Distúrbios da Hemostasia Flashcards
Quem são as células principais da hemostasia primária?
As plaquetas
Quais os principais fatores responsáveis pela hemostasia secundária?
Os fatores de coagulação
O que ocorre na hemostasia terciária?
Fibrinólise - lise do coágulo
Explique a hemostasia primária
Dano vascular -> exposição do colágeno subendotelial -> ADESÃO (ligação das paquetas ao colágeno) -> ATIVAÇÃO (plaquetas mudam conformação e chamam mais p/ ajudar) -> AGREGAÇÃO DAS PLAQUETAS
Quais os dois exames utilizados p/ avaliar a hemostasia primária?
Contagem de plaquetas, tempo de sangramento
número de soldados e conquista do território
**Quais as glicoproteínas da hemostasia primária?
GP Ib: Ligação ao FvWb (ligação + forte)
GP Ia/IIA e GP IV: Ligam-se no COLÁGENO
GP IIb/IIIA: ligam-se NO FIBRINOGÊNIO ENTRE AS PLAQUETAS
Quais os fatores quimiotáxicos das plaquetas?
Liberados pelas próprias plaquetas: ADP e TXA2
Outros: serotonina, PDF, fibronectina
TÊM EFEITO VASOCONSTRITOR!!!!
Mecanismo de ação do AAS?
Inibição irreversível da COX 1 (que sintetiza por si o TxA2)
- Ou seja, por 1 semana (tempo de vida de uma plaqueta).
Por quanto tempo antes da cirurgia devemos suspender o AAS?
7 dias (tempo de vida de uma plaqueta).
Mecanismo de ação dos AINES?
Inibição da COX 1 de maneira REVERSÍVEL
só precisa ser suspenso até 5 dias antes da cirurgia
Mecanismo de ação dos bloqueadores do receptor de ADP (receptor P2Y12)?
Inibição da ativação plaquetária pelo ADP
também suspender até 1 semana antes da cirurgia
Exemplos de antagonistas do receptor GP IIb/IIIa?
Abciximab, tirofiban
Quais os fatores de coagulação dependente da vitamina K?
II, VII, IX e X
As duas vias da cascata de coagulação convergem p/ a ativação de qual fator de coagulação?
X
O tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (PTTa) avalia…
A via ÍNTRÍSECA
O tempo de Protrombina (TAP) avalia…
a via extrínseca
O INR é o tempo padronizado da…
TAP
Do ponto de vista FISIOLÓGICO, qual o gatilho p/ o início da cascata de coagulação?
Via intríseca
–> Exposição do fator tecidual (CARGAS NEGATIVAS)
O fator Xa ativa qual fator?
Fator II (protrombina) em Fator IIa (trombina)
O fator IIa ativa qual fator?
Fibrinogênio (fator I) em fibrina (Ia)
Quais os fatores que compõem a via INtrínseca?
VIII, IX, XI e XII
além da pré-calicreína e cininogênio
V ou F - Defeitos na via intrínseca aumentam muito o tempo de sangramento
FALSO
Quando o PTTa vem aumentado dificilmente vai haver sangramento espontâneo
O Fator VIII é carreado por qual proteína?
Qual a implicação prática disso?
FvWB
A deficiência de FvWB também pode causar alargamento do PTTa
Qual a principal enzima da via extrínseca?
Fator VII
O que acontece se o problema estiver na via comum?
Tanto o TAP quanto o PTTa vão estar alargados.
O que é o fator IV?
Cálcio (LOL)
Mecanismo de ação da warfarina?
Age inibindo a gama-carboxilase, enzima necessária p/ síntese dos fatores de coagulação DEPENDENTES DE VITAMINA K: II, VII, IX e X.
Por que o TAP aumenta antes do PTTa na warfarina?
Porque o fator VII tem meia-vida plasmática menor, sendo o primeiro a ser depletado.
Pensando na terceira fase da hemostasia, quais são as moléculas que modulam NEGATIVAMENTE a coagulação? (ANTICOAGULANTES ENDÓGENOS)
Antitrombina III
Proteínas C e S
As proteínas C e S são dependentes de…
Vitamina K
Como é o processo de fibrinólise?
A trombina se liga tanto ao fibrinogênio quanto ao fator de ativação do plasminogênio (tPA).
O tPA ativa o plasminogênio, formando plasmina, o que dissolve a fibrina.
A destruição da rede de fibrina leva a…
Produtos de degradação de fibrina (principalmente o D-DÍMERO)
Qual o mecanismo de ação dos fibrinolíticos?
O mesmo do tPA.
Na verdade, os fibrinolíticos, como a alteplase, são tPA recombinantes.
*Qual a diferença dos fibrinolíticos comuns (alteplase, tenecteplase) e a estreptoquinase?
A estreptoquinase não é fibrinoespecífica, ou seja, ela atua tanto no plasminogênio ligado à fibrina quanto NO PLASMINOGÊNIO LIVRE NO PLASMA!
POR ISSO A ESTREPTOQUINASE TEM MAIOR CHANCE DE SANGRAMENTO!!!!!!!
Quais os fatores inibidos pela proteina C?
Fatores V e VIII
O que faz a proteina S?
Aumenta a atividade da proteína C
Quais os fatores inibidos pela Antitrombina III?
Trombina (IIa) e Fator X
Qual o mecanismo de ação da HNF?
Aumenta a ação da antitrombina III,
PORÉM, INIBE PRINCIPALMENTE O FATOR Xa, porque a molécula é menor e não permite a ligação entre ATIII e trombina
Qual o principal marcador laboratorial afetado pela HNF?
TPPa (via intrínseca)
Como é o mecanismo de ação dos DOAC?
Apixaban/rivaroxaban/edoxaban: inibidor direto do fator Xa.
Dabigatran: inibidor da ANTITROMBINA III
Quais os locais mais frequentes de sangramento em defeitos da hemostasia primária? E na secundária?
Primária: Pele e mucosas (epistaxe, menorragia, gengivorragia)
Secundária: Articulações, músculos, órgãos internos.
(hemartroses, sangramento de TGI, hematomas musculares)
Como é o controle de sangramento em defeitos da hemostasia primária? E na secundária?
Primária: Facil, apenas com compressão.
Secundária: Bem difícil.
Como o paciente descreve seu sangramento em defeitos da hemostasia primária? E na secundária?
Primária: “não para de sangrar”
Secundária: “volta a sangrar”
Valores normais dos testes de hemostasia primária?
Contagem de plaquetas: 150 - 450.000
Tempo de Sangramento: 3 - 7 min
Valores normais dos dois testes de hemostasia secundária mais importantes?
TAP: 10 - 13 segundos. (INR ou TAP corrigido: N: 1, 3)
TPPa: 25 - 35s
Se as provas de hemostasia secundárias e primárias estiverem normais, mas há clínica de distúrbio de hemostasia, no que pensar?
Deficiência de Fator XIII (que serve de prego entre as redes de fibrina)
Outros testes de hemostasia secundária?
Atividade do fator XIII,
tempo de trombina,
dosagem de fibrinogênio
D-Dímero
Qual o MECANISMO mais comum de trombocitopenia?
Aumento da destruição de plaquetas
depois: diminuição da produção
O que é visto na biópsia de medula da trombocitopenia por aumento da destruição de plaquetas?
Aumento da produção de megacariócitos
Qual o mecanismo de pseudotrombocitopenia mais comum?
Amostra de sangue coletada em EDTA.
O EDTA quela o cálcio do sangue, o que pode estimular a ligação de anticorpos circulantes na superfície das plaquetas e formação de microagregados de plaquetas, QUE NÃO SERÃO RECONHECIDOS PELO APARELHO.
A partir de que contagem de plaquetas ocorre sangramento espontâneo?
< 20.000/mm³
*Quando indicar a transfusão TERAPÊUTICA de plaquetas?
-»> <50.000 c/ sangramento mucoso (+ importante)
TS > 12 s ou uso de antiplaquetários
PÓS-OP de cx cardíaca com PQ<150.000
*Quando indicar a transfusão PROFILÁTICA de plaquetas?
Procedimento invasivo com < 50.000
Neurocirurgia com <100.000
—> PQ < 10.000
Quanto transfundir de plaquetas?
1U/10kg do paciente
Esperar elevação de 10.000 por bolsa
Quando suspeitar de TPI quando estiver transfundindo plaquetas?
Quando a elevação for < 5.000 por bolsa.
Qual a patogenia básica da TPI?
Opsonização de plaquetas por anticorpos IgG quentes e posterior destruição pelo baço.
Os anticorpos da TPI geralmente estão direcionados a…
Glicoproteína IIb/IIIa (responsáveis pela agregação plaquetária)
Exemplos de TPI SECUNDÁRIA
LES
HIV
HCV
—> LLC
A presença de bolhas hemorrágicas na mucosa associada ou não a hemorragia retiniana é prenúncio de…
Hemorragia intracraniana.
Grupo mais acometido pela PTI
Crianças
O que geralmente precede um episódio de PTI em crianças?
Infecção viral nas últimas semanas.
*** Em crianças, como é o tratamento da PTI?
Na maioria das vezes resolve SEM TRATAMENTO (e não cronifica!)
Em que grupo é mais comum haver PTI crônica?
Adultos (20 - 40a)
Diagnóstico da PTI
De exclusão (“plaquetopenia e mais nada”)
Não há exame padrão-ouro
Exame p/ PTI
Coombs direto negativo
Sorologia negativa p/ LES, HIV, HCV e drogas
*Nos casos duvidosos, aspirado de medula (apenas em casos crônicos, e em > 60a, pensando em mielodisplasias)
Como é o aspirado de medula na PTI?
Aumento de megacariócitos
Como está o hemograma na PTI?
Plaquetopenia (óbvio)
ÀS VEZES: Anemia e leucocitose (pelo sangramento)
V ou F - É mandatório a transfusão de plaquetas na PTI
FALSO!!!!!!!!!
as plaquetas transfundidas serão opsonizadas igual àquelas do paciente com PTI
***** Quando iniciar o Tratamento da PTI?
Sangramento mucoso (TGI, urinário) com PQ < 30.000
PQ <10.000
Tratamento da PTI em crianças?
NADA
Evitar traumas, AAS
***** Tratamento da PTI em adultos?
Prednisona 1 - 2 mg/kd/d por 2 semanas
Se sangramento GRAVE: + IG polivalente IV
ou anticorpo anti-D IV ou IM
Às vezes: rituximabe (pra diminuir a produção de anticorpos)
ULTIMO CASO: transfusão de plaquetas
Último recurso de tratamento da PTI não responsiva?
Esplenectomia
afinal de contas, é o baço que está destruindo as plaquetas
**Qual a principal causa de PTI secundária?
HEPARINA - principalmente a NÃO FRACIONADA (HIT - Heparin Induced Thrombocytopenia)
Qual a fisiopatologia da HIT?
Formação de anticorpos contra o complexo Fator Plaquetário 4 + Heparina –> opsonização e ATIVAÇÃO DAS PLAQUETAS –> trombose –> consumo de plaquetas
***V ou F - Há sangramento extenso na HIT
Falso (na verdade, há aumento do número de eventos PRÓ-TROMBÓTICOS)
Quando suspeitar de HIT?
Queda de >50% na contagem de plaquetas durante a administração de heparina.
Trombose depois da administração de heparina
Lesões cutâneas necróticas nos sítios de administração de heparina
*Qual o período mais crítico para o aparecimento da HIT?
5 - 14 dias após o início da heparina.
Tratamento da HIT?
NÃO TRANSFUNDIR PLAQUETAS (senão aumenta a chance de trombose)
1 - Retirar a heparina
2 - Anticoagulantes inibidores da trombina (argatroban, lepirudina) ou do fator X (fondaparinux)
3 - Associar warfarina após PQ > 150.000
Qual é e por que acontece o efeito paradoxo da warfarina?
Nos primeiros dias, a warfarina tem um efeito PRÓ-trombótico, porque também reduz a concentração de proteínas C e S (anticoagulantes endógenos)
O que a PTT e a SHU têm em comum?
Ambas cursam com oclusão trombótica disseminada dos vasos.
**Critérios p/ PTT ( Púrpura Trombocitopênica Trombótica)?
PÊNTADE: (P de Púrpura)
Anemia hemolítica microangiopática + PQtopenia + MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS + IRA e febre
(difícil ter todos os critérios de uma vez só)
**Critérios p/ SHU (Síndrome Hemolítico-Urêmica)?
Anemia hemolítica microangiopática + PQtopenia + IRA (SEM manifestações neurológicas)
Qual a deficiência de enzima que está classicamente associada à PTT?
Protease ADAMTS 13
O que a ADAMTS 13 faz?
Cliva o Fator de Von Willebrand.
Logo, sua deficiência predispõe a fatores de von willebrand gigantes que causam agregação plaquetária, levando a trombose e, por consequência, trombocitopenia.
Achado histopatológico clássico da PTT?
Depósitos hialinos subendoteliais (que são os trombos)
PTT pode ser…
Congênita (hereditária) ou adquirida (comum gestantes e HIV+)
**Qual a doença que classicamente causa SHU?
Shigella e E. Coli OH157:H7
Exame físico PTT
Púrpura (equimoses e petéquias), mucosas descoradas e ictéricas, cefaleia, paralisia de NC.
Clínica da SHU?
(+ comum em crianças)
Diarreia sanguinolenta –> evolução –> Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e aumento de Cr
Como identificar uma anemia hemolítica microangiopática?
Presença de esquizócitos em sangue periférico.
Labs da PTT e SHU
Anemia c/ reticulocitose
Leucocitose
PQ < 50.000
TAP e PTTa normais (hemostasia secundária OK
\+ Achados de hemólise: Aumento de LDH Haptoglobina baixa BI aumentada ESQUIZÓCITOS
NA SHU: aumento de creatinina ou oligúria/anúria
Diagnóstico de PTT
Biópsia de mucosa ou pele demonstrando depósitos hialinos subendoteliais
OU
Atividade da ADAMTS 13 < 10%
***Tratamento PTT
EVITAR TROMBOSE:
Plasmaférese
Plasma fresco congelado para diluir os fatores
NUNCA TRANSFUNDIR PLAQUETAS
Tratamento da SHU
SUPORTE
Diálise
Controle da hipertensão
Como podem ser divididos os distúrbios da hemostasia primária?
Quantitativos e qualitativos
Quais os mecanismos defeituosos nos distúrbios qualitativos de hemostasia primária?
Plaqueta não tem os GANCHOS (glicoproteínas)
Os ganchos não funcionam porque falta cimento no epitélio (FvWB) ou estão sem o “rádio” (ADP, TxA2)
Quais as 4 principais desordens qualitativas na hemostasia primária?
Falta de ganchos:
1) Sd. de Bernard Soulier - falta da GP Ib ( B de Bernard)
2) Tromboastenia de Glanzmann - falta da GP IIb/IIIA (agregação ruim)
Falta de cimento:
1) Doença do pool de armazenamento plaquetário (deficiência de ADP)
2) Doença de Von Willebrand
Como tratar, de forma geral, as desordens qualitativas da hemostasia primária?
Transfusão de plaquetas caso haja sangramento
as plaquetas transfundidas têm as estruturas que estão faltando no receptor
Quais as duas causas adquiridas mais comuns de desordens qualitativas de hemostasia primária?
Uremia (aumento da produção de NO) e Drogas
Como tratar distúrbio de hemostasia causada por uremia?
Transfusão do fator de Von Willebrand (que aumenta o número de fatores e facilita a agregação)
Como?
DDAVP ou Crioprecipitado
E diálise também
Por que a anemia pode piorar o quadro de plaquetopenia?
Porque, ao diminuir o hematócrito, há mais espaço livre no plasma, dificultando a adesão e agregação de plaquetas no endotélio.
Então, em pacientes urêmicos, considerar a administração de EPO.
Qual a principal droga responsável por desordens qualitativas de hemostasia primária? Como tratar?
AAS
Tto: se necessária intervenção ou sangramento intenso, transfundir plaquetas.
**Qual o principal exame alterado nas desordens qualitativas de hemostasia primária?
Tempo de Sangramento
Quais as duas doenças hereditárias da hemostasia secundária mais comuns?
Hemofilia
Doença de Von Willebrand
Quais os fatores deficientes nas hemofilias A, B e C?
A: VIII
B: IX
C: XI
A hemofilia é uma doença __________ ligada ao ___________, portanto acomete mais _______
A hemofilia é uma doença recessiva ligada ao X, portanto acomete mais HOMENS
Quando suspeitar de hemofilia?
Episódio IMPORTANTE de sangramento (espontâneo ou não)
Hemartroses
Hematoma muscular após vacinas
História familiar
** Quadro clínico típico das hemofilias?
3H
Hemartrose
Hematoma muscular
Hemorragia
Qual a principal complicação de hemartrose crônica?
Artropatia hemofílica
Diagnóstico das Hemofilias?
Após suspeita clínica, solicitar fatores de coagulação da via ÍNtrínseca.
** Tratamento das hemofilias A e B?
Reposição dos fatores VII e IX.
—> Crioprecipitado e plasma fresco p/ hemofilia A
—>Plasma fresco ou Fator IX recombinante (idealmente) p/ hemofilia B
Porque o crioprecipitado e plasma fresco não devem ser usados cronicamente?
Pelo risco de transmissão de HIV e hepatite.
** Quais os fatores disponíveis no complexo pro-trombinico
Fatores vitamina K-dependentes (II, VII, IX e X)
-Risco de trombose.
Qual a principal complicação do uso crônico de fatores de coagulação exógenos?
Formação de anticorpos contra os fatores de coagulação (inibidores).
Paciente deixa de responder ao tratamento tradicional.
Forma alternativa de tratamento nas hemofilias?
1) Antifibrinolíticos - p/ prevenção de acidentes
(ácido tranexâmico)
2) Desmopressina - o Fator de Von Willebrand carreia o fator VIII
Qual o fator não encontrado no crioprecipitado?
Fator XI (não serve na hemofilia C)
Tratamento da hemofilia C?
Plasma fresco
Doença de hemostasia hereditária mais comum?
Doença de vWB
Classificação da doença de Von Willebrand e quais as mais frequentes?
Tipo 1: Redução MODERADA do FvWB (80% dos casos) - autossômico DOMINANTE
Tipo 2: Distúrbio qualitativo dos níveis do FvWB - autossômico DOMINANTE
Tipo 3: Diminuição intensa dos níveis do FvWB (raro) - autossômico recessivo
*Laboratorial clássico da doença de Von WIllebrand
Ts aumentado (FvWB - hemostasia primária) + TPPa aumentado (fator VIII carreado - hemostasia secundária)
TAP e contagem de plaquetas normais.
Quadro clínico típico da doença de Von Willebrand tipo I
Sangramento extenso apenas após trauma ou uso de AAS ou AINES.
Às vezes, menorragia.
***Diagnóstico da Doença de Von Willebrand?
Análise da atividade do FvWB
Teste da ristocetina
Dosagem de fator VIII (indireto)
*** Tratamento da Doença de Von Willebrand?
Somente para prevenir sangramentos extensos:
Sangramentos mucosos: DDAVP + ácido tranexâmico
Sangramento intenso: reposição do fator VIII, crioprecipitado ou plasma fresco.
Quais são os dois principais fatores afetados pela warfarina?
Fator VII (pró-coagulante) e proteína C (anticoagulante)
Qual o INR terapêutico p/ warfarina?
INR: 2 - 3
Por que deve se iniciar heparina junto a warfarina (ponte)?
1 - A warfarina reduz a SÍNTESE dos fatores de coagulação, enquanto o efeito da heparina é imediato (aumenta o efeito da anti-trombina III)
2 - A warfarina tem um efeito pró-trombótico nos primeiros dias.
Qual o primeiro exame a se alterar com a warfarina?
TAP
**Como reverter sangramento com o uso de warfarin?
Leve a moderado: vitamina K VO (IM faz hamartoma)
Grave: vitamina K IM + fatores prontos (complexo protrombínico, plasma fresco ou fator VII recombinante)
*** Manejo do INR alargado com warfarina e SEM SANGRAMENTO?
INR < 5: suspender a droga e reiniciar em dose menor, DEPOIS QUE O INR VOLTAR À FAIXA DESEJADA
INR: 5 - 9: Suspender a droga + 1 mg vitamina K VO
INR > 9: Suspender a droga + 2,5 - 5 mg de vitamina K VO
*******O que fazer se paciente em uso de vitamina K e necessidade de cirurgia de EMERGÊNCIA?
Suspender warfarina + complexo protrombínico (idealmente, mas plasma fresco como alternativa) + vitamina K IV
O que fazer se paciente em uso de vitamina K e procedimento de urgência ( 1 - 4 dias)?
Suspender warfarina + vitamina K VO
O que fazer se paciente em uso de vitamina K e plano de cirurgia ELETIVA, porém BAIXO RISCO DE TROMBOSE?
Suspender warfarina 5 dias antes.
Liberar apenas se INR < 1,5
O que fazer se paciente em uso de vitamina K e plano de cirurgia ELETIVA, porém ALTO RISCO DE TROMBOSE?
Suspender warfarina 5 dias antes.
Iniciar heparina 12h após finalizado.
Liberar se INR < 1,5.
Suspender HBPM 12 - 24h antes procedimento e HNF 4 - 6h.
Quais são os pacientes com alto risco de trombose?
Episódio prévio de trombose há 3 meses
FA com FE < 40%
Prótese valvar mecânica
Estado de hipercoagulabilidade conhecido com episódio prévio de trombose.
Qual o melhor momento de uma cirurgia para se administrar o complexo pró-trombínico?
Imediatamente antes da cirurgia.
Qual antibiótico diminui efeito do cumarínico?
Rifampicina
Como tratar a necrose cutânea induzida por warfarina?
Suspender warfarina
Iniciar heparina.
Qual a principal diferença entre a HNF e a HBPM?
A HNF inibe vários fatores da via intrínseca, enquanto a HBPM inibe apenas o fator X ativado.
Por que não é necessário dosar a TTPa na HBPM?
Porque a tromboplastina dos kits inibe esse tipo de heparina.
Como avaliar a eficácia do tratamento com HBPM?
Dosar o fator Xa
O PTTa deve ser solicitado quando for feito anticoagulação plena ou profilática com HNF?
Qual o valor alvo?
Plena!!!!
1,5 - 2,5X o controle
Qual o tratamento p/ sangramento induzido por heparina não fracionada?
Protamina IV. 1 mg a cada 100 mg de HNF usada.
*Como tratar o sangramento induzido por heparina de baixo peso molecular?
Não tão eficaz, mas protamina 1mg a cada 1 mg infundido de enoxaparina.
Qual a dose da anticoagulação plena?
HNF: Bolus IV de 80UI/Kg + 18 U/kg/h em bomba.
Clexane: 1mg/kg SC 12/12h
Ajustar a dose conforme o PTT.
Qual a dose da anticoagulação profilática?
SOMENTE SC:
HNF: 5000 UI de 8/8h.
Enoxaparina: 40 mg/dia
NÃO PRECISA PEDIR TTPa ou fator Xa!!!!!
Como corrigir o sangramento depois de uso de fibrinolítico?
Crioprecipitado/plasma fresco
o importante é repor FIBRINOGÊNIO
Patogenia da CIVD
Exposição disseminada do fator tecidual, ativando a cascata de coagulação. Isso leva ao consumo de plaquetas e fatores de coagulação, hemólise disseminada e ativação do sistema fibrinolítico.
Principais causas de CIVD?
LMA M3 Sepse BACTERIANA Queimaduras extensas Rabdomiólise Adenocarcinoma
Qual a principal manifestação e grupo acometido na CIVD crônica?
Manifestação: tromboses:
Grupo: neoplasias
Labs da CIVD
TUDO ALARGADO:
Plaquetopenia, TAP e TPPa alargado, TS alargado
CONSUMO DE FIBRINOGÊNIO (<70 mg/dL)
AUMENTO DO D-DÍMERO
PRESENÇA DE ESQUIZÓCITOS
O que causa alteração no tempo de trombina?
Fibrinogênio diminuído (trombina demora mais pra achar o fibrinogênio) - Clássico na CIVD.
Tratamento da CIVD
SANGROU? REPÕE TUDO!
Plaquetas + Plasma fresco + crioprecipitado (todos os fatores e o combustível, que são as plaquetas)
Qual o exame laboratorial de coagulação geralmente alterado nas hepatopatias?
TAP (o fator VII é o mais facilmente consumido e tem meia-vida mais curta)
Por que os hepatopatas têm níveis normais de fator VIII?
Porque é o único fator que não é consumido no fígado.
Tratamento das discrasias sanguíneas em hepatopatas?
S/ sangramento: vitamina K IM
Com sangramento: vitamina K + plasma fresco.
Principais causas de deficiência de vitamina K?
Hepatopatia, colestase, má absorção intestinal e uso de antibióticos.
Tratamento de deficiência de vitamina K?
Vitamina K 10 mg SC ou IV (IM faz hematoma!)
Se sangramento grave: reposição de plasma.
Por que o ocorre a doença hemorrágica do recém-nascido?
Porque o intestino não consegue absorver bem a vitamina K e a dieta é pobre na amamentação.
O que é a hemofilia adquirida?
Quando ocorre a produção de IgG contra o fator VIII (também chamada de síndrome anti-fator VIII).
Ex: LES (Sd. Anti-fosfolípide), hemofílicos A tratados com o fator VIII
Labs da hemofilia adquirida?
PTTa alargado + TAP normal.
Tratamento da hemofilia adquirida
BYPASS P/ A VIA COMUM
—> Complexo protrombínico
O que significa se o TPPa alargado de uma amostrado puder ser corrigido com a adição de plasma normal?
Que não existem anticorpos anti-fator VIII na amostra.
é dado mais fator VIII à amostra
Como a proteína C tem sua função anticoagulante?
Inibe os fatores V e VII
O que é o fator mutante de Leiden e como ele se relaciona a maior fenômenos trombóticos?
Mutação do fator V, que agora não pode mais ser clivado pela proteína C, ou seja, o fator anticoagulante natural do corpo não funciona mais, predispondo a um estado de hipercoagulabilidade.
Qual a trombofilia hereditária mais comum?
Fator V de Leiden
O que a hiperhomocisteinemia causa?
Trombose venosa E ARTERIAL!!!! (Maior risco de IAM)
Qual o principal fator que faz as neoplasias aumentarem a predisposição a trombose?
Produção de substancia semelhante ao fator tecidual, causando CIVD crônica.
Em caso de TVP, por quanto tempo é a terapia anticoagulante?
6 meses.
Por que a síndrome nefrótica predispõoe a trombose?
Porque diminui os níveis de antitrombina III no plasma.
O que é a síndrome do anticorpo antifosfolipídio?
Causa de trombose ARTERIAL E VENOSA de repetição em pacientes com colagenoses, como LES.
Principal clínica: abortamento de repetição (oclusão de vasos placentários)
Quais as duas trombofilias que mais causam trombose arterial?
Hiperhomocistenemia, SAF.
O que é a síndrome de Trosseau?
Tromboflebite migratória, mais comumente causada pelo Ca de pâncreas.
Três sinais semiológicos de TVP
Sinal de Homans: dorsiflexão dolorosa
Sinal de Lowenberg: Dor pela insuflação do manguito na panturrilha
Sinal de Bancroft: dor à compressão da panturrilha.
Duas apresentações menos comuns da TVP
1 - Milk leg (plhegmasia alba dolens): trombose femoroilíaca maciça, com edema intenso, dor e palidez em todo o membro acometido.
2 - Gangrena azul de Gregoire (phlegmasia cerulea dolens): Evolução da milk leg - síndrome compartimental causando gangrena venosa.
Qual a classificação do Escore de Wells p/ TVP?
0: baixo risco
1 - 2: risco moderado
>2: alta probabilidade.
Investigação de TVP
1 - D-dímero
Se <500 mg/dL, exclui TVP.
Se > 500 mg/dL, fazer US doppler
2 - Mesmo US normal deve ser repetido em 5 - 8h.
3 - Padrão venosa: venografia
Tratamento da TVP
Anticoagulação PLENA com heparina por 5 dias + warfarin por 3 meses (mínimo)
Indicação do filtro de veia cava inferior?
Contraindicações à anticoagulação plena:
- sangramento ativo
- TCE ou grande cirurgia recente
- AVE hemorrágico há 30 dias
Tratamento da phlegmasia cerulea dolens?
Trombectomia ou trombólise por cateter de urgência + + fasciotomia
Diferença da dabigratrana p/ outros DOAC
Os outros DOAC inibem diretamente o fator Xa (apiXAbana, rivaroXAbana…)
A dabigatrana inibe a antitrombina III
Quais doenças predispõem à trombose de veia renal?
Síndrome nefrótica (decorrente geralmente de nefropatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa e amiloidose)
Clínica da trombose de veia renal?
Lombalgia de intensa de instalação súbita
Hematúria macroscópica
Perda de função do rim afetado
*TEP sem TVP
Tratamento da trombose de veia renal?
Anticoagulação plena
O que é a síndrome de Budd-Chiari?
Trombose de uma ou mais veias SUPRA-hepáticas (são 3), associado a trombofilia ou síndromes mieloproliferativas.
Clínica da síndrome de Budd-Chiari?
Quadro subagudo de:
Dor abdominal
Hepatomegalia
Ascite refratária
—-> Evolução aguda com insuficiência hepática
Diagnóstico síndrome de Budd-Chiari?
Suspeita:
US doppler
TC ou RNM
Confirmação: venografia hepática
Tratamento da síndrome de Budd-Chiari?
Tratar ascite (risco de PBE) Anticoagulação plena p/ aliviar extensão do trombo
*Restauração do fluxo hepático: angioplastia das veias + TIPS
Além da cirrose, o que mais pode ocasionar trombose de veia porta?
Doenças inflamatórias (pancreatite, Crohn)
Trombofilias
Cirurgias, como esplenectomia, TIPS
Tratamento da trombose de veia porta?
Shunt cirúrgico.
Qual a diferença entre um hemocomponente e um hemoderivado?
Hemocomponente: Separação dos componentes por centrifugação (ex: concentrado de hemácias, plaquetas, plasma, crioprecipitado})
Hemoderivado: Processamento de “pool” de plasma, obtidos a partir do sangue total (ex: albumina, complexo pró-trombínico)
Qual a elevação que 1 bolsa de concentrado de hemácias tem no Hb?
1 bolsa: elevação da HB em 1 g/dL
Quais as indicações de lavagem, irradiação ou leucodepleção em concentrado de hemácias?
Irradiação: tira os linfócitos T, boa para transplantados ou imunodeprimidos.
Lavagem: retira o plasma sobrenadante, bom p/ pacientes com alergias ou deficiência de IgA
Leucodepleção: filtra os leucócitos.
Previne febre e aloimunização nos POLItransfundidos (que já tiveram reação antes)
*A aloimunização transfusional pode causar reação hemolítica aloimune AGUDA. Explique sua clínica e tratamento
Incompatibilidade ABO
Febre
Taquipneia
Taquicardia
TTO: Suspender a hemotransfusão (DUH)
Hidratar vigorosamente o paciente
*Porque ocorre e qual a Clínica da reação hemolítica aloimune TARDIA
Incompatibilidade Rh** ou outros antígenos (Kell, Duffy, etc.)
—NECESSÁRIO TRANSFUSÃO PRÉVIA—=
Clínica - DIAS APÓS A TRANSFUSÃO: anemia hemolítica EXTRAVASCULAR febre icterícia reticulocitose
Qual a reação transfusional mais comum?
Como previní-la?
Febre (devido à aloimunização contra HLA do doador)
Prevenção: leucodepleção
*****SEMPRE PARAR A TRANSFUSÃO CASO HAJA FEBRE!!!!!!!!
Clínica da doença enxerto vs hospedeiro?
Linfócitos do receptor atacam o doador:
Febre
Rash
Diarreia
Pancitopenia
A partir de quantas bolsas pode ocorrer reação devido à hemotransfusão maciça?
Qual o quadro?
8 bolsas:
Pode ocorrer: 1 - hipotermia (sangue infundido é frio) 2 - Hipervolemia 3 - Alcalose metabólica e hipocalcemia (devido ao citrato, que é básico e quela cálcio) 4 - Hipocalemia (devido à alcalose)
O que fazer se paciente se queixar de prurido após a transfusão?
Suspender temporariamente a transfusão.
Dar anti-histamínicos
O que é o plasma fresco congelado?
Sangue sem hemácias ou leucócitos.
Contém TODOS os fatores de coagulação e albumina.
Após descongelar o plasma, ele deve ser infundido em quanto tempo?
4 - 6h após.
e não pode ser recongelado
** O que é o crioprecipitado?
Derivado do plasma fresco.
É rico em fibrinogênio, fator VIII, FvWB, fator XIII e fibronectina.
Por que o crioprecipitado é considerado superior ao PFC?
Porque, como é mais concentrado, é necessário um volume menor p/ reposição.
O que é o complexo pró-trombínico?
Contém apenas os fatores dependentes de vitamina K (II, VII, IX e X)
Qual a droga que classicamente aumenta a biodisponibilidade da warfarina?
Amiodarona
