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Neurología > Demencias (frontotemporal, por cuerpos de lewy) > Flashcards

Demencias (frontotemporal, por cuerpos de lewy) Flashcards

1
Q

¿Qué es la Demencia Frontotemporal (DFT)?

A

Es un conjunto de afecciones que afectan principalmente los lóbulos frontales y temporales del cerebro, causando atrofia macroscópica y provocando cambios en la conducta, personalidad, y el lenguaje.

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2
Q

¿Qué síntomas destacan en la DFT cuando la atrofia ocurre en el hemisferio cerebral no dominante?

A

Los síntomas conductuales son prominentes, conocidos como “síntomas de liberación frontal”, con cambios dramáticos en conducta, afecto y relaciones sociales, siendo evaluados inicialmente por un psiquiatra.

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3
Q

¿Qué ocurre si la atrofia en la DFT afecta el hemisferio dominante?

A

Los síntomas de alteraciones en el lenguaje son más importantes, por lo que el paciente es evaluado inicialmente por un neurólogo.

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4
Q

¿A qué edad suele aparecer la DFT?

A

Suele aparecer entre los 45 y 65 años, por lo que también se le llama “demencia presenil”.

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5
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con DFT tiene familiares en primer grado afectados?

A

El 40% de los casos tiene familiares en primer grado con la enfermedad.

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6
Q

¿Qué genes están relacionados con la DFT?

A

Genes como MAPT (proteína tau), GRN (granulina) y C9ORF72, entre otros, se asocian a la DFT.

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7
Q

¿Cuál es la causa principal de demencia en personas menores de 60 años?

A

La Demencia Frontotemporal (DFT) es la principal causa de demencia en menores de 60 años.

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8
Q

Menciona los síndromes clínicos principales de la DFT.

A

Los síndromes clínicos incluyen DFT variante conductual (DFTvc) y Afasia Progresiva Primaria (APP) con sus variantes (no fluente/agramatical, semántica y logopénica).

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9
Q

¿Cuáles son las variantes de la Afasia Progresiva Primaria (APP) en la DFT?

A

APP variante no fluente/agramatical, APP variante semántica, y APP variante logopénica.

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10
Q

¿Qué otros síndromes se relacionan con la DFT?

A

La parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal están vinculados con la DFT.

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11
Q

¿Qué es la Demencia Frontotemporal Variante Conductual (DFTvc)?

A

Es la forma más frecuente de DFT (56%), caracterizada por atrofia predominante de áreas del cerebro como la corteza prefrontal medial y temporal. Afecta el comportamiento, la cognición y las emociones.

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12
Q

¿Qué áreas del cerebro se ven afectadas en la DFTvc?

A

Afecta el cíngulo anterior, ínsula anterior, cuerpo estriado, amígdala, hipotálamo, tálamo y corteza prefrontal medial y temporal.

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13
Q

¿Cuáles son los síntomas principales de la DFTvc?

A
  • Pérdida de motivación (apatía).
  • Desinhibición social y pérdida de compasión.
  • Comportamiento repetitivo o compulsivo.
  • Cambios en el comportamiento alimentario.
  • Comportamiento sexual inapropiado.
  • Conducta de utilización (usar objetos sin ser solicitado
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14
Q

¿Qué cambios en el comportamiento social se observan en pacientes con DFTvc?

A

Los pacientes pierden la capacidad de inhibir comentarios socialmente inaceptables y pueden mostrarse con comportamientos irresponsables, bromistas, o sin empatía, sin juicio o culpa.

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15
Q

¿Qué tipo de comportamientos repetitivos o compulsivos pueden presentar los pacientes con DFTvc?

A

Pueden realizar compras innecesarias, mostrar impulsividad, tener rituales como lavarse las manos excesivamente o fijarse en un tema sin considerar su conveniencia.

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16
Q

¿Cómo afectan los cambios en la conducta alimentaria en la DFTvc?

A

Los pacientes desean comer los mismos alimentos todo el tiempo, pueden desarrollar preferencias por alimentos ricos en carbohidratos y mostrar hiperoralidad, comiendo de forma inapropiada o incluso objetos no comestibles.

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17
Q

¿Qué características sexuales se pueden observar en los pacientes con DFTvc?

A

Los pacientes pueden volverse desinhibidos, exhibicionistas, y hacer comentarios o gestos sexuales inapropiados o fuera de contexto.

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18
Q

¿Qué es la “conducta de utilización” en la DFTvc?

A

Es cuando el paciente utiliza objetos de forma automática al ser puestos delante de ellos, sin haber recibido una indicación explícita.

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19
Q

¿Qué manifestaciones cognitivas y conductuales avanzadas pueden ocurrir en la DFTvc?
Respuesta:

A
  • Desorganización y rigidez mental (dificultad para resolver problemas y cambios de atención).
  • Pérdida semántica de gestos y emociones.
  • Apatía y abulia (falta de voluntad).
  • Alteraciones tardías en la memoria.
  • Alteraciones motoras tardías (parkinsonismo y problemas de equilibrio).
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20
Q

¿Cuáles son los genes más comúnmente asociados a la DFTvc?

A

Los genes principales asociados son MAPT, GRN y C9orf72.

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21
Q

¿Cómo se clasifica la degeneración lobar frontotemporal?

A

Se clasifica en tres tipos según las inclusiones proteínicas:

  • Tau (DLFT-tau, 40% de los casos).
  • TDP-43 (DLFT-TDP, 50% de los casos).
  • FUS (DLFT-FUS, 10% de los casos).
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22
Q

¿Qué patologías pueden estar asociadas a la degeneración frontotemporal?

A

Puede haber enfermedades como la enfermedad de Pick, degeneración corticobasal y parálisis supranuclear progresiva, entre otras.

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23
Q

¿Cómo se puede diferenciar la DFTvc de la enfermedad de Alzheimer?

A

Un cociente normal de amiloide β1-42 en LCR y PET negativo para Alzheimer puede ayudar a excluir la EA en pacientes menores de 60 años.

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24
Q

¿Qué es la afasia progresiva primaria (APP)?

A

Es una condición neurodegenerativa en la que el lenguaje es el síntoma inicial. El paciente no presenta afectación motora, de memoria o de comportamiento hasta las fases avanzadas de la enfermedad.

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25
Q

¿Cuáles son los tipos de afasia progresiva primaria?

A
  • Afasia progresiva primaria no fluente/agramatical.
  • Afasia progresiva primaria variante semántica.
  • Afasia progresiva primaria variante logopénica.
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26
Q

¿Cómo se caracteriza la afasia progresiva primaria no fluente/agramatical?

A

El síntoma principal es la pérdida progresiva de la capacidad de expresión verbal. El habla es lenta, no fluida, y presenta agramatismos (eliminación de artículos, preposiciones, etc.). También puede haber parafasias fonémicas y dificultad para escribir.

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27
Q

¿Qué síntomas cognitivos y conductuales se observan en la afasia progresiva primaria no fluente/agramatical?

A
  • Dificultad para resolver problemas y fluidez verbal.
  • Dificultad para leer (alexia) y escribir (agrafia).
  • Posible aparición de parkinsonismo, rigidez y temblor.
  • Conservación de la memoria y orientación al inicio de la enfermedad
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28
Q

¿Qué pruebas pueden mostrar alteraciones en pacientes con afasia progresiva primaria no fluente/agramatical?

A

En las pruebas MMSE, MoCA y neuropsicológicas se observa dificultad para resolver problemas, fluencia verbal y planeación visuoespacial.

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29
Q

¿Cómo se caracteriza la afasia progresiva primaria variante semántica?

A

El lenguaje es fluido y bien estructurado, pero el paciente pierde la capacidad de nombrar objetos, personas y hechos. A medida que progresa la enfermedad, el lenguaje se vuelve vacío y anómico (sin contenido). Se conserva la memoria episódica y autobiográfica.

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30
Q

¿Qué síntomas se presentan en la afasia progresiva primaria variante semántica?

A
  • Dificultad para reconocer caras (prosopagnosia).
  • Dificultad para nombrar objetos comunes (anomia).
  • Conservación de la memoria autobiográfica, pero dificultades con la comprensión verbal a medida que avanza la enfermedad.
  • Atrofia en el lóbulo temporal izquierdo en las imágenes cerebrales.
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31
Q

¿Qué diferencia a la afasia progresiva primaria variante semántica de otras formas de demencia?

A

La APP variante semántica conserva la memoria de hechos recientes y la orientación visuoespacial, lo que la diferencia de la enfermedad de Alzheimer (EA), que afecta estos aspectos.

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32
Q

¿Qué sucede en la afasia progresiva primaria variante semántica en estadios avanzados?

A

Si la atrofia afecta el lado derecho del cerebro, los pacientes desarrollan cambios conductuales típicos de la demencia frontotemporal variante conductual (DFTvc), conocida como “demencia semántica”.

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33
Q

¿Cómo se caracteriza la afasia progresiva primaria variante logopénica?

A

Se caracteriza por dificultad para encontrar palabras y alteración en la repetición. Aunque el lenguaje es fluido, el paciente habla lentamente y hace pausas al no encontrar las palabras adecuadas.

34
Q

¿Cómo se diferencia la afasia progresiva primaria variante logopénica de otras formas de afasia?

A

En esta variante, no se pierde el significado de las palabras ni se altera la articulación. El paciente tiene dificultad para comprender información verbal compleja a medida que progresa la enfermedad.

35
Q

¿Qué hallazgos en estudios de imagen indican la afasia progresiva primaria variante logopénica?

A

En los estudios de imagen, se observa atrofia de la corteza temporal posterior izquierda y del lóbulo parietal inferior.

36
Q

¿Cómo se considera la afasia progresiva primaria variante logopénica en relación con otras enfermedades?

A

Esta variante es una forma atípica de la enfermedad de Alzheimer (EA), que comienza de manera focal y se manifiesta en las áreas del lenguaje.

37
Q

¿Por qué es importante diferenciar las Demencias Frontotemporales (DFT) de enfermedades psiquiátricas?

A

Es crucial debido a que las DFT se manifiestan principalmente con cambios conductuales, mientras que las enfermedades psiquiátricas suelen afectar más la memoria. Se deben realizar pruebas neuropsicológicas dirigidas para diferenciar las dos condiciones

38
Q

¿Qué pruebas neuropsicológicas son útiles para el diagnóstico de las DFT?

A
  • Test de tarjetas de Wisconsin.
  • Test de seguimiento lógico (Trail Making Test).
  • Prueba de la Torre de Londres (tareas secuenciadas).
  • Stroop Test (inhibición de respuestas inmediatas).
39
Q

¿Qué tipo de alteraciones se observan al principio en las pruebas neurocognitivas en pacientes con DFT?

A

En las etapas iniciales, no se observan alteraciones significativas en la memoria episódica ni en la función visuoespacial.

40
Q

¿Cuáles son los criterios diagnósticos establecidos en el Consenso Internacional de la DFTvc (2011)?

A

Se requieren al menos tres de seis criterios para diagnosticar la DFTvc, y se incluye el estudio de neuroimagen, que tiene una sensibilidad de entre el 76 y el 86% para detectar DFTvc probable o posible.

41
Q

¿Qué criterios deben cumplirse para diagnosticar DFT con afectación del lenguaje (APP)?

A

El paciente debe mostrar un declive en la producción del habla, la elección de palabras, la denominación de objetos, la gramática o la comprensión verbal.

42
Q

¿Cuál es la utilidad del estudio del LCR (líquido cefalorraquídeo) y del electroencefalograma (EEG) en el diagnóstico de DFT?

A

El estudio del LCR y el electroencefalograma son de nula utilidad diagnóstica en las DFT.

43
Q

¿Qué características observables en los estudios de imagen ayudan a diagnosticar las variantes de la Afasia Progresiva Primaria (APP)?

A
  • En la variante no fluente, se observa atrofia frontoinsular posterior izquierda.
  • En la variante semántica, atrofia temporal anterior.
  • En etapas avanzadas, atrofia perisilviana posterior izquierda o parietal.
44
Q

¿Qué técnicas de imagen son preferidas para diagnosticar las variantes de la APP en etapas iniciales?

A

Se prefiere la tomografía por emisión de positrones (PET) o, en su defecto, la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT), para identificar hipometabolismo e hipoperfusión frontal.

45
Q

¿Qué se observa en los estudios de PET y SPECT en pacientes con DFT en las primeras etapas?

A

Hipometabolismo e hipoperfusión en las áreas frontales del cerebro.

46
Q

¿Cómo se utilizan los estudios de TC o RM para el diagnóstico de las variantes de APP?

A

Aunque los estudios de TC o RM son menos sensibles al inicio, muestran atrofia en regiones específicas según la variante:

  • Variante no fluente: atrofia frontoinsular posterior izquierda.
  • Variante semántica: atrofia temporal anterior.
  • En etapas avanzadas: atrofia perisilviana posterior izquierda o parietal.
47
Q

¿Qué enfermedades conforman el espectro de enfermedades con cuerpos de Lewy?

A

La enfermedad de Parkinson, la demencia por cuerpos de Lewy (DCLw) y el complejo enfermedad de Parkinson-demencia (CPD).

48
Q

¿Cuál es la diferencia entre la DCLw y el CPD? complejo enfermedad de Parkinson-demencia

A

La DCLw comienza con alteraciones cognitivas, mientras que el CPD comienza con síntomas motores típicos de la enfermedad de Parkinson, seguidos de alteraciones cognitivas.

49
Q

¿Qué es una sinucleinopatía?

A

Es una enfermedad en la que la proteína α-sinucleína se deposita anormalmente en las neuronas, y tanto la DCLw como el CPD se consideran sinucleinopatías.

50
Q

¿Cuál es la prevalencia de la DCLw en personas menores de 65 años?

A

La DCLw representa entre el 3,6% y el 6,6% de las demencias en personas menores de 65 años.

51
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con enfermedad de Parkinson desarrollarán demencia (CPD) en 8 años?

A

Entre el 40% y el 80% de los pacientes con enfermedad de Parkinson desarrollarán demencia (CPD) en 8 años.

52
Q

¿Cuáles son las principales manifestaciones clínicas de la DCLw?

A

Fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales, parkinsonismo (temblor, rigidez, bradicinesia, inestabilidad postural), inexpresión facial, hipotensión postural, y trastornos de conducta en el sueño REM.

53
Q

¿Cómo se diferencia la DCLw de la EA (enfermedad de Alzheimer)?

A

A diferencia de la EA, los pacientes con DCLw suelen conservar la memoria reciente, al menos inicialmente.

54
Q

¿Qué es un marcador clínico de la DCLw relacionado con el sueño?

A

El trastorno de conducta en el sueño REM, donde falta la atonía muscular, y los pacientes actúan sus sueños.

55
Q

¿Qué síntomas adicionales pueden presentar los pacientes con sinucleinopatías?

A

Síncope, hipotensión postural, incontinencia urinaria, vértigo, caídas, depresión, alucinaciones visuales, hipersensibilidad a los neurolépticos, fatiga, somnolencia diurna y alteraciones en la personalidad.

56
Q

¿Qué alteraciones cognitivas pueden presentarse en la DCLw?

A

Pérdida de capacidad ejecutiva, alteraciones visuoespaciales, cambios en el lenguaje, memoria, y deterioro cognitivo general.

57
Q

¿Cuál es la característica esencial para el diagnóstico de la DCLw?

A

El diagnóstico de DCLw es esencialmente un diagnóstico de demencia, definida como un deterioro cognitivo progresivo que interfiere en las actividades diarias y funciones sociales o laborales normales.

58
Q

¿Cuándo es más evidente el deterioro de la memoria en la DCLw?

A

El deterioro de la memoria no necesariamente ocurre en las primeras etapas, sino que suele hacerse evidente a medida que progresa la enfermedad.

59
Q

¿Qué déficits cognitivos pueden ser prominentes en las primeras etapas de la DCLw?

A

Déficits en atención, función ejecutiva y capacidad visuoperceptiva pueden ser prominentes y aparecer de forma temprana.

60
Q

¿Cuáles son las características clínicas básicas de la DCLw?

A

Cognición fluctuante con variaciones en atención y estado de alerta.
Alucinaciones visuales recurrentes y detalladas.
Trastorno conductual del sueño REM.
Parkinsonismo (bradicinesia, temblor de reposo, rigidez).

61
Q

¿Qué características clínicas de apoyo pueden acompañar la DCLw?

A

Sensibilidad a los antipsicóticos, inestabilidad postural, caídas, síncope, disfunción autonómica (estreñimiento, hipotensión, incontinencia), hipersomnia, hiposmia, alucinaciones no visuales, delirios, apatía, ansiedad, y depresión.

62
Q

¿Cuáles son los biomarcadores indicativos para el diagnóstico de la DCLw?

A

Reducción de la captación de dopamina en los núcleos basales (SPECT/PET).
Gammagrafía miocárdica anormal (baja captación de 123-Iodo-MIBG).
Confirmación polisomnográfica de sueño REM sin atonía.

63
Q

¿Qué biomarcadores de apoyo pueden estar presentes en la DCLw?

A

Preservación relativa de estructuras del lóbulo temporal medial en TC/RM.
Baja captación generalizada en gammagrafía de perfusión/metabolismo SPECT/PET.
Actividad posterior de ondas lentas en electroencefalograma con fluctuaciones periódicas pre-alfa/theta.

64
Q

¿Cómo se puede diagnosticar una DCLw probable?

A

Dos o más características clínicas centrales de DCLw, con o sin biomarcadores indicativos.
Una sola característica clínica central con uno o más biomarcadores indicativos.

65
Q

¿Cuándo se diagnostica una DCLw posible?

A

Una sola característica clínica central sin biomarcadores indicativos.
Presencia de biomarcadores indicativos, pero sin características clínicas centrales.

66
Q

¿Cuándo es menos probable el diagnóstico de DCLw?

A

Si existe otra enfermedad cerebral o trastorno físico que pueda explicar el cuadro clínico.
Si los rasgos parkinsonianos son la única característica clínica en una etapa avanzada de la demencia.

67
Q

¿Cómo debe diagnosticarse la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson?

A

Debe diagnosticarse como “demencia de la enfermedad de Parkinson” si aparece después o simultáneamente con el parkinsonismo.

68
Q

¿Qué alteraciones neuropsicológicas se presentan en los pacientes con DCLw?

A

Alteraciones en la función ejecutiva frontal y en la construcción visual, dificultando pruebas como el “dibujo del reloj”.

69
Q

¿Cómo puede ayudar la MMSE en el diagnóstico de la DCLw?

A

La MMSE suele ser suficientemente sensible para apoyar el diagnóstico de demencia en los pacientes con DCLw.

70
Q

¿Qué utilidad tiene la RM en el diagnóstico de DCLw?

A

La RM se utiliza para descartar otras causas de demencia, como la demencia vascular o neoplasias, pero no es específica para el diagnóstico de DCLw. Puede mostrar atrofia cerebral difusa y del tallo encefálico.

71
Q

¿Qué hallazgos pueden observarse en un electroencefalograma (EEG) en pacientes con DCLw?

A

El EEG muestra enlentecimiento del ritmo de base con ondas agudas temporales ocasionales, aunque estos hallazgos no son relevantes para el diagnóstico.

72
Q

¿Cómo puede la SPECT y la PET ayudar en el diagnóstico de la DCLw?

A

La SPECT y la PET con marcaje para la recaptación de dopamina permiten distinguir la DCLw de la EA, pero no de la enfermedad de Parkinson ni de otros parkinsonismos.

73
Q

¿Qué se puede observar en la centellografía miocárdica de pacientes con DCLw?

A

La centellografía miocárdica frecuentemente muestra denervación simpática, aunque en la práctica clínica no se utiliza comúnmente.

74
Q

¿Cómo puede la medición de proteínas en el LCR ayudar a diferenciar la DCLw de la EA?

A

La medición de proteínas tau y β-amiloide en el LCR puede ayudar a diferenciar la DCLw de la EA.

75
Q

¿Cómo se caracterizan las enfermedades neurodegenerativas, como la DCLw, desde el punto de vista patológico?

A

Las enfermedades neurodegenerativas son proteinopatías, caracterizadas por proteínas anormales mal plegadas que forman oligómeros y polímeros insolubles, causando disfunción neuronal, modificaciones en la actividad sináptica y energética, y finalmente muerte neuronal.

76
Q

¿Qué proteína es característica de la DCLw y el CPD?

A

La α-sinucleína es la proteína característica de la DCLw y el CPD, formando los cuerpos de Lewy y las neuritas de Lewy.

77
Q

¿Qué otras proteinopatías pueden asociarse con la DCLw y el CPD?

A

Otras proteinopatías que pueden asociarse incluyen tau, TDP-43 y FUS.

78
Q

¿Cómo se caracteriza clínicamente la DCLw?

A

La DCLw se caracteriza por fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales, trastornos de conducta en el sueño REM, parkinsonismo, y sensibilidad a los neurolépticos.

79
Q

¿Cuál es el marcador patológico de la DCLw?

A

El marcador patológico de la DCLw es la presencia de cuerpos de Lewy en el cerebro.

80
Q

¿Cuál es el tratamiento actual para la DCLw?

A

El tratamiento actual se basa en fármacos anticolinesterásicos.

81
Q

¿Cuál es el pronóstico de la DCLw?

A

El pronóstico es malo, con una progresión paulatina hacia la discapacidad y, finalmente, la muerte.

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