Fö: Medfödda hjärtfel - sedan hos vuxna Flashcards
vad är speciellt hos vuxna med medfödda hjärtel?
överlevanden har ökat mycket med åren
vanligaste hjärtel beror på två saker:
vad förutom shunt och förträningar hjärtfel finns hos barn?
komplexa/cyanotiska som har en stor påverkan på patienten
vad är centralt vid enkammarcirkulation?
man har ingen pump till lungorna
hur behöver man följa upp/vilka probelm blir det vid:
- vsd
- konstig förbindelse
- op klaff
- trånga utrymmen
- Stänger man en förbindelse epiteliseras ytan
(ex VSD/ASD). Oftast inga bekymmer - Konstgjorda förbindelser (ex pulmonalis
conduit) kan man växa ur och behöva byta - Opererade klaffar kan få stenos/insufficiens
(ex pulmonalis conudit) - Trånga partier kan behöva dilateras (ex
coarctationer)
Enkammarhjärta kan få komplikationer
sekundärt till xxxxx
Enkammarhjärta kan få komplikationer
sekundärt till tryckstegring i lungkärlbädden
om operation gjorts i närhet till
retledningssystemet
vad kan man få då?
Arytmirisk om operation gjorts i närhet till
retledningssystemet. (ex Av block efter VSD
operation)
vad är achd eller guch?
ACHD :
Adults Congenital Heart Disease
GUCH:
Grown up Congenital Heart
vilka medföda hjärtfel finns det hos vuxna?
mest shuntvitler och där är förmakshuntar mest vanliga.
Vilka problem kan GUCH patient ha ?
- Begränsad fysisk kapacitet vilket har betydelse för
yrke - framtidsplaner, fritidsaktiviteter, graviditet - Cyanos, hyperviskositet – trombo-embolism och
blödning - Psykosociala
- Arytmi
är arytmier vanliga hos guch pat=
- SCD hos GUCH populationen ca 1-2% / år
- Förmaksflimmer 25-30% av GUCH patienter
- Klinisk relevanta VT-episoder mellan 3 och 14%
- Fallot patienter 35år efter operation har en SCD
risk kring 6% (4% efter 25år) - TGA (förmakskorrigerad) patienter SCD 7-14%
Exempel på några medfödda hjärtfel och
korrektioner
coaractatio aortea
pda
vsd
vad är coarctatio aortea?
vilka symtom ses vid denna sjukdom?
- ”Beskedligt” syst blåsljud
Parasternalt, I2 dx och
interskapulärt - Femoralispuls
Svag, trög, fördröjd - Blodtrycksskillnad arm-ben
är en sjukdom med trång aorta
bheadnling coA
kirgugi eller ballong
Problem med CoA
- Hypertoni ca 50-75% av patienterna
- Re-coarctation
- Aneurysmutveckling
- Dissektion
- Utveckling av kollateraler
- Associerade fel: bicuspid aortaklaff,
cerebrala aneurysm och problem
relaterade till detta
ska därför följa upp livet ut
vad är/sker vid pda?
- Flödesriktning och hastighet
reflekterar tryckskillnad
mellan kretsloppen - Vid normalt tryck i
lungkretsloppet systodiastoliskt flöde vänsterhöger - Hemodynamisk belastning
som vid VSD
vid vsd beror flödet på?
defektens storlek
* resistens i lungcirculationen
vad är skillnad på små och stora vsd
små ger oftast normalt tryck i a. pulmonalis och liten shunt.
stor ger tryck emot a.pulmonalis och kan geeisenmenger syndorm (Hö till vä riktad shunt
sekundär till utveckling av
irreversibel, hög resistens i
pulmonell circulation)
Problem vid Eisenmenger syndrom
- Adaptiva mekanismer vid cyanos, erytrocytos
med ökad Hct leder till hyperviskositetssyndrom, abnorm hemostas, blödning och
trombos - Hypertrophic osteoarthtopathy
- Endokardit
- Cerebrala abscesser
- Hyperurikemi
- Cyanotisk nefropati - njursvikt
vad är trumfingerpinnar tecken på?
cyanos
vad för problem utom eisenmenger kan vsd ge?
Aortainsufficiens om liten VSD under den högra
aorta cuspen
* Endocardit
* Hjärtsvikt – vid stora defekter
vad är fallot för något?
fel på 4 ställen i hjärtat.
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Överridande aorta (inflöde även från höger kammare)
Högerkammarhypertrofi
Subpulmonell eller infandibulär utflödesobstriktion (pulmonalisstenos)
vad kan fallot ge för probelm?
Pulmonalisinsufficiens
* Högerkammarsvikt
* Arytmier
* RVOT- aneurysm
* Sämre arbetsförmåga
vad ses hos en fallot?
Högerkammarsvikt
Kammarayrtmier
Homograft
insufficiens/stenos
vad är Congenital corrierad transposition
kammarna byter plats
de ger inte så mycket fel i barndomen
men med ålder ökar risken för totalblock, tga
b är normal, vad är a för något?
Transposition av de stora kärlen, TGA
behadnling tga
”arteriell switch” där man flyttar lungpulsådern och aorta till höger respektive vänster kammare och kopplar på koronarkärlen till aorta.
görs tidigt i livet.
Framtida problem in TGA
Sinus node dysfunktion
* Förmaksarytmier
* Progressiv funktionsnedsättning av system
(höger) kammare
* Tillkomst av tricuspidalisinsufficiens (röd)
vad menas med ett enkammarhjärta?
ett system för venöst och för arteriellt
Problem med enkammarrumshjärta?
Njurfunktionsnedsättning*Kronisk venös hypertension
Protein-losingenteropathy, PLE
Leverdysfunktion –fibros, cirrhos
Abnorm perfusioni målorganer
Progressiv nedsättning av systolisk och diastolisk funktion i systemkammare -hjärtsvikt
men även:
-Låg prestationsförmåga
-Arytmi
-Tromboemboli
-Akuta neurologiska/infektiösa händelser-
Cerebrala ischemiskahändelser
-SCD risk relaterad till ovanstående faktore
fyll i texten
- Hög risk för ____ i GUCH populationen
- Om cyanos -leta efter tecken talande för ____
- Dyspnéär inte alltid ____
- Många olika anatomiska varianter och korrektioner -____ bedömning av varje patient behövs.
- Hög risk för arytmier i GUCH populationen
- Om cyanos -leta efter tecken talande för kronisk cyanos
- Dyspnéär inte alltid lungembolisering
- Många olika anatomiska varianter och korrektioner -individuell bedömning av varje patient behövs.
