Fö: Hematologi Flashcards
Hur är blodvildningen efter och före förlossning?
var sker detta?
benmärgen är viktig efter födsel
lever och gulesäck viktigt för fostret.
Hur är blodbilden hos nyaföda barn?
vad menas med fysilogisk anemi?
varför?
är att hb minskar först och är lägs vid 8 veckors ålder. detta pga: bilden
hur påverkas MCV med åldern av barnet?
högre mcv hos nyföda, sjunker sedan
hur delar man upp anemi i 3 grupper efter etilogi?
vad hos patienten kan påverka utredning av anemi?
– ålder - är viktigaste
– kön
– härkomst
vad är typiskt för anemi hos ett barn under 0-3 månader
– vanligtvis ”fysiologisk anemi”
– iatrogen (1,8-3,6 ml/kg/d vid vård på neoIVA!!)
när ska man tänka patologisk anemi hos 0-3 månaders barn?
- anemi före 4-5 veckor ålder
- lägre än vid ”fysiologisk anemi” (riktvärde < 100)
- Symtomgivande
– hemolys (kraftig/långdragen ikterus, mörk urin)
– irritabel, matningssvårigheter - Exempel: blödning, Rh/ABO-immunisering, infektion,
kongenitala hemolytiska anemier (sfärocytos,G6PD-brist*)
vilka anemi ses i 4-6 månaders ålder?
– vanligtvis medfödd, t ex
hemoglobinopati (talassemi)
eller membrandefekt
(sfärocytos)
– järnbrist ovanligare
vilka anemi är vanliga vid >6 månaders ålder
- vanligtvis förvärvad
– järnbrist vanligast
– kolla näringsintag!
vilka anemi ses oftare hos pojkar vs flickor?
- X-bundna anemier (G6PD-brist, X-linked
sideroblastanemi) vanligare hos pojkar - mensblödningar hos tonårstjejer
vilka anemi är beroende av härkomst?
– talassamier (medelhavsområdet, Sydostasien)
– G6PD (Grekland, Sardinien, Kurdistan, Filippinerna…)
– sfärocytos(kaukasisk befolkning)
– sickelcellsanemi (malariaendemiska områden)
symtom och anamnes vid anemi hos barn?
-
symtom ikterus, mörk urin (hemolys) – blod i avföringen/kräkningar (blödning),
kraftiga näsblödningar/mensblödningar (blödningsrubbning), infektionssymtom
(infektionsanemi), tarmsymtom (järn/B12/folat-brist) allvarlighetsgrad
trötthet, andfåddhet, symtomduration (akut vs kronisk anemi) - hereditet ikterus, gallstenar, splenomegali/-ektomi (hereditär hemolytisk anemi?)
-
nutrition järnfattig diet, stort mjölkintag (>300–500 ml/d), favabönor (G6PD-brist)
* tdg skjd tdg anemi (ärftlighet), tdg normal blodstatus (förvärvad anemi), ikterus som
nyfödd (hemolys?) kroniska skjd njurskjd, malignitet, inflammation,
autoimmunitet - läkemedel vissa läkemedel kan leda till akut hemolytisk anemi vid G6PD-brist
-
utlandsvistelse uppehåll i länder där vissa infektioner är endemiska som TB,
hepatit, malaria, HIV mm.
vilka organ/status ska man leta efter vid anamei?
vad ska man verkligne ragera på (rep flag)?
vilka labprover tar man vid hemoglobin?
vilken ordning tar man dem? vilket prov reagera man på?
lpk och tpk för att utesluta lekukemi mm
man börar med ett blodstatus, sedan är retikulocyterna viktiga. mer än så behöver man inte ta först.
hur ska man utreda anaemi hos ett barn utifrån ett flödesschema?
hur är labprover vid sickelcells anmei?
vad är sickelcellsanmei? finns det olika typer? var förekommer det?
defekt hemoglobin molekyl (HbS) mutation i
betaglobingenen HBB på kromosom 11 (11p15.4)
* friska barn >90% HbA1 (från 6 mån ålder)
* homozygot (SS) för sicklecellgenen = 85-
90% HbS
* heterozygota = 35-40% HbS (vanligtvis
besvärsfria)
* förekommer i endemiska
malariaområden (Afrika,
Mellanöstern, Indien,
Medelhavsregion)
vad är specieltt för symtom vid sickeslcellsanemi hos barn?
- Symptomvariation
med ålder
symtom spädbarn/små barn vid sickelcellsanemi?
- Infektioner (funktionell
aspleni ==> mycket infektion) - blodsekvestrering i
mjälten, vilket är en blodansamlig som gör att den blir akut stor = livhostande. - daktylit = hypoxiskt
utlösta, smärtsamma
inflammationer i fingrar
och tår. drabbas här pga. mindre kärl här.
mjältförstorning pga. blodansmling är vanligaste dödsorsaken här