Glomerulonerfriter Flashcards
Vad är nerfotiskt syndrom?
- Uttalad proteinuri pga ökad permeabilitet i glomeruli
- Hypoalbuminemi, ffa albumin som läcker, men även immunoglobuliner
- Ödem
- Hyperlipidemi
Vad kännetecknar hypoalbuminemi?
<25 g/L
- ökad leversyntes, men täcker inte upp hela förlusten
- ödem
- LM kan ge skadliga effekter, pga mer fritt och kan utöva sin effekt
Vad består den glomerulära ultrafiltrationsenheten av?
- glomerulära epitelcellen med sina fotutskott
- dess basalmembran
- glomerulus kapillärens endotelcell
Små, positivt/neutralt laddade molekyler tar sig lättare igenom
Hur utreder man GN?
Urin: - proteinuri - hematuri - kvantifiera proteinuri (u-protein, u-albumin, albumin/krea-kvot Blod/serum: - Hb, LPK, TPK, koagulationsscreening - Kreatining, urea - Albumin - Kolesterol + triglycerigder - leverstatus - serologiska antikroppstester - komplement - elfores Njurfunktion - GFR Anatomi - ultraljudsundersökning Histologi - Njurbiopsi
Hur behandlar man GN?
Behandla bakomliggande orsak ACE/ARB minska intraglomerulärt tryck Ödem ev diuretika Statiner hyperlipidemi Trombocythämmare mot trombosrisken
Vad finns det för celler i glomerulus?
Mesangieceller Endotelceller Paretala epitelceller som täcker Bowmans kapsel Podocyter Extracellulär substans - Mesangiematrix - Basalmembran
Hur delar man in de primära GN?
- Epitelialt skademönster, pga immunkomplexdepositioner subepitelialt eller direket påverkan på podocyter –> kraftig proteinuri, initialt bevarad GFR
- Endotelialt skademönster, pga neutrofilinvandring, endotelcellsproliferation, nekroser, mikrotromber och subendoteliala immunkomplex –> makro/mikro
hematuri, variabel grad proteinuri och minskad GFR - Mesangialt skademönster, proliferation och depositionver i mesangieområdet –> mikroskopisk hematuri, måttlig proteinuri och initialt bevarad GFR
Vad betyder orden fokal, diffus, segmentell och global i GN sammanhang?
Fokal - bara några glomerulus angripna
Diffus - ses i alla glomerulus
Segmentell - bara enstaka kapillärer i varje nystan påverkade
Global - hela glomerulus angripet
Vad finns det för epiteliala GN, och vad kännetecknar dessa tillsammans?
- Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS)
- Minimal change nefropati (MCN)
- Membranös nefropati (MN)
Alla ger nefrotiskt syndrom
Ingen hematuri, initialt bevarad GFR
Vad kännetecknar fokal segmentell glomeruloskleros?
Kan vara primär eller sekundär
Ärrbildning i enstaka segment i vissa glomerulus, övriga normala.
Barn med steroidresistens ökad risk
Behandlingsresistent –> ofta till NS
Primär pga påverkad syntes av TNF-alfa från leukocyter, mutation i gener för proteiner i podocyternas membran
Sekundär pga fetma, HIV, hypertoni, steroidmissbruk
50% –> CKD inom 5-10 år
Om cirkulerande faktorer, risk för recidiv efter transplantation
Vad kännetecknar Minimal change nefropati?
Kraftig, selektiv (albumin) proteinuri, normal ljusmikroskopisk bild.
Dominerande orsak nefros hos barn.
Kräver elektronmikroskop för att ställa diagnos, ser få, men ihop klumpade fotutskott.
Kan utlösas av faktor som utsöndras av T-celler.
Skov utlöses ofta av infektioner.
Behandlas med kortison (prednisolon)
Vissa blir steroidberoende, får återfall så fort medicinering trappas ner
Vad kännetecknar membranös nefropati?
Förtjockning av glomerulära BM genom deposition av immunkomplex och ökad mängd B;
Oftast idiopatisk, finns fall sekundära till andra sjukdomar.
Immunkomplexen oftas på urinsidan, kan ses som “spikes” vid ljusmikroskopi
Immunflouruscens (IF) för IgG –> kraftig franulär flouroscens.
Vanligaste orsaken till nefros hos vuxna
GN med störst koppling till cancer
Autoantikropp mot fosfolipas A2 receptron (PLA2R)
Variabel prognos
Vad är nefritiskt syndrom?
- erytrocytcylindrar
- hematuri
- måttlig albuminuri
- nedsatt GFR
Vad finns det för endoteliala GN, och vad är gemensamt för dem?
- Akut glomerulonefrit
- Snabbt förlöpande glomerulonefrit
- Post streptokock GN
- Anti GBM nefrit “goodpastures sjukdom”
- ANCA-associerad
- Hemolytisk uremiskt syndrom (TMA)
- A-hus
- EHEC Typical-HUS
- TTP
Vad kännetecknar Post streptokock GN?
Akut GN, uppkommer ca 10 dagar efter infektion av vissa stammar streptokocker (a-streptokock). Initialt tonsillit (hallsfluss)
Njursymtom, ödem hematuri, proteinuri och högt BT.
Histo: diffus endokapillär GN, kapillärslyngos fyllda med celler (en del neutrofiler). Tidig deposinering i kärlväggar, senare i mesangierna
Vad kännetecknar Anti-GBM nefrit “goodpastures sjukdom”
Autoantikroppar mot glomerulära BM, snabbt och ilsket förlopp
Många diagnostiseras när alla glomeruli är förstörda av halvmånebildningar
Histo: Svår extrakapillär GN med halvmånar.
IF –> linjär IgG flourescens
Autoantikroppar riktade mot delar i IV kollagen
Behandlas med glukokortikoider, cyklofosfamid och intensiv plasmaferes
Snabb förlöpande GN, 6 mån:
- 19% egna njurar
-43% dialys
-38% döda
Vad kännetecknar ANCA-associerad GN?
ANCA = autoantikroppar mot proteiner i neutrofiler.
Lätt fokal proliferativ GN
Svårare fall –> fibrinoid nekros, halvmånar, brott på kapillärmemran.
Proteaser förstör BM, blöder ut i Bowmans kapsel
Vad kännetecknar hemolytisk uremiskt syndrom (TMA)?
Låga tombocyter, hemolys, akut ns
Endotelcellskada
Vad kännetecknar EHEC typical -HUS?
- blodiga diarréer
- binder glomerulära endotelceller
- 5-10 % får HUS
- ingen behandling
Vad kännetecknar A-HUS?
- Genetisk mutation, kronisk okontrollerad förbrukning av komplement.
- Väldigt hög mortalitet
Vad kännetecknar TTP?
- skada metalloproteas ADAMTS13, vWF faktor bildas utan kontroll –> trombocyter aktiveras utan kontroll –> multipla trombi
Vad kännetecknar snabbt förlöpande GN?
Obehandlad –> uremi och dialysbehov inom veckor/månader tills skillnad från kronisk som tar decennier.
Progressionstakt, fördubblad serumkrea under 3 månader.
Debuterar smygande, signum = förekomst av crescents (halvmånar). Består av makrofager och prolifererande epitelceller i urinrummet inuti Bowmans kapsel
Uppkommer ofta efter brott på BM som orsakas av fokala nekroser
Vad kännetecknar akut GN?
sekundära till ffa bakteriella infektioner, men även andra agens och LM
Histo: rikt med neutrofiler i kapillärerna
Debuterar abrupt, ger plötslig debuterande NS med ödem, hypertension
God prognos
Vad finns det för olika mesangiala GN?
IgA nefropati
Membranproliferativ GN
Vad kännetecknar IgA nefropati?
Vanlig GN
Avikande glykosylering IgA –> tas inte bort av levern på normalt sätt
Stimulerar även bildning av autoantikroppar IgG-anti-IgA
IgA immunkomplex fastnar i mesangiet –> inflammatorisk process genom komplement-aktivering. Ses med IF
Klinisk bild varierar, makroskopisk hematuri, måttlig proteinuri, hypertoni, minskat GFR.
Ljusmikroskopiskt fokal skleroseing och halvmånar
Viktigast att behandla BT, proteinuri viktigt för prognos
Kortison i vissa fall
Ofta långsam sjukdom, kan ta 20-30 innan dialys behövs
Vad kännetecknar membranproliferativ GN?
Förekomst av proliferitiva förändringar och kraftiga membranförändringar.
Nästan alla påtagliga urinfynd med hematuri och cylindrar.
Nefrotiskt syndrom
Histo: endokapillär proliferation + global förtjockning BM.
BM dupliceras ser ut som järnvägsspår.
Medangierna cellökade, exponerar ut i kapillärväggarna, IF visar ofta C3
Kan orsakas av kroniska inflammationer
Vad menas med kronisk GN?
Samling för alla GN som ej är snabbt förlöpande eller akuta.
Små, skrumpna njurar, kraftig nedsatt GFR, hypertoni, mikroskopisk hematuri, ringa/måttlig proteinuri
Kan tros ha haft det under en lång tid.
Exakt klassificering görs ej
