Glomerulopatias Flashcards
Qual célula da estrutura renal está relacionada a síndrome nefrítica ?
Célula endotelial.
Qual o mecanismo da síndrome nefrítica?
Ocorre quando a célula endotelial entra em contato com imunocomplexos (antígeno+anticorpo), aí ela sofre um processo de reatividade e se prolifera, gerando espaços nessa barreira de filtração, permitindo a passagem de hemácias e dando início a síndrome
Qual estrutura renal está relacionada ao quadro de hematúria isolada?
Mesângio. Acomete as células mesangeais por depósitos de IgA. Como o endotélio não está se proliferando, não vai gerar o quadro da síndrome nefrítica (edema, HAS, oligúria)
Qual estrutura renal está relacionada a Síndrome nefrótica ?
Podócitos. Podócito doente = proteinúria maciça
Qual o quadro típico da Síndrome nefrítica?
Hematúria glomerular (>20% de hemácias dimórficas) + edema + HAS + oligúria
Obs: acontece porque o endotélio está se proliferando (multiplicando), dessa forma “entope” a alça capilar, impedindo que aconteça a filtração e gerando retenção de sal e água
Qual a doença que mais causa síndrome nefrítica?
GNPE (Glomerulonefrite pós estreptocócica) ou GNDA (Glomerulonefrite difusa aguda)
Qual a definição de GNPE?
É uma sequela tardia após a infecção por cepas nefritogênicas do Streptococcus pyogenes (B hemolítico do grupo A)
Qual o período de latência entre a infecção estreptocócica e a nefrite?
- Faringite: 1-3 semanas
- Piodermite: 3-6 semanas
Como se da o diagnóstico de uma GNPE?
História clínica compatível + confirmação sorológica do contato com o Strepyococcus pyogenes:
- ASLO: nas faringites
- Anti-DNAse: nas piodermites
OBS: o consumo do complemento (C3 e CH50) é um marco obrigatório
Quais são as indicações de biópsia na GNPE?
- LRA grave/anúria
- Oligúria persistente > 3 dias
- Queda do completo prolongada (>8 semanas)
- Hematúria macroscópica ou hipertensão > 4 semanas
- Proteinúria nefrótica > 4 semanas
- Evidência de outra doença sistêmica
Quais são os achados da biópsia na GNPE?
- MO: GNDA (glomerulonefrite difusa aguda)
- IF: depósitos granulares IgG e C3
🚨- ME: gibas ou corcovas ou humps (depósito de imunocomplexos - PRATICAMENTE PATOGNOMÔNICO )
Quais são as complicações da GNPE em ordem de frequência ?
- Congestão cardiorrespiratória (EAP hipertensivo)
- Encefalopatia hipertensiva
- IRA
Deve-se usar corticoide no tratamento da GNPE. VERDADEIRO ou FALSO?
FALSO!!!!!
Em que consiste o tratamento da GNPE?
- Restrição hidrossalina
- Diuréticos (furosemida)
- Anti-hipertensivos:
vasodilatadores orais: hidralazina e BCC // vasodilatadores EV : nitroprussiato nas emergencias hipertensivas
Por que motivo deve ser feito ATB na GNPE?
Deve ser feito para eliminar a cepa nefritogênica!!!!! Mas não previne
A normalização dos níveis de complemento na GNPE ocorre habitualmente 6 a 8 semanas após o quadro. VERDADEIRO ou FALSO?
VERDADEIRO.
Qual o conceito da GNRP (Glomerulonefrite rapidamente progressiva) ou GN crescêntica?
Síndrome nefrítica + Insuficiência renal de rápida evolução
Qual o principal achado na biópsia da GNRP?
Crescentes (alteração grave, por vezes irreversível // consiste na intensa proliferação de células no espaço urinário )
Quais os três padrões possíveis na IF na biópsia da GNRP?
- Linear
- Granular
- Pauci-imune
Como se comporta o padrão linear na IF na IGRP?
- os imunocomplexos estão desenhando a membrana basal glomerular
- doença do anticorpo anti-MBG (anti membrana basal)
- doença de Goodpasture (pulmão-rim)
- Tto: plasmaférese + corticoide
O que é a doença de Goodpasture?
Ocorre na GNRP quando o anticorpo além de conhecer a membrana basal glomerular, tem reação também com a membrana basal do alvéolo. Cursando com uma síndrome pulmão-rim, que se comporta com padrão linear na IF (biopsia).
Como se comporta o padrão granular na IF da GNRP?
- É frequente em uma miscelânea de doenças, principalmente em infecções SEM ser pelo Streptococcus
- Lúpus (classe III e IV)
- Endocardite infecciosa
- Tto: causa de base
Como se comporta o padrão pauci-imune na IF da GNRP?
- Não aparece nada na IF
- Vasculite:
Granulomatose de Wegener (seios da face + pulmão + rins) (c- ANCA)
Poliangeite microscópica (pulmão + rim) (p-ANCA)
Tto: plasmaférese + ciclofosfamida + corticoide
O que são os acantócitos e os condócitos? E em que síndrome esses achados são encontrados?
- Acantócitos: “mickey” (>5%)
- Condócitos: “alvo”
Além disso é possível achar hemácias dismórficas e cilindros hemáticos
São encontrados na GNPE
Qual o outro nome da Nefropatia por IgA?
Doença de Berger
Qual o quadro clínico de uma nefropatia por IgA?
É um paciente jovem com hematúria e mais nada!!! lembrar que a hematúria é concomitante à infecção (“sinfaringite”)
O que configura a púrpura de Henoch-Schonlein ?
É uma nefropatia por IgA + vasculite sistêmica:
púrpura palpável em MMII
dor abdominal
artralgia
Qual o achado na biópsia na Doença de Berger?
Depósitos de IgA no mesângio.
Qual o tratamento da Doença de Berger?
- nefroproteção: IECA ou BRA
- corticoide apenas em casos graves
- inibidores de SGLT2 (diminui mortalidade)
Qual o quadro clínico da doença de Alport?
- Doença genética // Defeito na produção de colágeno tipo IV
- hematúria glomerular, lenticome (anomalia congênita rara do olho) e surdez neurossensorial
Qual o quadro típico da síndrome nefrótica?
- Proteinúria nefrótica: > 3-3,5 g/dia
- Crianças:
> 50mg/kg/dia OU > 40mg/m2/h - Hipoalbuminemia
- Edema
- Hiperlipidemia / lipidúria
Quais as complicações da síndrome nefrótica?
- Destruição da ANTITROMBINA III (cofator da heparina): predispõem a fenômenos tromboembólicos -> TVP, TEP, trombose de seio venoso cerebral
- Peritonite por pneumococo
- Dislipidemia
A PBE na síndrome nefrótica é por E. coli. VERDADEIRO ou FALSO?
FALSO!!!!! A PBE na síndrome nefrótica é por pneumococo e acomete por perda de imunoglobulina na urina.
Qual a exceção para não fazer biópsia na síndrome nefrótica ?
crianças 1-8 anos (suspeitar de doença por lesão mínima)
ou diabetes/obesidade (suspeitar de nefropatia diabética )
Qual a principal causa de síndrome nefrótica nas crianças?
Doença por lesões mínimas
Qual a fisiopatologia da Doença por lesões mínimas?
Ocorre por perda da barreira de carga (que passa a não repelir mais a albumina), dessa forma há uma proteinúria seletiva (albuminúria), já que a albumina é uma proteína pequena
Qual o tratamento da doença por lesões mínimas?
Corticoide (prednisona 1mg/kg) por 1-4 meses -> RESPOSTA DRAMÁTICA AO CORTICOIDE!!! Por isso que primeiro tenta tratar, só faz a biópsia se não responder ao tto
Obs: se corticodependencia: faz ciclosporina ou ciclofosfamida
Qual a principal causa de síndrome nefrótica em adultos?
Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)
Como se comporta o quadro clínico da GESF?
síndrome nefrótica com hipertensão e discreta hematúria
Qual a principal causa de síndrome nefrótica nos idosos?
Nefropatia membranosa
Qual a única glomerulonefrite primária que cursa com consumo de complemento?
GN membranoproliferativa
Qual doença faz síndrome nefrótica associada ao HIV?
GESF (colapsante)
A GN membranoproliferativa é uma causa de síndrome nefrítica + nefrótica. VERDADEIRO ou FALSO?
VERDADEIRO
A GN membranoproliferativa faz dx diferencial com que outra GN?
Com a GNPE - pois a GNPE também faz síndrome nefrítica, também consome complemento e também pode ter proteinúria nefrótica até 4 semanas
Como diagnóstica a nefrite lupica?
- Proteinúria > 500mg/dia - 4 pontos
- Biopsia renal II ou V - 8 pontos
- Biopsia renal III ou IV - 10 pontos
o FAN positivo (> 1/80) é obrigatório
DX: 10 pontos ou mais
Quais as indicações de biopsia na nefrite lúpica?
- Elevação aguda de Cr
- Proteinúria > 500 mg/24hrs
- Sedimento ativo/ cilindros celulares
- Hematúria dismórfica
Qual a biópsia típica na nefrite lúpica?
IF com padrão “full house”:
- IgG
- IgA
- IgM
- C3
- C1q
Qual a classificação histológica e a correlação clínica dos tipos de nefrite lupica?
- III (proliferativa focal): hematúria e proteinúria / hipertensão
🚨- IV (proliferativa difusa): mais comum e mais grave / classe III + consumo de complemento e anti-DNA alto título / LRA - V (membranosa): síndrome nefrótica
O tto (III e IV) consiste no uso de corticoide + ciclofosfamida e micofenolato
Qual efeito colateral importante da ciclofosfamida?
Infertilidade
Quais glomerulopatias cursam com complemento consumido?
- GNPE
- GN Membranoproliferativa
- Crioglobulinemia (q é um tipo de GN membranoproliferativa)
- Nefrite lúpica
Síndrome nefrótica + biopsia com vermelho do congo positivo é típico de que doença ?
Amiloidose renal
Quais GN podem cursar com trombose de veia renal?
- Membranosa (mais comum)
- Membranoproliferativa
- Amiloidose
Criança com diarreia aguda bacteriana pode gerar que síndrome renal?
Síndrome Hemolítico -Urêmica (SHU)
- geralmente causada pela E. coli, que produz uma toxina chamada Shiga-toxina
Qual a tríade laboratorial da Síndrome Hemolítico -Urêmica (SHU)?
- Plaquetopenia
- Anemia hemolítica microangiopática (com esquizocitos) // Microangiopatia trombótica (MAT)
- IRA
Quais outras causas de Microangiopatia trombotica (MAT), sem ser pela SHU?
- Púrpura trombocitopênica trombótica - PTT ( + febre e manifestações neurológicas)
- Síndrome HELLP
- Lúpus sistêmico
Cite duas principais causas secundárias de doença por lesão mínima.
- Linfoma de Hodgkin
- Uso de AINH
Cite 4 doenças associadas à nefropatia por IgA (doença de Berger).
- Doença celíaca
- Dermatite herpetiforme
- Cirrose hepática
- HIV
Os nódulos de Kimmelstiel-Wilson na biopsia renal são um achado específico da nefropatia diabética. VERDADEIRO ou FALSO?
VERDADEIRO
Quando podemos dizer que há hematúria glomerular?
Quando há > 20% de hemácias dismórficas ou > 5% de acantócitos
relembrando…:
- acantócitos: em forma de orelha do mickey
- codócitos: forma de alvo
- cilindros hemáticos
“Complicações trombóticas em pacientes com Síndrome nefrótica não são infrequentes”. VERDADEIRO ou FALSO?
VERDADEIRO
Quais glomerulopatias que mais tem relação com trombose de veia renal?
Nefropatia membranosa, membranoproliferativa e amiloidose
qual a nefropatia mais relacionada a neoplasias malignas?
nefropatia membranosa
