HC 8.1: Inleiding hematologische maligniteiten week en prognostische factoren Acute Myeloïde Leukemie Flashcards
indeling hematologische ziekten:
- in welke cel/cellijn? (myeloïd of lymfatisch)
- welke orgaan? (beenmerg, lymfeklier, of milt/lever)
- hoe snel? (acuut of chronisch)
leukemie:
- maligne ontaarding in beenmerg
- myeloïd of lymfatisch
- acuut of chronisch
myeloproliferatieve ziekten:
- maligne ontaarding in beenmerg
- essentiële trombocytose (megakariocyten lijn) (teveel bloedplaatjes)
- polycythemia vera (erythoïde lijn) (teveel rode bloedcellen)
- myelofibrose (myeloïde lijn) (litteken vorming door te veel witte bloedcellen)
myelodysplasie:
- maligne ontaarding in beenmerg
- kan voorstadium zijn van AML
lymfomen:
- maligne ontaarding in de lymfeklier (B- of Tcel)
- Hodgkin, non-Hodgkin
multipel myeloom:
- maligne ontaarding van de plasmacel in het beenmerg
- afwijkend immunoglobuline productie (paraproteïne)
grofweg 3 prognostische factoren:
- patiënt gebonden
- ziekte specifieke
- therapie gerelateerde
AML- therapie:
- eerst twee inductie chemo kuren
- daarna voegen we sinds een aantal jaren een targeted therapy toe (gericht op specifieke mutaties/foutjes)
- na de chemo therapie is er een soort keuze moment
- afhankelijk van de staat van de patiënt wordt besloten: chemo, autologe SCT of allogene SCT
die behandeling met chemo, autologe SCT of allogene SCT na de inductie chemo therapie noemen we:
consolidatie therapie
autologe SCT:
gebruik maken van eigen stamcellen van de patiënt
allogene SCT:
gebruik maken van stamcellen van een donor
autologe SCT vaak gegeven na een hele heftige en toxische chemokuur, omdat dan het hele beenmerg plat is gelegd. allogene SCT is een vorm van immunotherapie, omdat de patiënt de stamcellen maar ook het daarbij horende immuunsysteem van een donor krijgt.
allogene SCT doen we bij patiënten met een hoog risico dat de ziekte terug komt en de patiënt dus moeilijker te genezen is. je gaat dan dus op dat keuze moment de kansen bekijken dat deze patiënt weer opnieuw leukemie gaat krijgen en vanuit daar bepaal je of er over moet worden gegaan op een allogene SCT.
prognostische factoren AML:
- patiënt gebonden: leeftijd, co-morbiditeiten, (performance status)
- ziekte specifieke: mutaties (dus moleculaire diagnostiek) en cytogenetica
- therapie gerelateerde: respons (CR), minimale residuale ziekte (MRD)
integrale diagnostiek bij leukemie:
- cyto-morfologie
- immunologie
- moleculaire diagnostiek
- cytogenetica
- biobanking
cytogenetische afwijkingen bij AML:
- helft van de patiënten met AML heeft een normaal karyotype
- de andere helft bestaat uit patiënten met allerlei verschillende soorten ‘fouten’ in het karyotype
- maar ook bij de helft met een normaal karyotype, hebben deze patiënten wel mutaties
bijna elke patiënt met AML heeft een mutatie of een cytogenetische afwijking.
afhankelijk van de cytogenetische afwijking is al veel te zeggen over de prognose van dat type AML
ook mutaties hebben een prognostische waarde, net als de cytogenetische afwijkingen
cytogenetische en moleculaire afwijkingen worden samengevat in een model voor prognostische classificatie:
we delen patiënten in, in:
- Goed
- Gemiddeld
- Slecht
risico
na de inductie chemokuren, kan je:
- Complete Remissie hebben
- óf Minimale Residuale Ziekte (MRD)
MRD:
- bij diagnose zijn er veel blasten te zien in het beenmerg en leukemische stamcellen, maar ook nog wat gezonde stamcellen
- na de inductie kuren is er nog minder dan 5% blasten te zien, maar het kan wel zo zijn, dat er nog bepaalde leukemische stamcellen zijn
- als die aanwezig zijn, is de prognose minder goed en is er een grotere kans op terugval
bij terugval zie je meestal dat de blasten in het beenmerg resistent zijn geworden tegen de behandeling. en bij AML is het zo dat en een tweede behandeling bij een terugval altijd minder kans is op genezing dan bij de eerste behandeling.
boven de 70 geven we bijna nooit een allogene SCT
na 1e kuur geen remissie: wordt beschouwd als slecht risico
