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LEARN EVERYDAY > CLÍNICA 25 - Colagenoses e vasculites > Flashcards

CLÍNICA 25 - Colagenoses e vasculites Flashcards

1
Q

Fatores de risco para LES

A

1 - Luz UV
2 - Estrogênios
3 - Medicamentos

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Q

Como a luz UV afeta o comportamento do LES?

A

Ativação dos antígenos Ro e La

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3
Q

Em qual etnia o LES é mais frequente?

A

Raça negra

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4
Q

Quais os acometimentos clínicos que caracterizam o LES como brando?

A

Acometimento apenas da pele, mucosas, articulações e serosas

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5
Q

Quais os acometimentos clínicos que caracterizam o LES como moderado?

A

Características do brando + hematológicas

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6
Q

Quais os acometimentos clínicos que caracterizam o LES como grave?

A

Acometimento renal ou neuropsiquiátrica

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7
Q

V ou F - o LES é a colagenose que mais frequentemente se apresenta com manigestações constitucionais

A

Verdadeiro

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8
Q

Quais as manifestações dermatológicas específicas do LES? (2)

A

Agudas: rash malar, fotossensibilidade, lúpus bolhoso

Crônica: lúpus discoide

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9
Q

Cite 4 s manifestações dermatológicas inespecíficas do LES

A

Raynauld
Alopecia
Vasculite
Úlceras mucosas

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10
Q

Quais as duas formas básicas de apresentação do LES subagudo?

A

Lesões eritematosas em formato de anel (parece psoríase anular)

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11
Q

Como diferenciar o acometimento de articulações do LES das manchas de Gottron da dermatomiosite?

A

LES: envolvimento do dorso das falanges, POUPANDO OS nós articulares

Gottron: Inverso (somente nódulos articulares)

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12
Q

Principal anticorpo achado na forma cutânea do LES?

A

anti-Ro

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13
Q

V ou F - Quase todos os pacientes com LES apresentam poliartralgia e mialgias.

A

Verdadeiro

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14
Q

Como é o padrão de acometimento articular no LES?

A

Padrão assimétrico, DISTAL e migratório

dura um máximo de 3 dias em cada articulação

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15
Q

No LES há artralgia ou artrite?

A

Artrite (dor, calor, rubor e dema)

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16
Q

Quais as articulações mais afetadas no LES?

A

Mãos, punhos e joelhos

mas pode acometer QUALQUER articulação

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17
Q

V ou F - A artrite do LES costuma causar deformação e erosão.

A

FALSO!

não é comum, mas às vezes pode formar um padrão erosivo, chamado de artrite de Jaccoud

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18
Q

Como é o derrame pleural do LES?

A

Bilateral, de caráter EXSUDATIVO, com glicose normal e complemento diminuído.

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19
Q

O que é a endocardite de Libman-Sacks?

A

Endocardite NÃO BACTERIANA em pacientes com LES, principalmente naqueles com SAF.

É causado por verrugas nas válvulas, que podem ocasionar o desenvolvimento de insuficiência valvar e embolia arterial.

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20
Q

Local mais comum de acometimento da endocardite de Libman-Sacks?

A

Face atrial da válva mitral.

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21
Q

Qual o tipo mais comum de anemia nos pacientes com LES?

A

De doença crônica (normo-normo)

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22
Q

Por que acontece a anemia imuno-hemolítica no LES?

A

Por causa dos anticorpos IgG “quentes” que se ligam à membrana das hemácias.

*Gera Coombs direto positivo

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23
Q

Qual o único tipo de anemia que é critério diagnóstico para LES?

A

Anemia imuno-hemolítica

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24
Q

O que é a síndrome de Evans?

A

Anemia imuno-hemolítica + trombocitopenia autoimune (síndrome de Evans)

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25
Q

Por que ocorre a hemofilia adquirida no LES?

Como estão as provas de função coagulatória neste caso?

A

Por causa de anticorpos anti-fator VIII

—> TTPA alargado

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26
Q

Qual a lesão no baço que é patognomônica para LES?

A

Lesão em casca de cebola (fibrose perivascular)

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27
Q

Quais os três critérios hematológicos para LES?

A
  • Anemia imuno-hemolítica
     Plaquetopenia < 100.000/mm³
     Leucopenia < 4.000/mm³ ou
    Linfopenia < 1.500/mm³
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28
Q

Quais as estruturas renais mais acometidas no LES?

A

Glomerulos

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29
Q

Achados urinários que configuram critério diagnóstico para LES?

A

(1) Proteinúria > 500 mg/24h ou ≥ 3+/4+ de
proteína no EAS;
OU
(2) Identificação de cilindros celulares no sedimento
urinário.

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30
Q

Classe I da nefrite lúpica?

A

Nefrite lúpica Mesangial mínima

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31
Q

Classe II da nefrite lúpica?

A

Nefrite lúpica Proliferativa Mesangial

expansão a partir do mesangio

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32
Q

Classe III da nefrite lúpica?

A

Nefrite lúpica focal

Alterações esclerosantes focais nos glomérulos, ou seja, MENOS DE 50% deles estão comprometidos

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33
Q

Classe IV da nefrite lúpica?

A

Nefrite lúpica difusa

forma mais grave - acomete mais de 50% dos glomérulos

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34
Q

Classe V da nefrite lúpica?

A

Nefrite lúpica membranosa
(pode coexistir com as classes III e IV)

  • Tem sindrome nefrótica franca
  • Prognóstico menos ruim que a classe IV
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35
Q

Classe VI da nefrite lúpica?

A

Nefrite Lúpica Esclerótica Avançada

rins terminais

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36
Q

V ou F - Na nefrite lúpica, podem coexistir duas classes no mesmo paciente e uma forma pode evoluir para a outra.

A

Verdadeiro

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37
Q

Qual o principal anticorpo na nefrite lúpica?

A

Anti-DNAs

mas pode ser negativo na classe V

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38
Q

Qual a lesão renal mais comum no LES?

A

Classe IV (que infelizmente também é a mais grave)

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39
Q

A partir de qual estágio é necessário instituir tratamento na nefrite lúpica?

A

Classe III (nefrite lúpica focal)

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40
Q

Qual a principal complicação da classe V (nefrite lúpica membranosa)?

A

Trombose de veia renal

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41
Q

Qual a principal manifestação neurológica do LES?

A

Enxaqueca

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42
Q

*
O FAN é muito _______- (específico/sensível) e pouco _________ (específico/sensível) e geralmente está elevado, acima de ____________

A

Sensível; específico, ≥ 1:80

qualquer colagenose pode aumentar o FAN e 10% da população normal tem o mesmo positivo!

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43
Q

Como está o complemento no LES?

A

DIMINUÍDO

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44
Q

V ou F - Mesmo não sendo específico, o FAN é fator diagnóstico para LES

A

Verdadeiro

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45
Q

O que são os padrões do FAN?

A

A maneira com a qual o anticorpo do soro do paciente se deposita sobre as células Hep-2 depois de adicioinada anticorpos com fluoresceína

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46
Q

O anticorpo anti-Ro e o anti-La tem padrão de FAN…

A

Fino

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47
Q

O anticorpo anti-Sm e o anti-RNP têm o padrão de Fan

A

Grosso

sim, devia ser o Ro e La, mas infelizmente não é

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48
Q

Como memorizar os auto-anticorpos do LES?

A 
De dentro para fora
1 - Antinucleares
2 - Anticitoplasmáticos
3 - Antimembrana celular
4 - Antifosfolipídios
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49
Q

Qual o auto-anticorpo mais específico para LES?

A

Anti-Sm

2nd: Anti-DNA, que é o mais comum

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50
Q

Como é o padrão do anti-DNA?

A

Padrão nuclear homogêneo

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51
Q

Quais são os anticorpos ENA?

Qual o seu padrão de FAN?

A

ENA (Antígenos Nucleares Extraíveis) = Todos que não são anti-DNA
—Anti-Ro, Anti-La, Anti-Sm, Anti-RNP

Padrão pontilhado OU SALPICADO

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52
Q

Qual o anticorpo do LES farmaco-induzido?

A

Anti-Histonas

53
Q

Qual o principal auto-anticorpo do LES que indica ATIVIDADE da doença?

A

Anti-DNA

54
Q

V ou F - Paciente lúpico com FAN negativo geralmente tem anti-Ro positivo

A

Verdadeiro!

55
Q

V ou F - Anti-Ro associado a anti-La geralmente é protetor de nefrite lúpica

A

Verdadeiro!

56
Q

Quantos critérios são necessários para o diagnóstico de LES?

A

4/11

57
Q

Critérios LES

A 
MD SOAP BRAIN
Malar Rash
Discoid rash
Serositis (pneumonite e pericardite)
Oral Ulcers (ou nasais)
ANA
Photosensitivity
Blood (< 4.000 leuc ou <15000 linf)
Renal (500 mg/24 ou +3 ou cilindros hemáticos)
Arthritis (pelo menos 2 articulações)
Immune (FAN + anticorpos, Coombs direto SEM anemia hemolítica ou complemento baixo)
Neurological
58
Q

*Quais os três exames de triagem para o LES?

A

FAN
Hemograma
Urina tipo I

59
Q

Segundo os novos critérios do

SLICC o diagnóstico de LES, são necessários pelo menos…

A

1 critério clínico e 1 imunológico

mas ainda 4/11

60
Q

V ou F - segundo os novos critérios do

SLICC o diagnóstico de LES, a presença de FAN ou anti-DNA em biópsia renal é suficiente para diagnóstico de LES

A

Verdadeiro

61
Q

Quais as medidas gerais para o tratamento de LES?

A

Fotoproteção, protetor solar.

62
Q

Tratamento medicamentoso para LES (4)

A

Hidroxicloroquina 400 mg/dia —> Se artralgia ou sensibilidade cutânea

AINES - Para controle das dores

Corticoterapia forte (betametasona ou hidrocortisona) p/ remissão

Imunossupressores (azatioprina, ciclosfomaida, micofenolato) —> Acometimento renal (nefrite classe IV) ou neurológico - FORMAS GRAVES

63
Q

O que fazer se houver tratamento com hidroxicloroquina no LES?

A

Avaliação oftalmológica a cada 6 meses

64
Q

Antes de qualquer tipo de corticoterapia é necessário…

A

Tratar com ivermectina ou tiabendazol - Risco de infecção por Strongyloides e deslocação de GN intestinais, causando sepse

65
Q

Como tratar a serosite do LES?

A

Prednisona 0,5 mg/kd/dia (dose anti-inflamatória)

66
Q

Como tratar as formas graves do LES?

A

Prednisona em dose imunossupressora (1 - 2 mg/kg/dia) + imunossupressores citotóxicos

67
Q

O que fazer caso haja anemia hemolítica no LES?

A

Imunoglobulina IV ou esplenectomia

68
Q

Qual a nova droga para tratamento do LES?

A

Belimumab (anticorpo monoclonal contra proteína BLyS, que estimula os linfócitos B)

69
Q

Após quanto tempo de remissão do LES a mulher é aconselhada a engravidar?

A

6 meses

70
Q

Qual a dose máxima de etinilestradiol que pode ser dada para LES?

A

<35 mcg (ACO de dose baixa)

71
Q

Quais as duas drogas que podem ser utilizadas em grávidas com LES?

A

Prednisona e ciclofosfamida (essa última só se LES grave)

72
Q

Cite 5 drogas que podem fazer um quadro de Lupus farmacoinduzido

A 
Hidralazina (mais comum)
Isoniazida
Fenitoína
Clorpromazina
Procainamida <<<<<
73
Q

V ou F - Há consumo de complemento no Lupus farmacoinduzido, além de aparecimento de anti-DNAs

A

Falso! (para as duas)

74
Q

Quais os dois marcadores de Lupus farmacoinduzido

A

FAN e anti-histonas

75
Q

O que é o SAF catastrófico?

A

Síndrome definida pela presença de trombose venosa e arterial.

76
Q

Como identificar a presença de anticoagulante lúpico?

A

Prolongamento do PTTa que NÃO CORRIGE COM A ADIÇÃO DE PLASMA DE PACIENTE NORMAL

(O normal seria corrigir, porque em plasmas com fatores de coagulação a via se encontraria normal)

77
Q

Qual o teste laboratorial mais sensível para SAF?

A

Anticoagulante lúpico

78
Q

*******Cite dois anticorpos presentes na SAF

A

Anti-cardiolipina

Anti-beta2-GP I)

79
Q

Para diagnóstico de SAF deve haver…

A

1 critério clínico + 1 critério laboratorial

80
Q

Critérios clínicos de SAF (2)

A

1 - Pelo menos 1 episódio de trombose (arterial ou venosa)

2 - Gestação

  • Feto normal morto IG > 10s
  • Feto normal nascido com > 34s com eclâmpsia ou pré-eclâmpsia
  • 3 abortamentos espontâneos antes de 10 semanas
81
Q

Critérios laboratoriais de SAF (3)

A

1 - Anti cardiolipina IgG ou IgM em títulos moderados a altos (acima do p99)

2 - Anticoagulante lúpico detectado

3 - Anti-beta2- Gp I IgM ou IgG acima do p99

82
Q

Qual deve ser o INR de pacientes com SAF com histórico de trombose?

A

2 - 3 - se trombose venosa

3 - 3,5 - se trombose arterial

83
Q

V ou F - Em pacientes não gestantes com SAF e assintomáticas, pode-se fazer uso apensa de AAS profilático

A

Verdadeiro

84
Q

A escleroderma é mais frequente em __________ (homens/mulheres)

A

mulheres adultas tardias

85
Q

Qual a fisiopatologia básica da escleroderma?

A

Superprodução de colágeno nos órgãos,

86
Q

Qual a principal forma de trabalho que aumenta o risco de esclerodermia?

A

Exposição à sílica

87
Q

Na esclerodermia cutânea limitada tem-se…

A

Acometimento de órgãos internos + cutâneo limitado aos cotovelos e joelhos

88
Q

A esclerodermia cutânea limitada também é chamada de….

A

Síndrome CREST

89
Q

Manifestações da esclerodermia cutânea limitada

A 
CREST
1 - Calcinose 
2 - Raynauld
3 - Esofagopatia
4 - eSclerodactilia
5 - Telangiectasia
90
Q

Na esclerodermia cutânea limitada tem-se…

A

Acometimento de órgãos internos + QUALQUER parte da pele

91
Q

Como é a esclerodermia visceral?

A

Acometimento apenas dos órgãos sem manifestações cutâneas (bem raro)

92
Q

A esclerodermia é monofásica, ou seja…

A

Uma vez instalada ela progride lentamente.

93
Q

Qual a principal manifestação da esclerodermia?

A

Fenômeno de Raynauld

94
Q

Qual a sequência do fenômeno de Raynauld?

A

Palidez —–> cianose —-> Rubor

95
Q

Como são as alterações cutâneas da esclerodermia? (4)

A

1 - Edema duro, predominante nas extremidades (com ou sem prurido) - Esclerodactilia (dedos em salsicha).
2 - Perda de pregas cutâneas (pode ter microstomia)
3 - Úlceras cutâneas.
4 - Perda de pigmentação, que poupa áreas perifoliculares (aspecto de sal e pimenta ou leucomelanodermia)

96
Q

.Quais os achdos musculoesqueléticos da esclerodermia?

A

Mialgia e poliartralgia (SEM SINAIS DE ARTRITE!)

Pode haver polimiosite sobreposta, com fraqueza proximal.

97
Q

Qual o principal tipo de esofagopatia da esclerodermia?

A

Refluxo esofágico

98
Q

Qual a lesão endoscópica intestinal considerada patognomônica da esclerodermia?

A

Atrofia muscular do cólon com a formação de divertículos com boca larga

99
Q

Qual a principal causa mortis dos pacientes com esclerodermia?

A

Complicações pulmonares

**alveolite e hipertensao pulmonar

100
Q

Como é o padrão espirométrico em pacientes com esclerodermia e acometimento pulmonar?

A

Restritivo.

101
Q

Em que tipo de esclerodermia há hipertensão pulmonar?

A

Síndrome CREST (forma cutânea limitada)

102
Q

Enquanto no LES, a principal estrutura acometida são os glomérulos, na esclerodermia, há acometimento de…

A

Artérias interlobulares (nefrite é rara)

103
Q

O que é a crise renal da esclerodermia?
Em que tipo de esclerodermia é mais frequente?

A

Síndrome causada pela obstrução dos vasos renais, mais frequente na forma cutânea DIFUSA, tendo 3 características principais:
1 - IRA oligúrica (isquemia renal)
2 - HAS grave (por ativação do SRAA)
3 - Anemia hemolítica microangiopática (presença de esquizíócitos)

104
Q

Achados de labs da crise renal da esclerodermia? (3)

A

Proteinúria
Hematúria
Cilindros granulosos

105
Q

V ou F - Na LES e na esclerodermia não é infrequente haver xerostomia e xeroftalmia, mimetizando a Síndrome de Sjogren.

A

Verdadeiro (pode haver overlap com a síndrome de Sjogren)

106
Q

Qual o acometimento pulmonar mais frequente na esclerodermia cutânea DIFUSA?

A

Alverolite + fibrose intersticial

107
Q

V ou F - Se um paciente
com diagnóstico de esclerodermia apresenta
acometimento do tronco, por exemplo, ele é
“automaticamente” classificado como portador
da forma cutânea difus

A

Verdadeiro

108
Q

V ou F - Na esclerodermia, os níveis de VHS e PCR estão muito altos.

A

Falso!

não tem inflamação, apenas fibrose

109
Q

Quais os dois anticorpos mais comuns na esclerodermia?

A

1 - AntiCentrômero ««< (específico)
—–> associado com a CREST

2 - Antitopoisomerase I (antigo Anti-Scl 70)
—-> associado com a forma cutânea difusa

110
Q

Quando, na esclerodermia, há presença de antitopoisomerase I e anticentrômero, este é acompanhado de…

A

FAN + com padrão pontilhado fino (antitopo) ou FAN + com padrão pontilhado centromérico

111
Q

Qual o único critério que pode diagnosticar esclerodermia por si só?

A

Espessamento cutâneo nos dedos de ambas as mãos, com extensão proximal às articulações metacarpofalangianas

112
Q

Quais os critérios e qual a pontuação mínima para diagnóstico de esclerodermia?

A

8 critérios - mínimo de 9 pontos

113
Q

Tratamento esclerodermia

A

1 - D-penicilamina (antifibrótico e imunossupressor)

2 - Corticoides (em alguns casos - não retardam progressão da doença)

> > > > 3 - Ciclofosfamida

114
Q

******8

Como tratar a crise renal da esclerodermia?

A

> > > > > IECA ««< ou BRA

nesse caso, não se suspende o IECA se a função renal ficar muito ruim

115
Q

A síndrome de Sjogren também é chamada de…

A

“Síndrome seca”

116
Q

V ou F - A síndrome de Sjogren tem um curso lento e bastante benigno

A

Verdadeiro

117
Q

Cite as três principais manifestações glandulares da síndrome de Sjogren.

A

Xeroftalmia
Xerostomia
Aumento de parótidas

118
Q

Cite 5 manifestações EXTRA-glandulares na sindrome de Sjogren

A

PELA INFILTRAÇÃO DE LINFÓCITOS:

1 - Artralgia e artrite não erosiva
2 - Fenômeno de Raynauld
3 - Cirrose biliar primária
4 - Doença pulmonar intersticial
5 - Nefrite intersticial
119
Q

Qual o principal tipo de Ca associado a síndrome de Sjogren?

A

Linfoma não-Hodgkin

120
Q

Quais os dois principais tipos de auto-anticorpos na síndrome de Sjogren?

A

Anti-SSA (anti-Ro)

Anti-SSB (anti-La)

121
Q

V ou F - FAN e FR também são frequentemente encontrados na síndrome de Sjogren

A

Verdadeiro

122
Q

Quais os 6 sinais diagnósticos de síndrome de Sjogren?

A 
1 - Sintomas oculares
2 - Orais
3 - SINAIS oculares (teste de Schirmer)
4 - Biópsia de lábio inferior positiva
5 - Envolvimento de glândula salivar
6 - Presença dos auto-anticorpos
123
Q

O que é o teste de Schirmer?

A

Avalia a produção normal das lágrimas, colocando um papel nas pálpebras inferiores por 5 minutos e medindo a área umidecida.

Valor inferior a 5 mm é teste positivo.

124
Q

O que é o escore de Rosa Bengala?

A

Substância que cora ÁREAS DANIFICADAS do epitélio e conjuntiva (áreas de ceratoconjuntivite seca)

125
Q

V ou F - Segundos os novos critérios da ACR, não são mais necessários sinais oculares e orais para o diagnóstico de

A

Verdadeiro

Só precisa de (2/3)
1 - 1 anticorpo positivo (anti SSA ou Anti SSb)
2 - Escore de Rosa Bengala ≥ 3
3 - Biópsia de glândula salivar positiva

126
Q

Tratamento da síndrome de Sjogren

A

Sintomático (colírios de lágrimas artificiais, hidratação, etc.)

127
Q

O que é a doença mista do tecido conjuntivo?

A

Síndrome de overlap de LES, escleroderma, Sjogren e AR

128
Q

Qual o principal achado laboratorial da doença mista do tecido conjuntivo? (2)

A

FAN MUITO ALTO (1>1.000) + anti-RNP

Doença cheia de consoantes = anticorpo cheio de consoantes

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