Restriktiv lungsjukdom Flashcards
Hur utreder man en misstänkt restriktiv lunga?
- Spirometri, kan se minskning i TLC, FVC, FEV1. Ökning i FEV% >80
- Röntgen, diffusa små nodulära infiltrationer, oregelbundna linjer eller “ground glass” skuggor
- Diffusions kapacitet, CO absorberas helt, HE inte alls. Differens i in och utandningsluft. Störning kan ses både på obstruktiv och restriktiv
Vad finns det för orsaker till restriktiva lungor?
Extrapulmonella (små men friska lungor)
- yttre kompression
- Stel bröstkorg
- Nedsatt kraft andningsmuskulatur
- Förtidigt född och små lungor
Intrapulmonella (små men sjuka)
- interstitiell lungssjukdom IDL/ lungfibros
Vad är Usual interstitial pneumonia UIP/ idiopatisk lungfibros IPF?
Vanligaste formen av intrestitiell fibros
Fortskridande ärrbildning/fibros i lungorna interstitium.
Känd orsak (systemisk skleros, rematoid atrit) är ovanligt, oftast okänd = IPF
Beror troligtvis på “cyklisk lungskada” och dess efterföljande läkning när epitelet aktiveras och skadas av oklar orsak.
Skadade pneumocyter typ 1 –> TGF-beta inducerar transformation fibroblaster –> myoblaster –> överflödig deposition kollagen och ECM.
Tobaksrök är trolig riskfaktor
Vad har man för symtom/ hittade fynd vid UIP/IPF?
- fortskridande hosta
- dyspné
- torra rassel inandning
- urglasnaglar och trumpinnefingrar
- kan sen leda till cyanos, cor pulmonale och perifiera ödem
Hur utreder man UIP/IPF, och hur se prognosen och behandlingen ut?
LungDT –> spridda infiltrat
Medianöverlevand 3-5 år, tidig upptäckt viktig, bromsmediciner förlänger livet
Bromsmediciner:
- pirfenidon (minskar fibros utvecklingen)
- nintedanib
Lungtransplantation –> klart bäst överlevnad
Vad är dammlunga?
Kroniska fibrotiserande sjukdomar som induceras av organiska/oorganiska partiklar, ffa mineraldamm.
Partiklar i storleken 1-5um är farligast, fastnar i bifurkationer i luftvägarna, tas upp av MQ –> aktiverad inflammason och IL-1 utsöndring. Mer reaktiva produkter –> MQ frisätter fler produkter som medierar inflammation –> fibroblast proliferation och kollagendeposition
Olika ämnen leder till olika resultat
Vad är sarkoidos för något?
Multisystemisk sjukdom utan känd etiologi (tror cellmedierat CD4+ mot okänt antigen spelar in), kan ge granulom i lunginterstitiet –> begränsad fyllning av lungan, klassas där med som restriktiv. Kan drabba andra organ, men lungan är vanligast.
Högre prevalens icke-rökare, debuterar i 20-40års ålder
Finns familjär anhopning, men ingen säker ärftlighet
HLA3 = god prognos
HLA15 = långdraget sjukdomsförlopp
HLA 14&15, räknas som kroniska
Vad kännetecknar akut sarkoidos=
Feber, ledvärk, fotledsartrit (ffa män), knölros (ffa kvinnor), bilaterala hilussymtom, uveit
Olika stadium = olika prognos och behandling. Akut insjuknande ofta prognos, symtom borta inom några veckor. Behandling med antiinflammatoriska LM
Vad kännetecknar icke akut sarkoidos?
Vanligare än akut
Ofta symtomlös, hittas vid lungröntgen av annan orsak. Om symtom; trötthet, hosta, lågintensiv bröstsmärta, viktnedgång, dyspné
10-20% av lunginfiltraten få ihop –> fibros, skrumpning och dislokation av blodkärl –> ansträngnings dyspné, enstaka fall andningssvikt
Allmänt god prognos, röntgenlogiska progressen kan ta år
Behandling: ofta observation, vänta på att det läker ut själv. Annars kortison. Kan drabba andra organ som gör att man måste behandla
Vad är allergisk alveolit?
Interstitiell lungsjukdom, orsakas av upprepad inandning av organiskt damm.
Akut influensaliknande eller uppträder efter upprepad exponering
Akuta symtom: feber, muskelvärk, hosta. Feber kvarstår någon/några dagar
Fortsatt exponering –> förändringar i lungparenkymet
Vad händer vid det akuta insjuknandet i allergis alveolit=
inandning stora mängder organiskt dam –> akut toxisk inflammation i luftvägar, karakteriseras av granulocytos. Individ utvecklat IgG-antikroppar mot specifika agens –> influensaliknande bild inom några timmar
Vad händer vid upprepad exponering av mögeldamm?
Specifik IgG-antikroppsreaktion. Generellt inflammatoriskt svar och lymfocytär interstitiell inflammation. Reaktion vanligen i bronkerna –> minska diffusionskapacitet och dysnpné
Hur utreder och behandlar man allergis alveolit?
Lungröntgen - diffusa bilaterala infiltrat
Spiro - restriktivitet
Specifika IgG antikroppar (precipitiner) i serum stärker diagnosen
Akuta skedet behandlas med höga doser kortikosteroider
