Hy: Hjärtfel hos barn Flashcards
vad är viktigt att veta om shunting första tiden hos barn
Viktigt att veta att vid födsel är det högre tyck i höger kammare än vänster och sedan ökar det till normalt (vänster högre än höger) – vilket gör att blod shuntar från vänster till höger efter några veckor först.
vad menas med ductusberoende cirkulation ich vilka fel kan de leda till
Fostrets blodcirkulation skiljer sig från normal cirkulation fr.a. genom ductus arteriosus, foramen ovale och ductus venosus, där ductus arteriosus är särskilt viktig. Ductus arteriosus går mellan truncus pulmonalis och aorta och gör under fosterlivet att syrerikt blod som då finns i högerhjärtat passerar till aorta. Ductusarna hålls öppna av prostaglandin från mamman, några timmar eller upp till några dagar efter födseln kommer fr.a. ductus arteriosus att slutas.
Vid vissa missbildningar fungerar cirkulationen så länge ductus arteriosus är öppen t.ex.:
- Transposition av de stora hjärtkärlen (TGA)
- Pulmonalisatresi med VSD
- Pulmonalisatresi med intakt kammarseptum
- Fallots tetrad
- Tät aortastenos
Det innebär att barnet kan fungera men kanske vara lätt cyanotiskt från början, men efter några timmar upp till några dagar så sluts ductusen och barnet drabbas av hypoxi och acidos. Man måste då snabbt ringa kardiolog och behandla med prostaglandin (Prostivas®). Prostivas® kan ge biverkningar i form av apné och feber.
vad är tga?
vanligt?
pato
Vad är det?
Transposition av de stora kärlen - Medfödd missbildning där aorta avgår från höger kammare och lungpulsådern från vänsterkammare.
Vanligt?
Ca 30 per 100 000
Patologi:
Det syrefattiga blodet från vena cava leds vid transposition direkt åter till aorta och det syrerika blodet i lungorna flödar till vänster kammare och åter ut i lungorna.
- För att barnet ska överleva krävs att de två kretsloppen blandas, i foramen ovale, och/eller i ductus arteriosus eller i en VSD/ASD.
tga symtom och diagnos
Symtom:
- Cyanos
- Nät ductus arteriosus stränger sig (vilket den gör själv efter födsel) så får barnet cyanas.
- Bild nedan på ductus
- Takypne
Diagnostik
- Ultraljud
- Cyanos
- Pox höger fot och arm
behandling och uppföljning tga
Behandling
- Ge prostaglandiner – för att hålla ducuts öppen
- Ballongvidgning av foramen ovale kan göras
- Kirurgi med ”arteriell swish”, där man flyttar lungpulsådern och aorta till höger respektive vänster kammare och kopplar på koronarkärlen till aorta.
Uppföljning
- Utan behandling kommer 30% dö under första veckan, 50% under första månaden och 90% under första levnadsåret.
- Barnet följs efter operation med regelbundna UCG-kontroller
vad är tallots tetrad?
vanligt och pato?
Fallots tetrad är anomalitet inom en viss grupp som ger cyanos. De är:
- Ventrikelseptumdefekt
- Överridande aorta
- Högerkammarhypertrofi
- Subpulmonell utflödesosbstriktion
Vanligt – utgör 5-10% av alla medfödda hjärtfel
Patologi – är ductusberoende och när ductus sluter sig kan symtomen ta fart
symtom fallot
- Systoliskt blåsljud
- Graden av förträngning från höger kammare ökar med åldern och leder till ökande cyanos
- Barnet kan utveckla s.k. ”blue spells” som beror på akut sammandragning av muskulaturen i höger kammares utflöde och upphörd lungcirkulation med uttalad cyanos och hyperpné (snabba och djupa andetag) ofta i samband med matning eller skrik. I början hävs attacken spontant men återkommer med successivt tilltagande svårighetsgrad och risk för cerebrala komplikationer
undersökning och behadnling fallot
Undersökning
- Ultraljud
- Prenatal diangostik
Behandling
- Vid Blue spells ger man propranolol
- Ställningstagande till kirugi
komplikationer efter fallot
Komplikation - Vid lindrig förträngning dominerar övercirkulation till lungorna (pga VSD), vid mer uttalad förträngning uppstår cyanos och barnet kan vara ductusberoende.
Hyperplastiskt vänsterkammarsyndrom
Vad är det?
vanligt
Hyperplastiskt vänsterkammarsyndrom
symtom, undersök och bheadnling
Symtom – kardiogen chock
Diagnostik – UCG och SAT
Behandling – akut med:
- Syrgas och ev respirator
- Prostaglandiner för ductus
- Kirurgi
Ventrikelseptumdefekt
vad är det?
vanligt
pato
Vad är det?
Hål i septum mellan ventriklarna. Leder blod från vänster till höger kammare.
Vanligt?
Det vanligaste hjärtfel, några % av alla barn
Patofysilogi
Vilket håll blodet går åt vid en ventrikelseptumdefekt styrs av tryckskillnaden mellan höger och vänster kammare samt öppningens storlek. Då trycket vanligtvis är högre i vänster kammare än i höger kammare går flödet från vänster till höger kammare, vilket leder till att blodflödet till lungorna ökar. Blodet tömmer sig sedan från lungorna i vänstra delen av hjärtat som får en allt större volym att jobba med och blir således överbelastad.
Om öppningen är mellan kamrarna kommer blodtrycket i både höger kammare och lungpulsådern att bli förhöjt. Detta kan på sikt påverka funktionen i lungkapillärerna. Om resistensen i lungkärlen stiger så mycket att högerkammartrycket överstiger vänsterkammartrycket går blodflödet från höger till vänster kammare, även kallat Eisenmengers syndrom.
Ventrikelseptumdefekt
symtom i olika stadium
Man delar upp symtom efter hur stora defekterna är:
Vill inte ligga ner ibland.
Små
- Små defekter utan påverkan och symtom è behandlas ej då det har stor chans till spontanslutning
Medel
- Kan ge övergående symtom. Följs under uppväxt för att hitta tecken till symtom.
- Blåsljud - Blåsljudet är starkt och normofrekvent (PM I3/4 sin systoliskt) och kan ibland kännas som ett fremissement (skälvning i bröstkorgen,)
- EKG - Kan visa förstoring av vänster förmak och kammare
- Hjärt-lungröntgen - Visar vida lungkärl
Stora
- Stora defekter ger oftast tydliga symtom vid några veckors eller månaders ålder när lungresistansen sjunker och tillåter övercirkulation till lungorna
- Den kliniska bilden kännetecknas av:
- Matningssvårigheter
- Kräkningsbenägenhet
- Takypné och takykardi
- Försämrad viktuppgång
- Svettighet och ödem.
- Pulmonell hypertension är vanligt
- Kirurgisk behandling är i dessa fall aktuellt.
diangostik Ventrikelseptumdefekt
Diagnostik
- UCG med doppler
- EKG
- Får har negativa t-vågor hos barn i V1, har man pos an de tyda på pumonell hypertension.
- Lung-rtg
- Blodprover, hb och syra/bas
- BNP samt leverprover för svikt
Viktigt att kontrollera EKG och lungröntgen på barn som söker med andningssymtom/obstruktivitet som inte svarar som förväntat på inhalationsbehandling! Speciellt viktigt att tänka på hos barn som söker för samma åkomma vid flera tillfällen och speciellt om de inte blivit helt bra i mellanperioden.
behadnling ventrikelseptum och komplikationer
Behandling – beror på grad
- Kirurgisk behandling
- Sviktbehadnling med vätskedrivande.
Komplikationer – hjärtsvikt, endokardit och AI.
Förmaksseptumdefekt
vad är det?
vanligt?
Vad är det?
Är defekt i septum mellan förmaken och leder till blöde från vänster till höger förmak è leder till övercirkulation av lungonra och förstöring av hö förmak och kammare.
Vanligt – ja, utgör 10-15% av alla medfödda hjärtfel
klinsik, symtom och behadnling förmaksseptumdefekt
Symtom
- Ofta inget i början
- Har splittrad andraton, under inanding främst
- Får hjärtsviktssyndrom vid 30 år.
Behandling – sluter sig ofta spontant, men kirurgi med kad eller öppen görs annars vid 2 års ålder.
AVSD
Grund
Står för: Atrioventrikuläarseptumdefekt
Vad är det?
vanligt?
pato?
Vad är det?
Vid AVSD finns en defekt centralt mellan höger och vänster hjärtsida och i klaffarna mellan förmak och kammare.
Vanligt – främst hos Downs, 30%
Patofysiologi - Blodflödet går från vänster till höger sida vilket ökar blodflödet genom lungorna och leder till pulmonell hypertension. Samtidigt läcker den missbildade klaffen mellan kamrar och förmak, vilket belastar hjärtat ytterligare.
symtom och behabdling avsd
Symtom – blåsljud, pulmonell hypertention och svikt.
Behandling – op vid 4 mån
pda
vad är det? vanlingt?
Persisterande ductus arteriosus - Ductus arteriosus är ett fetalt kommunicerande kärl mellan a.pulmonalis och aorta som under fosterperioden shuntar syrerikt blod förbi lungorna direkt in i aorta. Ductus arteriosus hålls öppet av lågt syrgasinnehåll samt cirkulerande PGE2. Efter födseln sluter sig ductus arteriosus vanligtvis när syrenivån stiger samt PGE2 sjunker, och omvandlas till ett ligament (ligamentum arteriosum).
- Om det inte sluter sig leder det till flöde från aorta till lungpulsådern och övercirkulation genom lungorna.
Vanligt?
5 på 10 000
symtom och diangostik pda
- Ofta inga symtom, men ibland svikttecken med andningsbesvär (obstruktiv)
- Även systodiastoliska ”maskliknade” blåsljud vid PM I2 sin.
- Starka perifera pulsar
Diagnostik – doppler med UCG
behadnling och prognos och komplikaiton PDA
Utifrån ekokardiografiska kriterier (ålder och grad av shuntning) avgörs sannolikheten för naturlig slutning av PDA. Vid hög sannolikhet för naturlig slutning ges farmakologisk behandling och annars utförs en kirurgisk ductusslutning.
- LM – ibuprofen ges
- Kirurgisk – kateter med coiling eller plugg
Komplikationer – respiratorvård och intracerebral blödning
Prognos – bra
Aortakoarktation vad är det? vanligt?
symtom aortakoarktation
Symtom
Skiljer sig pga. ålder och var felet sitter
- Hos äldre barn kan de vara asymmetriskt
- Hos yngre barn ser man antingen att duktusblodet går till nedre kroppshalvan (de har lägre syrehalt) och ger sänkt SAT. Kan även se duktusnära påverkan vilket kan ge hjärtsvikt.
undersökning olika åldrar av Aortakoarktation
Auskultera, UCG, DT/MR och POX.
Neonatalt
- Pox, där man har normalt i arm men lågt i fot
- Svaga femoralpulsar
Äldre barn
- Systoligskt Pm i2 sin blåsljud
- Svaga femoralpulsar
- BT högre i arm än i ben
Vuxna – hypertention
Aortakoarktation behadnling och komplaitoner
Behandling
God prognos vid behandling med ballong kad. Följ upp hypertention.
Komplikationer
Obehandlad leder till huvudvärk pga. hypertension.
