Item 308 - Tumeur du pancréas 🔥

Question 1

Connaître les deux principaux types histologiques des tumeurs du pancréas

Answer 1

• Pancréas = siège de +sieurs types de tumeurs en fonction de
  
  • leur aspect (solide ou kystique)
  • leur origine (endocrine ou exocrine)
  • leur nature (bénigne ou maligne)
• ① ADK = forme la + fréquente (90 %) des tumeurs malignes
  
  • Il se développe à partir du tissu exocrine canalaire
• ② TNE
  
  • non sécrétantes (cas le plus fréquent)
  • ou sécrétantes (insuline, glucagon, …)

Question 2

Épidémiologie et facteurs de risque de l’ADK du pancréas et des TNE

Answer 2

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Forte augmentation de l’incideance depuis + de 10 ans
  
  • doublement du nombre de nouveaux cas par an
• Incidence annuelle : 14 000 nouveaux cas en 2018
• Â de survenue : entre 60 et 70 ans
• Sex ratio 1:1
• Survie globale tous stades confondus à 5 ans de 5 à 10 % (pronostic sombre)

FDR de l’ADK

• ① Environnementaux = Exogènes
  
  • 👉 Le tabac est le seul facteur de risque clairement identifié.
• ② Individuels = Endogènes
  
  • 👉 Âge
  • 👉 DT2 ancien
    
    • En revanche, un diabète récent (< 2 ans) n’est pas un facteur causal mais révélateur d’un K du pancréas (paranéoplasique)
  • 👉 Obésité
  • 👉 Pancréatite chronique quelle qu’en soit la cause avec un risque particulier en cas de
    
    • Pancréatite chronique alcoolique : risque de 5 % à 20 ans
    • Pancréatite chronique héréditaire notamment en cas de mutation germinale du gène PRSS1 (maladie très rare)
  • 👉 🧬
    
    • Le risque de développer un cancer du pancréas est multiplié par 3-6 en cas d’ATCD familial au 1^er degré du même cancer et par 32 s’il y a 2 apparentés au 1er degré
  • 👉 avoir une des deux principales lésions précancéreuses
    
    • Les Tumeurs Intra canalaires Papillaires et Mucineuses du Pancréas (TIPMP)
    • Le cystadénome mucineux (tumeur rare d’aspect kystique)

FDR de la TNE

• Classées en tenant compte de
  
  • la différenciation cellulaire
  • l’index mitotique (Ki67)
• Dans ¼ des cas ces tumeurs sont sécrétantes
  
  • Gastrine
  • Insuline
  • Glucagon
  • VIP
  • Somatostatine

VALABLE POUR ADK et TNE

• Parfois héréditaires, on parle alors de :
  
  • sd de prédisposition héréditaire = sd de Wermer = NEM 1 (néoplasie endocrinienne multiple de type 1)
• La suspicion de syndrome de prédisposition génétique au 🦀 du pancréas (ADK ou TNE) doit conduire à proposer une consultation d’oncogénétique.

Question 3

Connaitre les principaux signes cliniques de l’ADK du pancréas et des TNE

Answer 3

Les symptômes généraux mais tardifs de ⩔ tumeur pancréatique

• AEG (amaigrissement +++)
• Déséquilibre d’un diabète connu
• TVP
  
  • qui impose la recherche d’un K chez l’adulte âgé de + de 50 ans
• Signes liés au siège de la tumeur :
  
  • Tête du pancréas
    
    • Ictère souvent sans fièvre - Décoloration des selles
    • Prurit possible + grosse vésicule palpable
    • Des signes d’obstruction digestive haute par compression ou envahissement duodénal
  • Corps et queue du pancréas
    
    • Douleur épigastrique, transfixiante, insomniante
    • Souvent explorée comme une dorsalgie
    • Nécessitant antalgiques de palier 3 (morphiniques)
    • Symptômes tardifs à type de sd de Koenig par envahissement péritonéal (carcinose)
• Symptômes spécifiques d’une TNE pancréatique sécrétante
  
  • Gastrine : syndrome de Zollinger-Ellison associant une diarrhée et des ulcères duodénaux multiples
  • Insuline : malaises hypoglycémiques sévères
  • VIP responsable d’une diarrhée sécrétoire

Question 4

Connaitre les indications des examens de biologie devant une tumeur du pancréas

Answer 4

• Les symptômes généraux mais tardifs de ⩔ tumeur pancréatique
  
  • AEG (amaigrissement +++)
  • Déséquilibre d’un diabète connu
  • TVP
    
    • qui impose la recherche d’un K chez l’adulte âgé de + de 50 ans
  • Signes liés au siège de la tumeur :
    
    • Tête du pancréas
      
      • Ictère souvent sans fièvre - Décoloration des selles
      • Prurit possible + grosse vésicule palpable
      • Des signes d’obstruction digestive haute par compression ou envahissement duodénal
    • Corps et queue du pancréas
      
      • Douleur épigastrique, transfixiante, insomniante
      • Souvent explorée comme une dorsalgie
      • Nécessitant antalgiques de palier 3 (morphiniques)
      • Symptômes tardifs à type de sd de Koenig par envahissement péritonéal (carcinose)
• Symptômes spécifiques d’une TNE pancréatique sécrétante
  
  • Gastrine : syndrome de Zollinger-Ellison associant une diarrhée et des ulcères duodénaux multiples
  • Insuline : malaises hypoglycémiques sévères
  • VIP responsable d’une diarrhée sécrétoire

Question 5

Connaitre les indications des examens d’imagerie d’une tumeur du pancréas

Answer 5

• Le TDM TAP avec injection de produit de contraste = examen de référence pour
  
  • Evoquer le diagnostic
    
    • masse hypo dense
    • mal limitée
    • associée à une dilatation du canal pancréatique principal
    • associée à une dilatation des voies biliaires intra et extra hépatiques = dilatation bi-canalaire
  • Évaluer l’extension locale (contact avec les structures vasculaires)
  • Rechercher une éventuelle extension métastatique
• En cas de tumeur localisée au pancréas :
  
  • Echo-endoscopie avec ponction pour avoir un diagnostic anatomopathologique (Se : 80 %); non indispensable si une chirurgie 1ère est envisagée

Question 6

Épidémiologie descriptive d’une tumeur kystique du pancréas

Answer 6

La détection des lésions kystiques du pancréas, le plus souvent de manière fortuite, a augmentée depuis l’utilisation courante de l’imagerie (Scanner abdominal, IRM abdominale, écho endoscopie pancréatique). L’IRM pancréatique et/ou l’échoendoscopie pancréatique permettent le diagnostic de ces lésions.

• Le pseudokyste est la lésion la plus fréquente qui complique généralement une pancréatite aiguë ou chronique. Il est bénin et le diagnostic est évoqué par l’anamnèse.
• Les TIPMP touchent les canaux IIaires (le plus frequent) et/ou le canal principal du pancréas.
  
  • Ils peuvent être révélés par une pancréatite aiguë, un ictère ou un déséquilibre de diabète
  • Sont le + svt de découverte fortuite à l’imagerie
  • Leur diagnostic est facilement fait au moyen de l’échoendoscopie et/ou de l’IRM pancréatique.
  • Les TIPMP du canal principal présentent un risque de dégénérescence très élevé.

Question 7

Connaitre les indications des examens de biologie devant une tumeur du pancréas

Answer 7

ll n’y a pas d’examen biologique nécessaire au diagnostic.

Le marqueur CA 19.9 n’est pas un outil diagnostique, sauf dans le cas particulier du bilan d’une masse pancréatique dont l’histologie ne peut être obtenue (au moins 1 biopsie négative prélevée sous écho-endoscopie). Dans cette situation si le CA19.9 est supérieur à 10 fois la valeur supérieure normale sans cholestase associée, le diagnostic d’adénocarcinome peut être retenu.

Question 8

Bilan pré-thérapeutique d’un K du pancréas

Answer 8

Question 9

Définir une dénutrition sévère

Answer 9

Question 10

ADK du pancréas au TDM

Answer 10

Question 11

Cystadénome séreux microkystique

Iconographies

Answer 11

Question 12

Kyste mucineux

Iconographie

Answer 12

Question 13

TIPMP

IRM

Answer 13