Fö: Medfödda hjärtfel - sedan hos vuxna Flashcards

1
Q

vad är speciellt hos vuxna med medfödda hjärtel?

A

överlevanden har ökat mycket med åren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

vanligaste hjärtel beror på två saker:

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

vad förutom shunt och förträningar hjärtfel finns hos barn?

A

komplexa/cyanotiska som har en stor påverkan på patienten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

vad är centralt vid enkammarcirkulation?

A

man har ingen pump till lungorna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

hur behöver man följa upp/vilka probelm blir det vid:

  • vsd
  • konstig förbindelse
  • op klaff
  • trånga utrymmen
A
  • Stänger man en förbindelse epiteliseras ytan
    (ex VSD/ASD). Oftast inga bekymmer
  • Konstgjorda förbindelser (ex pulmonalis
    conduit) kan man växa ur och behöva byta
  • Opererade klaffar kan få stenos/insufficiens
    (ex pulmonalis conudit)
  • Trånga partier kan behöva dilateras (ex
    coarctationer)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Enkammarhjärta kan få komplikationer
sekundärt till xxxxx

A

Enkammarhjärta kan få komplikationer
sekundärt till tryckstegring i lungkärlbädden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

om operation gjorts i närhet till
retledningssystemet

vad kan man få då?

A

Arytmirisk om operation gjorts i närhet till
retledningssystemet. (ex Av block efter VSD
operation)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

vad är achd eller guch?

A

ACHD :
Adults Congenital Heart Disease

GUCH:
Grown up Congenital Heart

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

vilka medföda hjärtfel finns det hos vuxna?

A

mest shuntvitler och där är förmakshuntar mest vanliga.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka problem kan GUCH patient ha ?

A
  • Begränsad fysisk kapacitet vilket har betydelse för
    yrke - framtidsplaner, fritidsaktiviteter, graviditet
  • Cyanos, hyperviskositet – trombo-embolism och
    blödning
  • Psykosociala
  • Arytmi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

är arytmier vanliga hos guch pat=

A
  • SCD hos GUCH populationen ca 1-2% / år
  • Förmaksflimmer 25-30% av GUCH patienter
  • Klinisk relevanta VT-episoder mellan 3 och 14%
  • Fallot patienter 35år efter operation har en SCD
    risk kring 6% (4% efter 25år)
  • TGA (förmakskorrigerad) patienter SCD 7-14%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Exempel på några medfödda hjärtfel och
korrektioner

A

coaractatio aortea
pda
vsd

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

vad är coarctatio aortea?

vilka symtom ses vid denna sjukdom?

A
  • ”Beskedligt” syst blåsljud
    Parasternalt, I2 dx och
    interskapulärt
  • Femoralispuls
    Svag, trög, fördröjd
  • Blodtrycksskillnad arm-ben

är en sjukdom med trång aorta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

bheadnling coA

A

kirgugi eller ballong

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Problem med CoA

A
  • Hypertoni ca 50-75% av patienterna
  • Re-coarctation
  • Aneurysmutveckling
  • Dissektion
  • Utveckling av kollateraler
  • Associerade fel: bicuspid aortaklaff,
    cerebrala aneurysm och problem
    relaterade till detta

ska därför följa upp livet ut

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

vad är/sker vid pda?

A
  • Flödesriktning och hastighet
    reflekterar tryckskillnad
    mellan kretsloppen
  • Vid normalt tryck i
    lungkretsloppet systodiastoliskt flöde vänsterhöger
  • Hemodynamisk belastning
    som vid VSD
17
Q

vid vsd beror flödet på?

A

defektens storlek
* resistens i lungcirculationen

18
Q

vad är skillnad på små och stora vsd

A

små ger oftast normalt tryck i a. pulmonalis och liten shunt.

stor ger tryck emot a.pulmonalis och kan geeisenmenger syndorm (Hö till vä riktad shunt
sekundär till utveckling av
irreversibel, hög resistens i
pulmonell circulation)

19
Q

Problem vid Eisenmenger syndrom

A
  • Adaptiva mekanismer vid cyanos, erytrocytos
    med ökad Hct leder till hyperviskositetssyndrom, abnorm hemostas, blödning och
    trombos
  • Hypertrophic osteoarthtopathy
  • Endokardit
  • Cerebrala abscesser
  • Hyperurikemi
  • Cyanotisk nefropati - njursvikt
20
Q

vad är trumfingerpinnar tecken på?

A

cyanos

21
Q

vad för problem utom eisenmenger kan vsd ge?

A

Aortainsufficiens om liten VSD under den högra
aorta cuspen
* Endocardit
* Hjärtsvikt – vid stora defekter

22
Q

vad är fallot för något?

A

fel på 4 ställen i hjärtat.

Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Överridande aorta (inflöde även från höger kammare)
Högerkammarhypertrofi
Subpulmonell eller infandibulär utflödesobstriktion (pulmonalisstenos)

23
Q

vad kan fallot ge för probelm?

A

Pulmonalisinsufficiens
* Högerkammarsvikt
* Arytmier
* RVOT- aneurysm
* Sämre arbetsförmåga

24
Q

vad ses hos en fallot?

A

Högerkammarsvikt
Kammarayrtmier
Homograft
insufficiens/stenos

25
Q

vad är Congenital corrierad transposition

A

kammarna byter plats

de ger inte så mycket fel i barndomen

men med ålder ökar risken för totalblock, tga

26
Q

b är normal, vad är a för något?

A

Transposition av de stora kärlen, TGA

27
Q

behadnling tga

A

”arteriell switch” där man flyttar lungpulsådern och aorta till höger respektive vänster kammare och kopplar på koronarkärlen till aorta.

görs tidigt i livet.

28
Q

Framtida problem in TGA

A

Sinus node dysfunktion
* Förmaksarytmier
* Progressiv funktionsnedsättning av system
(höger) kammare
* Tillkomst av tricuspidalisinsufficiens (röd)

29
Q

vad menas med ett enkammarhjärta?

A

ett system för venöst och för arteriellt

30
Q

Problem med enkammarrumshjärta?

A

Njurfunktionsnedsättning*Kronisk venös hypertension

Protein-losingenteropathy, PLE

Leverdysfunktion –fibros, cirrhos

Abnorm perfusioni målorganer

Progressiv nedsättning av systolisk och diastolisk funktion i systemkammare -hjärtsvikt

men även:

-Låg prestationsförmåga
-Arytmi
-Tromboemboli
-Akuta neurologiska/infektiösa händelser-
Cerebrala ischemiskahändelser
-SCD risk relaterad till ovanstående faktore

31
Q

fyll i texten

  • Hög risk för ____ i GUCH populationen
  • Om cyanos -leta efter tecken talande för ____
  • Dyspnéär inte alltid ____
  • Många olika anatomiska varianter och korrektioner -____ bedömning av varje patient behövs.
A
  • Hög risk för arytmier i GUCH populationen
  • Om cyanos -leta efter tecken talande för kronisk cyanos
  • Dyspnéär inte alltid lungembolisering
  • Många olika anatomiska varianter och korrektioner -individuell bedömning av varje patient behövs.