SE: Immunbrist Flashcards
Vad hos barn ger misstanke till primär immunbrist?
när behöver man lägga in barn med pneumpni?
beror på hur påverkat barnet är? behöver de iv lm eller iv ab? andningspåverkan?
patofysilogi cystisk febros?
Cystisk fibros orsakas av olika typer av mutationer på CFTR-genen. Genen kodar för ett protein som i normala fall fungerar som en klorid- och bikarbonatkanal. Vid störd funktion påverkas både utsöndring av klorid och bikarbonat samt återupptag av vatten och natrium.
De exokrina körtlarna utsöndrar vid cystisk fibros ett segare slem än hos friska individer. Körteldysfunktionen och det sega slemmet påverkar bl.a lungorna och GI-kanalen. Lungorna påverkas genom att den drabbade individen har svårare att hosta upp det sega slemmet från lungorna. Den ökade slemmängden ökar risken för att drabbas av olika luftvägsinfektioner.
Pankreas funktion påverkas vid cystisk fibros. Det sega slemmet täpper till pankreasgångarna och förhindrar pankreasenzymerna att nå tarmen och utöva sin verkan. Detta leder till nedsatt fettnedbrytning och ökad risk för vitaminbrist och undernäring.
hur kollar man efter cystisk febros?
F-elestas
eller svetttest med höga el (klorid eller na)
när man har brist på olika saker (typ antirkoppar eller vita mm) så kan de vara?
autoimmuna saker!
prover man kan ta vid neuropeni hos barn?
vad kan man ge vid låga neutropfila?
vad mer kan man behvöva`
G-CSF (graunolocytstimulisrade-faktor)
profylax med ab och svamp-profylax
barn med många infektioner, vad tänker du och testar?
- diff viktig
- kolla globuliner
- tänk cystisk fibros
har barn t-celler och b-celler när de föds?
nej, de kommer sakta
vilka blodprover tas vid hemolys?
är igG 3 lågt?
ja, normalt runt 5-6 typ
kriterier för CVID?
vilka infektioner kan man få vid CVID?
Patienterna drabbas oftast av bakteriella luftvägsinfektioner, t ex sinuit, purulent otit, pneumoni och konjunktivit orsakade av pneumokocker, H. influenzae och Moraxella. Dessa infektioner leder till skador på bronkerna i form av bronkiektasier, vilket predisponerar för vidare infektion av andra bakterier, t.ex. S. aureus och Pseudomonas.
CVID predisponerar även för
Tarminfektioner
Artrit
CNS-infektioner
Sepsis
analys och behadnling av CVID?
utökade labprover vid CVID?
även b-cells analys och t-cells analys
pat får inte skydd efter vaccin, vad ska man då kunna gissa på?
immunbrist
vilka extra vaccin ger man vid bortagnade av mjälten?
- pnemkocker
- mengiokocker
- inflenza
även pencill profylax ett tag. övrigt frikostig med ab vid sjukdom
symtom på låga tpk?
petekier
- diff
- odla + ab
- hemolysprover med retikulocyter
vad betyder pancytopeni?
allt låga, hb/tpk/lpk
hur kan man tänka med tpk värden? när kan man göra op mm?
- 30 - dadligt liv ok, men blåmärken mm
- 50 - ej blåmärken
- 70 - op ok
patofysilogi AML
Myeloiska blaster är förstadier till granulocyter, monocyter, erytrocyter och megakaryocyter. Vid AML växer och delar de sig ohämmat. Den okontrollerade delningen av myeloiska blaster påverkar mängden av flera och ibland alla celltyper i blodet. Detta leder till att många patienter har anemi, granulocytopeni och trombocytopeni. Benmärgssvikten är den vanligaste orsaken till att sjukdomen är dödlig.
symtom AML
- Trötthet och allmän sjukdomskänsla
- Viktnedgång
- Blödningstendens
- Infektionstendens
undersökning AML