Hy: Barn-reumatologi Flashcards
Juvenil idiopatisk artrit
Vad är det?
Juvenil idiopatisk artrit (barnreumatisk ledsjukdom) är ett samlingsnamn för flera sjukdomar som leder till artrit hos barn. De olika typerna av juvenil idiopatisk artrit kan yttra sig relativt olika vad gäller symptom och även behandlingen kan variera. Den vanligaste formen av JIA är oligoartikulär form som obehandlad kan leda till funktionsnedsättning.
JIA uppdelning
vanling
Uppdelning:
- Oligoartrit (65%) - < 5 påverkade leder, ofta assymetrisk. Ofta associerad med ANA-ak. Löper risk att utveckla uveit.
- Polyartrit (25%) - > 5 påverkade leder. Ofta symmetrisk och drabbar både små och stora leder
Vanligt?
Ca 10/100 000, mer flickor, topp vid 2 år för flickor och 9 år för pojkar.
Patologi JIA
Patologi – aoutimmun sjukdom där ANA-ak ses vid oligoartrit.
symtom JIA
Symptomen kommer ofta i skov och ledsmärta och svullnad kan i vissa fall ackompanjeras av feber och trötthet.
- En eller flera svullna leder, typiskt i 2-4 års ålder - Beror på ökad ledvätska som även är mer trögflytande än vanligt samt inflammation i leden
- Morgonstelhet
- Tillväxthämning
- Extraartikulära manifestationer - En del patienter drabbas av extraartikulära manifestationer som i vissa fall kan föregå ledsmärtan. Exempel på sådana är uveit, psoriasis och inflammatorisk tarmsjukdom.
utredning JIA
Utredning
Anamnes med morgonstelhet och hälta mm
- Ärftlighet också viktigt!
Status med svullnad och värme, ej rodnad
Prover med SR och CRP (ofta höga, men kan vara normala). 40% av fallen är ANA-ak pos.
- Blodstatus för utesluta leukemi
- Borrelia-serolig
Ultraljud. Rtg ska också göras.
- Radiologi måste alltid övervägas då anamnes inte alltid utesluter trauma, trauma mindre sannolikt då symtom från två leder föreligger.
Diangoskreiter JIA
diffdiangoser för JIA
Borrealiaartrit – ofta knäled, men flera kan påverkas. Serologi gäller.
Coxitis simplex – vanligaste orsaken till höftsmärta hos barn. Akut insättande hälta och funktionsinskränkning, främst inåtrotation. Bild av ett utåtroterad lätt flekterad höftben.
- Aldrig hög feber eller At-påverkan eller påverkan på infammtionsprover
- Regress inom en vecka
IBD – många av barnen med IBD har artrit.
Reaktiv artirit – snabbare debut
Sarkoidos – kan också ses
Systemisk JIA – vilket är 10% av all JIA och drabbar främst äldre barn- Man ser febertoppar, utslag över hela kroppen vid febertopparna, myokardit kan ses, smärta och anemi.
behadnling JIA
Behandlingen vid JIA syftar till att med hjälp av ledinjektioner och läkemedel försöka dämpa inflammationen samtidigt som de drabbade barnen får hjälp av fysioterapeuter att träna rörlighet och styrka.
Intraartikulära steroidinjektioner - Kan användas som grundbehandling. Ger en smärtlindrande och inflammationsdämpande minskning inom några dagar.
- Ej po då det kan ge tillväxthämning
Läkemedelsbehandling
- NSAID och intraartikulära steroidinjektioner, räcker ofta om fyra eller färre leder drabbade (oligoartikulär JIA)
- Annars: metotrexat, biologiska läkemedel som TNF-α, anti IL-1, IL-6 samt Mabthera. Vid extrema besvär trots biologiska läkemedel är sista utvägen benmärgstransplantation.
Vidare åtgärder
- Fysioterapi
- Kontrollera ögonen minst varje halvår hos ögonläkare p.g.a. risk för kronisk irit (vanligare hos ANA-positiva patienter) eller uveit.
- Tandläkare-koll för käk-atrit.
komplikaitoner JIA
Kronisk irit (drabbar 20-25%) som kan ge synekier/oregelbunden pupill och synnedsättning. Även uveit. Kan vara asymptomatisk och behöver därför undersökas regelbundet.
Vad är Henoch-Schönleins purpura (HSP) och när ses det? symtom och behadnling
Henoch-Schönleins purpura (HSP), numera känd som IgA-vaskulit, är en leukocytoklastisk småkärlsvaskulit och är den vanligaste vaskuliten hos barn.
Sjukdomen debuterar ofta efter en luftvägsinfektion med palpabel purpura över framförallt nedre extremiteter, buksmärta, ledvärk och/eller njurengagemang.
Sjukdomen läker i de allra flesta fallen ut spontant inom 8 veckor men barnen följs i åtminstone 6 månader med urinsticka för att utesluta sen debut av eventuell njurpåverkan.
Kawasakis sjukdom är vadå?
vilka får det
behadnling
Kawasakis sjukdom (KD) är en typ av febril generaliserad vaskulit, som i första hand invaderar medelstora artärer. Även om etiologin till KD fortfarande är okänd verkar det som att sjukdomen triggas igång av en föregående infektion. Diagnosen ställs kliniskt.
Det är främst spädbarn och små barn under 5 år som drabbas. Prognosen är god och sjukdomen går ofta spontant i regress efter 2-3 veckor.
Utan behandling finns det dock risk för att sjukdomen kompliceras av kranskärlsförändringar i form av dilatation, trombos och aneurysm, vilka i sin tur kan påverka hjärtfunktionen allvarligt.
