M6S2 La mucoviscidose Flashcards
• Savoir adapter l’alimentation en cas de mucoviscidose • Prévenir la dénutrition et assurer la croissance normale de l’enfant atteint de mucoviscidose
Qu’est ce que la mucoviscidose ?
La mucoviscidose est une maladie génétique à transmission autosomique récessive, affectant les épithéliums glandulaires de nombreux organes.
Cette maladie a une évolution chronique et progressive, elle s’exprime souvent tôt dès la petite enfance.
Quels sont les systèmes touchés par la mucoviscidose ?
Elle provoque une augmentation de la viscosité du mucus et son accumulation dans les voies respiratoires et digestives.
La maladie touche de nombreux organes, mais les atteintes respiratoires sont prédominantes (infections, insuffisance respiratoire et retentissement sur l’appareil cardio‑vasculaire avec une asthénie, anorexie et insuffisance cardiaque).
Il existe également une malabsorption intestinale avec diarrhée, surtout au niveau des triglycérides et des acides gras à longue chaîne.
Ceci entraîne un retard staturo‑pondéral, des carences en protéines, acides gras essentiels et vitamines liposolubles (A, D, E, K).
Epidémiologie de la mucoviscidose ?
Cette pathologie touche environ un enfant sur 2 500 naissances en Europe et en Amérique du Nord.
En France, il existe, depuis fin 2002, un dépistage néonatal systématique de la mucoviscidose, ce qui a permis de réévaluer l’incidence de la maladie dans ce pays.
C’est la plus fréquente des maladies génétiques potentiellement graves dès l’enfance. (Source HAS).
Comment doit être pris en charge un patient atteint de mucoviscidose ?
Un patient atteint de mucoviscidose est généralement pris en charge par un centre de ressources et de compétences de la mucoviscidose (CRCM).
La consultation diététique doit être systématique afin de prévenir et traiter précocement la dénutrition.
Le document « Protocole national de diagnostic et de soins mucoviscidose » a été publié par l’HAS en 2017 et permet de comprendre le parcours de soins de ces patients.
Quels sont les objectifs diététiques ?
- Maintenir un bon état nutritionnel afin de prévenir les carences et limiter les épisodes infectieux.
- Favoriser une alimentation hypercalorique et hyperprotéique afin de prévenir ou lutter contre la dénutrition et compenser l’hypercatabolisme.
- Assurer une croissance staturo‑pondérale normale de l’enfant et de l’adolescent.
- Éduquer le patient pour une prise en charge sur le long terme, étant donné la chronicité de cette pathologie, et lui permettre ainsi d’avoir une qualité de vie satisfaisante.
Comment évolue la dépense énergétique d’un patient souffrant de mucoviscidose ? Comment peut on s’adapter ?
La dépense énergétique de repos est normale chez l’enfant à un stade précoce de la mucoviscidose.
Elle augmente ensuite modérément chez environ 1 malade sur 2.
Il convient d’apprécier l’appétit de l’enfant en dehors des épisodes infectieux afin qu’il s’alimente selon son appétit.
S’il mange peu en dehors de ces épisodes, il faut avoir recours à des fractionnements et à des enrichissements alimentaires car la dénutrition est possible à tout âge de la vie comme nous le rappelle les recommandations HAS actualisées.
Pour quoi la dépense énergétique de repos est elle augmenté ? Quelle est sa valeur ?
Le principal facteur d’augmentation de la DER est la détérioration de la fonction respiratoire (l’augmentation du travail musculaire respiratoire) et les épisodes infectieux.
Dans ces cas, la DER est de l’ordre de 115 à 130 % des valeurs normales.
Deux facteurs principaux l’expliquent.
L’alimentation doit alors être hyperénergétique afin d’assurer les besoins normaux de la croissance et de faire face aux déperditions importantes, lors d’épisodes de surinfection bronchique.
Le facteur correctif est de 1,2 à 1,5 correspondant à une situation d’agression (hypercatabolisme) avec une atteinte respiratoire et des surinfections entraînent anorexie, augmentation de la dépense énergétique et donc un risque de dénutrition.
Quels sont les besoins en protéines des patients souffrant de BPCO ?
Sur prescription médicale, l’alimentation est en général hyperprotidique pour compenser les pertes sudorales et les pertes azotées dues aux crachats lors des infections respiratoires.
Le besoin en protéines représente un apport de 1,2 à 1,5 g/kg de poids/jour pour lutter contre l’hypercatabolisme et prévenir la dénutrition. La ration est donc hyperprotidique et se situe alors entre 15 et 20 % de l’AET.
Chez le nourrisson et l’enfant, les apports pourront être augmentés davantage de façon à assurer une croissance normale. Ils représenteront 2,5 à 4 g/kg de poids/jour.
Comment est traité l’insuffisance pancréatique exocrine ?
L’apport lipidique important n’est plus à redouter depuis l’apparition des enzymes pancréatiques gastro‑protégées.
Celles‑ci sont issues d’enzymes pancréatiques d’origine porcine (pancréatine) et permettent de traiter l’insuffisance pancréatique exocrine du patient.
Elles sont administrées au cours des repas sous la forme de gélules gastro‑résistantes (Créon®).
Que permettent les enzymes pancréatiques autoprotégées ?
Ces enzymes contribuent ainsi à lutter contre les stéatorrhées, ballonnements, malabsorptions vitaminiques (ADEK) et ainsi permettent de lutter contre la perte de poids et la dénutrition.
Un apport correct en acides gras essentiels et en vitamines liposolubles peut ainsi être assuré.
De plus, l’alimentation plus sapide est mieux acceptée.
Quels sont les besoins en lipide ?
L’apport sera normo‑lipidique, voire hyperlipidique.
Une alimentation riche en lipides augmenterait le pronostic vital du fait du haut pouvoir énergétique des lipides.
L’apport en lipides représentera alors 35 à 40 % de l’AET (voire plus chez le nourrisson).
Il permet d’apporter des AGMI et des AGPI et de couvrir les besoins en AGE.
Quels sont les sources de lipides à privilégier ?
Les matières grasses consommées crues sont à privilégier pour une meilleure digestibilité.
Les oméga 3 sont à favoriser pour leur action anti-inflammatoire, en respectant l’équilibre entre les oméga 3 et 6.
Quels sont les apports recommandés en glucides chez les patient souffrant de mucoviscidose ?
Les glucides représentent le complément énergétique de la ration.
Le rôle des glucides est important car ils représentent une source non négligeable d’énergie.
Les sucres hors lactose et galactose ne devront pas dépasser 100 g maximum par jour afin de ne pas déséquilibrer l’alimentation et de ne pas les privilégier aux dépens des autres nutriments.
Cependant, il est important de ne pas être trop restrictif, de manière à lutter contre la perte d’appétit et la dénutrition.
A quels apports en minéraux faudra t-il veiller ? Pourquoi ?
Il faut veiller en particulier au sodium car on constate des pertes sudorales importantes, mais tenir compte toutefois des traitements possibles à base de cortisone.
Les apports seront à augmenter également en cas de fortes chaleurs.
Le ministère de la Santé a mis en place des recommandations particulières concernant les apports en sodium chez ces patients atteints de mucoviscidose.
Les apports sodés à prescrire seront à adapter en fonction de la température ambiante et du poids de l’enfant.
Quelles sont les recommandations particulières concernant l’apport en sodium chez les patients atteint de mucoviscidose ?
À partir de 25 °C
< 5 Kg : + 1,5 g de sel/jour
5-10 Kg : + 2 g de sel/jour
> 10kg : Rajouter 1 g de sel/jour/10 kg de poids
À partir de 30 °C
< 5 Kg : + 2,5 g de sel/jour
5-10 Kg : + 4 g de sel/jour
> 10kg : Rajouter 2 g de sel/jour pour 10 kg de poids
