Hy: Immunsupprimerade

Question 1

Vad är neutropeni?

Answer 1

neutrofiler < 0,5 x 10^9/l

Question 2

vad är neutropen feber?

Answer 2

Neutropen feber: Neutropen feber anses vara neutropeni och muntemperatur ≥ 38,5° taget vid ett enstaka tillfälle eller ≥ 38,0° som varat minst 1 timme

Question 3

vad orsaker neutropen feber`

Answer 3

Läkemedel
Thyreostatika
Cytostatikabehandling
Litium, Karbamazepin
:
Myelodysplastiskt syndrom (benmärgsstörning)
Leukemi, lymfom, myelom, aplastisk anemi
Vissa autoimmuna sjukdomar, t.ex. SLE
Cancer med benmärgsmetastas

Question 4

diangostik neutropen feber?

Answer 4

blodprover med lpk diff, odling

Question 5

behandling neropen feber?

Answer 5

odla, sedan bredspektrum av med t.ex. neropenem och pix/taz

ev aciclovir och iv vätska

Question 6

vad är primär immunbrist?

Answer 6

Primär immunbrist omfattar alla ärftliga och medfödda sjukdomar i immunförsvaret som ger en ökad infektionskänslighet.

kallas också medfödd

Question 7

exempel på primär immunbrist?

Answer 7

Neutropeni/fagocytdefekt
Komplementbrist
Antikroppsbrist (t.ex CVID)
T-cellsbrist/kombinerad immunbrist
SCID
Brutons

Question 8

Varningstecken och symptom för primär immunbrist?

både barn och vuxna

Answer 8

Question 9

översiktlig utredning primär immunbrist?

Answer 9

IgG, IgA, IgM i serum
Blodstatus, LPK, differentialräkning, SR, CRP, Elfores
HIV-test
Spirometri

Question 10

vad är sekundär immunbrist?

Answer 10

Immunbrist som uppkommit på grund av medicinering eller annan sjukdom

Question 11

orsaker till sekundär immunbrist?

Answer 11

HIV
Cytostatikabehandling
Malignitet
Immunomodulerande behandling (vid t.ex. organtransplanterad patient)
Aspleni
Nefrotiskt syndrom

Question 12

vad är aspleni?

vad behöver man göra hos dessa pat?

Answer 12

I mjälten finns makrofager och B-celler som är mycket bra på att ta hand om kapslade bakterier. Denna förmåga finns i stort sett inte i levern och i andra lymfknutor. Dessutom är mjälten ett mycket specialiserat immunologiskt organ där IgM-antikroppar och minnesceller mot kapslade bakterier finns. Vid splenektomi ökar därför risken för infektioner med kapslade bakterier. Splenektomerade patienter vaccineras mot meningokocker samt pneumokocker (vissa landsting vaccinerar även mot HiB, saknas nationell konsensus). Vid akut splenektomi påbörjas vaccination tidigast 2 veckor efter ingreppet. Vid elektiv splenektomi ska vaccinationen vara avklarad senast 2 veckor innan operationen.

Question 13

vad är cvid?

Answer 13

Variabel immunbrist (CVID) kännetecknas av brist på immunglobuliner och är en av de vanligaste typerna av primär immunbrist.

CVID leder till ökad känslighet för infektioner samt predisponerar för vissa autoimmuna sjukdomar.

Question 14

vilka symtom/sjukdomar ses hos en patient med obehandlad CVID?

Answer 14

Immunoglobuliner spelar en viktig roll för immunförsvarets förmåga att försvara oss mot patogener. Patienter med CVID utvecklar därför sällan uttalade inflammationssymptom, istället ses en mer diffus sjukdomsbild med t.ex. trötthet. Patienterna drabbas oftast av bakteriella luftvägsinfektioner, t ex sinuit, purulent otit, pneumoni och konjunktivit orsakade av pneumokocker, H. influenzae och Moraxella. Dessa infektioner leder till skador på bronkerna i form av bronkiektasier, vilket predisponerar för vidare infektion av andra bakterier, t.ex. S. aureus och Pseudomonas.
.
CVID predisponerar även för
Tarminfektioner
Artrit
CNS-infektioner
Sepsis

Question 15

diagnostik CVID?

Answer 15

Dröjer vanligen till patienten är 20-30 år innan tillståndet upptäcks
Lågt IgG
Lågt IgA
Normalt eller lågt IgM

Question 16

behadnling CVID?

Answer 16

• Målet med behandling är att minska antalet infektioner och förhindra att kronisk lungsjukdom uppstår
• Infektionsförebyggande åtgärder - vaccin, antibiotikabehandling vid infektion etc.
• Immunoglobuliner

Question 17

på vilka två sätt kan komplemfaktor brist ge ökade infektioner?

alltså patofysliogi?

Answer 17

Defekter, eller avsaknad av komponenter i, komplementsystemet kan på två olika sätt leda till ökad känslighet för infektioner.
* Dels blir opsoniseringen mindre effektiv, vilket kan resultera i återkommande infektioner med ökad mortalitet som följd. Brist på den viktigaste opsoniseringsfaktorn (C3) ger återkommande infektioner, framförallt med kapslade bakterier.
* Komplementbrist kan även leda till defekter i komplementssystemets lytiska aktivitet.

Question 18

vilka två faktor i komplementsytmet har man brist på?

Answer 18

Prevalens: C2-brist 1/20 000

Prevalens: C3-brist < 1/1 000 000

Question 19

vad gör C2/c3 egentligen? vilka bakt är den bra emto?

Answer 19

Komplement är tillsammans med antikroppar mycket viktiga för opsonisering av framförallt kapslade bakterier, t ex gonokocker (neisseria), meningokocker och pneumokocker.

Question 20

symtom vid C2 brist?

Answer 20

Ökad risk för både bakteriella infektioner och autoimmuna sjukdomar - Stor samsjuklighet med SLE

Ökad känslighet för kapslade bakterier - Patienterna drabbas av liknande infektioner som patienter med hypogammaglobulinemi
* Pneumokocker
* H. influenzae typ B
* Grupp B-streptokocker
* Meningokocker
* Gonokocker (neisseria)

Question 21

symtom vid c5-c9 brist?

Answer 21

Ökad risk för infektioner med meningokocker och N. gonorrhoeae

Question 22

diagnostik komplemntbrist?

Answer 22

Funktionstest av de olika aktiveringstesterna med t.ex. ELISA

Question 23

behadnling komplemtbrsit?

Answer 23

Förebygg infektioner med antibiotika och vaccinering