Fö: Barnokologi

Question 1

vad är bra undersökning hos barn med misstänkt hjärntumör?

Answer 1

ögonundersökning

mrt

lp kan man också göra ibland

Question 2

hur delar man upp hjärtumör hos barn? påverkan på behadnling?

stadium?

Answer 2

1-4 där 4 är aggresiv och behadnlas kirugiskt

sedan behöver man ha koll på lokalsation. där man då kan se vad man kan behadnlda.

även vilka långtidsbiverkan man kan förvänta sig

Question 3

vilka barntumörer är vanliga?

Answer 3

1/3 är leukemier och 1/3 är CNS. sedan övriga typer

Question 4

ålderstopp för barntumörer?

Answer 4

2 år är peak

Question 5

var sitter oklara knölar på halsen oftast? hur kontrollera man dem?

Answer 5

• Barn med ensidig lymfkörtelsvullnad upp till 1 cm i storlek, välpalpabel med jämn yta och fritt förskjutbar mot hud och underliggande vävnad = ej farligt
• Infektionsanamnes?
• Kan följas med ompalpation efter 2-3 månader.
• Har den inte ökat i storlek så behövs ingen ytterligare utredning

Question 6

vad ger misstanke om maling knöl hos barn?

Answer 6

• Progress av lymfkörtelförstoring - ökar
  i storlek och antal
• Konglomerat - flera körtalar som sitter ihop
• Andra symtom – trött?
• Astma som inte svarar på behandling - Lungröntgen
• Ont i magen, fyllnadskänsla i magen - USG
• (Lab – (Blodstatus/diff), LD
  (tumörmassa), Urat, EBV)
• B-symtom (feber, viktnedgång, nattlig svettning) ca: 25%
• Anemi, petechier, höga/låga vita (leukemi, lymfom-leukemi = BM- engagemang)

Question 7

vilken är den vanligaste njurtumören hos barn?

symtom hos den?

Answer 7

• finns koppling till fenetik och anomalier
• ofta väldigt hård palp resistens.

Question 8

diagnos och behadnling av wilms tumör?

prognos

Answer 8

Question 9

diff till njurtumör(wilms)?

var sitter den? ?

Answer 9

neuroblastom

Ursprung = sympatiska nervsystemet, binjurarnas inre del,
nervvävnaden utefter ryggraden

Question 10

symtom neuroblastom?

Answer 10

• varierande
• ofta mycket sjukt barn om
  högmalign sjukdom
• gnällig, ”onöjd”
• palpabel buktumör
• buksmärtor, förstoppning
• proptos, periorbitala eccymoser,
  Horner syndrom
• ryggsmärta, blåsdysfunktion,
  diarré
• feber, viktnedgång,
  skelettsmärta, anemi
• hypertension, stresspåslag

Question 11

diangostik neuroblastom?

Answer 11

• biopsi
  – CT/MR
  – MIBG-scint

även NSE som är markör

Question 12

behadnling av neuroblastom?

Answer 12

Question 13

prognos neuroblastom?

Answer 13

– icke-aggressiv form: ca 85% (5-yrs-overall survival)
– aggressiv form: 5 år-överlevnad ca 40-50% (ingen
för 20-30 år sedan)
– mer än 50% av HR-neuroblastom recidiverar dock
inom 5 år

Question 14

tecken till skeltt/msukel tumör?

Answer 14

• Svullnad, hård, fast, oöm/öm
  knöl
• Lokalisation
• Ålder
• Progress
• Smärtor från skelett
• Frakturer
• Asymmetri
• Omfångsskillnad
• Skelett eller mjukdel

Question 15

namn för olika sarkom?

Answer 15

• benceller = osteosarkom
  – bindväv = fibrosarkom
  – muskler = rhabdomyosarkom

Question 16

vilka drabbas av osteosarkom? vanliga ställen?

Answer 16

Question 17

symtom osteosarkom?

Answer 17

• Smärta
  – ofta intermittent (on/off)
  – värre nattetid
  – progress och vid aktivitet
• minskad rörelse i led, hälta
• svullnad
  – palpabel resistens
  – synlig resistens – varm/öm
• fraktur
• ofta delay > 3 mån till
  diagnos
• hosta, dyspné
  – sena symptom
  (lungmetastaser)

Question 18

diagnostik och behadnling av osteosarkom?

prognos?

Answer 18

• Diagnos
  – Slät-rtg, sedan CT/MR
  – biopsi
• Behandling
  – intensiv kemoterapi (pre- + post-op)
  – op (ev amputation)
  – ej särskilt strålkänslig (men möjligt; ffa
  metastaser)
• Prognos
  – förbättrats mycket
  – beroende på primärutbredningen
  – ca 65% botas
• Återfall
  – lokalt
  – lungor, andra skelettlokalisationer
  (metastaser)

Question 19

var sitter ewingsarkom?

vem drabbas?

Answer 19

• förekommer både i och utanför skelettet
• ofta i mitten (diafys) av de långsmala
  skelettbenen (smalben, lårben, revben) och
  bäckenet, sällan epifys
• oftast unga pojkar 10-20 år gamla

Question 20

vad kan detta vara tecken på?

Answer 20

ewingsarkom

Question 21

symtom ewingsarkom?

Answer 21

• lokal smärta - Intermitten - värre natt – progress
  och vid aktivitet
• svullnad/resistens - snabb progress, varm/öm
• rörelseinskränkning
• patologisk fraktur
• kompression av intilliggande
  organ
• sprider sig lätt (ca 30% har
  metastaser vid diagnos)
• ”alltid” mikrometastaser

Question 22

diagnositk ewingsarkom?

Answer 22

– rtg, skelettscint
– blodprov, genetik av
tumörmaterial (Blå runda och
små celler) 11:22 translokation
(ca 85%)
* ev. även muskelengagemang

Question 23

bheadnling och prognos av ewingsarkom?

Answer 23

• Behandling
  – cytostatika
  – Operation, ev amputation
  – ev strålning
• Prognos
  – ca 60%
  – ganska konstant över tiden
• Återfall
  – lokalt
  – oftast i lungorna (rgb lung rtg)

Question 24

symtom vid rhabdomyosarkom?

vanligt?

Answer 24

Question 25

var sitter rhabdomyosarkom?

vilka två typer finns?

Answer 25

Huvud-nacke 30%
– Orbita 10%
– Ryggmuskulatur 30%
– Urogenitalt 15%
– 10 -20% har metastaser
vid debut

embryonala centralt i kroppen —- alveolära perifert i kroppen

Question 26

behadnling rhabdomyosarkom?

Answer 26

• Behandling
  – intensiv cytostatikabehandling (ffa omogna embryonala)
  – operation (om möjligt beroende på lokalisation)
  – ev strålbehandling
• Prognos
  – förändrats radikalt
  – Ca 80% botas, men beroende på lokalisation + typ
  – återfallsrisk = ca 20-30%

Question 27

vanligt med CNS-tumör hos barn?

Answer 27

främsta orsaken till död i cancer hos barn
* näst vanligaste cancerformen hos barn
* 4,2/100 000 barn och år insjuknar
* 100 barn insjuknar per år i Sverige

Question 28

var sitter CNS tumör?

Answer 28

90% i huvudet, 10% spinalt.

2/3 av dem sitter i bakreskalgropen, infratentoriellt

Question 29

symtom vid CNS tumörer? olika typer?

Answer 29

Triad:
morgonhuvudvärk,
illamående och
kräkningar

Question 30

Hjärntumörer - status

Answer 30

Neurologisk avvikelse – fokal
* Neurologisk avvikelse – ataxi, balans
* Neurologisk avvikelse – kranialnerver
* Skelning
* Synfältsbortfall
* Nedsatt visus
* Nystagmus
* Ögonbotten – staspapill
* Nedsatt hörsel
* ’Torticollis’
* Ökat huvudomfång
* Buktande fontanell
* Diencephaliskt syndrom
– utebliven tillväxt, trots tillräckligt kaloriintag

Question 31

De tre vanligaste typerna av CNS-tumörer hos barn och ungdomar

Answer 31

Gliom är ett samlingsnamn för den vanligaste typen av CNS-tumörer hos barn. Både aggressivitetsgrad och behandling kan variera väldigt mycket inom denna grupp. Tumören kan uppstå i alla delar av centrala nervsystemet, men vanligast är lillhjärnan, storhjärnan eller hjärnstammen.

Medulloblastom är den vanligaste elakartade CNS-tumören hos barn och uppstår oftast i lillhjärnan. Dessa tumörer behöver i de flesta fall, utöver kirurgi, även behandlas med både cellgifter (cytostatika) och strålbehandling.

Ependymom uppstår oftast i lillhjärnan, men kan även förekomma i storhjärnan och i undantagsfall i ryggmärgen. Dessa tumörer är inte så känsliga för cellgifter (cytostatika), varför kirurgi och strålbehandling är de viktigaste behandlingskomponenterna vid denna diagnos.

Question 32

vad är typiskt för diagnostik för hjärtumör hos barn?

som är tråigt?

Answer 32

både patient och doktor försenning

Question 33

red falgs för hjärtumör hos små barn, barn och ungdomar?

Answer 33

Question 34

Hjärntumörer - etiologi

Answer 34

• Joniserande strålning
• Virus
• Genetiska syndrom (5-???% av tumörerna)
  – Li-Fraumeni (autosom-dom; TP53; hjärntumörer mfl)
  – NF typ 1 (malign nervskidetumör, malign
  neurofibrosarkom)
  – NF typ 2 (vestibulär schwanom, meningeom ffa äldre)
  – Tuberös skleros (jättecellsastrocytom)
  – von Hippel-Lindau (autosom-dom; bl a neuroendokrina
  tumörer)
  – mfl.

neurofibroatos (NF) tar man och screnna för

Question 35

behadnling hjärntumörer?

Answer 35

• Operation
• Strålterapi
• Cytostatika

Nya lm:
* Thalidomid
(Angiogeneshämmare)
* Genterapi,
immunterapi..