Hy: Tumörer hos barn Flashcards
vad behöver man veta om ALL hos barn?
- Akut lymfatisk leukemi (ALL) är en leukemiform som drabbar 50-100 patienter per år i Sverige.
- Leukemitypen är vanligast bland yngre individer och utgör trots den relativt låga incidensen den vanligaste maligna tumören hos barn.
- Sjukdomen utgår från omogna lymfoblaster i benmärgen som prolifererar och tränger undan övriga cellinjer.
- Vanliga symptom är skelett- och ledsmärtor, trötthet, feber, avvikande blodstatus och lymfadenopati samt hepatosplenomegali.
- Diagnosen ställs med hjälp av benmärgsundersökning med immunfenotypning av lymfoblasterna.
- Behandlingen är komplicerad och pågår under upp till 2 och ett halvt år. är sytostatika med metotrexat och tyrosinkinasinhibitor + allogen stamsälltransplation
- Prognosen är åldersberoende och hos vuxna patienter är 3-års överlevnaden ca 50% medan runt 86% av de drabbade barnen botas.
vad menas med tumörlyssyndrom?
Tumörlyssyndrom är ett akut tillstånd som orsakas av ett snabbt sönderfall av tumörceller efter start av cytostatikabehandling. Sönderfallet av tumörceller leder till att det fosfat, kalium och de nukleinsyror som funnits intracellulärt hamnar extracellulärt. Ökningen av dessa ämnen leder till påverkan på t.ex. njurar och kan orsaka livshotande arytmier.
behadnling av tumörlyssyndrom?
vätksa, diures, dialys och korreigera el och syra
vilka tre grupper kan man dela upp pediatriska tumörer i?
- Solida tumörer (ca 30%) - sarkom, nefroblastom, neuroblastom, hepatoblastom, retinoblastom
- Leukemier/lymfom (40%) - ALL, AML, Hodgkins lymfom, Non-Hodgkins lymfom
- Hjärntumörer (30%)
är ärflighet vanligt bland barntumörer?
Ca 5-10% av alla barncancerfall är associerade med ärftliga genetiska tillstånd, oftast mutationer i tumörsuppressorgener eller onk-gener, t.ex TP-53 (Li-Fraumeni)
vilka åldrar får man olika tumörer i ?
- 0-4 år: Vanligast med leukemi och CNS-tumör
- 5-10 år: Fortsatt vanligast med leukemi och CNS-tumör. Blir allt vanligare med lymfom och skelettumörer
vilka 9 alarmsytmom behöver man ha koll på gällande tumörer hos barn?
- Blekhet, blåmärken, blödningar eller generell skelettsmärta - Kan tala för leukemi
- Svullna körtlar, speciellt oömma lymfkörtlar utan feber eller andra infektionssymtom - Kan tala för leukemi eller lymfom
- Oförklarad viktförlust, feber eller långvarig hosta eller nattliga svettningar - Kan tala för lymfom
- Ögonförändringar i form av vit pupill - Kan tala för retinoblastom
- Svullen buk - Kan tala för solida tumörer i buken, t.ex nefroblastom, lymfom
- Huvudvärk, ffa morgonhuvudvärk när ICP är som högst - Kan tala för hjärntumör
- Smärtor i extremiteter - Kan tala för skelettcancer eller sarkom
- Trötthet, slöhet eller diskreta personförändringar - Kan tala för hjärntumör
- Yrsel eller försämrad balans/koordination - Kan också tala för hjärntumör
vad är wilms tumör?
Nefroblastom är en embryonal njurtumör som står för ca 5% av cancerfallen bland barn. Utan behandling leder sjukdomen till döden.
när upptäcker man wilms tumör?
- Vanligen upptäcks tumören i 2-4 års ålder
- 95% av fallen upptäcks före 10-års ålder
symtom nefroblastom?
Symptomen vid nefroblastom är diffusa vilket kan leda till sen diagnos. Tumören upptäcks ofta av föräldrarna som ser en konturförändring eller känner en knöl i buken.
- Onormalt stor, hård, oöm knöl i buken
- Buksmärtor t.ex. på grund av att den trycker på och orsakar obstipation. För att orsaka den typen av symptomen är tumören i de flesta fall relativt stor (30-40%)
- Ev. feber som tecken på tumörnekros (25%)
- I vissa fall hematuri (12-25%)
- Hypertoni (25%)
diangostik nefroblastom?
vad ska man tänkta på?
- Ultraljudsundersökning
- DT eller MR för att se utbredning och metastaser, metastaserar till regionala lymfkörtlar och lungor
- Labprover - Blodstatus, elstatus, u-sticka, leverprover, kalcium samt koagulationsprover (wwf)
- Man undviker biopsi då man är rädd för tumörspridning
- Metastaserar ofta till lungor (20 % av fallen)
Vid misstanke om Wilms tumör bör man vara försiktig vid bukpalpation då man kan riskera att ta sönder njurkapseln och på så sätt riskera spridning av tumörceller!
behandling nefroblastom?
- Neo- och adjuvant cytostatika
- Operation där man tar bort tumör och njure
- Ibland även strålning
5års överlevand nefroblastom med behadnling
5-årsöverlevnad: > 90 %
vad är neuroblastom för något?
Neuroblastom är en tumör som utgår från sympatiska gränssträngen. Tumören kan uppstå på olika platser i det sympatiska nervsystemet men det vanligaste är att den återfinns i den ena binjuren.
är neuroblastom vanligt?
vilken ålder?
Tredje vanligaste cancerformen hos barn
Vanligast hos barn < 4 år
symtom neuroblastom?
Symptomen beror även på om patientens binjurar är engagerade.
Jämn, fast knöl i buken eller någon annanstans
Allmänpåverkan
Dåliga blodvärden vid benmärgsmetastaser
Skelettsmärtor vid skelettmetastaser
Ökad adrenalinhalt om binjurarna är engagerade:
Feber
Svettningar
Orolighet
Avmagring
Diarré
Hypertoni
Takykardi
diangostik neuroblastom?
- ul
- dt/mr
- biopisi
behadnling nueroblastom?
cytostatikadoser, strålterapi, genomgår operation samt stamcellstransplantation och A-vitaminbehandling.
överlevnad på neuroblastom?
5-årsöverlevnad: 60-85 % beroende på aggressivitet
vad är osteosarkrom? drabbar vem?
Tumörtyp som utgår från osteoblaster. Tumören tillhör gruppen skelettsarkom och är vanligare hos tonåringar och unga vuxna.
symtom osteosakrom?
diagnostik?
diffdiagnos osteosakrom?
växtvärk (bilat) och ledvärk (skov)
behadnling osteosakrom?
prognos?
Neo- och adjuvant cytostatika
Kirurgi – Ersätter vid behov skelettdel med metall eller fibula (kan tas bort, man klarar sig bra utan mellersta delen av fibula)
Amputation i enstaka fall
prognos 5 år är 65%
vad är ewings sarkom?
Tumörer som drabbar muskler, bindväv, skelett eller senor kallas för sarkom. Ewings sarkom är det näst vanligaste skelettsarkomet hos barn men tumörtypen kan uppstå både i och utanför skelettet. Oftast drabbas långa rörben, bäcken eller revben och patienterna kan få symptom i form av skelettsmärtor och allmänpåverkan.
ålder 5-25 år
ewings sarkom
symtom, diagnostik och behadnling + prognos?
