Distúrbios da Hemostasia Flashcards
Qual exame solicitar para avaliar distúrbios da via intrínseca ?
TTPA !
(o INR estará normal)
Quais os principais fatores da via intrínseca ?
VIII, IX e XI
Qual o fator da via extrínseca ?
VII
Qual exame laboratorial que avaliar a via extrínseca ?
INR ou TP
(TTPA estará normal)
Quais achados laboratoriais encontrados quando há distúrbios da via comum?
- TTPa: alargado
- TAP/INR: alargado
- Fibrinogênio: baixo
- Tempo de trombina: alargado
- D-dímero: alto
Obs: fator mais associado a via comum: X e V
Quais são os fatores dependentes de vitamina K?
II, VII, IX e X, proteína C e proteína S
“2 + 7= 9, quem tira 9 tira 10”
Qual a diferença de um distúrbio da hemostasia primária x secundaria ?
DISTÚRBIO DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA (PLAQUETAS):
- superficial (pele e mucosas)
- sangramento precoce (o paciente não para de sangrar)
- Avaliação: Plaquetopenia e Tempo de sangramento (orelha) aumentado
DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA (Fatores de coagulação)
- Profundo (músculos e articulações);
- Sangramento tardio (o pct para de sangrar, mas depois volta)
- Avaliação:
» Via extrínseca:
TAP >10s; INR alargado
» Via intrínseca:
TTPa alargado
Qual o valor de uma plaquetopenia?
< 150mil
OBS: Sempre excluir pseudoplaquetopenia»_space; pedir no tubo de citrato (tampa azul)
Qual a definição da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)?
- produção de anticorpos IgG anti-GP IIb/IIIa (proteínas responsáveis pela agregação das plaquetas entre si)
- consequentemente, essas plaquetas sinalizadas com esses anticorpos vão sofrer fagocitose pelos macrófagos esplênicos
Como se comporta a PTI na infância ? e no adulto?
NA INFÂNCIA
- 2-5 anos
- aguda e autolimitada
- pós-IVAS
NO ADULTO
- mulher, 20-40 anos
- crônica e flutuante
- sempre investigar secundarismo (HIV, Hep C, doenças autoimunes)
Qual o quadro clínico da PTI?
- assintomático ou sangramento de pele e mucosas ou grave: sangramento TGI e SNC
- identificar o “gatilho”
Qual o quadro laboratorial da PTI?
“Plaquetopenia e mais nada”
- PTI é um diagnóstico de exclusão
- Na investigação de secundarismo o mielograma nem sempre é necessário !!! 🚨
Qual o tto da PTI?
Quando ? PLT < 30.000 ou > 30.000 + sangramento importante
- 1ª linha: corticoide
- 2ª linha: esplenectomia ou Rituximabe
- 3ª linha: agonista da trombopoietina
* Considerar IVIG (aumenta a quantidade de plaquetas temporariamente)
Quais são as doenças que cursam com alterações qualitativas de plaquetas ?
CONGÊNITAS
- Trombastenia de Glanzmann (ausência do GP-IIb/IIIa, com déficit na agregação plaquetária)
- Síndrome de Bernard-Soulier (ausência de GP-Ib, com defeito na adesão plaquetária)
ADQUIRIDAS
- Medicamentos (AINE, AAS)
- Disfunções orgânicas
- Paraproteinemias
Qual a definição de Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)?
- A PTT é uma microangiopatia trombótica (MAT)
- Acomete principalmente mulheres jovens
- Deficiência ou ausência da atividade da ADAMTS-13
- Maior ativação e adesividade plaquetárias
Quais as manifestações clínicas da PTT?
- anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia
- sintomas neurológicos
- Febre
- insuficiência renal
Como é o laboratório na PTT?
- anemia hemolítica
- DHL aumentado
- BI aumentada
- Haptoglobina diminuída
- Plaquetopenia
- Atividade ADAMTS13 < 10%
- COOMBS DIRETO NEGATIVO 🚨
Como tratar PTT?
- Trata-se de uma URGÊNCIA
- Início imediato de PLASMAFÉRESE!!
- Não transfundir plaquetas
Qual a diferença de PTT x SHU?
PTT
- Epidemiologia: mulher adulta
- Etiologia:↓ADAMTS 13
- Clínica: hemólise + trombocitopenia + manifestação neurológica
- Tto: plasmaférese
SHU
- Epidemiologia: crianças (< 4 anos)
- Etiologia: E. coli O157:H7 (toxina de shiga)
- Clínica: hemólise + trombocitopenia + trombose glomerular (“uremia”)
- Tto: suporte (diálise)
Qual a definição de Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)?
- Síndrome adquirida caracterizada pela ativação aguda, maciça e simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e sistema fibrinolítico, cursando com tromboses na microcirculação circulação e fenômenos hemorrágicos
- cursa com níveis baixíssimos de fibrinogênio (pois é o fator de coagulação mais consumido)
Quais possíveis gatilhos para a CIVD?
- causas infecciosas (meningococcemia, sepse por gram -)
- tumores sólidos ou neoplasias hematológicas (leucemia promielocítica M3)
- traumas
- condições obstétricas
Qual o quadro laboratorial da CIVD?
- hemólise + esquizócitos (anemia hemolítica microangiopática)
- ↑TS + ↑TAP/INR e PTT/TTPa
- ↑Tempo de trombina
- ↑PDF (D-dímero)
- ↓Plaquetas
- ↓Fibrinogênio
🚨 Na presença de alterações simultâneas do PTT/TTPa e TAP/INR, solicitar fibrinogênio e tempo de trombina
Qual o tto da CIVD?
- Tratar causa base e estabilização hemodinâmica
- Suporte transfusional:
Plasma fresco: todos os fatores
Crioprecipitado: para reposição de fibrinogênio
Qual a Tríade de Virchow?
Hipercoagulabilidade, estase venosa e lesão endotelial
Quando pesquisar trombofilias?
- Trombose sem fator de risco claro
- História familiar de trombose
- Trombose em locais pouco comuns
- Trombose em jovens (<50 anos)
- Associação entre tromboses venosas e arteriais
- Trombose recorrente
- Patologias obstétricas (abortos de repetição, CIUR grave, partos prematuros)
Qual a definição da Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF)?
- mulher jovem
- principal trombofilia com risco de trombose arterial, mas a principal manifestação é TEV/TVP!!
- inflamação, trombose, vasculopatia e complicações gestacionais
Como dar o diagnóstico de SAF?
CRITÉRIOS CLÍNICOS:
1. Trombose vascular: ≥ 1 (arterial, venosa ou pequenos vasos), confirmados
2. Morbidade Gestacional:
а. ≥ 1 mortes de feto normal com mais de 10s;
b. ≥ 1 nascimentos prematuros de feto morfologicamente normal ≤ 34s por eclampsia, pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária;
c. ≥ 3 abortamentos espontâneos < 10s, com morfologia normal
CRITÉRIOS LABORATORIAIS (repetir após 12 semanas)
1. Anticoagulante lúpico positivo
2. Anticorpo anticardiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados a altos
3. Anticorpo anti-beta-2-GP IgG ou IgM em altos títulos
> > É preciso ter pelo menos 1 clínico e 1 laboratorial
Quando suspeitar de hemofilias ?
- doenças recessivas ligadas ao cromossomo X (ou seja, mas comum em homens)
- criança com histórico de hematoma após vacina, hemartrose ou hematomas profundos de repetição + história familiar
- Plaquetas, TP/INR e fibrinogênio normais
- TTPa alargado (correção do teste da mistura)
- Dosagem do fator deficiente (VII e IX)
Quais as ações dos inibidores da COX?
(hemostasia primária)
- AINE: inibição reversível da COX-2»_space; redução da produção de prostaglandinas
- AAS: inibição irreversível da COX-1»_space; inibição da síntese de tromboxano A2»_space; diminuição da agregação e ativação plaquetária (irreversível quanto for a meia vida das plaquetas: 7-10 dias)
Como agem as Tienopiridinas?
- Inibidores do P2Y12 ADP
- inibem q agregação plaquetária e amplificação da resposta mediada pelo ADP
- Ex: Clopidogrel, Prasugrel, Ticagrelor, Ticlopidina
Quais os dois tipos de heparinas?
HEPARINA NÃO FRACIONADA
- Age na Antitrombina III
- Monitorização e ajuste de dose pelo TTPa
HBPM (enoxaparina) Clexane:
- Age no fator Xa
- Sem monitorização
> > são os anticoagulantes de escolha na gestação
Antídoto: protamina 🚨
Quais as características dos Cumarínicos?
- Antagonistas de vitamina K
- Ex: Varfarina
- Agem nos fatores: II, VII, IX e X
- Tem um efeito pro coagulante inicial, pela redução da proteína C
- Precisa de monitorização de INR (alvo 2-3 na maioria das indicações)
- grande interação com alimentos e medicamentos
Quais as características dos anticoagulantes orais diretos (NOACS)?
INIBIDORES DO FATOR Xa
- Ex: RivaroXabana, ApiXabana, EdoXabana
- não precisa monitorar INR
- No DRC não usar se ClCr <15
- antídoto: Andexanet
INIBIDORES DA TROMBINA
- Ex: DabigaTRana
- Não precisa monitorar INR
- Cautela em DRC e idoso
- Antídoto: Idarucizumabe
Uma vez identificada plaquetopenia induzida por heparina não há benefício em trocar a HNF por HBPM. VERDADEIRO ou FALSO?
VERDADEIRO.
Quais são os fatores presentes no Crioprecipitado?
- Fator VIII, XIII, von willebrand e fibrinogênio
A etiologia da SAAF é genética. VERDADEIRO ou FALSO?
FALSO! É adquirida!
