Fö: Hematologi Flashcards

1
Q

Hur är blodvildningen efter och före förlossning?

var sker detta?

A

benmärgen är viktig efter födsel

lever och gulesäck viktigt för fostret.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur är blodbilden hos nyaföda barn?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

vad menas med fysilogisk anemi?

varför?

A

är att hb minskar först och är lägs vid 8 veckors ålder. detta pga: bilden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

hur påverkas MCV med åldern av barnet?

A

högre mcv hos nyföda, sjunker sedan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

hur delar man upp anemi i 3 grupper efter etilogi?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

vad hos patienten kan påverka utredning av anemi?

A

– ålder - är viktigaste
– kön
– härkomst

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

vad är typiskt för anemi hos ett barn under 0-3 månader

A

– vanligtvis ”fysiologisk anemi”
– iatrogen (1,8-3,6 ml/kg/d vid vård på neoIVA!!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

när ska man tänka patologisk anemi hos 0-3 månaders barn?

A
  • anemi före 4-5 veckor ålder
  • lägre än vid ”fysiologisk anemi” (riktvärde < 100)
  • Symtomgivande
    – hemolys (kraftig/långdragen ikterus, mörk urin)
    – irritabel, matningssvårigheter
  • Exempel: blödning, Rh/ABO-immunisering, infektion,
    kongenitala hemolytiska anemier (sfärocytos,G6PD-brist*)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

vilka anemi ses i 4-6 månaders ålder?

A

– vanligtvis medfödd, t ex
hemoglobinopati (talassemi)
eller membrandefekt
(sfärocytos)
– järnbrist ovanligare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

vilka anemi är vanliga vid >6 månaders ålder

A
  • vanligtvis förvärvad
    järnbrist vanligast
    – kolla näringsintag!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

vilka anemi ses oftare hos pojkar vs flickor?

A
  • X-bundna anemier (G6PD-brist, X-linked
    sideroblastanemi) vanligare hos pojkar
  • mensblödningar hos tonårstjejer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

vilka anemi är beroende av härkomst?

A

– talassamier (medelhavsområdet, Sydostasien)
– G6PD (Grekland, Sardinien, Kurdistan, Filippinerna…)
– sfärocytos(kaukasisk befolkning)
– sickelcellsanemi (malariaendemiska områden)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

symtom och anamnes vid anemi hos barn?

A
  • symtom ikterus, mörk urin (hemolys) – blod i avföringen/kräkningar (blödning),
    kraftiga näsblödningar/mensblödningar (blödningsrubbning), infektionssymtom
    (infektionsanemi), tarmsymtom (järn/B12/folat-brist) allvarlighetsgrad
    trötthet, andfåddhet, symtomduration (akut vs kronisk anemi)
  • hereditet ikterus, gallstenar, splenomegali/-ektomi (hereditär hemolytisk anemi?)
  • nutrition järnfattig diet, stort mjölkintag (>300–500 ml/d), favabönor (G6PD-brist)
    * tdg skjd tdg anemi (ärftlighet), tdg normal blodstatus (förvärvad anemi), ikterus som
    nyfödd (hemolys?) kroniska skjd njurskjd, malignitet, inflammation,
    autoimmunitet
  • läkemedel vissa läkemedel kan leda till akut hemolytisk anemi vid G6PD-brist
  • utlandsvistelse uppehåll i länder där vissa infektioner är endemiska som TB,
    hepatit, malaria, HIV mm.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

vilka organ/status ska man leta efter vid anamei?

vad ska man verkligne ragera på (rep flag)?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

vilka labprover tar man vid hemoglobin?

vilken ordning tar man dem? vilket prov reagera man på?

A

lpk och tpk för att utesluta lekukemi mm

man börar med ett blodstatus, sedan är retikulocyterna viktiga. mer än så behöver man inte ta först.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

hur ska man utreda anaemi hos ett barn utifrån ett flödesschema?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

hur är labprover vid sickelcells anmei?

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

vad är sickelcellsanmei? finns det olika typer? var förekommer det?

A

defekt hemoglobin molekyl (HbS) mutation i
betaglobingenen HBB på kromosom 11 (11p15.4)
* friska barn >90% HbA1 (från 6 mån ålder)
* homozygot (SS) för sicklecellgenen = 85-
90% HbS
* heterozygota = 35-40% HbS (vanligtvis
besvärsfria)
* förekommer i endemiska
malariaområden (Afrika,
Mellanöstern, Indien,
Medelhavsregion)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

vad är specieltt för symtom vid sickeslcellsanemi hos barn?

A
  • Symptomvariation
    med ålder
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

symtom spädbarn/små barn vid sickelcellsanemi?

A
  • Infektioner (funktionell
    aspleni ==> mycket infektion)
  • blodsekvestrering i
    mjälten, vilket är en blodansamlig som gör att den blir akut stor = livhostande.
  • daktylit = hypoxiskt
    utlösta, smärtsamma
    inflammationer i fingrar
    och tår. drabbas här pga. mindre kärl här.

mjältförstorning pga. blodansmling är vanligaste dödsorsaken här

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

SCA hos äldre barn - symtom

A

– >1 år = smärtattacker från
rörbenen, luftvägsobstr, stroke
– >4 år = akut bröst syndrom, ofast infektionsutlöst (feber, hosta, infiltrat, hypoxi)
med hög mortalitet
– priapism, nattlig enures (njurinsuff)
– vuxen = gen organinsuff (hjärta,
lungor, lever, njure)

22
Q

behandling sickelcells anami?

A
  • Hydroxyurea (ökar andelen HbF)
  • antibiotikaprofylax < 5år (PcV)
  • pneumokock-, influensavaccination
  • anemibehandling v b (vid aplastisk kris)
  • smärtbehandling (ibuprofen + paracetamol el kombination
    med kodein alt. annat morfinpreparat)
  • undvik dehydrering
  • undvik nedkylning (som t ex vid simning i kallt vatten)
  • OBS hög höjd, anestesi (hypoxi!!)
  • undvik fysisk utmattning
  • Allogen HSCT som enda botande behandling
23
Q

hur är blodproverna vid en sfärocytos?

A
24
Q

vad är patogenes bakom sfärocytos? var ser man den?

A

medfödd erytrocytmembrandefekt
* vanligaste hemolytiska anemi i den kaukasiska
befolkningen
* varierande klinisk svårighetsgrad (90-95% mild –
moderat)
* huvudsakligen autosom-dom
(ca 25% nymutationer)

25
Q

symtom och klinsikt vid sfärocytos?

A
26
Q

behandling av sfärocytos hos barn?

A

man följer dem 1x/år. ev UL mjälte.

Ger dem folat.
vaccinera.

kan få en aplatsik kris vilket är när hb sjunker snabbt

27
Q

normal mcv, låga retikulocyter, lpk och tpk ua

vilken daignos?

A
28
Q

vad är typisk för förloppet vid TEC?

A

förvärvad normocytär, normokrom småbarnsanemi
* övergående erytropoeshämning av oklar
genes

Transient Erythroblastopenia of
Childhood (TEC)

29
Q

symtom och klisnikt vid TEC?

A

blekt barn, (tröUhet och apVtlöshet)
* tachykardi, ev systoliskt blåsljud, men bra AT
* > 6 mån ålder Vll 3(-4) åå
* lågt Hb, i övrigt normala prover
* iniValt reVkulocytopeni (senare –cytos)
* nl – ökad antal trombocyter
* nl MCV
* normal diff (inga blaste

låga retikulocyter pga. benmärgen inte jobbar.

30
Q

orsaker till TEC?

prognos?

A

oklar
* inga säkra miljöfaktorer, ingen årstidsvariation
* ev genetisk predisposition resp. ärftlighet
(tvillingsstudier)*
* virusinfektioner (HPV B19, echovirus11, HHPV6,
EBV) ej säker utlösande faktor

spontanläkning ((ev steroider))
* oftast normaliserad inom 1-2 mån

31
Q

vad menas med pure red cells aplasier?

A

god prognos, men om de har underliggade anemi kan de bli farligt.

32
Q

normala blodbild förutom låga tpk

vilken sjukdom?

A

Immunmedierad trombocytopeni (ITP)

lågt antal trombocyter (< 100)
* antikroppsklädda trombocyter förstörs av RES
i ffa mjälten - ökad produktion av trombocytbundna antikroppar
som binder in till antigen i trombocytväggen
* ca 5-6 barn (0-15 år)/100 000/år

får blåmärken

33
Q

diangostik av ITP?

A
34
Q

hur stor är blödningsrisken vid en ITP?

A

endast ca 3% drabbas av allvarligare
blödningar

beroende på åldern + aktivitetsgrad
och/eller sjukdomsvariant

35
Q

behandling av ITP?

A

VÄNTAR OCH SE, blir ofta bra sen. följer med blodprover. försöka att inte begränsa altl för mycket. undvika nsaid/asa.

finns även behadnling, steroider och imunglobulin och tpk-infusion

36
Q

vad ingår i en blödningsutredning?

A

Omfattande blödningsanamnes
– blödningscore
* Hereditet? Medicinering? Barnmissandel??
* Status, särskild hud och slemhinnor
* Labutredning
– screening
– riktade analyser

37
Q

vilken blödningssjukdom?

A

blåmärke, petekier
– defekt i primär hemostas
(kollagen, trombocyter,
vWF)

==> ITP, Henoch-Schönlein,
annan trombocytopeni (t ex
leukemi)

38
Q

sjukdom vid blödning i led eller slemhinna?

A
39
Q

vid blödningsutredning tar man blodproverna i vilken ordning?

A
40
Q

hb lågt,
mcv normalt,
retiklocyter låga
lpk och tpk låga

vilka diangoser måste du misstänka?

A
41
Q

hur delar man upp barnleukemi i grov indelning?

A

främst ser man akuta lymfatiska B-ALL lekemier

42
Q

är lekumi vanligt?

A
  • vanligaste cancerform hos barn
  • ca 90-100 nya fall/år i Sverige
  • ca ⅓ av alla cancerformer hos barn
43
Q

peak ålder för leukemier?

A

”peak-ålder”
mellan 2-4 år,
manligt kön (ffa T-ALL)
* AML snarare 1-2 år och fler
flickor än pojkar

44
Q

riskfaktorer för leukemier?

A

okänd för majoriteten av
patienter
* geneZk: trisomi 21 (10-
15% av barnen med AML
har Mb Down*), LiFraumeni,
Neurofibramtos typ 1
mfl.)
* miljö: hög radioakZv
strålning,
kemoterapi, kemikalier,
pesZcider

45
Q

symtom hos lekemier?

A
  • feber
  • blekhet
  • palpabel lever och/eller mjälte
  • blåmärke

men även:
* dålig ork och har smärta
* trötthet
* upprepade feber-episoder,
oklara infektioner
* blödningar (blåmärke, petekier,
slemhinneblödningar)
* skelettsmärta (vill ej gå/bli buren)
* förstorade lymfkörtlar
* Testikelförstoring
* Leukemiska hudinfiltrat

46
Q

är förstorade lymfkörtar verkligen vanligt tecken till leukomier?

A
47
Q

utredning av leukemier?

A
  • Blodstatus, diff (normal diff uteslutar dock inte leukemi!!!!)
  • urat↑, SR↑, (CRP ↑),
    LD↑
  • lung-rtg – förstorad
    mediastinum
  • buk ultraljud –
    (hepato)spleonmegali
  • benmärksundersökning måste man tillslut göra om man inte kan utesluta
48
Q

diff till leukomer?

A

JRA
* EBV
* Osteomyelit
* ITP, (TEC)
* Aplastisk anemi
* lymfom
* annan malignitet med BMengagemang (neuroblastom,
rhabdomyo-/Ewingsarkom)

49
Q

behadnling leukemi

A

Kortison (ALL)
2. systemisk/per oral
kemoterapi
3. CNS-terapi

ofta inte transplation

50
Q

överlevande vid lekemi är ___ %?

vad spelar roll?

A

90%

ålder spelar roll, där barn har bättre överlevand än vuxna