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Neurología > Miastenia gravis > Flashcards

Miastenia gravis Flashcards

1
Q

¿Qué es la miastenia gravis?

A

Es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular caracterizada por la presencia de anticuerpos contra los receptores postsinápticos de acetilcolina (Ach) en la musculatura esquelética.

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2
Q

¿Cuál es la función normal de la acetilcolina (Ach) en la transmisión neuromuscular?

A

La Ach se libera tras la despolarización presináptica y se une a los receptores postsinápticos, generando un estímulo que impulsa la contracción muscular.

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3
Q

¿Cuál es la prevalencia de la miastenia gravis?

A

Entre 50 y 125 casos por millón de habitantes.

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4
Q

¿En qué etapas de la vida es más común la miastenia gravis y en quiénes?

A
  • Entre la segunda y tercera décadas en mujeres jóvenes
  • Entre la sexta y séptima décadas en hombres maduros
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5
Q

¿Cuál es la anomalía básica en la fisiopatología de la miastenia gravis?

A

Una disminución en el número de receptores de acetilcolina (AchR) postsinápticos.

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6
Q

¿Qué sucede cuando el número de AchR postsinápticos es insuficiente?

A

La transmisión neuromuscular es inadecuada, lo que provoca debilidad y fatiga muscular.

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7
Q

¿Cuál es el mecanismo autoinmune en la miastenia gravis?

A

Los anticuerpos reducen el número de AchR postsinápticos mediante diferentes mecanismos.

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8
Q

¿Cuáles son los mecanismos autoinmunes en miastenia gravis que reducen el número de receptores de Ach?

A

1) Destrucción y activación del complemento
2) Internalización y degradación de los AchR
3) Bloqueo funcional de los AchR

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9
Q

¿Cómo pueden los anticuerpos en la miastenia gravis activar el sistema del complemento?

A

Los anticuerpos se unen a los receptores de acetilcolina (AchR) y activan el sistema del complemento ⮕ Esta unión desencadena una cascada de reacciones del complemento, que forma complejos de ataque a la membrana. dañando la membrana de la célula muscular y destruyendo los receptores.

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10
Q

¿Qué efecto tienen los anticuerpos en la internalización de los receptores de acetilcolina (AchR)?

A

Provocan la internalización y degradación de los AchR al unirse directamente a estos receptores en la membrana postsináptica. Esta unión marca a los AchR para su eliminación prematura, desencadenando un proceso en el que los receptores son absorbidos por la célula y degradados dentro de ella.
- Como resultado, la cantidad de AchR en la superficie de la célula muscular disminuye, reduciendo la eficacia de la transmisión neuromuscular.

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11
Q

¿Cómo bloquean los anticuerpos la función de los AchR en la miastenia gravis?

A

Los anticuerpos se unen a los sitios activos de los AchR e impiden que la acetilcolina se una, interfiriendo con la transmisión neuromuscular.

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12
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con miastenia gravis tienen anticuerpos contra los AchR?

A

Entre el 50% y el 80%.

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13
Q

¿Qué tipos de anticuerpos se encuentran en pacientes sin anticuerpos contra los AchR?

A

Anticuerpos anti-MuSK y anticuerpos contra la proteína LRP4.

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14
Q

¿Qué son anticuerpos anti-MuSK?

A

Son anticuerpos que se dirigen contra la tirosina quinasa muscular (MuSK), una proteína que ayuda a formar la unión neuromuscular

son indicio de miastenia gravis

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15
Q

¿Qué son anticuerpos contra la proteína LRP4?

A

La proteína LRP4 activa la actividad de la quinasa MuSK y promueve la agrupación de AChR y su estabilización en la unión neuromuscular.

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16
Q

¿Qué papel tiene el timo en la miastenia gravis?

A

El timo muestra anomalías en el 75% de los pacientes, con hiperplasia en tres cuartas partes y timomas en el resto.

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17
Q

¿Cómo influye la timectomía en los pacientes con miastenia gravis?

A

Muchos pacientes mejoran clínicamente tras la realización de una timectomía.

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18
Q

¿Cuál es una característica clínica clave de la miastenia gravis?

A

La presencia de debilidad muscular fluctuante durante el día, con empeoramiento vespertino.

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19
Q

¿Cómo se comportan los síntomas de la miastenia gravis durante el día?

A
  • Mejoran con el reposo y empeoran con la actividad
  • Siendo menos intensos por la mañana y más severos hacia la tarde y noche.
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20
Q

¿Cuáles son los síntomas oculomotores en la miastenia gravis?

A

Diplopía con o sin ptosis palpebral, que puede ser unilateral o bilateral.

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21
Q

¿Qué manifestaciones se observan si se afectan los músculos faríngeos?

A

Disfagia

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22
Q

¿Qué manifestación clínica ocurre si se afectan las cuerdas vocales en la miastenia gravis?

A

Disfonía

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23
Q

¿Qué ocurre cuando los músculos linguales están afectados?

A

Disartria

24
Q

¿Qué manifestación se presenta con afectación de los extensores del cuello?

A

Cabeza caída

25
Q

¿Qué dificultad se observa en la afectación de las extremidades superiores?

A

Debilidad para levantar o mantener los brazos, como dificultad para peinarse

26
Q

¿Cuál es la manifestación en las extremidades inferiores?

A

Debilidad o fatiga de las piernas, como dificultad para levantarse de una silla o subir escaleras.

27
Q

¿Qué manifestación ocurre si los músculos respiratorios están afectados?

A

Disnea o insuficiencia respiratoria.

28
Q

¿Qué se observa en la clasificación de Osserman y Genkins grado I?

A

Afectación exclusivamente de los músculos oculares.

grado I/ocular

29
Q

¿Qué caracteriza la miastenia gravis tipo IIa?

A

Afectación generalizada leve sin compromiso de la musculatura respiratoria.

tipo IIa/generalizada leve

30
Q

¿Qué distingue a la miastenia gravis tipo IIb?

A

Afectación moderada-grave con compromiso de la musculatura bulbar, sin afectación respiratoria.

IIb/generalizada moderada-grave

31
Q

¿Qué significa un grado III en la clasificación de la miastenia gravis?

A
  • Debilidad generalizada aguda o subaguda en menos de 6 meses
  • Con afectación de la musculatura bulbar o respiratoria
  • Pronóstico grave

III/aguda fulminante

32
Q

¿Cómo se describe la miastenia gravis de tipo IV?

A

Afectación generalizada grave tardía después de años de enfermedad de tipo I y II.

IV/grave tardía

33
Q

¿Por qué se le llama a la miastenia gravis “la gran imitadora”?

A

Porque puede simular un gran número de enfermedades, como una enfermedad desmielinizante, en casos de diplopía e inestabilidad.

34
Q

¿Qué manifestaciones no se observan en la miastenia gravis, al ser una enfermedad de la unión neuromuscular?

A

No se observan manifestaciones sensitivas, y en la mayoría de los casos los reflejos osteotendinosos son normales.

35
Q

¿Qué dato clave se debe recordar cuando se afectan los músculos extraoculares en la miastenia gravis?

A

La función pupilar se mantendrá siempre intacta.

36
Q

¿Cuál es la importancia de buscar las fluctuaciones en la intensidad de los síntomas durante el día en la miastenia gravis?

A

Es crucial para su diagnóstico, ya que la debilidad muscular varía en intensidad durante el día, empeorando con la actividad y mejorando con el reposo.

37
Q

¿Cuáles son las mejores pruebas diagnósticas para la miastenia gravis?

A
  • Una historia clínica detallada
  • Un examen neurológico completo
38
Q

¿Qué caracteriza la presentación clínica de los pacientes con anticuerpos anti-MuSK en la miastenia gravis?

A

Los pacientes con anticuerpos anti-MuSK presentan una forma de la enfermedad que puede parecerse a la forma con anti-AchR, pero tiende a tener un impacto más severo en músculos clave para funciones vitales como la respiración y el control del cuello y hombros.

39
Q

¿Qué condiciones pueden desencadenar una crisis miasténica?

A
  • Infecciones
  • Procedimientos quirúrgicos
  • Algunos medicamentos
40
Q

¿Qué medicamentos pueden desencadenar una crisis miasténica?

A
  • Antibióticos: Tobramicina, gentamicina, neomicina, estreptomicina, kanamicina (aminoglucósidos); ciprofloxacino, norfloxacino, ofloxacino (quinolonas); clindamicina, sulfonamidas (tetraciclinas); azitromicina, claritromicina (macrólidos).
  • Cardíacos: Quinidina.
  • Otros: Quinina, cloroquina
41
Q

¿Qué manifestación debe hacer sospechar de miastenia gravis?

A

Cualquier manifestación motora sin afección sensitiva y con fluctuaciones diurnas.

42
Q

¿Qué estudio electrofisiológico es clave para confirmar el diagnóstico de miastenia gravis?

A

EMG con estimulación repetitiva supramáxima mostrando respuesta decremental.

43
Q

¿Qué se observa en el estudio de EMG con estimulación repetitiva en pacientes con miastenia gravis?

A

Una respuesta decremental, que es una caída progresiva en el tamaño del potencial de acción muscular.

44
Q

¿Por qué se produce la respuesta decremental en la EMG de pacientes con miastenia gravis?

A

Debido al agotamiento de la transmisión neuromuscular por la reducción de receptores de acetilcolina en la membrana postsináptica.

45
Q

¿Qué indican los anticuerpos anti-AchR o anti-MuSK en la miastenia gravis?

A

Su positividad confirma el diagnóstico, pero su negatividad no lo descarta.

46
Q

¿Qué anomalía se debe investigar en el timo para pacientes con miastenia gravis?

A

La presencia de hiperplasia o timoma, mediante TC de tórax.

47
Q

¿Cuál es la meta del tratamiento de la miastenia gravis?

A

Mejorar la transmisión neuromuscular en la hendidura sináptica.

48
Q

¿Cómo funcionan los inhibidores de la acetilcolinesterasa en el tratamiento de la miastenia gravis?

A

Inactivan la enzima que degrada la Ach, aumentando su concentración y mejorando la transmisión neuromuscular.

49
Q

¿Cuál es el inhibidor de la acetilcolinesterasa más usado y su dosificación?

A

Piridostigmina, 60 mg cada 4 horas.

50
Q

¿Qué efectos colaterales pueden presentar los pacientes al usar piridostigmina?

A
  • Sialorrea
  • Cólicos abdominales
  • Diarrea
  • Miosis
51
Q

¿Qué tratamiento se recomienda en casos de crisis miasténica?

A
  • Plasmaféresis
  • Inmunoglobulina humana
52
Q

¿Qué tratamiento se realiza para mantener la remisión a largo plazo en pacientes con anticuerpos anti-AchR positivos?

A

Timectomía en pacientes menores de 60 años.

53
Q

¿Qué se debe vigilar en pacientes tratados con corticoesteroides?

A
  • Calcio y vitamina D
  • Dieta baja en sodio
  • Control de presión arterial
  • Glucosa
  • Electrolitos
  • Aparición de cataratas
54
Q

¿Qué medicamentos inmunosupresores se utilizan en la miastenia gravis?

A

Azatioprina y micofenolato.

55
Q

¿Qué tratamiento quirúrgico se realiza en pacientes con evidencia de timoma?

A

Timectomía

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