Fö: Hematologi Flashcards
Hur är blodvildningen efter och före förlossning?
var sker detta?
benmärgen är viktig efter födsel
lever och gulesäck viktigt för fostret.
Hur är blodbilden hos nyaföda barn?
vad menas med fysilogisk anemi?
varför?
är att hb minskar först och är lägs vid 8 veckors ålder. detta pga: bilden
hur påverkas MCV med åldern av barnet?
högre mcv hos nyföda, sjunker sedan
hur delar man upp anemi i 3 grupper efter etilogi?
vad hos patienten kan påverka utredning av anemi?
– ålder - är viktigaste
– kön
– härkomst
vad är typiskt för anemi hos ett barn under 0-3 månader
– vanligtvis ”fysiologisk anemi”
– iatrogen (1,8-3,6 ml/kg/d vid vård på neoIVA!!)
när ska man tänka patologisk anemi hos 0-3 månaders barn?
- anemi före 4-5 veckor ålder
- lägre än vid ”fysiologisk anemi” (riktvärde < 100)
- Symtomgivande
– hemolys (kraftig/långdragen ikterus, mörk urin)
– irritabel, matningssvårigheter - Exempel: blödning, Rh/ABO-immunisering, infektion,
kongenitala hemolytiska anemier (sfärocytos,G6PD-brist*)
vilka anemi ses i 4-6 månaders ålder?
– vanligtvis medfödd, t ex
hemoglobinopati (talassemi)
eller membrandefekt
(sfärocytos)
– järnbrist ovanligare
vilka anemi är vanliga vid >6 månaders ålder
- vanligtvis förvärvad
– järnbrist vanligast
– kolla näringsintag!
vilka anemi ses oftare hos pojkar vs flickor?
- X-bundna anemier (G6PD-brist, X-linked
sideroblastanemi) vanligare hos pojkar - mensblödningar hos tonårstjejer
vilka anemi är beroende av härkomst?
– talassamier (medelhavsområdet, Sydostasien)
– G6PD (Grekland, Sardinien, Kurdistan, Filippinerna…)
– sfärocytos(kaukasisk befolkning)
– sickelcellsanemi (malariaendemiska områden)
symtom och anamnes vid anemi hos barn?
-
symtom ikterus, mörk urin (hemolys) – blod i avföringen/kräkningar (blödning),
kraftiga näsblödningar/mensblödningar (blödningsrubbning), infektionssymtom
(infektionsanemi), tarmsymtom (järn/B12/folat-brist) allvarlighetsgrad
trötthet, andfåddhet, symtomduration (akut vs kronisk anemi) - hereditet ikterus, gallstenar, splenomegali/-ektomi (hereditär hemolytisk anemi?)
-
nutrition järnfattig diet, stort mjölkintag (>300–500 ml/d), favabönor (G6PD-brist)
* tdg skjd tdg anemi (ärftlighet), tdg normal blodstatus (förvärvad anemi), ikterus som
nyfödd (hemolys?) kroniska skjd njurskjd, malignitet, inflammation,
autoimmunitet - läkemedel vissa läkemedel kan leda till akut hemolytisk anemi vid G6PD-brist
-
utlandsvistelse uppehåll i länder där vissa infektioner är endemiska som TB,
hepatit, malaria, HIV mm.
vilka organ/status ska man leta efter vid anamei?
vad ska man verkligne ragera på (rep flag)?
vilka labprover tar man vid hemoglobin?
vilken ordning tar man dem? vilket prov reagera man på?
lpk och tpk för att utesluta lekukemi mm
man börar med ett blodstatus, sedan är retikulocyterna viktiga. mer än så behöver man inte ta först.
hur ska man utreda anaemi hos ett barn utifrån ett flödesschema?
hur är labprover vid sickelcells anmei?
vad är sickelcellsanmei? finns det olika typer? var förekommer det?
defekt hemoglobin molekyl (HbS) mutation i
betaglobingenen HBB på kromosom 11 (11p15.4)
* friska barn >90% HbA1 (från 6 mån ålder)
* homozygot (SS) för sicklecellgenen = 85-
90% HbS
* heterozygota = 35-40% HbS (vanligtvis
besvärsfria)
* förekommer i endemiska
malariaområden (Afrika,
Mellanöstern, Indien,
Medelhavsregion)
vad är specieltt för symtom vid sickeslcellsanemi hos barn?
- Symptomvariation
med ålder
symtom spädbarn/små barn vid sickelcellsanemi?
- Infektioner (funktionell
aspleni ==> mycket infektion) - blodsekvestrering i
mjälten, vilket är en blodansamlig som gör att den blir akut stor = livhostande. - daktylit = hypoxiskt
utlösta, smärtsamma
inflammationer i fingrar
och tår. drabbas här pga. mindre kärl här.
mjältförstorning pga. blodansmling är vanligaste dödsorsaken här
SCA hos äldre barn - symtom
– >1 år = smärtattacker från
rörbenen, luftvägsobstr, stroke
– >4 år = akut bröst syndrom, ofast infektionsutlöst (feber, hosta, infiltrat, hypoxi)
med hög mortalitet
– priapism, nattlig enures (njurinsuff)
– vuxen = gen organinsuff (hjärta,
lungor, lever, njure)
behandling sickelcells anami?
- Hydroxyurea (ökar andelen HbF)
- antibiotikaprofylax < 5år (PcV)
- pneumokock-, influensavaccination
- anemibehandling v b (vid aplastisk kris)
-
smärtbehandling (ibuprofen + paracetamol el kombination
med kodein alt. annat morfinpreparat) - undvik dehydrering
- undvik nedkylning (som t ex vid simning i kallt vatten)
- OBS hög höjd, anestesi (hypoxi!!)
- undvik fysisk utmattning
- Allogen HSCT som enda botande behandling
hur är blodproverna vid en sfärocytos?
vad är patogenes bakom sfärocytos? var ser man den?
medfödd erytrocytmembrandefekt
* vanligaste hemolytiska anemi i den kaukasiska
befolkningen
* varierande klinisk svårighetsgrad (90-95% mild –
moderat)
* huvudsakligen autosom-dom
(ca 25% nymutationer)
symtom och klinsikt vid sfärocytos?
behandling av sfärocytos hos barn?
man följer dem 1x/år. ev UL mjälte.
Ger dem folat.
vaccinera.
kan få en aplatsik kris vilket är när hb sjunker snabbt
normal mcv, låga retikulocyter, lpk och tpk ua
vilken daignos?
vad är typisk för förloppet vid TEC?
förvärvad normocytär, normokrom småbarnsanemi
* övergående erytropoeshämning av oklar
genes
Transient Erythroblastopenia of
Childhood (TEC)
symtom och klisnikt vid TEC?
blekt barn, (tröUhet och apVtlöshet)
* tachykardi, ev systoliskt blåsljud, men bra AT
* > 6 mån ålder Vll 3(-4) åå
* lågt Hb, i övrigt normala prover
* iniValt reVkulocytopeni (senare –cytos)
* nl – ökad antal trombocyter
* nl MCV
* normal diff (inga blaste
låga retikulocyter pga. benmärgen inte jobbar.
orsaker till TEC?
prognos?
oklar
* inga säkra miljöfaktorer, ingen årstidsvariation
* ev genetisk predisposition resp. ärftlighet
(tvillingsstudier)*
* virusinfektioner (HPV B19, echovirus11, HHPV6,
EBV) ej säker utlösande faktor
spontanläkning ((ev steroider))
* oftast normaliserad inom 1-2 mån
vad menas med pure red cells aplasier?
god prognos, men om de har underliggade anemi kan de bli farligt.
normala blodbild förutom låga tpk
vilken sjukdom?
Immunmedierad trombocytopeni (ITP)
lågt antal trombocyter (< 100)
* antikroppsklädda trombocyter förstörs av RES
i ffa mjälten - ökad produktion av trombocytbundna antikroppar
som binder in till antigen i trombocytväggen
* ca 5-6 barn (0-15 år)/100 000/år
får blåmärken
diangostik av ITP?
hur stor är blödningsrisken vid en ITP?
endast ca 3% drabbas av allvarligare
blödningar
beroende på åldern + aktivitetsgrad
och/eller sjukdomsvariant
behandling av ITP?
VÄNTAR OCH SE, blir ofta bra sen. följer med blodprover. försöka att inte begränsa altl för mycket. undvika nsaid/asa.
finns även behadnling, steroider och imunglobulin och tpk-infusion
vad ingår i en blödningsutredning?
Omfattande blödningsanamnes
– blödningscore
* Hereditet? Medicinering? Barnmissandel??
* Status, särskild hud och slemhinnor
* Labutredning
– screening
– riktade analyser
vilken blödningssjukdom?
blåmärke, petekier
– defekt i primär hemostas
(kollagen, trombocyter,
vWF)
==> ITP, Henoch-Schönlein,
annan trombocytopeni (t ex
leukemi)
sjukdom vid blödning i led eller slemhinna?
vid blödningsutredning tar man blodproverna i vilken ordning?
hb lågt,
mcv normalt,
retiklocyter låga
lpk och tpk låga
vilka diangoser måste du misstänka?
hur delar man upp barnleukemi i grov indelning?
främst ser man akuta lymfatiska B-ALL lekemier
är lekumi vanligt?
- vanligaste cancerform hos barn
- ca 90-100 nya fall/år i Sverige
- ca ⅓ av alla cancerformer hos barn
peak ålder för leukemier?
”peak-ålder”
mellan 2-4 år,
manligt kön (ffa T-ALL)
* AML snarare 1-2 år och fler
flickor än pojkar
riskfaktorer för leukemier?
okänd för majoriteten av
patienter
* geneZk: trisomi 21 (10-
15% av barnen med AML
har Mb Down*), LiFraumeni,
Neurofibramtos typ 1
mfl.)
* miljö: hög radioakZv
strålning,
kemoterapi, kemikalier,
pesZcider
symtom hos lekemier?
- feber
- blekhet
- palpabel lever och/eller mjälte
- blåmärke
men även:
* dålig ork och har smärta
* trötthet
* upprepade feber-episoder,
oklara infektioner
* blödningar (blåmärke, petekier,
slemhinneblödningar)
* skelettsmärta (vill ej gå/bli buren)
* förstorade lymfkörtlar
* Testikelförstoring
* Leukemiska hudinfiltrat
är förstorade lymfkörtar verkligen vanligt tecken till leukomier?
utredning av leukemier?
- Blodstatus, diff (normal diff uteslutar dock inte leukemi!!!!)
- urat↑, SR↑, (CRP ↑),
LD↑ - lung-rtg – förstorad
mediastinum - buk ultraljud –
(hepato)spleonmegali - benmärksundersökning måste man tillslut göra om man inte kan utesluta
diff till leukomer?
JRA
* EBV
* Osteomyelit
* ITP, (TEC)
* Aplastisk anemi
* lymfom
* annan malignitet med BMengagemang (neuroblastom,
rhabdomyo-/Ewingsarkom)
behadnling leukemi
Kortison (ALL)
2. systemisk/per oral
kemoterapi
3. CNS-terapi
ofta inte transplation
överlevande vid lekemi är ___ %?
vad spelar roll?
90%
ålder spelar roll, där barn har bättre överlevand än vuxna
