Enfermedades del miocardio

Question 1

Definición miocarditis

Answer 1

Enfermedad inflamatoria del miocardio.
Cualquier edad. Jóvenes.

Question 2

Etiología miocarditis

Answer 2

Viral (+ frec), otros gérmenes

Mecanismo inmunológico (fiebre reumática, rechazo por transplante)

Enf reumatológicas o colagenopatías (LES, polimiositis …)

Miocarditis eosinofílica u otras enf sistémicas granulomatosas (sarcoidosis)

Durante el embarazo

Question 3

Sintomatología miocarditis

Answer 3

Puede ser oligosintomática

Dolor torácico, disnea, síntomas gº (fiebre, malestar …)

Síntomas derivados de ICC y shock cardiogénico

Arritmias o síncope inexplicado

Question 4

Diagnóstico miocarditis

Answer 4

Clínica

Analítica con elevación de daño miocárdico

ECG, ecocardiograma y RM cardíaca

Question 5

Tratamiento miocarditis

Answer 5

Depende de la etiología
Depende de la sintomatología y prevención de arritmias

Question 6

Definición miocardiopatías

Answer 6

Grupo heterogéneo de enf del miocardio relacionadas con una disfunción mecánica, eléctrica o a menudo ambas, que por lo general muestran hipertrofia o dilatación ventriculares inapropiadas

Se excluyen aquellas patologías cardiacas que secundariamente van a producir afecciones del miocardio: cardiopatía isquémica, HTA, valvulopatías o cardiopatías congénitas

Question 7

Etiología de las miocardiopatías

Answer 7

Mayoría son de causa genética

➢ Familiares / genéticas vs No-familiares
➢ Cardíaca (primaria) vs Sistémica (secundaria) cuando hay una enfermedad sistémica en la que el corazón es uno de los órganos afectados

Question 8

Etiología genética de las miocardiopatías

Answer 8

Herencia de mutaciones autosómica dominante

Más común: mutaciones por sustitución de Aa

Heterogeneicidad de locus (muchos genes diferentes) y alélica (muchas mutaciones de dichos genes)

La forma de manifestarse dependerá de la edad

Muchas son de penetrancia incompleta

Question 9

Grupos en los que se divide la afectación en miocardiopatías

Answer 9

Se afectan las prot del complejo de la distrofina, (unen la memb cel con el int de la cél)

Mutaciones de los complejos de desmosomas (intervienen en la unión intercel)

Mutaciones de las prot sarcoméricas (intervienen en la estabilidad del miocito y su citoesqueleto)

Question 10

Clasificación de las miocardiopatías

Answer 10

Miocardiopatía dilatada
Miocardiopatía restrictiva
Miocardiopatía hipertrófica
Displasia/Cardiopatía arritmogénica del VD
Miocardiopatías no clasificadas

Question 11

Qué es y qué produce la displasia / cardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho

Answer 11

Enf genética de herencia autosómica dominante y recesiva, en la que la mutación implica sustitución del miocito por tejido adiposo y fibroso.

Produce arritmias y dilatación

Question 12

Miocardiopatías no clasificadas

Answer 12

TakoTsubo (miocardiopatía de estrés). Reversible

No-Compactada - afectación ambos ventrículos, esp izquierdo (+ masa) en la que los miocitos no están bien compactados

Question 13

Etiología miocardiopatía dilatada

Answer 13

Miocarditis (Infecciosa y no infecciosa como sarcoidosis *)

Tóxica (alcohol, cocaína, fármacos, plomo, arsénico…)

Metabólicas: déficits nutricionales (Se, tiamina) electrolitos (Mg, Ca, fosfato), endocrinopatías, obesidad, hemocromatosis*

Trastornos de las vías metabólicas (glucogenosis, enf de Fabry)

Idiopática (> 30%)

Defectos hereditarios y/o familiar ( ≈50 %)

Mutaciones de proteínas del sarcómero (+ común)

Extracardíacas: distrofia muscular de Duchenne (gen distrofina)

Periparto

Question 14

Miocarditis vs miocardiopatías dilatada

Answer 14

Miocarditis suelen ser agudas, puede haber trasfondo autoinmune por el que derive en miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía dilatada es de progreso crónico

Question 15

Fisiopatología de la miocardiopatía dilatada

Answer 15

Dilatación de las cavidades cardiacas + disfunción ventricular sistólica

Question 16

Consecuencias de la fisiopatología de la miocardiopatía dilatada

Answer 16

Dilatación:
- Defectos eléctricos de la conducción -> arritmias y bloqueos
- Insuficiencia valvular (esp mitral)

Aumento cavidad (VI) -> afecta contractilidad -> disfunción fundamentalmente sistólica

Valvulopatía + disfunción sistólica = IC fund izda con FE disminuida

Question 17

Síntomas miocardiopatía dilatada

Answer 17

Síntomas de fallo cardíaco izquierdo
- Crepitantes, disnea (HTA pulmonar)
- Astenia (disminución GC)

Datos de fallo derecho si hubiera afectación

Arritmias
Síntomas secundarios a las insuficiencias valvulares
Signos y síntomas de IC

(Se acaban dilatando las 4 cavidades por la regurgitación crónica hacia las aurículas)

Question 18

Diagnóstico miocardiopatía dilatada

Answer 18

Sintomatología derivada de la afectación cardiaca
Síntomas derivados de la etiología
Rx de tórax
Ecocardiograma

Question 19

Sintomatología derivada de la afectación cardiaca en miocardiopatía dilatada

Answer 19

➢ Signos y síntomas de insuf cardíaca (pred. izda)

➢ Auscultación:
- Soplo de insuficiencia valvular AV (soplo sistólico en foco mitral o tricúspide)
- Ritmo de galope (S3)

➢ ECG:
- Arritmias
- Crecimientos ventriculares (QRS + grande)
- Bloqueos

Question 20

Rx de tórax en miocardiopatía dilatada

Answer 20

Sobrecarga hídrica pulmonar + cardiomegalia

Question 21

Para qué sirve la eco en el diagnostico de miocardiopatía dilatada

Answer 21

Para confirmar cardiomegalia; sirve para ver dilatación de las cavidades y medir la FE (estará disminuida)

Question 22

Definición miocardiopatía hipertrófica

Answer 22

“Hipertrofia ventricular izda que se desarrolla en ausencia de factores hemodinámicos causales” (se excluyen HTA, valvulopatía aórtica o enf sist de almacenamiento o infiltración)

Trasfondo genético

Question 23

Causa miocardiopatía hipertrófica

Answer 23

Genética
- Herencia autosómica dominante
- Mutaciones en las cadenas de miosina y troponina

Question 24

Consecuencias miocardiopatía hipertrófica

Answer 24

Mala alineación y desorden de las miofibrillas, que además están aumentadas de tamaño

Alteración de la relajación (diástole)

Aumento de fibrosis y daño microvasculatura cardiaca —> arritmias y dolo torácico anginoso

(VI&raquo_space;> VD, hipertrofia asimétrica)

Question 25

Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica

Answer 25

Obstrucción del flujo de salida de la aorta (“estenosis dinámica subaórtica” en la sístole)

Insuficiencia mitral (arrastre por succión de los tendones de la válvula mitral: efecto Venturi)

Question 26

Problema doble de la hipertrofia asimétrica del septo IV

Answer 26

Estenosis dinámica subaórtica: disminución del flujo que se eyecta

Insuficiencia mitral: parte del flujo es regurgitado a la aurícula derecha

Question 27

Consecuencia de la obstrucción al flujo en la miocardiopatía hipertrófica

Answer 27

Síncope, sobretodo durante la actividad física

Question 28

Miocardiopatías hipertróficas y obstrucción al flujo

Answer 28

No todas las miocardiopatías hipertróficas tendrán una obstrucción al flujo, solo las que afecten a dicha parte del tabique interventricular. Pero cuando la hay:

• La obstrucción puede ser tan importante que el síncope ocurre en reposo (30%)
• En otro 30% de los casos, se va a dar síncope durante el ejercicio físico

Question 29

Situaciones en las que empeora el grado de obstrucción en miocardiopatías hipertróficas

Answer 29

Actividad física (aumenta contractilidad y taquicardia)

Deshidratación (diminuye la precarga)

Vasodilatadores (disminuyen la poscarga)

Question 30

Sintomatología de la miocardiopatía hipertrófica

Answer 30

Mayoría asintomáticos pero puede llegar a ser una de las principales causas de muerte súbita en pacientes jóvenes (durante act física → arritmias y muerte súbita)

Hipertrofia VI + fibrosis + daño microvascular:

● Arritmias y muerte súbita
● Riesgo de angina: si el corazón triplica su masa = necesidades mucho mayores. Si sumamos el daño en microvasculatura = incrementa riesgo de angina
● Síncope y astenia por la obstrucción al flujo
● Disnea: lo + frecuente es que vengan a consulta por ello: aumento de presiones -> sensación subjetiva de falta de aire (NO es por edema pulmonar)

Question 31

Diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica

Answer 31

Síntomas derivados de la afectación cardiaca: arritmias, angina, síncope y astenia, y disnea (+ frecuente)

Ecocardiograma y RM: hipertrofia

Question 32

Auscultación cardíaca en miocardiopatía hipertrófica

Answer 32

Soplo mesosistólico y soplo de insuficiencia mitral

Podemos hacer que ese soplo aumente o disminuya con maniobras / situaciones

Question 33

Pulso en una miocardiopatía hipertrófica

Answer 33

Pulso bisferiens

Question 34

ECG en una miocardiopatía hipertrófica

Answer 34

• Datos de crecimiento ventricular izquierdo
• Onda Q en precordiales por crecimiento septal
• Alteración de la repolarización y negatividad de la onda T

Question 35

Etiología de la miocardiopatía restrictiva

Answer 35

○ Idiopática
○ Infiltrativas (entre los miocitos)
- Amiloidosis (+ frecuente)
- Primaria (amiloide de cadena ligera (MM))
- Familiar (transtiretina anormal)
- Senil (transtiretina normal)
- Sarcoidosis
○ Enfermedades por almacenamiento (en los miocitos)
- Hemocromatosis (sobrecarga férrica)
- Defectos metabólicos (ej: Enf de Fabry, glucogenosis)
○ Endomiocárdica (fibrosis endocárdica)
Radiación, fármacos, Síndrome carcinoide, Fibrosis endomiocárdica tropical, Síndrome hipereosinofílico
○ Fibrosis
Por radiación o esclerodermia

Question 36

La sarcoidosis y hemocromatosis pueden producir

Answer 36

Miocardiopatía dilatada o miocardiopatía restrictiva

Question 37

Fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva

Answer 37

Miocardio duro, rígido
Disfunción diastólica: problema en la relajación

Question 38

Consecuencias miocardiopatía restrictiva

Answer 38

Arritmias

Reducción V sistólico (no reducción de la FE) → disfunción predominantemente diastólica

Aumenta la P diastólica → aurículas se dilatan

Se ven afectados los dos ventrículos por igual pero se manifiesta + la afectación derecha (ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas periféricos)

Question 39

Diferencias miocardiopatía restrictiva vs pericarditis

Answer 39

Miocardiopatía restrictiva: aunque haya aumentado la P diastólica, todavía se mantiene que las P en las cavidades izdas siguen siendo > que en las dchas.

Pericarditis constrictiva: aumento por igual en las 4 cavidades

Question 40

Similitudes miocardiopatía restrictiva y pericarditis

Answer 40

Signo de Kussmaul: 1⁄3 de miocardiopatía restrictiva, 100% pericarditis

Presiones venosas, que de por sí ya están aumentadas, aumentan en inspiración → ingurgitación de las venas yugulares en inspiración