Fö: Medfödda hjärtfel - sedan hos vuxna Flashcards
vad är speciellt hos vuxna med medfödda hjärtel?
överlevanden har ökat mycket med åren
vanligaste hjärtel beror på två saker:
vad förutom shunt och förträningar hjärtfel finns hos barn?
komplexa/cyanotiska som har en stor påverkan på patienten
vad är centralt vid enkammarcirkulation?
man har ingen pump till lungorna
hur behöver man följa upp/vilka probelm blir det vid:
- vsd
- konstig förbindelse
- op klaff
- trånga utrymmen
- Stänger man en förbindelse epiteliseras ytan
(ex VSD/ASD). Oftast inga bekymmer - Konstgjorda förbindelser (ex pulmonalis
conduit) kan man växa ur och behöva byta - Opererade klaffar kan få stenos/insufficiens
(ex pulmonalis conudit) - Trånga partier kan behöva dilateras (ex
coarctationer)
Enkammarhjärta kan få komplikationer
sekundärt till xxxxx
Enkammarhjärta kan få komplikationer
sekundärt till tryckstegring i lungkärlbädden
om operation gjorts i närhet till
retledningssystemet
vad kan man få då?
Arytmirisk om operation gjorts i närhet till
retledningssystemet. (ex Av block efter VSD
operation)
vad är achd eller guch?
ACHD :
Adults Congenital Heart Disease
GUCH:
Grown up Congenital Heart
vilka medföda hjärtfel finns det hos vuxna?
mest shuntvitler och där är förmakshuntar mest vanliga.
Vilka problem kan GUCH patient ha ?
- Begränsad fysisk kapacitet vilket har betydelse för
yrke - framtidsplaner, fritidsaktiviteter, graviditet - Cyanos, hyperviskositet – trombo-embolism och
blödning - Psykosociala
- Arytmi
är arytmier vanliga hos guch pat=
- SCD hos GUCH populationen ca 1-2% / år
- Förmaksflimmer 25-30% av GUCH patienter
- Klinisk relevanta VT-episoder mellan 3 och 14%
- Fallot patienter 35år efter operation har en SCD
risk kring 6% (4% efter 25år) - TGA (förmakskorrigerad) patienter SCD 7-14%
Exempel på några medfödda hjärtfel och
korrektioner
coaractatio aortea
pda
vsd
vad är coarctatio aortea?
vilka symtom ses vid denna sjukdom?
- ”Beskedligt” syst blåsljud
Parasternalt, I2 dx och
interskapulärt - Femoralispuls
Svag, trög, fördröjd - Blodtrycksskillnad arm-ben
är en sjukdom med trång aorta
bheadnling coA
kirgugi eller ballong
Problem med CoA
- Hypertoni ca 50-75% av patienterna
- Re-coarctation
- Aneurysmutveckling
- Dissektion
- Utveckling av kollateraler
- Associerade fel: bicuspid aortaklaff,
cerebrala aneurysm och problem
relaterade till detta
ska därför följa upp livet ut
vad är/sker vid pda?
- Flödesriktning och hastighet
reflekterar tryckskillnad
mellan kretsloppen - Vid normalt tryck i
lungkretsloppet systodiastoliskt flöde vänsterhöger - Hemodynamisk belastning
som vid VSD
vid vsd beror flödet på?
defektens storlek
* resistens i lungcirculationen
vad är skillnad på små och stora vsd
små ger oftast normalt tryck i a. pulmonalis och liten shunt.
stor ger tryck emot a.pulmonalis och kan geeisenmenger syndorm (Hö till vä riktad shunt
sekundär till utveckling av
irreversibel, hög resistens i
pulmonell circulation)
Problem vid Eisenmenger syndrom
- Adaptiva mekanismer vid cyanos, erytrocytos
med ökad Hct leder till hyperviskositetssyndrom, abnorm hemostas, blödning och
trombos - Hypertrophic osteoarthtopathy
- Endokardit
- Cerebrala abscesser
- Hyperurikemi
- Cyanotisk nefropati - njursvikt
vad är trumfingerpinnar tecken på?
cyanos
vad för problem utom eisenmenger kan vsd ge?
Aortainsufficiens om liten VSD under den högra
aorta cuspen
* Endocardit
* Hjärtsvikt – vid stora defekter
vad är fallot för något?
fel på 4 ställen i hjärtat.
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Överridande aorta (inflöde även från höger kammare)
Högerkammarhypertrofi
Subpulmonell eller infandibulär utflödesobstriktion (pulmonalisstenos)
vad kan fallot ge för probelm?
Pulmonalisinsufficiens
* Högerkammarsvikt
* Arytmier
* RVOT- aneurysm
* Sämre arbetsförmåga
vad ses hos en fallot?
Högerkammarsvikt
Kammarayrtmier
Homograft
insufficiens/stenos
