Item 304 - Tumeurs du foie primitives et IIaires 🔥 Flashcards

Question 1

Q

LA LISTE DES TUMEURS HÉPATIQUES PAR ORDRE DE FRÉQUENCE

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Answer

A

INTRODUCTION

Il faut distinguer
- nodules de contenu purement liquidien ☞ TJRS bénins
- versus nodules solides ou mixtes ☞ bénins ou malins

LA LISTE DES TUMEURS PAR ORDRE DE FRÉQUENCE EN 🇫🇷

Hémangiome bénin (bénin)
Métastase hépatique (malin)
CHC (malin, le cancer primitif du foie le + fréquent)
Hyperplasie nodulaire focale (bénin)
Adénome hépatocellulaire (bénin le plus souvent, mais certains ont un potentiel de transformation maligne)
Cholangiocarcinome (malin, le 2^ème type de cancer primitif du foie)

Question 2

Q

Les tumeurs hépatiques bénignes

③

Answer

A

Dans l’ordre, les chiffres à retenir : 3-5% ; 0,1% ; 0,01%

① Hémangiome bénin

Tumeur bénigne fréquente (3 à 5 % de la population)
Prolifération de vx capillaires anormaux dilatés
Ne dégénère jamais
Se complique exceptionnellement.
Forme typique : diagnostic échographique sous la forme d’une lésion hyper-échogène (= couleur blanche) avec renforcement postérieur.
Les hémangiomes ne nécessitent pas de traitement ni de surveillance.

② Hyperplasie nodulaire focale

Rare ; prévalence < 0,1 %
- fréquente chez 🚺
Amas d’hépatocytes formant un nodule limité par des septa fibreux d’aspect stellaire au centre de la lésion
2 caractéristiques en 📸 ;TDM et/ou IRM hépatique IV +/- permet de caractériser de façon plus précise ce type de lésion. Diagnostic échographique difficile
- présence d’une cicatrice centrale
- prise de contraste rapide lors de la phase artérielle
Cette tumeur ne se complique jamais.
Ne nécessite pas de traitement et de surveillance.

③ Adénome hépatocellulaire

Rare ; prévalence < 0,01 %
Prolifération bénigne d’hépatocytes monoclonaux, essentiellement observée chez 🚺 (environ 75 % des cas)
Favorisée par la prise prolongée de contraceptifs oraux = HORMONOSENSIBLE
↑_risque de transformation maligne lorsque l’adénome survient chez 🚹
La biopsie tumorale permet de confirmer le diagnostic et d’évaluer le risque de transformation.
Peut être unique ou multiple ☞ > 10 adénomes = adénomatose hépatique

② + ③ surviennent chez 🚺 jeune

Question 3

Q

Les tumeurs hépatiques malignes

③

Answer

A

① Métastases hépatiques et K primitifs

Synchrones ou métachrones ; uniques ou multiples
Les arguments en faveur du diagnostic sont
- caractère multiple
- ATCD de 🦀
- éléments clinico-biologiques et radiologiques en faveur d’une tumeur primitive ou des lésions extra-hépatiques (pulmonaires, péritonéales, ganglionnaires, osseuses ou cérébrales) suspectes de métastases
Les K primitifs sont par ordre de fréquence
- digestifs
- poumon
- sein
- TNE
- mélanome malin
- tumeur stromale
- carcinome épidermoïdes ORL
Dans ¼ des cas, les métastases hépatiques sont révélatrices ou de découverte synchrone du primitif.
Dans moins de 10 % des cas, et malgré un bilan diagnostic complet adapté à l’anatomopathologie, aucune lésion primitive n’est identifiée.

② CHC

Tumeur maligne primitive hépatique la + fréquente : 8000 nouveaux cas/an
↑ incidence car vieillissement de la population = csq de l’↑ de la prévalence et de la durée d’évolution de l’hépatopathie chronique d’origine métabolique.
ZOOM 📸 : Aspect radiologique d’un CHC de plus de 1 cm de diamètre :
- caractéristique en TDM et en IRM IV +
- rehaussement au temps artériel et un wash-out au temps portal
- cela a d’autant plus de valeur qu’il existe des arguments en faveur d’une hépatopathie chronique associée

③ Cholangiocarcinome

Développée à partir des voies biliaires
Prend un aspect de tumeur intra-hépatique qd elle se développe à partir des voies biliaires intra-hépatiques
7 à 8 × moins fréquente que le CHC ☞ - de 1000 nvx cas/an
Comme le CHC, ↑ incidence
- car ↑ des hépatopathies chroniques (au stade de cirrhose ou non)
- et ↑ des maladies des voies biliaires associées à une inflammation biliaire chronique (cholangite sclérosante, lithiase intra-hépatique et parasitoses biliaires)
📸 utilisée : TDM et IRM hépatique
Biopsie hépatique pour le diagnostic de certitude

Question 4

Q

Connaître la liste des principales hépatopathies augmentant le risque de survenue ultérieure d’un K primitif du foie

Answer

A

Les K primitifs du 🟤 se développent dans 90% des cas sur une hépatopathie chronique : cirrhose ou fibrose avancée

Les causes les + fréquentes d’hépatopathie sont
- VHB/VHC
- trop d’UA +++ 🍻
- sd métabolique
FDR d’évolution d’une cirrhose vers un CHC (incidence annuelle de l’évoltion : 2 à 5%)
- ① to be a 🚹
- ② âge avancé
- ③ durée d’évolution de la cirrhose
- ④ contrôle de la maladie
- - ⩔ les causes d’hépatopathie chronique (paragraphe 1)
- Le risque ↑ +++ en cas d’infection chronique VHB du fait de son action carcinogène directe liée à l’intégration du virus dans le 🧬 des hépatocytes.
- Cela justifie la poursuite d’un dépistage (ex. : patients cirrhotiques guéris d’une infection par le virus de l’hépatite C).
Il faut mettre en place des échographies hépatiques semestrielles chez les patients atteints de cirrhose car
1. risque élevé de CHC associé à la cirrhose
2. possibilité d’un TT curatif à un stade peu avancé du CHC
3. pronostic sombre en cas de CHC évolué

Question 5

Q

Les circonstances de découverte d’un K du foie

③

Answer

A

② enjeux majeurs :

① différencier le malin du bénin

② différencier les tumeurs primitives des métastatiques

[Imagerie hépatique + PBH (parfois) = rôle(s) clé(s)]

Les circonstances de découverte nous orientent pour donner un nom à une lésion vue en imagerie
- La réalisation d’un bilan d’extension ou de surveillance pour vérifier qu’il n’y ait pas de métastastes hépatiques secondaires à un K extra-hépatiques
- Hépatopathie chronique au stade de cirrhose ou de fibrose avancé : CHC
- Maladie chronique des voies biliaires ; en particulier CSP ☞ cholangio-carcinome
- 🚺 + 30 Â + contraceptif oral + ⦰ FDR d’hépatopathie : adénome hépatocellulaire
En cas de suspicion de tumeur maligne, la démarche diagnostique va différer en fonction de l’existence d’une cirrhose, d’un antécédent de cancer extra-hépatique ou de sa découverte fortuite.
Circonstance classique ① : tumeur hépatique découverte chez un patient cirrhotique ou atteint d’une hépatopathie chronique
- Dans cette situation, le 1^er diagnostic à évoquer est un cancer primitif du foie (CHC ou, plus rarement, cholangio-carcinome)
- TDM, IIRM et l’échographie IV+ sont les techniques de référence pour apporter des arguments majeurs en faveur d’un CHC et d’un cholangio-carcinome.
- ↑ [𝝰-fœtoprotéine]_🩸 = marqueur du CHC peu Sp (exclusion d’un diagnostic) et peu Se (mauvais pour dépister). Ceci dit, c’est un bon marqueur pronostique et de suivi.
  - RETENIR : 𝝰-FP pas recommandé pour le dépistage
Circonstance de découverte ② : Tumeur hépatique découverte chez un patient suivi pour un cancer
- Nodules hépatiques découverts de façon synchrone ou métachrone à un K primitif ☞ ❗️suspicion de métastases hépatiques❗️
- Si délai long ≡ 2-3 Â (entre découverte du primitif et découverte nodules hépatiques) ☞ preuve anatomo-pathologique nécessaire (= PBH)
- Si cirrhose associée ☞ on évoque un primitif du foie + hypothèse d’un autre cancer métastatique métachrone.
Circonstance de découverte ③ : Tumeur hépatique de découverte fortuite en imagerie
- La CAT dépend de l’aspect de la lésion + données de l’interrogatoire + examen clinique (duuuuh !) 💁🏻‍♂️

Question 6

Q

Démarche diagnostique

Answer

A

Démarche diagnostique

Devant la découverte fortuite ou non d’une tumeur hépatique en imagerie*
- 1^ère étape = rechercher l’hépatopathie chronique / moyens non invasifs : interrogatoire, examen clinique, biologie, radiologie, élastométrie.
- Si suspicion d’hépatopathie chronique
  - adressage en milieu spécialisé pour écarter ou confirmer le diagnostic de CHC et pour PEC hépatopathie chronique.
Le diagnostic de CHC peut être porté sans PBH lorsque toutes les conditions suivantes sont réunies :
- patient atteint de cirrhose ou de fibrose avancée prouvée histologiquement
- avec nodule > 1 cm
- avec aspect typique en TDM ou en IRM multiphasique
  - rehaussement artériel net et « wash-out » au temps portal ou veineux
En cas d’absence d’élément en faveur d’une hépatopathie chronique
- la confrontation des données cliniques et de la sémiologie radiologique de la lésion tumorale orientera la démarche diagnostique.

Imagerie* : échographie abdominale, scanner abdominal, IRM abdominale, TEP-Scan au ¹⁸FDG

Question 7

Q

Connaitre la stratégie d’exploration en imagerie devant une tumeur du foie

Answer

A

L’imagerie hépatique en coupe (scanner et IRM) IV +/-…
… avec des acquisitions multiphasiques …
- analyse aux temps IV -, artériel, portal et tardif
… est performante pour le diagnostic des tumeurs hépatiques sur la base de leurs caractéristiques : morphologiques, vasculaires et biliaires.
La biopsie est désormais rarement nécessaire pour distinguer les lésions bénignes des lésions malignes.
Par contre, pour définir le TT et le pronostic d’une tumeur hépatique le recours à la biopsie de la tumeur est parfois nécessaire même si le diagnostic clinico-biologico-radiologique est quasi certain.

Question 8

Q

Démarche diagnostique positive d’une métastase hépatique

Question 9

Q

Connaitre la présentation clinique du CHC

Answer

A

Le CHC est habituellement révélé́ par :

① les complications de la cirrhose…
- … liée à l’HTP : ascite, rupture de VO
- … révélée par un sd tumoral clinique
  - HMG tumoral
  - douleur en HCD
  - pesanteur épigastrique
  - ictère
  - AEG
  - hémopéritoine
- … révélée au cours d’un examen radiologique
  - écho hépatique +++
  - TDM/IRM A chez les patients obèses
② un dépistage chez un patient atteint d’une hépatopathie chronique
③ (rare) métastase Xtra-hépatique symptomatique (ex : épidurite révélant une métastase osseuse rachidienne)

L’examen clinique peut être normal, notamment, en cas de découverte sur une écho abdominale de dépistage chez une patient avec une hépatopathie chronique non sévère et non compliquée.

Question 10

Q

TDM typique de métastases hépatiques

📸

Answer

A

Aspect TDM (temps veineux portal) de métastases hépatiques synchrones d’un ADK du sigmoïde.

Question 11

Q

Connaitre la physiopathologie et les FDR des tumeurs biliaires

Answer

A

Les hépatopathies chroniques sont des FDR de cholangio-carcinome.
La CSP = une pathologie inflammatoire chronique des voies biliaires = FDR +++ (avec localisation péri hilaire du K +++)
Contrairement au CHC, la majorité des cholangio-carcinomes surviennent de novo, c’est à dire sans FDR identifié.

Question 12

Q

Connaitre la présentation clinique des tumeurs biliaires

Answer

A

Les tumeurs biliaires sont quasi-tjrs malignes +++ ≡ cholangio-carcinome
- principalement primitives
- diagnostic tardif car maladie pauci-symptomatique, en particulier, lorsqu’il se développe dans les canaux biliaires intra-🟤
Circonstances de découverte
- biologie : cholestase anictérique
- imagerie (l’imagerie peut également se faire dans le cadre d’une surveillance sur terrain d’hépatopathie connue)
Au stade avancé
- AEG + fièvre
- Cholestase +++
  - a cholestase est le symptome révélateur +++ mais l’ictère est inconstant : on parle de cholestase ictérique ou anictérique.
- Douleurs abdo
- HMG
- Sueurs nocturnes

Question 13

Q

Connaitre les principes de la PEC des tumeurs bénignes et malignes du foie

Answer

A

Les tumeurs bénignes hépatiques
- ① Hémangiome bénin - pas de surveillance et pas de traitement.
- ② HNF - Pas de traitement et pas de surveillance.
- ③ Adénome hépatocellulaire - interruption de la contraception orale ; exérèse discuté en milieu spécialisé mais n’est pas toujours nécessaire.
Les tumeurs malignes hépatiques
- ① Métastases hépatiques - Le pronostic et la stratégie thérapeutique vont dépendre de la nature du primitif
  - En cas de primitif digestif, les traitements proposés seront le + souvent palliatifs mais, dans quelques situations, des résections chirurgicales hépatiques à visée curative pourront être proposées, en particulier, en cas de métastases hépatiques d’un CCR. Cette question doit toujours être posée en milieu spécialisé.
- ② CHC - La stratégie thérapeutique va dépendre : (1) extension du K (locale et à distance) et (2) de l’association d’une hépatopathie chronique.
  - 💊 Les TT curatifs sont :
    1. l’ablation percutanée de la tumeur par radiofréquence
    2. la résection chirurgicale
    3. la transplantation hépatique (à l’avantage de traiter le cancer et la maladie chronique hépatique associée)
  - 💊 Les TT palliatifs sont :
    - la chimio-embolisation artérielle hépatique
    - les thérapies anticancéreuses ciblées (anti-angiogéniques)
    - l’immunothérapie
    - les soins de confort
    - Médianes de survie avec soins palliatifs : quelques mois à +sieurs années.
  - 💊 discutés en RCP
- ③ Cholangio-carcinome - Le seul traitement curatif est la résection de la lésion hépatique quand elle est possible.