Normocytär anemi

Question 1

Vad är största orsaken till normocytär anemi?

Answer 1

Hemolys

Question 2

Vad är skillnaden mellan intravasal och extravasla hemolys?

Answer 2

Intravasal sker i blodbanan

Extravasal i Retikuloendoteliala systemet

Question 3

Vad för specifika prover används för att säkerställa hemolys?

Answer 3

• Haptoglobin (kommer minska, tar hand om det fria hemoglobinet)
• Bilirubin (ökar, pga ökad nedbrytning av hem, leverns kapacitet överskrids)
• LD (ökar, frisätts från erytrocyterna)
• DAT (ev orsak till hemolys)
• Retikulocyter (ökar)

Question 4

Vad händer vid en extravasal hemolys?

Answer 4

I retikuloendoteliala systemet (lever, mjälte, lymfnoder).
RBK bryts ner och blir Hb blir till sina beståndsdelar
Får splenomegali pga mjälten konsumerar RBK
Ikterus, pga levern är “mättad” och kan inte konjugera bilirubin

Question 5

Vad är sickelcellsanemi?

Answer 5

Autosomal recessiv mutation beta-kedjan i Hb-molekylen. Bildar en HbS och kommer polymerisera när de ej binder till syre –> ser ut som nålar (där av namnet)

Question 6

Vad är AIHA?

Answer 6

Autoantikroppar/komplement som fäster sig på antigen på erytrocytens yta –> aktiverar mjältens makrofager.
Finns två olika typer, varm och kall

Question 7

Hur fungerar varm AIHA?

Answer 7

• Autoantikroppar binder vid 37 grader
• IgG1/IgG3,
• DAT positivt mot IgG + ev C3d (kan dock vara negativ i vissa fall)
• ofta kronisk, kommer i skov
• ofta bakomliggande sjukdom (KKL)
• symtom: svårt allmänpåverkad, hemoglobinuri, njurpåverkan och hemosiderinuri i allvarliga fall, snabbt sjunkande Hb

Question 8

Hur behandlar man varm AIHA?

Answer 8

• kortikosteroider 1-2mg prednisolon/kg –> kontrol hemolys 5-7dagar
• trappa ner kortison 10-20mg/v. vid Hb >100, kan behöva behandling hela tiden
• splenektomi om 15mg/dag inte räcker/får biverkningar
• inte svarar monoklonalaantikroppar/ cellgifter

Question 9

Vad är kall AIHA?

Answer 9

• temp < 37 grader
• ovanligare än varm
• intra och extravasal
• IgM DAT oftast positiv
• Utlöses av kyla i fingrar, öronsnibbar, ansikte
• sekundär till andra sjukdomar (infektion, lymfoproliferativ sjukdom)

Question 10

Hur behandlar man kall AIHA?

Answer 10

• kortikosteroider, nästan ingen effekt
• splenektomi begränsad effekt pga ffa intravasal hemolys
• undvik avkylning och infektioner
• hälften svara på rituximab
• kronisk hemolys, folsyra 2-5mg/dag

Question 11

Vad för ärftliga orsaker kan det finnas bakom hemolys?

Answer 11

• Hemoglobinpati (thalassemi)
• Enzymdefekter
• Membrandefekter