Grandes Syndromes Flashcards
Maîtriser les fondamentaux
Fausse anémie par
hémodilution
- Grossesse (à partir de T2)
- Splénomégalie volumineuse
- Dysglobulinémie monoclonale à taux élevé (myélome IgA, macroglobulinémie de Waldenström)
- Insuffisance cardiaque sévère
Anémie masquée
- Hémoconcentration
- Panhypopituitarisme
- Déshydratation
- Hypothyroïdie
- Insuffisance surrénale
Signes liés à l’anémie
- Pâleur cutanéo-muqueuse : variable, surtout nette au niveau sous-unguéal et conjonctival
- Manifestations fonctionnelles hypoxiques (souvent révélatrices) :
. Asthénie
. Dyspnée d’effort puis de repos
. Vertiges, céphalées, acouphènes, mouches volantes
. Tachycardie, angor d’effort
. Souffles cardiaques anorganiques
Gravité
La tolérance clinique de l’anémie dépend
- Intensité de l’anémie (taux d’Hb)
- Existence pathologies antérieures, en particulier cardiovasculaires
- Rapidité d’installation
Signes étiologiques
- Ictère, splénomégalie : anémie hémolytique
- Signes de sidéropénie (muqueuses, phanères) : carence martiale
- Ascite, circulation collatérale abdominale, hépatosplénomégalie : cirrhose
- Glossite, troubles neurologiques : carence en vitamine B12
- Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux : insuffisance médullaire
- ADP, splénomégalie : hémopathie maligne
Anémie Bio
- NFS avec étude de la morphologie des GR
- Numération des réticulocytes si anémie normo ou macrocytaire (non nécessaire dans les anémies microcytaires par
carence martiale évidente, car sera arégénérative)
- Selon le contexte : bilan inflammatoire, bilan hépatique, bilan d’hémolyse, bilan martial, groupage sanguin
Anémie centrale
= Arégénérative = taux de réticulocytes < 150 G/L (ou < 120 Giga/L) : défaut d’érythropoïèse, insuffisance
de production médullaire
- Aplasie médullaire (idiopathique, chimiothérapie…) : disparition des CSH de la moelle osseuse / anémie
arégénérative est accompagnée d’une baisse des autres lignées sanguines (pancytopénie)
- Erythroblastopénie pure : disparition isolée des progéniteurs érythroblastiques de la moelle osseuse /
l’anémie est profondément arégénérative et isolée
- Dysmyélopoïèse 2ndr à une carence en vitamine B12, en folate ou en fer
- Dysmyélopoïèse primitive : syndrome myélodysplasique (état préleucémique)
- Envahissement de la moelle osseuse par des cellules hématopoïétiques anormales (leucémie, lymphome,
myélome…) ou extrahématopoïétiques (métastases de cancer)
- Anomalie de structure de la moelle osseuse : myélofibrose
- Stimulation hormonale diminuée : déficit en EPO ou autres hormones
- Présence d’inhibiteurs de l’érythropoïèse : TNF (inflammation)…
Anémie microcytaire
Défaut de synthèse de l’hémoglobine à l’origine d’une microcytose : VGM < 80 fl chez l’adulte ou < 72 fl chez l’enfant
- Anémie d’origine centrale donc arégénérative
- 3 causes principales : carence martiale, états inflammatoires chroniques, hémoglobinopathies
- réalisation d’un bilan biologique de carence martiale lors de la découverte d’une anémie microcytaire est indispensable
Clinique anémie ferriprive
- Anémie souvent bien tolérée, car d’installation très progressive
- Signes de sidéropénie : perte de cheveux, perlèche, anomalie des ongles (koïlonychie)
- Pas d’autre symptomatologie d’ordre hématologique : ni purpura, ni fièvre, ni ADP
- Troubles du comportement alimentaire (PICA) qui disparaissent après traitement de la carence
- Parfois, carence martiale découverte lors d’un hémogramme systématique
FNS anémie ferriprive
NFS
- Anémie souvent marquée (Hb parfois < 60g/dL), microcytaire, hypochrome
- Thrombocytose modérée réactionnelle parfois associée
- Numération des réticulocytes inutile
Bilan martial
= Très anormal, doit être réalisé avant tout traitement : ferritine seule ou fer sérique + 2e
examen
- Fer sérique < 11 µmol/L + Capacité totale de fixation de la transferrine > 70 µmol/L
ou Coefficient de saturation de la transferrine (fer sérique/CFT) < 20%
ou Transferrine (sidérophiline) > 4 g/L
- Ferritine sérique : < 20 µg/L chez la femme ou < 30 µg/L chez l’homme ou femme ménopausée
t Ferritine est 1er paramètre à diminuer en cas de sidéropénie et le dernier à se normaliser après ttt
t une diminution de ferritine est suffisante pour poser le diagnostic de carence martiale +++ (les
autres paramètres ne sont alors pas nécessaires)
t une ferritine normale avec un syndrome inflammatoire associé n’exclut pas une carence en fer en
raison de l’augmentation non spécifique de la ferritine qui en résulte (c’est dans cette situation que
les autres paramètres et le bilan inflammatoire sont nécessaires)
t DG POSITIF : FERRITINE SEULE en 1re intention
Étiologie anémie ferriprive
Hémorragie chronique
= distillante, parfois occulte : cause principale chez l’adulte
- Chez la femme jeune : principalement saignement gynécologique
- Chez l’homme et la femme ménopausée : principalement saignement digestif (recherche de
sang souvent décevante donc explorations endoscopiques indispensables + rechercher cause
favorisante comme AINS, anticoagulants, maladie de Willebrand)
Étiologie anémie ferriprive
Défaut d’apport
- Carence d’apport (rare) : nourrisson, femme jeune avec grossesses rapprochées, dénutrition
- Carence d’absorption : gastrectomie, résection étendue du grêle, maladie coeliaque, maladie
de Crohn étendu, maladie de Whipple, consommation de thé
- Autre : - Psychiatrique : syndrome de Lasténie de Ferjol (saignées cachées)
- Géophagie, parasitose, hémolyse intravasculaire chronique
- Hémosidérose pulmonaire chez l’enfant
Traitement anémie ferriprive
Sel de fer ferreux
= 100 à 200 mg/j par voie orale chez l’adulte, pendant une durée minimale de 4 mois
- EI : selles noires, nausées ( si prise au cours des repas)
- Éviter la consommation importante de thé ou la prescription de gels d’alumine (↓ absorption fer)
- NFS de contrôle à 2 et 4 mois : normalisation du fer sérique et de l’Hb en 1 mois
- NFS + bilan martial à 4 mois : normalisation de la ferritinémie est le critère d’arrêt du ttt
- Supplémentation parentérale (Veinofer®) si voie orale impossible ou inefficace (maladie rénale, maladie
cœliaque, rares formes de trouble constitutionnel de l’absorption orale du fer (IRIDA))
- Transfusion sanguine : seulement si mauvaise tolérance clinique (exceptionnellement nécessaire)
Anémie microcytaire inflammatoire
= Synthèse de cytokines inflammatoires (IL1, TNFα, INF-γ) : anémie par inhibition de l’érythropoïèse, séquestration
macrophagique du fer (carence martiale relative) et diminution de synthèse et d’action de l’EPO
- Maladie systémique : lupus érythémateux disséminé, polyarthrite rhumatoïde, Horton…
- Néoplasie : tumeur solide ou hémopathie maligne
- Infection : endocardite infectieuse, abcès profond, tuberculose, brucellose…
