SE: Immunbrist Flashcards
Vad hos barn ger misstanke till primär immunbrist?
när behöver man lägga in barn med pneumpni?
beror på hur påverkat barnet är? behöver de iv lm eller iv ab? andningspåverkan?
patofysilogi cystisk febros?
Cystisk fibros orsakas av olika typer av mutationer på CFTR-genen. Genen kodar för ett protein som i normala fall fungerar som en klorid- och bikarbonatkanal. Vid störd funktion påverkas både utsöndring av klorid och bikarbonat samt återupptag av vatten och natrium.
De exokrina körtlarna utsöndrar vid cystisk fibros ett segare slem än hos friska individer. Körteldysfunktionen och det sega slemmet påverkar bl.a lungorna och GI-kanalen. Lungorna påverkas genom att den drabbade individen har svårare att hosta upp det sega slemmet från lungorna. Den ökade slemmängden ökar risken för att drabbas av olika luftvägsinfektioner.
Pankreas funktion påverkas vid cystisk fibros. Det sega slemmet täpper till pankreasgångarna och förhindrar pankreasenzymerna att nå tarmen och utöva sin verkan. Detta leder till nedsatt fettnedbrytning och ökad risk för vitaminbrist och undernäring.
hur kollar man efter cystisk febros?
F-elestas
eller svetttest med höga el (klorid eller na)
när man har brist på olika saker (typ antirkoppar eller vita mm) så kan de vara?
autoimmuna saker!
prover man kan ta vid neuropeni hos barn?
vad kan man ge vid låga neutropfila?
vad mer kan man behvöva`
G-CSF (graunolocytstimulisrade-faktor)
profylax med ab och svamp-profylax
barn med många infektioner, vad tänker du och testar?
- diff viktig
- kolla globuliner
- tänk cystisk fibros
har barn t-celler och b-celler när de föds?
nej, de kommer sakta
vilka blodprover tas vid hemolys?
är igG 3 lågt?
ja, normalt runt 5-6 typ
kriterier för CVID?
vilka infektioner kan man få vid CVID?
Patienterna drabbas oftast av bakteriella luftvägsinfektioner, t ex sinuit, purulent otit, pneumoni och konjunktivit orsakade av pneumokocker, H. influenzae och Moraxella. Dessa infektioner leder till skador på bronkerna i form av bronkiektasier, vilket predisponerar för vidare infektion av andra bakterier, t.ex. S. aureus och Pseudomonas.
CVID predisponerar även för
Tarminfektioner
Artrit
CNS-infektioner
Sepsis
analys och behadnling av CVID?
utökade labprover vid CVID?
även b-cells analys och t-cells analys
pat får inte skydd efter vaccin, vad ska man då kunna gissa på?
immunbrist
vilka extra vaccin ger man vid bortagnade av mjälten?
- pnemkocker
- mengiokocker
- inflenza
även pencill profylax ett tag. övrigt frikostig med ab vid sjukdom
symtom på låga tpk?
petekier
- diff
- odla + ab
- hemolysprover med retikulocyter
vad betyder pancytopeni?
allt låga, hb/tpk/lpk
hur kan man tänka med tpk värden? när kan man göra op mm?
- 30 - dadligt liv ok, men blåmärken mm
- 50 - ej blåmärken
- 70 - op ok
patofysilogi AML
Myeloiska blaster är förstadier till granulocyter, monocyter, erytrocyter och megakaryocyter. Vid AML växer och delar de sig ohämmat. Den okontrollerade delningen av myeloiska blaster påverkar mängden av flera och ibland alla celltyper i blodet. Detta leder till att många patienter har anemi, granulocytopeni och trombocytopeni. Benmärgssvikten är den vanligaste orsaken till att sjukdomen är dödlig.
symtom AML
- Trötthet och allmän sjukdomskänsla
- Viktnedgång
- Blödningstendens
- Infektionstendens
undersökning AML
behandling och prognos AML?
vad är aciklovir och flukonazol
antiviralt emot herpus och även emot svamp
vad ska neuropen pat göra vid feber över 38.5?
söka vård
orsaker neuropen feber
Läkemedel
Thyreostatika
Cytostatikabehandling
Litium, Karbamazepin
Myelodysplastiskt syndrom (benmärgsstörning)
Leukemi, lymfom, myelom, aplastisk anemi
Vissa autoimmuna sjukdomar, t.ex. SLE
Cancer med benmärgsmetastas
behadnling neuropen feber?
vad står GVHD för?
Graft versus host disease, GVHD, är en allvarlig komplikation som ofta följer en transplantation och i synnerhet benmärgstransplantationer. Namnet kommer sig av att det transplanterade organet attackerar värden.
Sjukdomen yttrar sig i feber, anorexi, diarré, eksemlika utslag, leversvikt och buksmärtor. Tillståndet orsakas av att immunceller i det transplanterade organet (t.ex. benmärg) angriper mottagarens egen vävnad och skadar den.
Särskilt ofta är MHC-molekyler i mottagaren föremål för angreppet, därför strävar man alltid efter att hitta mottagare och donator med så lika MHC-strukturer som möjligt. I fallet med benmärgstransplantation är det absolut nödvändigt att mottagare och donator har 100% identiska MHC.
vad är detta?
pnemocystisk bild
kan man man inte göra om. man äter rituximab?
Äter man den så får man ingen effekt om man vacciena sig
Mabthera(rituximab) är monoklonalaantikroppar mot CD20 (som uttrycks på B-celler) och leder till att B-cellerna elimineras
