Distúrbios da Hemostasia Flashcards
Qual exame solicitar para avaliar distúrbios da via intrínseca ?
TTPA !
(o INR estará normal)
Quais os principais fatores da via intrínseca ?
VIII, IX e XI
Qual o fator da via extrínseca ?
VII
Qual exame laboratorial que avaliar a via extrínseca ?
INR ou TP
(TTPA estará normal)
Quais achados laboratoriais encontrados quando há distúrbios da via comum?
- TTPa: alargado
- TAP/INR: alargado
- Fibrinogênio: baixo
- Tempo de trombina: alargado
- D-dímero: alto
Obs: fator mais associado a via comum: X e V
Quais são os fatores dependentes de vitamina K?
II, VII, IX e X, proteína C e proteína S
“2 + 7= 9, quem tira 9 tira 10”
Qual a diferença de um distúrbio da hemostasia primária x secundaria ?
DISTÚRBIO DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA (PLAQUETAS):
- superficial (pele e mucosas)
- sangramento precoce (o paciente não para de sangrar)
- Avaliação: Plaquetopenia e Tempo de sangramento (orelha) aumentado
DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA (Fatores de coagulação)
- Profundo (músculos e articulações);
- Sangramento tardio (o pct para de sangrar, mas depois volta)
- Avaliação:
» Via extrínseca:
TAP >10s; INR alargado
» Via intrínseca:
TTPa alargado
Qual o valor de uma plaquetopenia?
< 150mil
OBS: Sempre excluir pseudoplaquetopenia»_space; pedir no tubo de citrato (tampa azul)
Qual a definição da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)?
- produção de anticorpos IgG anti-GP IIb/IIIa (proteínas responsáveis pela agregação das plaquetas entre si)
- consequentemente, essas plaquetas sinalizadas com esses anticorpos vão sofrer fagocitose pelos macrófagos esplênicos
Como se comporta a PTI na infância ? e no adulto?
NA INFÂNCIA
- 2-5 anos
- aguda e autolimitada
- pós-IVAS
NO ADULTO
- mulher, 20-40 anos
- crônica e flutuante
- sempre investigar secundarismo (HIV, Hep C, doenças autoimunes)
Qual o quadro clínico da PTI?
- assintomático ou sangramento de pele e mucosas ou grave: sangramento TGI e SNC
- identificar o “gatilho”
Qual o quadro laboratorial da PTI?
“Plaquetopenia e mais nada”
- PTI é um diagnóstico de exclusão
- Na investigação de secundarismo o mielograma nem sempre é necessário !!! 🚨
Qual o tto da PTI?
Quando ? PLT < 30.000 ou > 30.000 + sangramento importante
- 1ª linha: corticoide
- 2ª linha: esplenectomia ou Rituximabe
- 3ª linha: agonista da trombopoietina
* Considerar IVIG (aumenta a quantidade de plaquetas temporariamente)
Quais são as doenças que cursam com alterações qualitativas de plaquetas ?
CONGÊNITAS
- Trombastenia de Glanzmann (ausência do GP-IIb/IIIa, com déficit na agregação plaquetária)
- Síndrome de Bernard-Soulier (ausência de GP-Ib, com defeito na adesão plaquetária)
ADQUIRIDAS
- Medicamentos (AINE, AAS)
- Disfunções orgânicas
- Paraproteinemias
Qual a definição de Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)?
- A PTT é uma microangiopatia trombótica (MAT)
- Acomete principalmente mulheres jovens
- Deficiência ou ausência da atividade da ADAMTS-13
- Maior ativação e adesividade plaquetárias
Quais as manifestações clínicas da PTT?
- anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia
- sintomas neurológicos
- Febre
- insuficiência renal
Como é o laboratório na PTT?
- anemia hemolítica
- DHL aumentado
- BI aumentada
- Haptoglobina diminuída
- Plaquetopenia
- Atividade ADAMTS13 < 10%
- COOMBS DIRETO NEGATIVO 🚨
Como tratar PTT?
- Trata-se de uma URGÊNCIA
- Início imediato de PLASMAFÉRESE!!
- Não transfundir plaquetas
Qual a diferença de PTT x SHU?
PTT
- Epidemiologia: mulher adulta
- Etiologia:↓ADAMTS 13
- Clínica: hemólise + trombocitopenia + manifestação neurológica
- Tto: plasmaférese
SHU
- Epidemiologia: crianças (< 4 anos)
- Etiologia: E. coli O157:H7 (toxina de shiga)
- Clínica: hemólise + trombocitopenia + trombose glomerular (“uremia”)
- Tto: suporte (diálise)
Qual a definição de Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)?
- Síndrome adquirida caracterizada pela ativação aguda, maciça e simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e sistema fibrinolítico, cursando com tromboses na microcirculação circulação e fenômenos hemorrágicos
- cursa com níveis baixíssimos de fibrinogênio (pois é o fator de coagulação mais consumido)
Quais possíveis gatilhos para a CIVD?
- causas infecciosas (meningococcemia, sepse por gram -)
- tumores sólidos ou neoplasias hematológicas (leucemia promielocítica M3)
- traumas
- condições obstétricas
Qual o quadro laboratorial da CIVD?
- hemólise + esquizócitos (anemia hemolítica microangiopática)
- ↑TS + ↑TAP/INR e PTT/TTPa
- ↑Tempo de trombina
- ↑PDF (D-dímero)
- ↓Plaquetas
- ↓Fibrinogênio
🚨 Na presença de alterações simultâneas do PTT/TTPa e TAP/INR, solicitar fibrinogênio e tempo de trombina
Qual o tto da CIVD?
- Tratar causa base e estabilização hemodinâmica
- Suporte transfusional:
Plasma fresco: todos os fatores
Crioprecipitado: para reposição de fibrinogênio
Qual a Tríade de Virchow?
Hipercoagulabilidade, estase venosa e lesão endotelial
