. izda)
➢ Auscultación:
- Soplo de insuficiencia valvular AV (soplo sistólico en foco mitral o tricúspide)
- Ritmo de galope (S3)
➢ ECG:
- Arritmias
- Crecimientos ventriculares (QRS + grande)
- Bloqueos
Rx de tórax en miocardiopatía dilatada
Sobrecarga hídrica pulmonar + cardiomegalia
Para qué sirve la eco en el diagnostico de miocardiopatía dilatada
Para confirmar cardiomegalia; sirve para ver dilatación de las cavidades y medir la FE (estará disminuida)
Definición miocardiopatía hipertrófica
“Hipertrofia ventricular izda que se desarrolla en ausencia de factores hemodinámicos causales” (se excluyen HTA, valvulopatía aórtica o enf sist de almacenamiento o infiltración)
Trasfondo genético
Causa miocardiopatía hipertrófica
Genética
- Herencia autosómica dominante
- Mutaciones en las cadenas de miosina y troponina
Consecuencias miocardiopatía hipertrófica
Mala alineación y desorden de las miofibrillas, que además están aumentadas de tamaño
Alteración de la relajación (diástole)
Aumento de fibrosis y daño microvasculatura cardiaca —> arritmias y dolo torácico anginoso
(VI»_space;> VD, hipertrofia asimétrica)
Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica
Obstrucción del flujo de salida de la aorta (“estenosis dinámica subaórtica” en la sístole)
Insuficiencia mitral (arrastre por succión de los tendones de la válvula mitral: efecto Venturi)
Problema doble de la hipertrofia asimétrica del septo IV
Estenosis dinámica subaórtica: disminución del flujo que se eyecta
Insuficiencia mitral: parte del flujo es regurgitado a la aurícula derecha
Consecuencia de la obstrucción al flujo en la miocardiopatía hipertrófica
Síncope, sobretodo durante la actividad física
Miocardiopatías hipertróficas y obstrucción al flujo
No todas las miocardiopatías hipertróficas tendrán una obstrucción al flujo, solo las que afecten a dicha parte del tabique interventricular. Pero cuando la hay:
- La obstrucción puede ser tan importante que el síncope ocurre en reposo (30%)
- En otro 30% de los casos, se va a dar síncope durante el ejercicio físico
Situaciones en las que empeora el grado de obstrucción en miocardiopatías hipertróficas
Actividad física (aumenta contractilidad y taquicardia)
Deshidratación (diminuye la precarga)
Vasodilatadores (disminuyen la poscarga)
Sintomatología de la miocardiopatía hipertrófica
Mayoría asintomáticos pero puede llegar a ser una de las principales causas de muerte súbita en pacientes jóvenes (durante act física → arritmias y muerte súbita)
Hipertrofia VI + fibrosis + daño microvascular:
● Arritmias y muerte súbita
● Riesgo de angina: si el corazón triplica su masa = necesidades mucho mayores. Si sumamos el daño en microvasculatura = incrementa riesgo de angina
● Síncope y astenia por la obstrucción al flujo
● Disnea: lo + frecuente es que vengan a consulta por ello: aumento de presiones -> sensación subjetiva de falta de aire (NO es por edema pulmonar)
Diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica
Síntomas derivados de la afectación cardiaca: arritmias, angina, síncope y astenia, y disnea (+ frecuente)
Ecocardiograma y RM: hipertrofia
Auscultación cardíaca en miocardiopatía hipertrófica
Soplo mesosistólico y soplo de insuficiencia mitral
Podemos hacer que ese soplo aumente o disminuya con maniobras / situaciones
Pulso en una miocardiopatía hipertrófica
Pulso bisferiens
ECG en una miocardiopatía hipertrófica
- Datos de crecimiento ventricular izquierdo
- Onda Q en precordiales por crecimiento septal
- Alteración de la repolarización y negatividad de la onda T
Etiología de la miocardiopatía restrictiva
○ Idiopática
○ Infiltrativas (entre los miocitos)
- Amiloidosis (+ frecuente)
- Primaria (amiloide de cadena ligera (MM))
- Familiar (transtiretina anormal)
- Senil (transtiretina normal)
- Sarcoidosis
○ Enfermedades por almacenamiento (en los miocitos)
- Hemocromatosis (sobrecarga férrica)
- Defectos metabólicos (ej: Enf de Fabry, glucogenosis)
○ Endomiocárdica (fibrosis endocárdica)
Radiación, fármacos, Síndrome carcinoide, Fibrosis endomiocárdica tropical, Síndrome hipereosinofílico
○ Fibrosis
Por radiación o esclerodermia
La sarcoidosis y hemocromatosis pueden producir
Miocardiopatía dilatada o miocardiopatía restrictiva
Fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva
Miocardio duro, rígido
Disfunción diastólica: problema en la relajación
Consecuencias miocardiopatía restrictiva
Arritmias
Reducción V sistólico (no reducción de la FE) → disfunción predominantemente diastólica
Aumenta la P diastólica → aurículas se dilatan
Se ven afectados los dos ventrículos por igual pero se manifiesta + la afectación derecha (ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas periféricos)
Diferencias miocardiopatía restrictiva vs pericarditis
Miocardiopatía restrictiva: aunque haya aumentado la P diastólica, todavía se mantiene que las P en las cavidades izdas siguen siendo > que en las dchas.
Pericarditis constrictiva: aumento por igual en las 4 cavidades
Similitudes miocardiopatía restrictiva y pericarditis
Signo de Kussmaul: 1⁄3 de miocardiopatía restrictiva, 100% pericarditis
Presiones venosas, que de por sí ya están aumentadas, aumentan en inspiración → ingurgitación de las venas yugulares en inspiración
