Glomerulonerfriter

Question 1

Vad är nerfotiskt syndrom?

Answer 1

• Uttalad proteinuri pga ökad permeabilitet i glomeruli
• Hypoalbuminemi, ffa albumin som läcker, men även immunoglobuliner
• Ödem
• Hyperlipidemi

Question 2

Vad kännetecknar hypoalbuminemi?

Answer 2

<25 g/L

• ökad leversyntes, men täcker inte upp hela förlusten
• ödem
• LM kan ge skadliga effekter, pga mer fritt och kan utöva sin effekt

Question 3

Vad består den glomerulära ultrafiltrationsenheten av?

Answer 3

• glomerulära epitelcellen med sina fotutskott
• dess basalmembran
• glomerulus kapillärens endotelcell
  Små, positivt/neutralt laddade molekyler tar sig lättare igenom

Question 4

Hur utreder man GN?

Answer 4

Urin:
- proteinuri
- hematuri
- kvantifiera proteinuri (u-protein, u-albumin, albumin/krea-kvot
Blod/serum:
- Hb, LPK, TPK, koagulationsscreening
- Kreatining, urea
- Albumin
- Kolesterol + triglycerigder
- leverstatus
- serologiska antikroppstester
- komplement
- elfores
Njurfunktion
- GFR
Anatomi
- ultraljudsundersökning
Histologi
- Njurbiopsi

Question 5

Hur behandlar man GN?

Answer 5

Behandla bakomliggande orsak
ACE/ARB minska intraglomerulärt tryck
Ödem ev diuretika
Statiner hyperlipidemi
Trombocythämmare mot trombosrisken

Question 6

Vad finns det för celler i glomerulus?

Answer 6

Mesangieceller
Endotelceller
Paretala epitelceller som täcker Bowmans kapsel
Podocyter
Extracellulär substans 
 - Mesangiematrix
 - Basalmembran

Question 7

Hur delar man in de primära GN?

Answer 7

• Epitelialt skademönster, pga immunkomplexdepositioner subepitelialt eller direket påverkan på podocyter –> kraftig proteinuri, initialt bevarad GFR
• Endotelialt skademönster, pga neutrofilinvandring, endotelcellsproliferation, nekroser, mikrotromber och subendoteliala immunkomplex –> makro/mikro
  hematuri, variabel grad proteinuri och minskad GFR
• Mesangialt skademönster, proliferation och depositionver i mesangieområdet –> mikroskopisk hematuri, måttlig proteinuri och initialt bevarad GFR

Question 8

Vad betyder orden fokal, diffus, segmentell och global i GN sammanhang?

Answer 8

Fokal - bara några glomerulus angripna
Diffus - ses i alla glomerulus
Segmentell - bara enstaka kapillärer i varje nystan påverkade
Global - hela glomerulus angripet

Question 9

Vad finns det för epiteliala GN, och vad kännetecknar dessa tillsammans?

Answer 9

• Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS)
• Minimal change nefropati (MCN)
• Membranös nefropati (MN)

Alla ger nefrotiskt syndrom
Ingen hematuri, initialt bevarad GFR

Question 10

Vad kännetecknar fokal segmentell glomeruloskleros?

Answer 10

Kan vara primär eller sekundär
Ärrbildning i enstaka segment i vissa glomerulus, övriga normala.
Barn med steroidresistens ökad risk
Behandlingsresistent –> ofta till NS
Primär pga påverkad syntes av TNF-alfa från leukocyter, mutation i gener för proteiner i podocyternas membran
Sekundär pga fetma, HIV, hypertoni, steroidmissbruk
50% –> CKD inom 5-10 år
Om cirkulerande faktorer, risk för recidiv efter transplantation

Question 11

Vad kännetecknar Minimal change nefropati?

Answer 11

Kraftig, selektiv (albumin) proteinuri, normal ljusmikroskopisk bild.
Dominerande orsak nefros hos barn.
Kräver elektronmikroskop för att ställa diagnos, ser få, men ihop klumpade fotutskott.
Kan utlösas av faktor som utsöndras av T-celler.
Skov utlöses ofta av infektioner.
Behandlas med kortison (prednisolon)
Vissa blir steroidberoende, får återfall så fort medicinering trappas ner

Question 12

Vad kännetecknar membranös nefropati?

Answer 12

Förtjockning av glomerulära BM genom deposition av immunkomplex och ökad mängd B;
Oftast idiopatisk, finns fall sekundära till andra sjukdomar.
Immunkomplexen oftas på urinsidan, kan ses som “spikes” vid ljusmikroskopi
Immunflouruscens (IF) för IgG –> kraftig franulär flouroscens.
Vanligaste orsaken till nefros hos vuxna
GN med störst koppling till cancer
Autoantikropp mot fosfolipas A2 receptron (PLA2R)
Variabel prognos

Question 13

Vad är nefritiskt syndrom?

Answer 13

• erytrocytcylindrar
• hematuri
• måttlig albuminuri
• nedsatt GFR

Question 14

Vad finns det för endoteliala GN, och vad är gemensamt för dem?

Answer 14

• Akut glomerulonefrit
• Snabbt förlöpande glomerulonefrit
• Post streptokock GN
• Anti GBM nefrit “goodpastures sjukdom”
• ANCA-associerad
• Hemolytisk uremiskt syndrom (TMA)
• A-hus
• EHEC Typical-HUS
• TTP

Question 15

Vad kännetecknar Post streptokock GN?

Answer 15

Akut GN, uppkommer ca 10 dagar efter infektion av vissa stammar streptokocker (a-streptokock). Initialt tonsillit (hallsfluss)
Njursymtom, ödem hematuri, proteinuri och högt BT.
Histo: diffus endokapillär GN, kapillärslyngos fyllda med celler (en del neutrofiler). Tidig deposinering i kärlväggar, senare i mesangierna

Question 16

Vad kännetecknar Anti-GBM nefrit “goodpastures sjukdom”

Answer 16

Autoantikroppar mot glomerulära BM, snabbt och ilsket förlopp
Många diagnostiseras när alla glomeruli är förstörda av halvmånebildningar
Histo: Svår extrakapillär GN med halvmånar.
IF –> linjär IgG flourescens
Autoantikroppar riktade mot delar i IV kollagen
Behandlas med glukokortikoider, cyklofosfamid och intensiv plasmaferes
Snabb förlöpande GN, 6 mån:
- 19% egna njurar
-43% dialys
-38% döda

Question 17

Vad kännetecknar ANCA-associerad GN?

Answer 17

ANCA = autoantikroppar mot proteiner i neutrofiler.
Lätt fokal proliferativ GN
Svårare fall –> fibrinoid nekros, halvmånar, brott på kapillärmemran.
Proteaser förstör BM, blöder ut i Bowmans kapsel

Question 18

Vad kännetecknar hemolytisk uremiskt syndrom (TMA)?

Answer 18

Låga tombocyter, hemolys, akut ns

Endotelcellskada

Question 19

Vad kännetecknar EHEC typical -HUS?

Answer 19

• blodiga diarréer
• binder glomerulära endotelceller
• 5-10 % får HUS
• ingen behandling

Question 20

Vad kännetecknar A-HUS?

Answer 20

• Genetisk mutation, kronisk okontrollerad förbrukning av komplement.
• Väldigt hög mortalitet

Question 21

Vad kännetecknar TTP?

Answer 21

• skada metalloproteas ADAMTS13, vWF faktor bildas utan kontroll –> trombocyter aktiveras utan kontroll –> multipla trombi

Question 22

Vad kännetecknar snabbt förlöpande GN?

Answer 22

Obehandlad –> uremi och dialysbehov inom veckor/månader tills skillnad från kronisk som tar decennier.
Progressionstakt, fördubblad serumkrea under 3 månader.
Debuterar smygande, signum = förekomst av crescents (halvmånar). Består av makrofager och prolifererande epitelceller i urinrummet inuti Bowmans kapsel
Uppkommer ofta efter brott på BM som orsakas av fokala nekroser

Question 23

Vad kännetecknar akut GN?

Answer 23

sekundära till ffa bakteriella infektioner, men även andra agens och LM
Histo: rikt med neutrofiler i kapillärerna
Debuterar abrupt, ger plötslig debuterande NS med ödem, hypertension
God prognos

Question 24

Vad finns det för olika mesangiala GN?

Answer 24

IgA nefropati

Membranproliferativ GN

Question 25

Vad kännetecknar IgA nefropati?

Answer 25

Vanlig GN
Avikande glykosylering IgA –> tas inte bort av levern på normalt sätt
Stimulerar även bildning av autoantikroppar IgG-anti-IgA
IgA immunkomplex fastnar i mesangiet –> inflammatorisk process genom komplement-aktivering. Ses med IF
Klinisk bild varierar, makroskopisk hematuri, måttlig proteinuri, hypertoni, minskat GFR.
Ljusmikroskopiskt fokal skleroseing och halvmånar
Viktigast att behandla BT, proteinuri viktigt för prognos
Kortison i vissa fall
Ofta långsam sjukdom, kan ta 20-30 innan dialys behövs

Question 26

Vad kännetecknar membranproliferativ GN?

Answer 26

Förekomst av proliferitiva förändringar och kraftiga membranförändringar.
Nästan alla påtagliga urinfynd med hematuri och cylindrar.
Nefrotiskt syndrom
Histo: endokapillär proliferation + global förtjockning BM.
BM dupliceras ser ut som järnvägsspår.
Medangierna cellökade, exponerar ut i kapillärväggarna, IF visar ofta C3
Kan orsakas av kroniska inflammationer

Question 27

Vad menas med kronisk GN?

Answer 27

Samling för alla GN som ej är snabbt förlöpande eller akuta.
Små, skrumpna njurar, kraftig nedsatt GFR, hypertoni, mikroskopisk hematuri, ringa/måttlig proteinuri
Kan tros ha haft det under en lång tid.
Exakt klassificering görs ej