Neuro Flashcards
Definición de cefalea
cualquier dolor por arriba del cuello que se origine en la cara o cualquier estructura intr/extra craneal
Fisiopato de cefaleas
dolor iniciado por los aferentes trigeminos primarios que inervan vasos sanguineos, mucosa, tejidos y musc. Las fibras se unen a el ganglio trigemino y terminan en el núcleo sensitivo primario del nervio craneal V y su nucleo espinal
Principales causas de cefalea
- tensional 90%
- migraña (1 de las primarias severas)
Definición de cegalea con aura
Trastorno neurológico focal visual, sensitivo o motor que puede ocurrir con o sin cefalea
Clasificación de cefaleas de acuerdo a las causas
PRIMARIAS
* producto de disfunción de vías neurológicas del dolor sin encontrarse alt estructural: cefalea tensional, migraña, cefaleas automáticas trigeminales (en racimos)
SECUNDARIAS
*se prod como resultado de alguna afección en donde el dolor solo cursa con síntomas:
– infección: sinusitis, OMA, dolor dental, meningitis, absceso cerebral
–Sustancias: analgesicos, opiodes, abuso de sust
– Vasculares: arteritis de temporal, EVC isquemico o hemorragico, trombosis de seno cavernoso
–Alt homeoestasis: deseq metabólicos, hidrocefalia, hta
–Trastornos estructurales: ametropatías, neuralgia del trigemino
–Lesiones ocupantes del espacio: tumores, hta intracraneal idiopatica
–Psiquiatricos: depresión, ansiedad
Clínica de cefalea
- dolor pulsátil o en banda siempre de intensidd mod-severa e interfiere con las actividades cotidianas
clasificación de cefalea de acuerdo al tiempo
Episódica < 15 días al mes
Crónica: > 15 días al mes
Definición de cefalea tensional
subtipo de cefalea + común que se presenta como dolor tiìcamente bilateral, epresivo de intensidad leve-moderada, NO hay náuseas ni se agrava la actividad física pero si puede existir fotofobia
Clasificación de cefalea tensional
EPISODICA=
* infrecuente: < 12 días/año de cefalea (< 1 mes)
*frecuente: 12-80 días/año de cefalea (>1 mes pero < 180 días)
CRONICA = > 180 días/año de cefalea (> 15 dias/mes x 3 meses)
Fisiopato de cefalea tensional
contracción de los músculos pericraneales y cervicales
Epidemio de cefalea tensional
2 causa de enf (en general) + frec del mundo
1 causa de cefalea primaria
a cualquier edad y sexo
Clínica de cefalea tensional
Cefalea holocraneal (frontal, occipital) episodica o crónica de tipo opresiva y bilateral leve-mod, puede haber fotofobia pero nunca náuseas/vómito y sin palpitaciones
Dx de cefalea tensional
Clínico (no debe ser incapacitante + examen neuro normal)
Tto de cefalea tensional
LEVE: AINES (1. Ibuprifeno), (2. aspirina + paracetamol + cafeína)
MODERADA-SEVERA: Aspirina 1 g o paracetamol 1 g
* ataque agudo= metoclopramida 10 mg + difenhidramina 25 mg
PROFILAXIS CRÓNICAS: Amitriptilina
Definición de migraña
Subtipo de cefalea primaria severa más común caract por ser unilateral , pulsatil, dura de min-hrs, moderada-severa asociada a náusea/vomitos o fotofobia, incapacitante, mejora con el sueño y aumenta con actividad física
Fisiopato de migraña
Alt frec. en receptores de resotonina 1A y 1D
Epidemio de migraña
- causa de enf en general + frec. en el mundo
- cuasa de cefalea primaria severa
- > 10 años, inicio en adolescencia o adultos jóvenes (pubertad 30 años)
*predominio mujeres , !% mujeres 6% hombres 1:2
Clínica de migraña
- Cefalea episodica o crónica tipo pulsátil y unilateral, intensidad mod-severa, acompañada de fotofobia/fonofobia o de náuseas/vómitos
Dx de migraña
CRITERIOS:
*> 5 ataques con duración de 4-72 hrs + unilaterales + pulsátiles + intensidad mod-severa + aumentan con actividad física + disminuyen con el sueño + fotofobia/fonofobia o náusea/vómito
Comorbilidades de migraña
*epilepsia
*infarto cerebral
*depresión
*ansiedad
*IAM
*persistencia foramen oval
*raynaud
*sd intestino irritable
*fibromialgia
Clasificación de migraña
EPISÓDICA
*Con aura o clásica = > 2 ataques con A + B + C
— A: aura def como >1 sintoma totalmente reversible (alt visuales, sintomas sensoriales o alt de habla.
—B:progresión unilateral de los síntomas >5 pero < 60 min.
—C: cefalea en los primeros 60 min de aura
*sin aura (+ frec) = >5 episodios que duran 4-72 hrs y que cursan con A + B
—A: Náusea/vómito o fotofobia/fonofobia
—B:> 2: unilat, pulsatil, mod-grave, aumenta con act física.
ESTADO MIGRAÑOSO
*Ataque agudo >72 hrs
CRÓNICA
* >180 días/año de cefalea (>15d/mes x al menos 3 meses)
Tto de migraña
AGUDO: AINES o Triptanos (agonistas 5-HT1)
* paracetamol 1 gr o aspirina 1 gr +/- metoclopramida 10 mg
PROFILAXIS: (b-bloq) Propranolol 40 mg/d, antidepresivos tricíclicos , topiramato, valproato
NO FARMACOLÓGICO= ejercicio terapeutico, acupuntura, terapia cognitivo-conductual, educación terapeutica
Criterios de migraña
2 nivel= cefalea crónica de presentación tardía, sin respuesta terapeutica
Definición de Cefalea autónomo Trigeminal o en racimos (cefalea de Horton)
Neuralgia ciliar, eritromelalgia cefálica, asociada con náusea, hiperemia conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, edema hemifacial, miosis, sudoración, unilateral pulsátil
Epidemio de Cefalea autónomo Trigeminal o en racimos (cefalea de Horton)
*predisposición hereditaria
* > masc 4:1
Clínica y dx de Cefalea autónomo Trigeminal o en racimos (cefalea de Horton)
- Dolor facial intenso/severo tipo pulsátil y ujnilateral, alcanza su intensidad máxima a los 10 min y termina abruptamente (15 min-3 hrs)
*se repiten varias veces al día 8/d
*aparece cada día a la misma hr (primeros 90 min desp de irse a dormir o durante alguna siesta)
*síntomas autonómicos ipsilaterales (náusea, hiperemia conjuntival, lagrimeo, congestión nasal, edema hemifacial, miosis, pstosis, sudoración)
¡¡¡¡¡ inquietud, agitación, meciendose, yendo al exterior o golpea su cabeza!!!!!!
Tto de Cefalea autónomo Trigeminal o en racimos (cefalea de Horton)
AGUDO: oxígeno a flujo alto + triptanos (sumatriptán)
PRIFILAXIS: calcio antagonistas (verampamilo)
Definición de Neuralgia del trigémino
Cefalea sec. donde se prod un dolor por la disfunción directa en la conducicón nerviosa de un nervio periférico siendo + frec este (neuralgia del trigemino)
Epidemio de Neuralgia del trigémino
- común 50-70 años
- en jóvenes = descartar algún proceso estructural desmielinizante o comprensivo
- > 60 años = idiopatica
- > Fem
Clínica y dx de Neuralgia del trigémino
- dolor agudo facial tipo descarga eléctrica de distribución a cualquiera de las ramas de trigemino (V1 al rededor de globo ocular, V2 mejilla, V3 mentón)
*breve de seg a 2 min
*se dispara por estímulo sensorial (tocar cara, cepillar dientes, viento en rostro, masticar)
Distribución más común de la Neuralgia del trigémino
V2 mejilla + V3 mandíbula
Tto de Neuralgia del trigémino
ANTIEPILÉTICOS: Carbamazepina, fenitpína, clonazepam, valproato)
ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS: Amitriptilina
QX: descompresión microvascular o destrucción del trigemino con radiofrec.
Definición de Arteritis de Cel gigantes o enf de Horton
Enf. sist cin inflamación de art de gran calibre, arteritis granulomatosa de aorta y sus ramas con predilección por arteria temporal
Epidemio de Arteritis de Cel gigantes o enf de Horton
- 90% > 60 años, incidencia máxima 70-80 años
- > sexo fem 1:3
*asociada con polimialgia reumática 50%
Clínica de Arteritis de Cel gigantes o enf de Horton
- cefalea aguda de distribución generalizada tipo pulsátil (dolor sobre la presión de art temporales y puede haber ausencia de pulso)
Dx de Arteritis de Cel gigantes o enf de Horton
- VSG y PCR aumentada
- GOLD: biopsia de arteria temporal = vasculitis. y granulomas
Tto de Arteritis de Cel gigantes o enf de Horton
- ELECCIÓN: esteroides 1) prednisona 40-60 mg/día
Def de Hipertensión intracraneal Idiopática
Pseudomotor cerebral, afecta + frec a mujeres e individuos obesos en adultez temprana, relacionada con uso de retinoides
Clínica de Hipertensión intracraneal Idiopática
*cefalea halocraneal
* tinnitus pulsátil
*oscurecimientos visuales transitorios
*diplopia
*papiledema
Dx de Hipertensión intracraneal Idiopática
*TAC o RM para descartar lesiones sólidas o vasculares
*Punción lumbar (citoquimico normal c/presión de salida > 200 mmHg)
Tto de Hipertensión intracraneal Idiopática
*ACETAZOLAMIDA
*PÉRDIDA PONDERAL
Definición de parálisis de Bell o facial
evento subito de debilidad musc regional de origen periferico que afecta al nervio facial 7, de etiologia desconocida y autolimitado
Nervio facial afectado en la parálisis de Bell o facial
VII par craneal
Fisiopato de parálisis de Bell o facial
Se cree que es sec a una infección del nervio facial VII por el virus de herpes simple
* es autolimitada, recuperación completa de 3-4 meses
Epidemio de parálisis de Bell o facial
Incidencia : 11-53/100,000
México: 20-30/100,000
Sexo: mundial igual en género > en embarazadas, México mayor en mujeres
Edad: mundial: 20-29 y 50-59 años, México 30-39 años
Fr de parálisis de Bell o facial
DM, Obesidad, HTA, infección de vía aérea superior, inmunocompromiso, embarazo
Clínica de parálisis de Bell o facial
- oliegues faciales indefinidos o ausentes, ptosis palpebral, epífora, hiperemia conjuntival, lagoftalmos, desviación comisura labial, ausencia o disminución de expresión facial, goteo salival, signo de bell
Evaluación oftalmológica en parálisis de Bell o facial
*función elevadora del parpado superior, cierre del párpado superior, fenómeno de bell, lagoftalmos, ectropion, retracción parpado inf, inyección conjuntival, sensibilidad corneal, desepitelización puntiforme de córnea
Clasificación de parálisis de Bell o facial
ESCALA DE HOUSE. BRACKMANN
1. NORMAL – función normal en todas las áreas
2. DISFUNCIÓN LEVE — disfunción musc notoria
3. DISFUNCIÓN MODERADA — deficit obvio pero no desfigurante
4. D. MODERADAMENTE SEVERA —asimetria desfigurante
5. D. SEVERA —-escaso mov perceptible
6. PARÁLISIS TOTAL — sin movimiento
Tto de parálisis de Bell o facial
ELECCIÓN : esteroides orales. PREDNISONA 60 mg 5 días y luego reducción de 10 en 10 + protección ocular (lentes de sol, gotas, ungüentos hipromelosa 0.5%)
- sospecha de infección (Sd de Ramsay Hunt: aciclovir o valaciclovir
*Terapia y rehabilitación
* Ante degeneración severa del nervio en electroneurimiografía = DESCOMPRESIÓN DEL NERVIO FACIAL
Referencia de parálisis de Bell o facial
ORL= no muestra mejoria o presenta debilidad progresiva
2 NIVEL= alt resto de pares craneales
NEURO= en caso de nuevos hallazgos neurológicos
OFTALMO= casos severos con oclusión palpebral incompleta
PSICOLOGÍA= parálisis peristente, depresión y dolor crónico
REHABILITACIÓN= como apoyo
Definición de crisis convulsivas o convulsión
signos o sintomas transitorios focales o generalizados debidos a actividad neuronal excesiva o sincronica en el cerebro
Definición de crisis convulsivas provocadas
ocurre en asociación temporal a un daño agudo < 7 dias del SNC
Definición de epilepsia
grupo de condiciones en que un trastorno neurologico subyacente resulta en una tendencia crónica a sufrir convulsiones no provocadas y recurrentes y debe cumplir ciertos criterios (> 2 eventos en 24 hrs)
Epidemio de crisis convulsivas y epilepsia
- Incidencia de 1 crisis no `rovocada = 40-100/100,000
*prevalencia de epilepsia 3-40/100,000
*riesgo de tener epilepsia desp de 1 crisis 1-3%
*riesgo de recurrencia a tener 2 crisis 14% 1 año, 29% a lo 3 y 34% a los 5 años
FR de crisis convulsivas y epilepsia
*fiebre, enf sistemica, infección, hist neuro previa, trauma, medicamentos o tóxicos, inmunización reciente, antecedentes familiares, px con epilepsia o sospecha evitar privación del sueño
Etiología de crisis convulsivas y epilepsia
SIN LESIÓN FOCAL: predisposición genética, abstinencia alcoholica, consumo de drogas o medicamentos, alt electroliticas (hiponatreamia), alt metabólicas
CON LESIÓN FOCAL: tumor, tce, evc, hematomas, esclerosis temporal mesial, absceso
Clasificación de crisis convulsivas
GENERALIZADAS
* tónico-clónicas (aura, periodo ictal, postictal) crisis de ausencia, mioclonicas
PARCIALES O FOCALES
*focales simples, discognitivas y crisis que evolucionana bilateral
Define crisis convulsivas generalizadas
aquellas que afectan difusamente todo el encefalo
Define crisis convulsivas parciales o focales
aquellas que afectan áreas aisladas del encefalo
Qué son las crisis focales simples
“PARCIALES O FOCALES”
*aquellas donde NO hay alteración de la consciencia y se cuenta con memoria del evento
*manifestaciones autonomas, psiquicas o somatosensoriales
*seg-min, puede haber progresión a focal compleja o generalización secundaria (crisis Jacksoniana)
Qué son las crisis discognitivas
“PARCIALES O FOCALES”
*previamente llamadas complejas
*Alt en el edo de alerta y amnesia de episodio
*> 30 seg, puede iniciar en el lobulo temporal o extratemporales dif
*se prod automatismos y pb de generalización y postictal
Qué son las crisis convulsivas de ausencia típicas
“GENERALIZADAS”
*Típicas = duración corta (20 seg), frec alta durante el día. Se detiene la actividad motora col alt y recuperación abrupta del edo de alerta, precipitada por luces o hiperventilación. EEG hay puntos y ondas de 3Hz con acentuación frontal
Qué son las crisis de ausencia
“GENERALIZADAS”
* inicia 4 a y adolescencia (70% remite en esta)
*NO hay pérdida del tono postural
* se dividen en típicas y atípicas
*TTO: EROSUXIMIDA, alt valproato o lamotrigina
Qué son las crisis convulsivas de ausencia atípicas
“GENERALIZADAS”
*episodios de alt del edo de alerta con automatismos autónomos y manifestaciones motoras. EEG hay actividad de puntos y ondas de 2-3 Hz
Qué son las crisis convulsivas Mioclónicas
“GENERALIZADAS”
*Sacudidas breves e involuntarias, únicas en serie de 1 o + grupos musc
*pueden ser focales, segmentarias o generalizadas
*la pérdida del edo de alerta es muy breve
*se precipitan con el despertar y no hay periodo postictal
*se considera epileptico si el EEG muestra descargas epileptiformes durante las sacudidas
*las no epilepticas pueden originarse en ganglios basales, tallo cerebral
Que son las crisis atónicas
▪️pérdida súbita y brusca del tono musc
▪️duración corta
▪️breve alt del edo de consciencia y sin pérdida confusional posterior
▪️hay caída abrupta del px con heridas faciales y cuero cabelludo
Que son las crisis tónicas
▪️contracciones musc sostenidas que comprometen simultáneamente varios grupos musc
▪️duración variable
▪️puede haber compromiso de la musc axial o de las extremidades simétricas o asimétricas prod posturas en extensión o flexión
Que son las crisis clonicas
▪️sacudidas bruscas y rítmicas simétricas
▪️comprometen grupos musc flexores y extensores
▪️duración de seg o min
Que son más crisis Tónico - clónicas
▪️el gran mal , se componen de 3 fases :
- Aura : (seg - Min, premonition con parestesias, contracción focal , deja vu ,
-Periodo crítico o ictal : (seg - min , desviaron lateral de la mirada y cabeza , contracciones tónicas de musc , mordedura de lengua , incontinencia urinaria , acumulación de secreciones )
-Estupor pos crítico o postictal (min -hrs , periodo de remisión lenta con confusión , desorientación y letargo y parálisis de Todd)
Dx de crisis convulsivas
*triage
*abordaje: investigar afección del edo de consiencia, tipo y tipografia de actividad motora
*Investigar antecedentes
Dx diferencial de crisis convulsivas
- evento paroxistico no epileptico
*sincope
*Relacionado con hipoxia, fiebre, sueño, con el mov
Dif entre sincope y convulsión
CONVULSIÓN
*comportamiento inusual antes del evento
*duración variable
*> 30 min
*mordedura de lengua, incontinencia
SINCOPE
* diaforesis, náuseas, visión en túnel
*< 10 seg
*palidez generalizada y humedad cutánea
*no hay periodo postictal
Labs y gabinete en crisis convulsivas
*BH= solo cuando la convuslión se acompaña de vómito, diarrea, deshidratación alt progresiva del edo de consiencia
*PUNCIÓN LUMBAR= solo en caso de sospecha de infección en SNC
*EXAMEN TOXICOLÓGICO= solo en caso de sospecha
*EEG= en vigilia con desvelo !!!! elección
*RM= solo en caso de crisis focales, TCE reciente, cáncer, infección por VIH
*TAC= solo cuando exista condición clínica de urgencia , contraindicación para RM
Tto de Crisis convulsivas
PRIMEROS 5 MIN:
* mantener la calma, px en decubito lateral , control via aérea, no objetos en la boca, medir duración de crisis, remover ortesis
ELECCIÓN = benzodiacepina IV (Lorazepam o diazepam). o rectal si no hay IV = RAM: depre resp
FASE SECUNDARIA
*Fenitoina, fenobarbital, ácido valproico, levetiracetam en 2-3 nivel
Cuando se recomienda uso de antiepileticos
NO despues de la 1 crisis
*** Solo en px con FR:
– px con lesión cerebral previa
– crisis focales
–crisis durante el sueño
–AHF epilepsia
–examen neuro anormal
–retraso psicomotor
–edo epileptico
–EEG anormal
–anormalidades en ele studio de imagen
Criterios de referencia de Crisis convulsivas
2 NIVEL
*todo px con crisis de 1 vez
3 NIVEL
*1 crisis que se presente como edo epileptico, sospecha de epilepsia
Definición de epilepsia
*al menos 2 crisis no provocadas con una dif >24 hrs
*Una crisis no provocada y una pb de presentar nuevas crisis durante los próximos 10 años
Epidemio de epilepsia
** trastorno cerebral grave + comun en escala mundial
*60-70% de los px se controlan con medicamento
Generalidades de epilepsia focal benigna
- comienza a los 5-10 años
- convulsiones motoras focales que involucran cara y brazo con tendencia a ocurrir durante el sueño o al despertar
Síntomas de epilepsia focal benigna
*mov o sensaciones anromales almrededor de cara y boca
*sialorrea, sonido gutural ritmico
*habla y deglución alterada
*responde a tx y desarrollo intelectual normal
Generalidades de convulsiones neonatales benignas
*autosómica dominante cromosoma 20
*convulsión clónica generalizada al final de la 1 sem de vida
*pronóstico bueno
Generalidades de Epilepsia mioclónica juvenil (Janz)
*ocurre en adolescencia (2 década)
*autosomica dominante cromosoma 6p
*crisis de ausencia , tónicas o clónicas generalizadas y mioclonicas
*90 min post al despertar
*Resuelven con valproato y mantenerse de forma vitalica
Triada clásica de los espasmos infantiles (Sx West)
*espasmos infantiles + deterioro psicomotor + actividad hipsarritmica en EEG
Etiología de los espasmos infantiles (Sx West)
formas criptogenicas, esclerosis tb, encefalopatia hipoxico isquemica perinatal
** inicia en el 1 año de vida**
Clínica de los espasmos infantiles (Sx West)
- contracciones musc simetricas o asimetricas bilaterales de aparición subita en flexión, extensión o ambas
*2-10 seg
*comprometen musc de cara, tronco y extremidades
*periodos de somnolencia o al despertar
EEG en los espasmos infantiles (Sx West)
- al despertar hay hipsoarritmias
- durante el sueño hay patrones de supresión en rafaga
Tto de los espasmos infantiles (Sx West)
***Corticotropina (ACTH)
*Anticomicial de elección: vigabatrina
Que es el Sx Lennox-Gastaut
encefalopatia + severa de la infancia
** edad de inicio variable (< 5 años)
** 20% ant de SX West
Triada de Sx Lennox-Gastaut
*actividad generalizada punta lenta en EEG, múltiples tipos de crisis convulsivas y retraso mental
Clínica de Sx Lennox-Gastaut
multiples tipos de convulsiones, daño o malformaciones cerebrales subyacentes
*responden parcialmente a tto
Generalidades de las convulsiones astaticas-acinéticas o atónicas
*inician a los 1-3 años
* duran 1-4 seg
*caract: pérdida del tono corporal con caidas o desplantes
*frec. daño traumatico por caidas
*+ frec. al despertar o al intentar conciliar el sueño
*px suele tener retardo mental o anormalidades cerebrales subyacentes
Generalidades de la afasia epiléptica adquirida (sx Londav-kleffner)
*pérdida abrupta del lenguaje previamente adquirido en niños pequeños prod por déficit auditivo (agnosia auditiva)
*EEG: prominentemente epileptiforme surante el sueño
Generalidades de la encefalitis de Rasmussen
*inflamación cerebral focal progresiva y crónica
*6-10 años
*actividad convulsiva focal persistente
*hemiplejia y deterioro cognitivo
*TTO: hemisferectomia. la hemiparesia es permanente
Definición de la convulsiones febriles
crisis convulsivas que se presentan con presencia de fiebre > 38ºC
** predisposición genética
Edad de aparición promedio de crisis convuslivas fébriles y clasificación
*6m - 5 años
*SIMPLES: < 15 min, tónico-clonicas generalizadas y en solo 1 ocasión en 24 hrs en un niño con desarrollo normal
*ATÍPICAS O COMLEJAS: Patrón focal > 15 min, o se presentan varias veces en el episodo febril o en un niño con afectación no neurológica previa
Dx de crisis convulsivas febriles
*complejas o exploración anormal: EEG, RM cráneo, y valoración neuropedia
Tto de crisis convulsivas fébriles
*control de temperatura con antipireticos y medios físicos en simples
*Valproato de magnesio en complejas
Abordaje dx básico en crisis convulsivas/epilepsia
*exploración neurológica completa
*crisis convulsivas = descartar entidades paroxisticas no epilepticas o px con epilepsia conocida
*Px con epilepsia = ver que sea igual a las anteriores o dif
*Primera crisis convulsiva = FOCAL (TAC e ingreso hosp), GENERALIZADA (identificar desencadenante y valorar ingreso), EDO EPILEPTICO (protocolo correspondiente)
*Labs= Bh, qs (glucosa), Es (sodio), Pl (signos de infección snc)
En qué px se indica EEG en el
Abordaje dx básico en crisis convulsivas/epilepsia
*EEG = primera crisis no provocada que dure 25-35 min y esten los estímulos :
- parpados abiertos y cerrados
-hiperventilación por 3-4 min
-estimulación luminosa intermitente a varias frecuencias
-estimulación sonora
En qué px se indica Monitorización de videoelectroencefalografía en el
Abordaje dx básico en crisis convulsivas/epilepsia
Ante sospecha clínica donde el EEG no muestra paroxismos
En qué px se indica neuroimagen en el
Abordaje dx básico en crisis convulsivas/epilepsia
TAC y RM en presencia de focalización, fracaso terapeutico
Generalidades del tto de crisis convulsivas/epilepsia
*a largo plazo = solo si se desarolla epilepsia
Generalidades del tto de crisis convulsivas/epilepsia en pediatricos
- ictal (Diazepam o lorazepam) c/5 min si es necesario
—- si no cede =
1. fenitoina
2. valproato
3. fenobarbital
4. midazolam
5. inducción de coma con propofol
Generalidades del tto de crisis convulsivas/epilepsia adultos
CRISIS EPILEPTICA FOCAL DX RECIENTE
*Carbamazepina, levetiracetam, fenitoina o ácido valproico
*lamotrigina y gabapentina en mayores
CRISIS TONICO-CLONICAS GENERALIZADAS
*Ácido valproico, carbamazepina, lamotrigina, topiramato, fenobarbital
Generalidades del tto qx de crisis convulsivas/epilepsia
en px farmacoresistentes (fracaso a 2 esquemas anticonvulsivantes adecuados)
Generalidades del retiro del tto de crisis convulsivas/epilepsia
cuando el px esta libre de convulsiones >2 años
* de forma gradual a lo largo de 2-3 meses
Tto de mantenimiento de crisis convulsivas/epilepsia en pediatricos
*< 12 meses
*crisis parciales
*convulsión prolongada > 15 min
*fenómenos postictales > 30 min
*deficit neurológico en EF
* + 2 crisis en 24 hrs
*edo epileptico
*EEG epileptiforme
tto de crisis parciales
Carbamacepina o lamotrigina o oxacarbazepina o topiramato o valproato de mg
Tto de crisis genralizadas
lamotrigina o topiramato o valproato de mg
criterios de referencia de crisisi convulsivas y epilepsia
3 nivel =
*control inadecuado después de 2 años
*fracaso terapeutico con 2 anticonvulsivos
*Intolerancia a efectos adversos
*presencia de lesión estructural
*comorbilidad psquiquiátrica o psicologica
*duda dx sobre la etiologia
*candidato a cx de epilepsia
Generalidades de gestante epileptica
*Niveles séricos de lamotrigina, fenitoina, carbamazepina, pueden cambiar durante el emb = monitorizae
*suplementar 0.4 mg/día ac fólico
*Evitar valproato (malformación congénita)
*TTO antiepileptico no debe interrumpirse, usar el mismo al previo
*ELECCIÓN Lamotrigina
*NO fenobarbital y primidona en lactancia
Definición de estado epileptico
condición neurológica grave manifestada por un descontrol con crisis convulsivas continuas > 2 > 5 min que no permiten la recuperación del edo de alerta.
FR del estado epileptico
*supresión o ajuste de tto
*abuso de etanol o drogas
*EVC
*TCE
*alt metabólicas
*sometimiento a procedimientos qx
Manejo inicial de estado epileptico
- evaluar y controlar vía aérea (ABC)
- oxigeno y control gasa
- ECG y monitorizar TA
4.balance neutral de liquidos y sol - semiflower
- rx tx (broncoaspiración)
Abordaje de estado epileptico
*bh, qs, pfh, gasa, es, perfil toxico
*TAC (en debut)
*PL si es neuroinfección
*EEG
TTO de estado epileptico
- Diazepam o rorazepam o Midazolam (sin resp. repetir en 5 min)
- fenitoina (hasta 2 dosis)
- fenobarbital, ac valproico levotiracetam
- UCI (propofol, fenobarbital)
Criterios de hospitalización de crisis convulsivas o epilepsia
- < 1 año
- CC compleja atipica
*signos meningeos
*edo postictal > 30 min
*deficit neuro agudo
*estado epileptico
Definición de enfermedad de parkinson
enf degenerativa del SNC que se caract por pérdida neuronal que ocasiona la disminución en la disponibilidad cerebral de dopamina y se manifiesta como una desregulación en el control de mov
Es el trastorno o síndrome extrapiramidal + conocido y estudiado
enfermedad de parkinson
por que esta formado el sistema extrapiramidal
*núcleos de la systancia gris: talamo, cuerpo estriado, globo palido, sustancia negra y núcleo subtaalamico
*fibras nerviosas: que los interconectan
Se encarga de funciones escencialmente motoras
*regulación del tono muscular
*regulación del mov voluntario
*regulación de mov automaticos
Los trastornos extrapiramidales se traducen fundamentalmente en 2 tipos:
*DEL TONO MUSCULAR:
- hipertonia
- hipotonia
- distonias
*DE LOS MOVIMIENTOS:
- hipercineticos o mov anormales involuntarios
- hipocineticos (desaparición de mov, pérdida de la mimica)
** en ambas se agregan manifestaciones vegetativas**
Fisiopato de Enfermedad de Parkinson
90% casos esporadicos
*pérdida de neuronas dopaminergicas principalmente en la sustancia negra, puede afectarse el locus coeruleus, núcleos de rafe, núcleo basal de Meynert
Genes involucrados en la Enfermedad de Parkinson
PARK1, y PAR4
Qué se observa en el examen postmorten de la Enfermedad de Parkinson
Cuerpos de Lewy en la pars compacta
Epidemio de Enfermedad de Parkinson
2º enf neurodegenerativa + frec
*prevalencia = 0.5-1% >65 años, 1-2% > 60 años, y aumenta hasta un 1-3% en > 80 años
FR de Enfermedad de Parkinson
1º edad avanzada
* masculino
*antecedente familiar
Duración media de la Enfermedad de Parkinson
10-13 años (mal pronóstico)
Clínica de Enfermedad de Parkinson (triada)
síntomas motores clásicos
TRIADA: bradicinesia + rigidez + temblor + postural inestablilidad
TRAP: tremor + akinesia/bradykinesia + postural inestability
Síntoma inicial de Enfermedad de Parkinson
temblor en reposo asimétrico (unilateral) de 4-6 ciclos/seg
Otros síntomas de Enfermedad de Parkinson
*rigidez: hipertonico reductible con mov pasivos dando lugar al signo de la rueda dentada y también se pierde el mov de los brazos al caminar
*bradicinesia : facies en mascara
*marcha festinante: apresurada de pasos cortos
Síntomas no motores de Enfermedad de Parkinson
*depresión 55%
*estreñimiento 30%
*trastornos del sueño 40%
*hipotensión ortostatica 35%
*trastornos psiquiatricos como alucinaciones 16%
Escalas utilizadas en Enfermedad de Parkinson
*NMSQuest y NMSS = sintomas no motores
*Escala de Hamilton y Montgomery = depresión
*PPD y SCOPA-SLEEP= trastornos del sueño
Etiología de Enfermedad de Parkinson
primaria o idiopatica 75%
toxinas(MPTP)
fármacos
neurosifilis
infecciosa o postinfecciosa
enf vascular
Dx de Enfermedad de Parkinson
CLÍNICO
*temblor en reposo con afección simétrica, tiene mayor VPP
*TAMIZAJE: cuestionario para tamizaje de parkinsonismo (Criterios de banco de cerebros de reino unido)
*IMAGEN:TAC para descartar patologias estructurales, USG para dif parkinson de parkinsonismos
GOLD*****estudio anatomopatológico postmortem = cuerpos de LEWY
Tto de Enfermedad de Parkinson
*AM= levodopa
*Jóvenes= amantidina
No farmacológico: rehabilitación y terapia de lenguaje
Criterios dx de banco de cerebros de reino unido para Enfermedad de Parkinson
- bradicinesia (lentitud del inicio de los mov voluntarios con reducción progresiva de la velocidad y amplitud de acciones repetitivas)
- al menos una de las sig:
- rigidez musc
- temblor en reposo 4-6Hz
- inestabilidad postural no causada por disfunción visual
Seguimiento de Enfermedad de Parkinson
Escala UPDRS y Clasificación Hoehn-Yahr
Escala de Hoehn-yahr
1 (leve) enf unilateral sin afección funcional
2(moderado) alt bilateral o axial, sin alt de equilibrio
3(severo) enf bilateral, discapacidad leve-mod, alt de reflejos posturales
4(severo) gravemente discapacitante, aun capàz de camianar o mantenerse de pie sin ayuda
5(severo) confinamiento en cama o silla de ruedas si no tiene ayuda
Criterios de referencia de Enfermedad de Parkinson
3 nivel = px con sospecha, con parkinson, px joven < 40 años, duda de dx
Definición de ataque isquémico transitorio
Episodio transitorio 1-24 hrs de disfunción neurológica causado por isquemia focal del cerebro, médula espinal o retina sin infarto agudo
Riesgo de apoplejia de ataque isquémico transitorio
12% en 90 dias
Etiología de ataque isquémico transitorio
CAUSAS CARDIACAS: embólicos (FA, valvulopatia mitral o aortica, cardiopatia reumatica, arritmias)
CAUSAS RARAS: disección de art vertebral, coagulopatias, vasculitis
Clínica de ataque isquémico transitorio
Circulación carotídea = afasia o disfasia, trastornos visuales, monoculares o ispsilaterales, hemiparesia contralateral, pérdida sensorial contralateral
circulación vertebrobasilar = vertigo, diplopia, disfagia, debilidad uni o bilateral, cambios sensoriales, ataxia, hemianospia, ceguera cortical o cambios visuales
TTO de ataque isquémico transitorio
- AAS, si ya consumio cambiar por clopidrogel
*Estatinas
*Warfarina
*TTo para apoplejia debe iniciarse en px sintomático por + 24 hrs
*tto correspondiente al de un infarto cerebral
*QX: estenosis carotidea de alto grado o presencia de placa ulcerada
*largo plazo: antitromboticos, estatinas, control de HTA, DM, mod de estilo de vida
*tto intervencionista si hay obstrucción > 70%
*anticoagulación en alto riesgo de desarrollo de trombosis
Que es la enfermedad cerebrovascular
Un infarto cerebral se caract por un deficit neurológico agudo causado por isquemia 87% o hemorragia 14%
Tamizaje de EVC
ESCALA FAST O CAMALEON
*F – face : sonreir, identificar asimetrias faciales
*A — arms: elevar los brazos, identififar si hay desnivel
*S — speech: px debe repetir una frase y ver si hay problemas en la pronunciación
*T — time:
CAMALEON
CA (cara– debilidad)
MA (MANO– incapacidad para moverla)
LE (lenguaje—problemas para pronunciar palabras)
ON (leléfono: llamar)
definición de infarto isquemico
evidencia de un infarto patológico con signos o sintomas focales neurológicos que duran > 24 hrs debido a la falta de aporte sanguineo
FR de infarto isquemico
*HTA
*hiperlipidemia
*DM
*abuso de etanol
*hiperhomocisteinemia
*FA
*disfunción sistolica
*persistencia de foramen oval
*endocarditis bacteriana
*valvulopatias
*estenosis carotidea
Clínica de infarto isquemico
INFARTOS TROMBÓLICOS 25%: sintomas fluctuantes o progresivos, + frec en la noche o en la mañana, frec precedida por un TIA
INFARTOS EMBÓLICOS 75%: sintomas de intensidad máxima al inicio y pueden involucrar deficit de multiples territorios vasculares
Dx de infarto isquemico
LABS: bh, qs, es, tiempos, perfil de lipidos, serologia apara sifilis, TSH, VSG, EGO, ECG
IMAGEN:
* RM: mejor estudio inicial = Tomar < 45 min post a la llegada del px
*TAC: sin contraste PRIMER estudio obtenido= altamente sensible en infartos hemorragicos
*ANGIOTAC (GOLD): en dx de oclusión cerebrovascular
Manejo de infarto isquemico
*ABC, oxígeno y obtención de TAC
*Primeras 4.5 hrs considerar tto trombólico IV; después de esta ventana tto trombótico intracraneal
*Escala Dragon para conocer pronóstico = < vigilar complicaciones, 4-6 evaluar riesgo beneficio, >7 se desaconseja trombolisis
*Zona de hipodensidad franca involucra + 1/3 del territorio de la cerebral media. rT-PA debe retrasarse
*HTA = LABETALOL 10 mg IV o nicardipino, considerar hidralazina y enalapril en > 185/110 mmHg
* No usar anticoagulantes ni antiagregantes dentro de las primeras 24 hrs de tto con rT-PA
*TAC sin contraste o RM a las 24 hrs de infundir alteplasa
*Trombectomia mecanica
*Control glucemico estricto
*AAS= manejo agudo
*Heparina de bajo peso mol = tromboprofilaxis de cara al periodo de inmobilización
Caract de trombectomia mecanica
*como alternativa si hay contraindicación de trombosis
*EVC 4.5-6 hrs sin mejoria, buen edo de ictus, sin recibir rT-OA las primeras 4.5 hrs
*Imagen de oclusión de carotida interna intracraneal o segmento proximal de la cerebral media
Metas de prevención secundaria de EVC isquemico
*Origen embólico: warfarina o acenocumarina
*Trombosis o dosección de carotida o vertebral: cx intervencionismo rx
*Estatinas, AAS, Ticlopidina, clopidrogel, dipiridamol
*IECA reducen el riesgo
*rehabilitación: valorar a las 24-48 hrs post al infarto (GPC: movilixar lo antes posible al estabilizar)
*Terapia física: obj de recuperar fuerza y movimiento
Manifestaciones de la isquemia cerebral (cerebral anterior)
debilidad de pierna contralateral
Manifestaciones de la isquemia cerebral (cerebral media)***
debilidad y adormecimiento de hemicara y brazo contralateral, afasia dominante
es el sitio + frec de infarto isquemico
Manifestaciones de la isquemia cerebral (cerebral interna)
sintomas de art cerebrales ant y media, ceguera monocular
frec. inadvertido por el px
Manifestaciones de la isquemia cerebral (basilar o vertebral)
diplopia, disfagia, ataxia, vértigo, pérdida auditiva con déficit sensomotores contralaterales
sindromes de la punta de la basilar y del encerrado
Manifestaciones de la isquemia cerebral (cerebral superior)
ataxia ipsilateral
Manifestaciones de la isquemia cerebral (cerebral inferior posterior)
vertigo ipsilateral, nistagmo, disfagia, diplopia
sd de Wallenberg
Manifestaciones de la isquemia cerebral (hipoperfusión global)
pérdida visual bilateral, debilidad de hombros y muslos (hombre en un barril)
puede ser unilateral en caso de enfermedad aterosclerotica subyacente
Manifestaciones de la isquemia cerebral (penetrantes)
sintomas motores o sensitivos puros
infarto lacunar
Trombectomia de stent retriever
*adecuado edo funcional antes del ictus
*rT-PA dentro de las 4.5 hrs
*ictus por oclusión de carotida interna o seg proximal de la cerebral media
*edad > 18 años
*NIHSS > 6
*ASPECTS > 6
Definición de EVC hemorrágico
Ruptura de un vaso sanguineo encefalico con extravasación de sangre fuera del flujo vascular
Caract degenrales de hemorragias intravasculares
Epidural y Subdural: consecuencia de traumatismos
Hemorragia intraventricular en adultos: extensión de hemorragias subaracnoideas o intraparenquimatosas
Caracteristicas de hemorragia intracerebral
*2/3 de lis infartos hemorragicos
*primarias = hipertensivas por su asociación a HTA, involucran microaneurismas de las art penetrantes pequeñas
*secundarias = varias causas, pueden presentarse como cambios inespecificos en el edo mental o deficit neuro focales (localizaciones frec: núcleos basales, puente, cerebelo y corteza). Hay deterioro rápido a nivel de alerta
Caracteristicas de hemrragia subaracnoidea
*1/3 accidentes hemorragicos
*causa + frec = traumatismos o ruptura de aneurismas intracraneales
*FR de ruptura de aneurisma= diametro de aneurisma, tabaquismo, hta, etilismo intensivo, cocaina, anfetaminas
*Son comunes los aneurismas en enf poliquistica renal autosomica dominante, marfan y sd de Ehlers-Danlos IV
*80% por ruptura de aneurismas saculares
*CLÍNICA
—- PEOR DOLOR DE CABEZA DE LA VIDA (inicio subito)
—- signos de irritación meningea
pronóstico por escala Hunt-Hess
Dx de EVC henorragico
ELECCIÓN: TAC no contrastada
GOLD: Angiografia
RM: util para identificar tumores, malformaciones
Manejo de EVC hemorragico
*minimización del sangrado con el control cuidadoso de la presión arterial y factores homeoestaticos
*UCI: evaluar signos de hipertensión intracraneal
- Profilaxis anticonvulsova
*Nimodipino, prevención de vasoespasmo en hemorragia subaranoidea
*qx: hemorragia intraparenquimatosa con hematomas cerebrales grandes con efecto ocupativo o herniación, y cualquier hematoma proximo al tallo cerebral y hemorragia subaracnoidea
EVC hemorragico. Criterios de exclusión de 3-4.5 hrs
*edad > 80 años
*NIHSS > 25
*que tomen anticoagulantes orales
*Historia de DM y EVC previo
*además de los criterios descritos para < 3 hrs
EVC hemorragico. Criterios de exclusión de < 3 hrs
*trauma craneo o EVC previo en los ultimos 3 meses
*sintomas sugerentes de hemorragia subaracnoidea
*punción art en sitio no ompresible en los ultimos 7 dias
*hemorragia intracraneal previa
*sangrado activo
*plaquetas < 100,000
*TPT anormal por admin de heparina en las ultimas 48 hrs
*INR> 1.7 o TP > 15 por uso de anticouagulantes orales
*hipoglucemia < 50
*infarto multiocular
Signos topograficos de EVC hiperagudo
*hiperdensidad de art cerebral media
*signo de ribete insular
*hipodensidad del nucleo lenticular
*borramiento de la diferenciación de sustancia blanca y gris
*borramiento focal de surcos y cisuras
Escala clínica de Hunt-hess para la clasificación de las hemorragias subaracnoideas
0 – aneurisma sin ruptura. mortalidad 0%
I – asintomatico o con cefalea minima sin rigidez nucal. 3%
II – cefalea mod-severa, rigidez nucal, patralisis de nervios craneales. 3%
III – somnoliento, confundido, deficit focal leve. 9%
IV – estupor , deficit moderado-severo, hemiparesia. 24%
V – coma profundo, rigidez se descerebramiento, moribundo. 70%
Escala DRAGON para predecir el desenlace a 3 m de los px con. EVC AGUDOS SOMETIDOS A TROMBOSIS ALTEPLASE
SIGNO DE HIPERINTENSIDAD CEREBRAL O SIGNOS TEMPRANOS DE INFARTO CEREBRAL
*Ninguno. 0
*algunos signos 1
*ambos. 2
mRS score > 1 previo EVC
*No. 0
*Si. 1
Edad
* < 65. 0
* 65-79. 1
* > 80. 2
niveles de glucosa al ingreso
* < 144. 0
* > 144. 1
Inicio de tto trombolitico en relación con el inicio de sintomas
* < 90 min. 0
* > 90 min. 1
Puntuación NIHSS al ingreso
* 0-4 ptos. 0
*5-9 ptos. 1
*10-15 ptos. 2
*> 15 ptos. 3
Definición de aneurisma cerebral
dilataciones focales anormales de una arteria con adelgazamiento de la pared vascular
caract por degeneración de la capa media del vaso art que produce tensión en la integridad de su estructura
Clasificación de aneurisma cerebral
PEQUEÑOS < 5 mm
MEDIANOS 5-15 mm
GRANDES 15-25 mm
GIGANTES > 25 mm
Fr de aneurisma cerebral
- femenino
*ateroesclerosis
*HTA
*tabaquismo
*enf tejidos conectivos
*2 o + familiares con aneurismas cerebrales
Evaluación de aneurisma cerebral no rotos
- familiares en 1 grado de px con AC , cuando 2 o + han sido afectados
- px con enfermedades hereditarias asociadas con la presencia de AC
- angioTAC
Clínica de aneurisma cerebral
*asintomáticos a menos que se rompan
*suelen encontrarse de forma incidental
Dx de aneurisma cerebral
ELECCIÓN = ANgiografia cerebral
*angio-RM detecta aneurismas < 3 mm
*angio-TAC detecta > 7mm
Tto de aneurisma cerebral
- px sin historia anterior de hemorragia es poco pb que cualquier terapia sea capaz de mejorar la hist normal del aneurisma
*decidir tto en riesgo de ruptura, edad del px, beneficios
*sospecha de aneurismas = envio 3 nivel
*NO ROTOS = vigilar incialmente a intervalos < 6 m, luego angioTAC o RM al año durante 2-3 años y cada 2-5 años si esta estable
Definición de miastenia gravis
enfermedad neuromusc autoinmune causada por Ac que se dirigen contra la membrana musc postsináptica
Fisiopato de miastenia gravis
los Ac son dirigidos contra los receptores nicotinicos de acetilcolina en la memb post-sináptica de la placa neuromuscular
1. receptor de AchR en 80%
2. receptor de la tirosina cinasa musc especifica MuSK en 4%
3. lipoproteina relacionada con proteina 4 LRP4 2%
Etiología de miastenia gravis
75% px tienen alt en el timo = + frec la hiperplasia que el timoma
Epidemio de miastenia gravis
21-39 años = predominio fem
50-69 años = predominio masc
Asia 50% de los casos son en pediatricos
Clasificación de miastenia gravis
edad : neonatal o adulto
antiAchR + o -
Gravedad: Oserman
Clínica de miastenia gravis
Dupla *** = debilidad musc proximal + fatiga (empeora con el uso repetitivo y se alivia con el reposo)
- Distribución caract = músculos craneales (párpados y extraoculares)
- Diplopia y ptosis
-debilidad musc masticatoria
-debilidad bulbar (disfagia de esfuerzo) y del paladar blando (reflujo nasal o broncoaspiración de liquidos o alimentos)
-habla con timbre nasal
85% de los pz se generaliza la debilidad presentando debilidad de predominio proximal
Dx de miastenia gravis
- Determinación de AchR, 10-20% no lo presntan y se denominan seronegativos
*Anti-MUSK: en px negativos a AchR y sintomas distintivos
*Estimulación nerviosa repetitiva: disminución rápida > 10-15% en amplitud de la respuesta provocada
*Estimulación de fibra única: aumento en la variabilidad de contracción musc
*TAC o RM para excluir infección en timo (hiperplasia vs timoma)
*Prueba del hielo, del sueño del reposo y edrofonio
Clasificación de Osserman
Para clasificar la gravedad de miastenia gravis:
I = miastenia ocular pura limitada a musc externos del ojo y parpado
II = miastenia generalizada leve (debilidad ligera en musc distintos a los oculares)
III = miastenia generalizada moderada (debilidad moderada en musc distintos a los oculares )
IV = miastenia generalizada severa, con debilidad intensa en musc distintos a los oculares
V = inutubación con o sin ventilación mecanica, excepto al utilizarse durante el tto posqx de rutina , uso de sonda para alimentación
-A : compromiso o predominio de musc de extremidades axiales o ambos
-B : afcetación predominante en musc orofaringeos, respiratorios o ambos
Dx diferencial de miastenia gravis
Síndrome de Eaton-Lambert (presencia de autoac contra los canales de calcio regulados por voltaje tipo P/Q)
*Hombres 70% asociado a carcinoma microcitico pulmonar
* CLINICA = debilidad proximal de piernas que le imposibilita levantarse de una silla o subir escaleras) que mejora con la actividad
*DX= presencia de AC dirigidos a canales de calcio P/Q
*TTO= manejo de neoplasia subyacente
Tto de miastenia gravis
1** inhibidores de la acetilcolinesterasa = PIRIDOSTIGMINA
*Esteroides en periodos cortos con dosis mínima efectiva = prednisona
*azatioprina + esteroides
*Previo al emb= piridostigmina + prednisona con o ain azatioprina // si no responde: Ig IV o plasmaferesis
*otros= Ig IV (deterioro de miastenia) y Plasmaferesis
*Qx= Timectomía: < 60 años con miastenia gravis generalizada asociada a anti AchR y < 60 años miastenia gravis seronegativa, > 60 sin resp al tto
*rehabilitación y terapia de lenguaje
Efectos adversos de piridostigmina
bradicardia, diarrea, babeo
Definición de crisis miasténica
exacerbación de la debilidad que basta para poner en peligro la vida, insuf resp por debilidad del diafragma
Epidemio de crisis miasténica
< 55 predominio en mujeres , mortalidad 4%
– 10-15% de los px con miastenia gravis son afectados al menos 1 vez por una crisis en su vida
Factores precipitantes de crisis miasténica
1*** neumonia bacteriana o viral
otros: fármacos, estrés , embarazo, cirugía
Clínica de crisis miasténica
DISNEA !!!!!
* MIASTENIA GRAVIS CON ANTI AchR: tos debil o dif para contar hasta 20 en una sola resp
*MIASTENIA GRAVIS CON ANTI MUSK: inicialmente debilidad bulbar
*** disfagia, regurgitación, caract nasal al hablar, debilidad mandibular, de la lengua
Dx de crisis miasténica
ESPIROMETRIA : capacidad vital < 1 litro o una fuerza inspiratoria negativa < 20 cmH2O
Tto de crisis miasténica
- VENTILACIÒN INVASIVA : 9-60% intubación y ventilación mecánica
- FR para > 14 días de intubación: > 50 años, CV < 25
*VENTILACIÓN NO INVASIVA: BIPAP
FARMACOLÓGICO
*1 = plasmaferesis (5 recambios por 7-14 dias)
*2= Ig IV para revertir rapidamente una crisis miastenica
Criterios de referencia de miastenia gravis
2 nivel = MG de inicio ocular con progresión rapida a musc bulbares (UCI si se requiere ventilación)
3 nivel (cx cardiotx) = candidatos a timectomia
3 nivel (neuro) = tto farma refractario
Definición de Síndrome de Guillain Barré (SBG o Laundry.Guillain Barré)
polirradiculopatía desmielinizante ascendente y simétrica de inicio distal. y evolución proximal de causa autoinmune que se acompaña de arreflexia
Fisiopato de Síndrome de Guillain Barré
*infección – mimetismo molecular con gangliosidos — prod ac especifico – polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (PIDA 60-80%, ac no identificados) neuropatia axonal motora aguda (NAMA 7-30%, anti-GM1 y anti-GD1a) y sd de Miller-fisher (anti GO1b)
Etiología de Síndrome de Guillain Barré
1** campylobacter jejuni asociado a diarrea del viajero 25-40%
— *prod de Ac contra gangliosidos debido al mimetismo molecular con Campylobacter jejuni, CMV, zika, chinconguya etc.
raro que el cuadro infeccioso proceda por mas de 6 semanas a la aparición de manifestaciones neurológicas
Epidemio de Síndrome de Guillain Barré
*distribución universal
* 1 parálisis flácida subaguda + frec
* > hombres
*mortalidad 3-5%
Clínica de Síndrome de Guillain Barré
TRIADA = dolor + parestesias/disestesia distal (adormecimiento) + paresia (parálisis) progresiva ascendente simétrica durante hrs-días (meseta 1-4 semanas)
- las parálisis de las extremidades puede ser uniforme o de predominio proximal, muestran hiporreflexia o arreflexia
*alcanzan intensidad máxima desp de 12 días, meseta e inicio de mejoria a los 28 días y recuperación a los 200 días
Variedad de Síndrome de Guillain Barré
Sd de Miller-Fisher
TRIADA = oftalmoplejia + ataxia + arreflexia
Dx de Síndrome de Guillain Barré
*CLÍNICO
*Labs = LCR con celubridad normal y aumento en proteinas, se conose como disociación albuminocitológica (realizar 1 sem despues del inicio de síntomas)
*electroneuromiografia (realizar 1 sem desp) – INICIAL
Cómo se diferencia Síndrome de Guillain Barré con intoxicación por Karwinskia humboldtiana (planta capulin, tullidora)
mano en garra
Tto de Síndrome de Guillain Barré
* urgencia médica, requiere referencia a 2 o 3 nivel*
- ELECCIÓN: 1. inmunoglobulina IV dividida en 2-5 días y plasmaferesis (NUNCA USAR AMBAS AL MISMO TIEMPO)
- dolor: paracetamol, celecoxib, ketorolaco, naproxeno
- px postrado: tromboprofilaxis con enoxoparina y medias elasticas
-asegurar via aerea y apoyo ventilatorio
- valorar por rehabilitación
Vigilancia epidemiológica de Síndrome de Guillain Barré
** todos los casos de paralisis flacida aguda en < 15 años deben considerarse pb poliomielitis = notificación inmediata**
Complicaciones de Síndrome de Guillain Barré
disautonomías graves y potencialmente fatales
úlceras por presión, evaluar BRADEN
Escala Hughes de discapacidad en el Síndrome de Guillain Barré
F0 – asuencia de sintomas
F1 – sintomas motores minimos con capacidad manual conservada
F2 – capaz de caminar 10 metros sin ayuda, capacidad manual limitada
F3 – requiere ayuda para la deambulación
F4 – postrado en silla de ruedas o cama
F5 – requiere ventilación mecánica
F6 – muerto
Definición de esclerosis lateral amniotrófica
enf adquirida + común de las neuronas motoras, manifestandose como trastorno de neuronas motoras superiores e inferiores
*trastorno neurodegenerativo progresivo
FR de esclerosis lateral amniotrófica
*enevejecimiento
* sexo masculino
susceptibilidad genética
**90% de los casos se presentan de forma esporádica y 5-10% con agrupamiento familiar
Caracteristicas de esclerosis lateral amniotrófica
MACROSCOPICAS: atrofia del giro precentral, cererbal y esclerosis y palidez de tractos corticoespinales
MICROSCOPICAS: pérdida de 50% de las neuronas motoras superiores e inferiores de forma insidiosa en una extremidad de los nucleos de Onuf y nervios craneales III, IV y VI
Clnica de esclerosis lateral amniotrófica
*manifestaciones debidas a la afectación de neuronas motoras superiores e inferiores de forma insidiosa en una extremidad
*percepción de debilidad distal de una extremidad, tropiezos inexplicables
*rigidez de los dedos, debilidad
*a lo largo de los meses la afectación se vuelve simétrica
*culmina en TRIADA CLASICA: debilidad atrofica de manos y antebrazos (mano cadaverica), espasticidad leve de los brazos y piernas, hiperreflexia generalizada
Dx de esclerosis lateral amniotrófica
CLÍNICO : evidencia de degeneración de neuronas motoras inf y sup
Tto de esclerosis lateral amniotrófica
** equipo multidiciplinario: neurologo, enfermera especialista, terapia ocupacional, fñisica, del habla y lenguaje y odonto
– sonda de gastrostomia y canula de traqueostomia
– ansioliticos para controlar la incomodidad inducida por alt resp
Seguimiento de esclerosis lateral amniotrófica
Peor pronóstico = edad > al inicio de los sintomas, compromiso precoz de la función resp, sintomas bulbares y requrimiento precoz de atención
Expecativa media de vida de esclerosis lateral amniotrófica
desde el inicio de los sintomas es de 27-43 meses
Definición de Atrofia de sistemas múltiples Sx de Shy-Drager
Trastorno neurodegenerativo progresivi y fatal que involucra manifestaciones autonomicas, extrapiramidales, cerebrales y piramidales
A qué se debe un aumento de incidencia de Atrofia de sistemas múltiples Sx de Shy-Drager
variantes del gen sinucleina alfa
Distintivo patológico de Atrofia de sistemas múltiples Sx de Shy-Drager
pérdida neuronal y gliosis en multiples sitios del cerebro, columna intermediolat y nucleo de Onuf
Epidemio de Atrofia de sistemas múltiples Sx de Shy-Drager
*mediana de edad 53 años, no hay sintomas < 30 años y desp de 70 años
*asociados con alcohol. té, mariscos y AAS, así como trabajo ocupacional de maquinas
Clasificación de Atrofia de sistemas múltiples Sx de Shy-Drager
SUBTIPO PARKINSONICO = 68% de los casos (ASM-P)
SUBTIPO CEREBELAR = 32% de los casos (ASM-C)
Clínica de Atrofia de sistemas múltiples Sx de Shy-Drager
*parkinsonismo
*disautonomía ( hipotensión ortostatica, erectil, raynaud y resp)
*apnea del sueño
*incontinencia urinaria
Dx de Atrofia de sistemas múltiples Sx de Shy-Drager
Documentación de insuficiencia autonómica precoz (pruebas de termorregulación, sudoración)
*RM
Tto de Atrofia de sistemas múltiples Sx de Shy-Drager
*60% de ASM-P responden a LEVODOPA y no responde a estimulación cerebral profunda
*Medios de elevación de Ta
*Hipotensión ortostatica: Droxidopa, mestinona
*estreñimiento: polietilenglicol
Definición de esclerosis múltiple
Trastorno autoinmune de etiología desconocida caract por desmielinización y pérdida axonal multifocal que afceta el cerebro y médula espinal
Epidemio de esclerosis múltiple
20-40 años
+ mujeres
lugares de clima templado
causa común de discapacidad neurológica en el adulto jovel
Clínica de esclerosis múltiple
- en el 1 ataque y subsecuentes: pérdida visual monocoular y binocular, y deficit motores oculares (diplopia), hemiparesia, marcha ataxica y ataxia apendicular
por que se caracteriza la enf de esclerosis múltiple
Se caracteriza por ciclos de remisión- recidiva o progresión, por lo que se conocen 3 subtipos
*EM RECURRENTE-REMITENTE: ataques autolimitados de disfunción neuro de inicio abrupto, infecciones menores viricas
*EM SEC PROGRESIVA: deterioro funcional lento sin un episodio agudo
*EM PRIMARIAMENTE PROGRESIVA: deterioro funcional constante desde el inicio sin ataques agudos
Subclasificación de los 3 subtipos de esclerosis múltiple
Cada tipo se subclasifica en :
*clinicamente aislado: presentación monofasica con la sospecha de la enf desmielinizante, inflamatoria subyacente, involucra nervio optico
*radiologicamente aislado: hallazgos clasicos en RM en ausencia de sintomas
Dx de esclerosis múltiple
*RM (confirmatorio)
*LCR: detección de bandas oligoclonales
*Medir vitamina B12 para excluir degeneración medular combinada subaguda
Tto de esclerosis múltiple (meta)
inducicón de la remision, enlentecer la progresión de la enfermedad y aliviar los sintomas
Tto de esclerosis múltiple
*exacerbaciones agudas: metilprednisolona IV, BOLOS DIARIOS POR 5 DIAS
*recurrente-remitente: Interferon-b1a/B-1b o glastiramer. Natalizumab en fracaso o intolerancia. Fingolimod reduce recurrencias, pulsos corticoides, inmunoglobulina IV u otros inmunomoduladores
*primariamente progresiva: consulta a neuro o neuroinmunologo
*sec progresiva: interferon-B, natalizumab, corticoides
*sintomatico: Dalfampridina o gabapentina, terapia fisica y ocupacional
Criterios de referencia de esclerosis múltiple
*neurologia para confirmación dx y tto
*la evaluación oftalmológica es necesaria para excluir causas oftalmo primarias
*supervivencia media de 35 años
Criterios establecidos por la GPC para el inicio del tto de esclerosis múltiple de sindrome clínico aislado
*edad < 18 años
*descartar otros dx
*cuadro inicial polisinomatico y multifocal a la exploración
*anormalidades en la RM (lesiones sin relación con la clínica, lesiones con diametro > 3 mm, presencia de > 2 lesiones captantes de gadolinio, > 2 lesiones en T2 con >1 paraventricular u ovoide)
Generalidadez de tumores primarios del SNC
representan 1.4% de los cánceres
Epidemio de tumores primarios del SNC
*< 20 años (13% de los casos)
* > 65 años (35.2% de los casos)
*son neoplasias solidas con prevalencia más alta en niños y son la causa + frec de muerte por cáncer en < 15 años y hombres 20-39 años
FR de tumores primarios del SNC
*neurofibromatosis 1 y 2, esclerosis tuberosa, tumor de wilms, enf de von Hippel-lindav, sd Li-Fraumer, turcot
*inmunosupresión congénita y adquirida por trasplante renal, ataxia, telangiectasia
Clínica de tumores primarios del SNC
*hemiparesia
*parálisis nervios craneales
*papiledema
*disfunción cognitiva
*deficit sensitivo
*hemiparesia
*hemianopsia
*disfasia
*cefalea, crisis cinvulsivas, alt cognitivas o de personalidad, debilidad focal, náuseas y vómito, alt edo mental
Dx de tumores primarios del SNC
*se retrasa 7.3 meses y solo 41% es correctamente dx
*examen neurológico munucioso adecuado para la edad del px
*RM con gadolinio — ELECCIÓN
Manejo de tumores primarios del SNC
*asegurar vía aérea, elevación de cabeza 15-30º y descompresión gástrica
*control de edema cerebral (dexa, sol hiperosmolares) y de las crisis (fenitoina)
*tumores medulares: descompresión qx y esteroides sistemicos
Porcentaje que corresponden los Gliomas de los tumores del SNC
65% de los tumores intracraneales
Caracteristicas del Glioblastoma multiforme
tumor cerebral primario + común en el adulto
*incidencia máx 45-65 años > hombres
*supervivencia 3 m sin tto y 12-15 m en terapia estandar
*TAC o RM en T1: lesión heterogenea hipointensa o isointensa con captación heterogenea del medio de contraste y necrosis visible
*son caract infiltrativos del parenquima cerebral
*TTO = citorreducción qx máxima, seguida por quimiorradio con temozolamina y quimio de mantenimiento igual
Caracteristicas de astrocitoma difuso de grado bajo
** + común en niños**
* 5% de los tumores cerebrales primarios y se desarrolla en hemisferios cerebrales
*edad media 35-45 años
*RM: lesión sin realce en T1 desp del contraste, o hiperintensa con limites nitidos y efecto ocupante y edema visible
*TTO: resección máxima y px con riesgo alto deben recibir RT postqx
Caracteristicas de Astrocitoma difuso de alto grado (anaplasico)
*5% de los tumores cerebrales primarios y edad dx es de 35-55 años
* propensión alta a transformarse en glioblastoma multiforme
*TTO: igual a glioblastoma (citorreducción maxima seg por quimioradio)
Caracteristicas de Oligodendroglioma
Tumores difusos que tienen áreas prominentes de calcificación en TAC
*5-10% de gliomas y pueden tener mejor pronostico
*TTO: resección maxima, si es incompleta se recomienda RT, igual los px de alto riesgo con resección completa
*los px de bajo riesgo pueden mantenrse en vigilancia o recibir RT adyuvante
Caracteristicas del Ependimoma
*amplio espectro, desde los tumores intraventriculares infantiles agresivos hasta las lesiones medulares de bajo grado del adulto
*localización tipica: superficie de los ventriculos y el cordon terminal
*2-10% de neoplasias del SNC, 6-12% tumores cerebrales y 2% tumores infantiles
*la mitad de los casos se presenta antes de los 5 años y 75% son de bajo grado
*clinica de vomito, cefalea, ataxia, lateralización cefalica y convulsiones
*diseminación espinal 7-15.7%
*la identificacion de tumores calcificados intraventriculares en TAC y RM es altamente sugestiva
*TTO: resección completa y en < 5 años adyuvancia con quimio de platino
Caracteristicas del meduloblastoma
*tumor maligno de cel. pequeñas azules y redondas (tumor neuroectodermo primitivo indiferenciado
*25% tumores pediatricos
*se encuentra predominantemente en fosa post en niños
*Isocromosoma 17q en 30-50%, desarrollo se relaciona con sx Gorlin y Turcot
Clínica del meduloblastoma
*aumento en presión intracraneal acompañados por signos cerebrales y bulbares
*riesgo estandar — enf localizada al dx, resección total o casi completa, tasa de curación 80-85%
*riesgo alto — enf diseminada al dx y la resección parcial, tasa de curación 70%
Dx de meduloblastoma
TAC y RM = lesión en linea media de la fosa post con captación de medio de contraste + frec originada en vermix cerebelar
Tto de meduloblastoma
*resección qx
*RT en postqx
*la enf diseminada es el factor pronostico adverso + importante
Caracteristicas de meningioma
*acumulan hasta 39% de los tumores primarios del SNC y usualmente beningos
* monosomia 22 alt cromosomica frec, gen NF2 en 22q
Fr de meningioma
sexo fem, radiación ionizante, mutaciones NF2 y antecedente de cancer mamario
*se desarrollan frec en la región parasagital convexidad cerebral y cresta esfenoides
Clínica de meningioma
convulsión, hemiparesia, defectos de los campos visuales
Dx de meningioma
RM = lesiones con captación prominente y uniforme del medio de contraste, ocasionalmente con una “cola dural”
Tto de meningioma
resección completa
Caracteristicas del linfoma primario del SNC
linfoma intracerebral , tiene frec una presentación intraparenquimatosa o puede originarse en ojo, meninges, y nodos ependimarios
*asociado a SIDA
Fr de linfoma primario del SNC
*VIH/SIDA, inmunosupresión por trasplante orgánico, enf autoinmune, VEB
Clínica de linfoma primario del SNC
cefalea y sintomas de aumento en la presión intracraneal, las lesiones > 2 cm son comunes
Dx de linfoma primario del SNC
*histológico indispensable (excepto en VEB en SIDA) por biopsia escicional
*la etipifación debe hacerse por RM con gadolinio
Tto de linfoma primario del SNC
metrotexaro a dosis altas
Síntomas de tumores de la región pineal
hipertensión intracraneal (hidrocefalia obstructiva con cefalea, náusea, vómito y letargo) y paralisis de nervios de la via ocular
Puntos importantes de los tumores de la región pineal
*puede haber elevación AFP - a-hCG o FA placentaria
*germinomas son usualmente isointensos y homogeneos en RM en T1
*sospecha de tumor germinal: AFP, B-hCG y DHL en suero y LCR
Tto de tumores de la región pineal
germinomas = RT
teratomas = resección radical
*el resto con quimio de cisplatino y etoposido y radio
Caracteristicas generales de tumores cerebrales metastasicos
*las metastasis del SNC tienen una incidencia aprox 10 veces mayor que los tumores primarios
* 20-40% de ca sistemicos desarrollan metastasis cerebrales, + frec pulmonar y mamarios , melanoma, testiculares, coriocarcinoma y ca de cel renales.
Clínica de tumores cerebrales metastasicos
*hemiparesia, cambios en el edo mental, marcha ataxica, alt o defici sensitivos, papiledema, cefalea, deficit focal, convulsiones, alt del habla
*meningioma considerar ca mamario primario
Pronóstico de tumores cerebrales metastasicos
supervivencia 2.3-7.1 meses dependiendo de muchos factores
