Distúrbios da Hemostasia Flashcards

1
Q

Qual exame solicitar para avaliar distúrbios da via intrínseca ?

A

TTPA !
(o INR estará normal)

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Q

Quais os principais fatores da via intrínseca ?

A

VIII, IX e XI

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3
Q

Qual o fator da via extrínseca ?

A

VII

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4
Q

Qual exame laboratorial que avaliar a via extrínseca ?

A

INR ou TP
(TTPA estará normal)

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5
Q

Quais achados laboratoriais encontrados quando há distúrbios da via comum?

A
  • TTPa: alargado
  • TAP/INR: alargado
  • Fibrinogênio: baixo
  • Tempo de trombina: alargado
  • D-dímero: alto
    Obs: fator mais associado a via comum: X e V
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6
Q

Quais são os fatores dependentes de vitamina K?

A

II, VII, IX e X, proteína C e proteína S
“2 + 7= 9, quem tira 9 tira 10”

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7
Q

Qual a diferença de um distúrbio da hemostasia primária x secundaria ?

A

DISTÚRBIO DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA (PLAQUETAS):
- superficial (pele e mucosas)
- sangramento precoce (o paciente não para de sangrar)
- Avaliação: Plaquetopenia e Tempo de sangramento (orelha) aumentado

DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA (Fatores de coagulação)
- Profundo (músculos e articulações);
- Sangramento tardio (o pct para de sangrar, mas depois volta)
- Avaliação:
» Via extrínseca:
TAP >10s; INR alargado
» Via intrínseca:
TTPa alargado

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8
Q

Qual o valor de uma plaquetopenia?

A

< 150mil
OBS: Sempre excluir pseudoplaquetopenia&raquo_space; pedir no tubo de citrato (tampa azul)

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9
Q

Qual a definição da Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)?

A
  • produção de anticorpos IgG anti-GP IIb/IIIa (proteínas responsáveis pela agregação das plaquetas entre si)
  • consequentemente, essas plaquetas sinalizadas com esses anticorpos vão sofrer fagocitose pelos macrófagos esplênicos
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10
Q

Como se comporta a PTI na infância ? e no adulto?

A

NA INFÂNCIA
- 2-5 anos
- aguda e autolimitada
- pós-IVAS

NO ADULTO
- mulher, 20-40 anos
- crônica e flutuante
- sempre investigar secundarismo (HIV, Hep C, doenças autoimunes)

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11
Q

Qual o quadro clínico da PTI?

A
  • assintomático ou sangramento de pele e mucosas ou grave: sangramento TGI e SNC
  • identificar o “gatilho”
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12
Q

Qual o quadro laboratorial da PTI?

A

“Plaquetopenia e mais nada”
- PTI é um diagnóstico de exclusão
- Na investigação de secundarismo o mielograma nem sempre é necessário !!! 🚨

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13
Q

Qual o tto da PTI?

A

Quando ? PLT < 30.000 ou > 30.000 + sangramento importante
- 1ª linha: corticoide
- 2ª linha: esplenectomia ou Rituximabe
- 3ª linha: agonista da trombopoietina
* Considerar IVIG (aumenta a quantidade de plaquetas temporariamente)

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14
Q

Quais são as doenças que cursam com alterações qualitativas de plaquetas ?

A

CONGÊNITAS
- Trombastenia de Glanzmann (ausência do GP-IIb/IIIa, com déficit na agregação plaquetária)
- Síndrome de Bernard-Soulier (ausência de GP-Ib, com defeito na adesão plaquetária)

ADQUIRIDAS
- Medicamentos (AINE, AAS)
- Disfunções orgânicas
- Paraproteinemias

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15
Q

Qual a definição de Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)?

A
  • A PTT é uma microangiopatia trombótica (MAT)
  • Acomete principalmente mulheres jovens
  • Deficiência ou ausência da atividade da ADAMTS-13
  • Maior ativação e adesividade plaquetárias
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16
Q

Quais as manifestações clínicas da PTT?

A
  • anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia
  • sintomas neurológicos
  • Febre
  • insuficiência renal
17
Q

Como é o laboratório na PTT?

A
  • anemia hemolítica
  • DHL aumentado
  • BI aumentada
  • Haptoglobina diminuída
  • Plaquetopenia
  • Atividade ADAMTS13 < 10%
  • COOMBS DIRETO NEGATIVO 🚨
18
Q

Como tratar PTT?

A
  • Trata-se de uma URGÊNCIA
  • Início imediato de PLASMAFÉRESE!!
  • Não transfundir plaquetas
19
Q

Qual a diferença de PTT x SHU?

A

PTT
- Epidemiologia: mulher adulta
- Etiologia:↓ADAMTS 13
- Clínica: hemólise + trombocitopenia + manifestação neurológica
- Tto: plasmaférese

SHU
- Epidemiologia: crianças (< 4 anos)
- Etiologia: E. coli O157:H7 (toxina de shiga)
- Clínica: hemólise + trombocitopenia + trombose glomerular (“uremia”)
- Tto: suporte (diálise)

20
Q

Qual a definição de Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)?

A
  • Síndrome adquirida caracterizada pela ativação aguda, maciça e simultânea dos fatores de coagulação, plaquetas e sistema fibrinolítico, cursando com tromboses na microcirculação circulação e fenômenos hemorrágicos
  • cursa com níveis baixíssimos de fibrinogênio (pois é o fator de coagulação mais consumido)
21
Q

Quais possíveis gatilhos para a CIVD?

A
  • causas infecciosas (meningococcemia, sepse por gram -)
  • tumores sólidos ou neoplasias hematológicas (leucemia promielocítica M3)
  • traumas
  • condições obstétricas
22
Q

Qual o quadro laboratorial da CIVD?

A
  • hemólise + esquizócitos (anemia hemolítica microangiopática)
  • ↑TS + ↑TAP/INR e PTT/TTPa
  • ↑Tempo de trombina
  • ↑PDF (D-dímero)
  • ↓Plaquetas
  • ↓Fibrinogênio
    🚨 Na presença de alterações simultâneas do PTT/TTPa e TAP/INR, solicitar fibrinogênio e tempo de trombina
23
Q

Qual o tto da CIVD?

A
  • Tratar causa base e estabilização hemodinâmica
  • Suporte transfusional:
    Plasma fresco: todos os fatores
    Crioprecipitado: para reposição de fibrinogênio
24
Q

Qual a Tríade de Virchow?

A

Hipercoagulabilidade, estase venosa e lesão endotelial

25
Q

Quando pesquisar trombofilias?

A
  • Trombose sem fator de risco claro
  • História familiar de trombose
  • Trombose em locais pouco comuns
  • Trombose em jovens (<50 anos)
  • Associação entre tromboses venosas e arteriais
  • Trombose recorrente
  • Patologias obstétricas (abortos de repetição, CIUR grave, partos prematuros)
26
Q

Qual a definição da Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF)?

A
  • mulher jovem
  • principal trombofilia com risco de trombose arterial, mas a principal manifestação é TEV/TVP!!
  • inflamação, trombose, vasculopatia e complicações gestacionais
27
Q

Como dar o diagnóstico de SAF?

A

CRITÉRIOS CLÍNICOS:
1. Trombose vascular: ≥ 1 (arterial, venosa ou pequenos vasos), confirmados
2. Morbidade Gestacional:
а. ≥ 1 mortes de feto normal com mais de 10s;
b. ≥ 1 nascimentos prematuros de feto morfologicamente normal ≤ 34s por eclampsia, pré-eclâmpsia grave ou insuficiência placentária;
c. ≥ 3 abortamentos espontâneos < 10s, com morfologia normal

CRITÉRIOS LABORATORIAIS (repetir após 12 semanas)
1. Anticoagulante lúpico positivo
2. Anticorpo anticardiolipina IgG e/ou IgM em títulos moderados a altos
3. Anticorpo anti-beta-2-GP IgG ou IgM em altos títulos

> > É preciso ter pelo menos 1 clínico e 1 laboratorial

28
Q

Quando suspeitar de hemofilias ?

A
  • doenças recessivas ligadas ao cromossomo X (ou seja, mas comum em homens)
  • criança com histórico de hematoma após vacina, hemartrose ou hematomas profundos de repetição + história familiar
  • Plaquetas, TP/INR e fibrinogênio normais
  • TTPa alargado (correção do teste da mistura)
  • Dosagem do fator deficiente (VII e IX)
29
Q

Quais as ações dos inibidores da COX?
(hemostasia primária)

A
  • AINE: inibição reversível da COX-2&raquo_space; redução da produção de prostaglandinas
  • AAS: inibição irreversível da COX-1&raquo_space; inibição da síntese de tromboxano A2&raquo_space; diminuição da agregação e ativação plaquetária (irreversível quanto for a meia vida das plaquetas: 7-10 dias)
30
Q

Como agem as Tienopiridinas?

A
  • Inibidores do P2Y12 ADP
  • inibem q agregação plaquetária e amplificação da resposta mediada pelo ADP
  • Ex: Clopidogrel, Prasugrel, Ticagrelor, Ticlopidina
31
Q

Quais os dois tipos de heparinas?

A

HEPARINA NÃO FRACIONADA
- Age na Antitrombina III
- Monitorização e ajuste de dose pelo TTPa

HBPM (enoxaparina) Clexane:
- Age no fator Xa
- Sem monitorização

> > são os anticoagulantes de escolha na gestação
Antídoto: protamina 🚨

32
Q

Quais as características dos Cumarínicos?

A
  • Antagonistas de vitamina K
  • Ex: Varfarina
  • Agem nos fatores: II, VII, IX e X
  • Tem um efeito pro coagulante inicial, pela redução da proteína C
  • Precisa de monitorização de INR (alvo 2-3 na maioria das indicações)
  • grande interação com alimentos e medicamentos
33
Q

Quais as características dos anticoagulantes orais diretos (NOACS)?

A

INIBIDORES DO FATOR Xa
- Ex: RivaroXabana, ApiXabana, EdoXabana
- não precisa monitorar INR
- No DRC não usar se ClCr <15
- antídoto: Andexanet

INIBIDORES DA TROMBINA
- Ex: DabigaTRana
- Não precisa monitorar INR
- Cautela em DRC e idoso
- Antídoto: Idarucizumabe

34
Q

Uma vez identificada plaquetopenia induzida por heparina não há benefício em trocar a HNF por HBPM. VERDADEIRO ou FALSO?

A

VERDADEIRO.

35
Q

Quais são os fatores presentes no Crioprecipitado?

A
  • Fator VIII, XIII, von willebrand e fibrinogênio
36
Q

A etiologia da SAAF é genética. VERDADEIRO ou FALSO?

A

FALSO! É adquirida!