Hy: Mensrubbningar - primär amenorre

Question 1

vad är def av en primär amenoore?

Answer 1

• Ingen vaginal blödning vid 16 års ålder men med utveckling av sekundära könskarakteristika eller
• Ingen vaginal blödning vid 13 års ålder och inte heller någon utveckling av sekundära könskarakteristika

Question 2

orsaker till primär amennore?

som tre övergrippande grupper

Answer 2

• Hypogonadotrop hypogonadism (vanligast)
• Normogonadotrop
• Hypergonadotrop hypogonadism (höga FSH/LH + lågt progesteron/östrogen)

Question 3

Hypogonadotrop hypogonadism är vadå?

vilka typer finns det?

Answer 3

id hypogonadotrop hypogonadism ses både låga nivåer av FSH/LH samt låga nivåer av progesteron/östrogen. Påverkan sitter då i nivå med antingen hypothalamus och/eller hypofysen. Orsaker kan vara t.ex:

• Hypothalamisk amenorré -Hämning av det reproduktiva systemet på hypothalamusnivå. Vanligaste mekanismen till både primär och sekundär amenorré.
• Sen pubertet (10% av fallen)
• Bristsjukdomar eller annan svår sjukdom
• Kallmans syndrom – Avsaknad av GnRH
• Hyperprolaktinemi - orsakar sekundär amenorré i högre utsträckning

Question 4

Normogonadotrop primär amenorre - vad är det?

vilka typer finns?

Answer 4

Vid normogonadotrop amenorré är både LH-, FSH-, östrogen- och progesteronnivåerna normala. Problemet är då snarare mekaniskt. Stimulansen från hypothalamus, hypofys och ovarierna fungerar men menarche har ändå uteblivit. Möjliga orsaker:

• Mayer-Rokitansky-Küster Hausen syndrom (MRHK) – Avsaknad av uterus
• Hymen imperforatus (1-2 % av fallen av primär amenorré)
• Polycystiskt ovarie syndrom (PCOS)

Question 5

vad är?

Hypergonadotrop hypogonadism

etiologi till det?

Answer 5

Vid hypergonadotrop hypogonadism försöker FSH och LH stimulera ovarierna att bilda progesteron och östrogen utan framgång.

Etiologi:
* Gonadal dysgenes. (Exempelvis Turners syndrom) – 43%
* Müllers utvecklingsdefekt - frånvaro av vagina eller uterus – 15%
* Fysiologisk orsak - kronisk sjukdom, undervikt osv. – 14%

Andra orsaker:
* Hypo-/hypertyreos
* Kraniofaryngeom
* Hypofystumör - Ovanligt

höga FSH/LH + lågt progesteron/östrogen)

Question 6

tabell över hypthalusn hypofys och ovariel samt andra orsaker till amennore

Answer 6

Question 7

Hypothalamisk amenorré

vad är det?

vanligt? orsaker?

Answer 7

Funktionell hypothalamisk amenorré (FHA) innebär en hämning av det reproduktiva systemet på hypothalamusnivå. Detta är den vanligaste mekanismen till både primär och sekundär amenorré.

Tillståndet orsakas ofta av energibrist (kan t.ex. orsakas av ätstörningar eller intensivt idrottande med otillräckligt födointag), men kan även bero på psykologisk stress.

Funktionell hypothalamisk amenorré är alltså definitionsmässigt en funktionell störning utan organisk patologi, som kan normaliseras spontant vid t.ex förbättrat näringsintag och minskad stress.

Även Kallmanns syndrom och hypothalamustumörer kan orsaka hypothalamisk amenorré, dessa räknas inte till gruppen av funktionella hypothalamiska amenorréer då de beror på strukturell skada.

Question 8

patofysiologgi hypthalamsik amenorre?

Answer 8

Nedsatt pulsatil frisättning av GnRH i hypothalamus, vilket hämmar FSH- och LH-sekretionen från hypofysen. Ger minskad produktion av östrogen och progesteron från äggstockarna, och därmed utebliven follikeltillväxt, endometrietillväxt, ägglossning som slutligen resulterar i amenorré.

Orsaken till nedsatt GnRH är flerfaktoriell

Question 9

symtom och diangostering av hyphalmatisk amennore?

Answer 9

Man ser en amennore och
infertilitet. Även metabola konsekvern med sänkt benmassa.

uteslutsdiangos

Question 10

behadnling hypthalmisk amennore

Answer 10

• I första hand åtgärdande av bakomliggande orsaker.
• Om amenorrén kvarstår efter 6-12 månader av livsstilsinterventioner, bör man erbjuda hormonsubstition i form av transdermalt östrogen och cykliskt progesteron, framförallt vid sänkt benmineralhalt.
• Kalk- och D-vitamintillskott ska erbjudas patienter med låg benmassa och otillräckligt intag av mjölkprodukter.

Question 11

vilka icke gyn orsaker kan ge amenore primär?

Answer 11

hyper/hypotyreos
diabetes
andeogena lm

Question 12

anamnes vid primär amenoore

Answer 12

• Hereditet för sen pubertet?
• Matvanor?
• Träningsvanor?
• Viktförändring uppåt eller nedåt?
• Kroniska sjukdomar, mediciner, droger?
• Galaktorré?
• Finns det andra symtom som kan tala för hypothalamus-hypofys dysfunktion? (t.ex huvudvärk, synfältsdefekter, polyuri eller polydipsi)

Question 13

status primär amenore

Answer 13

• Sekundära könskarakteristika - Pubertetsutveckling enligt Tanner (bröst, pubesbehåring)
• Vikt och längd i förhållande till familjen - BMI
• Behåring och/eller akne
• Gynekologisk undersökning: torra slemhinnor, missbildningar vid inspektion, vaginalt (eller abdominellt/ rektalt) ultraljud för att utesluta missbildningar samt mäta endometriet.

Question 14

prover och ytterligare undersökning vid primär amenorre?

Answer 14

Graviditetstest - Det första man ska tänka vid utebliven mens är graviditet!

I basutredningen ingår det mätning av FSH, LH, hCG, prolaktin, östrogen, testosteron, TSH och fT4

Vid misstanke om Turners syndrom – Eventuell kromosomanalys
MR hypofys - På patienter med okänd orsak vid hypogonadotrop hypogonadism eller samtidig huvudvärk, synfältsdefekt eller andra tecken på hypothalamus-hypofys dysfunktion