CLÍNICA 25 - Colagenoses e vasculites Flashcards
Fatores de risco para LES
1 - Luz UV
2 - Estrogênios
3 - Medicamentos
Como a luz UV afeta o comportamento do LES?
Ativação dos antígenos Ro e La
Em qual etnia o LES é mais frequente?
Raça negra
Quais os acometimentos clínicos que caracterizam o LES como brando?
Acometimento apenas da pele, mucosas, articulações e serosas
Quais os acometimentos clínicos que caracterizam o LES como moderado?
Características do brando + hematológicas
Quais os acometimentos clínicos que caracterizam o LES como grave?
Acometimento renal ou neuropsiquiátrica
V ou F - o LES é a colagenose que mais frequentemente se apresenta com manigestações constitucionais
Verdadeiro
Quais as manifestações dermatológicas específicas do LES? (2)
Agudas: rash malar, fotossensibilidade, lúpus bolhoso
Crônica: lúpus discoide
Cite 4 s manifestações dermatológicas inespecíficas do LES
Raynauld
Alopecia
Vasculite
Úlceras mucosas
Quais as duas formas básicas de apresentação do LES subagudo?
Lesões eritematosas em formato de anel (parece psoríase anular)
Como diferenciar o acometimento de articulações do LES das manchas de Gottron da dermatomiosite?
LES: envolvimento do dorso das falanges, POUPANDO OS nós articulares
Gottron: Inverso (somente nódulos articulares)
Principal anticorpo achado na forma cutânea do LES?
anti-Ro
V ou F - Quase todos os pacientes com LES apresentam poliartralgia e mialgias.
Verdadeiro
Como é o padrão de acometimento articular no LES?
Padrão assimétrico, DISTAL e migratório
dura um máximo de 3 dias em cada articulação
No LES há artralgia ou artrite?
Artrite (dor, calor, rubor e dema)
Quais as articulações mais afetadas no LES?
Mãos, punhos e joelhos
mas pode acometer QUALQUER articulação
V ou F - A artrite do LES costuma causar deformação e erosão.
FALSO!
não é comum, mas às vezes pode formar um padrão erosivo, chamado de artrite de Jaccoud
Como é o derrame pleural do LES?
Bilateral, de caráter EXSUDATIVO, com glicose normal e complemento diminuído.
O que é a endocardite de Libman-Sacks?
Endocardite NÃO BACTERIANA em pacientes com LES, principalmente naqueles com SAF.
É causado por verrugas nas válvulas, que podem ocasionar o desenvolvimento de insuficiência valvar e embolia arterial.
Local mais comum de acometimento da endocardite de Libman-Sacks?
Face atrial da válva mitral.
Qual o tipo mais comum de anemia nos pacientes com LES?
De doença crônica (normo-normo)
Por que acontece a anemia imuno-hemolítica no LES?
Por causa dos anticorpos IgG “quentes” que se ligam à membrana das hemácias.
*Gera Coombs direto positivo
Qual o único tipo de anemia que é critério diagnóstico para LES?
Anemia imuno-hemolítica
O que é a síndrome de Evans?
Anemia imuno-hemolítica + trombocitopenia autoimune (síndrome de Evans)
Por que ocorre a hemofilia adquirida no LES?
Como estão as provas de função coagulatória neste caso?
Por causa de anticorpos anti-fator VIII
—> TTPA alargado
Qual a lesão no baço que é patognomônica para LES?
Lesão em casca de cebola (fibrose perivascular)
Quais os três critérios hematológicos para LES?
- Anemia imuno-hemolítica
Plaquetopenia < 100.000/mm³
Leucopenia < 4.000/mm³ ou
Linfopenia < 1.500/mm³
Quais as estruturas renais mais acometidas no LES?
Glomerulos
Achados urinários que configuram critério diagnóstico para LES?
(1) Proteinúria > 500 mg/24h ou ≥ 3+/4+ de
proteína no EAS;
OU
(2) Identificação de cilindros celulares no sedimento
urinário.
Classe I da nefrite lúpica?
Nefrite lúpica Mesangial mínima
Classe II da nefrite lúpica?
Nefrite lúpica Proliferativa Mesangial
expansão a partir do mesangio
Classe III da nefrite lúpica?
Nefrite lúpica focal
Alterações esclerosantes focais nos glomérulos, ou seja, MENOS DE 50% deles estão comprometidos
Classe IV da nefrite lúpica?
Nefrite lúpica difusa
forma mais grave - acomete mais de 50% dos glomérulos
Classe V da nefrite lúpica?
Nefrite lúpica membranosa
(pode coexistir com as classes III e IV)
- Tem sindrome nefrótica franca
- Prognóstico menos ruim que a classe IV
Classe VI da nefrite lúpica?
Nefrite Lúpica Esclerótica Avançada
rins terminais
V ou F - Na nefrite lúpica, podem coexistir duas classes no mesmo paciente e uma forma pode evoluir para a outra.
Verdadeiro
Qual o principal anticorpo na nefrite lúpica?
Anti-DNAs
mas pode ser negativo na classe V
Qual a lesão renal mais comum no LES?
Classe IV (que infelizmente também é a mais grave)
A partir de qual estágio é necessário instituir tratamento na nefrite lúpica?
Classe III (nefrite lúpica focal)
Qual a principal complicação da classe V (nefrite lúpica membranosa)?
Trombose de veia renal
Qual a principal manifestação neurológica do LES?
Enxaqueca
*
O FAN é muito _______- (específico/sensível) e pouco _________ (específico/sensível) e geralmente está elevado, acima de ____________
Sensível; específico, ≥ 1:80
qualquer colagenose pode aumentar o FAN e 10% da população normal tem o mesmo positivo!
Como está o complemento no LES?
DIMINUÍDO
V ou F - Mesmo não sendo específico, o FAN é fator diagnóstico para LES
Verdadeiro
O que são os padrões do FAN?
A maneira com a qual o anticorpo do soro do paciente se deposita sobre as células Hep-2 depois de adicioinada anticorpos com fluoresceína
O anticorpo anti-Ro e o anti-La tem padrão de FAN…
Fino
O anticorpo anti-Sm e o anti-RNP têm o padrão de Fan
Grosso
sim, devia ser o Ro e La, mas infelizmente não é
Como memorizar os auto-anticorpos do LES?
De dentro para fora 1 - Antinucleares 2 - Anticitoplasmáticos 3 - Antimembrana celular 4 - Antifosfolipídios
Qual o auto-anticorpo mais específico para LES?
Anti-Sm
2nd: Anti-DNA, que é o mais comum
Como é o padrão do anti-DNA?
Padrão nuclear homogêneo
Quais são os anticorpos ENA?
Qual o seu padrão de FAN?
ENA (Antígenos Nucleares Extraíveis) = Todos que não são anti-DNA
—Anti-Ro, Anti-La, Anti-Sm, Anti-RNP
Padrão pontilhado OU SALPICADO
Qual o anticorpo do LES farmaco-induzido?
Anti-Histonas
Qual o principal auto-anticorpo do LES que indica ATIVIDADE da doença?
Anti-DNA
V ou F - Paciente lúpico com FAN negativo geralmente tem anti-Ro positivo
Verdadeiro!
V ou F - Anti-Ro associado a anti-La geralmente é protetor de nefrite lúpica
Verdadeiro!
Quantos critérios são necessários para o diagnóstico de LES?
4/11
Critérios LES
MD SOAP BRAIN Malar Rash Discoid rash Serositis (pneumonite e pericardite) Oral Ulcers (ou nasais) ANA Photosensitivity Blood (< 4.000 leuc ou <15000 linf) Renal (500 mg/24 ou +3 ou cilindros hemáticos) Arthritis (pelo menos 2 articulações) Immune (FAN + anticorpos, Coombs direto SEM anemia hemolítica ou complemento baixo) Neurological
*Quais os três exames de triagem para o LES?
FAN
Hemograma
Urina tipo I
Segundo os novos critérios do
SLICC o diagnóstico de LES, são necessários pelo menos…
1 critério clínico e 1 imunológico
mas ainda 4/11
V ou F - segundo os novos critérios do
SLICC o diagnóstico de LES, a presença de FAN ou anti-DNA em biópsia renal é suficiente para diagnóstico de LES
Verdadeiro
Quais as medidas gerais para o tratamento de LES?
Fotoproteção, protetor solar.
Tratamento medicamentoso para LES (4)
Hidroxicloroquina 400 mg/dia —> Se artralgia ou sensibilidade cutânea
AINES - Para controle das dores
Corticoterapia forte (betametasona ou hidrocortisona) p/ remissão
Imunossupressores (azatioprina, ciclosfomaida, micofenolato) —> Acometimento renal (nefrite classe IV) ou neurológico - FORMAS GRAVES
O que fazer se houver tratamento com hidroxicloroquina no LES?
Avaliação oftalmológica a cada 6 meses
Antes de qualquer tipo de corticoterapia é necessário…
Tratar com ivermectina ou tiabendazol - Risco de infecção por Strongyloides e deslocação de GN intestinais, causando sepse
Como tratar a serosite do LES?
Prednisona 0,5 mg/kd/dia (dose anti-inflamatória)
Como tratar as formas graves do LES?
Prednisona em dose imunossupressora (1 - 2 mg/kg/dia) + imunossupressores citotóxicos
O que fazer caso haja anemia hemolítica no LES?
Imunoglobulina IV ou esplenectomia
Qual a nova droga para tratamento do LES?
Belimumab (anticorpo monoclonal contra proteína BLyS, que estimula os linfócitos B)
Após quanto tempo de remissão do LES a mulher é aconselhada a engravidar?
6 meses
Qual a dose máxima de etinilestradiol que pode ser dada para LES?
<35 mcg (ACO de dose baixa)
Quais as duas drogas que podem ser utilizadas em grávidas com LES?
Prednisona e ciclofosfamida (essa última só se LES grave)
Cite 5 drogas que podem fazer um quadro de Lupus farmacoinduzido
Hidralazina (mais comum) Isoniazida Fenitoína Clorpromazina Procainamida <<<<<
V ou F - Há consumo de complemento no Lupus farmacoinduzido, além de aparecimento de anti-DNAs
Falso! (para as duas)
Quais os dois marcadores de Lupus farmacoinduzido
FAN e anti-histonas
O que é o SAF catastrófico?
Síndrome definida pela presença de trombose venosa e arterial.
Como identificar a presença de anticoagulante lúpico?
Prolongamento do PTTa que NÃO CORRIGE COM A ADIÇÃO DE PLASMA DE PACIENTE NORMAL
(O normal seria corrigir, porque em plasmas com fatores de coagulação a via se encontraria normal)
Qual o teste laboratorial mais sensível para SAF?
Anticoagulante lúpico
*******Cite dois anticorpos presentes na SAF
Anti-cardiolipina
Anti-beta2-GP I)
Para diagnóstico de SAF deve haver…
1 critério clínico + 1 critério laboratorial
Critérios clínicos de SAF (2)
1 - Pelo menos 1 episódio de trombose (arterial ou venosa)
2 - Gestação
- Feto normal morto IG > 10s
- Feto normal nascido com > 34s com eclâmpsia ou pré-eclâmpsia
- 3 abortamentos espontâneos antes de 10 semanas
Critérios laboratoriais de SAF (3)
1 - Anti cardiolipina IgG ou IgM em títulos moderados a altos (acima do p99)
2 - Anticoagulante lúpico detectado
3 - Anti-beta2- Gp I IgM ou IgG acima do p99
Qual deve ser o INR de pacientes com SAF com histórico de trombose?
2 - 3 - se trombose venosa
3 - 3,5 - se trombose arterial
V ou F - Em pacientes não gestantes com SAF e assintomáticas, pode-se fazer uso apensa de AAS profilático
Verdadeiro
A escleroderma é mais frequente em __________ (homens/mulheres)
mulheres adultas tardias
Qual a fisiopatologia básica da escleroderma?
Superprodução de colágeno nos órgãos,
Qual a principal forma de trabalho que aumenta o risco de esclerodermia?
Exposição à sílica
Na esclerodermia cutânea limitada tem-se…
Acometimento de órgãos internos + cutâneo limitado aos cotovelos e joelhos
A esclerodermia cutânea limitada também é chamada de….
Síndrome CREST
Manifestações da esclerodermia cutânea limitada
CREST 1 - Calcinose 2 - Raynauld 3 - Esofagopatia 4 - eSclerodactilia 5 - Telangiectasia
Na esclerodermia cutânea limitada tem-se…
Acometimento de órgãos internos + QUALQUER parte da pele
Como é a esclerodermia visceral?
Acometimento apenas dos órgãos sem manifestações cutâneas (bem raro)
A esclerodermia é monofásica, ou seja…
Uma vez instalada ela progride lentamente.
Qual a principal manifestação da esclerodermia?
Fenômeno de Raynauld
Qual a sequência do fenômeno de Raynauld?
Palidez —–> cianose —-> Rubor
Como são as alterações cutâneas da esclerodermia? (4)
1 - Edema duro, predominante nas extremidades (com ou sem prurido) - Esclerodactilia (dedos em salsicha).
2 - Perda de pregas cutâneas (pode ter microstomia)
3 - Úlceras cutâneas.
4 - Perda de pigmentação, que poupa áreas perifoliculares (aspecto de sal e pimenta ou leucomelanodermia)
.Quais os achdos musculoesqueléticos da esclerodermia?
Mialgia e poliartralgia (SEM SINAIS DE ARTRITE!)
Pode haver polimiosite sobreposta, com fraqueza proximal.
Qual o principal tipo de esofagopatia da esclerodermia?
Refluxo esofágico
Qual a lesão endoscópica intestinal considerada patognomônica da esclerodermia?
Atrofia muscular do cólon com a formação de divertículos com boca larga
Qual a principal causa mortis dos pacientes com esclerodermia?
Complicações pulmonares
**alveolite e hipertensao pulmonar
Como é o padrão espirométrico em pacientes com esclerodermia e acometimento pulmonar?
Restritivo.
Em que tipo de esclerodermia há hipertensão pulmonar?
Síndrome CREST (forma cutânea limitada)
Enquanto no LES, a principal estrutura acometida são os glomérulos, na esclerodermia, há acometimento de…
Artérias interlobulares (nefrite é rara)
O que é a crise renal da esclerodermia?
Em que tipo de esclerodermia é mais frequente?
Síndrome causada pela obstrução dos vasos renais, mais frequente na forma cutânea DIFUSA, tendo 3 características principais:
1 - IRA oligúrica (isquemia renal)
2 - HAS grave (por ativação do SRAA)
3 - Anemia hemolítica microangiopática (presença de esquizíócitos)
Achados de labs da crise renal da esclerodermia? (3)
Proteinúria
Hematúria
Cilindros granulosos
V ou F - Na LES e na esclerodermia não é infrequente haver xerostomia e xeroftalmia, mimetizando a Síndrome de Sjogren.
Verdadeiro (pode haver overlap com a síndrome de Sjogren)
Qual o acometimento pulmonar mais frequente na esclerodermia cutânea DIFUSA?
Alverolite + fibrose intersticial
V ou F - Se um paciente
com diagnóstico de esclerodermia apresenta
acometimento do tronco, por exemplo, ele é
“automaticamente” classificado como portador
da forma cutânea difus
Verdadeiro
V ou F - Na esclerodermia, os níveis de VHS e PCR estão muito altos.
Falso!
não tem inflamação, apenas fibrose
Quais os dois anticorpos mais comuns na esclerodermia?
1 - AntiCentrômero ««< (específico)
—–> associado com a CREST
2 - Antitopoisomerase I (antigo Anti-Scl 70)
—-> associado com a forma cutânea difusa
Quando, na esclerodermia, há presença de antitopoisomerase I e anticentrômero, este é acompanhado de…
FAN + com padrão pontilhado fino (antitopo) ou FAN + com padrão pontilhado centromérico
Qual o único critério que pode diagnosticar esclerodermia por si só?
Espessamento cutâneo nos dedos de ambas as mãos, com extensão proximal às articulações metacarpofalangianas
Quais os critérios e qual a pontuação mínima para diagnóstico de esclerodermia?
8 critérios - mínimo de 9 pontos
Tratamento esclerodermia
1 - D-penicilamina (antifibrótico e imunossupressor)
2 - Corticoides (em alguns casos - não retardam progressão da doença)
> > > > 3 - Ciclofosfamida
******8
Como tratar a crise renal da esclerodermia?
> > > > > IECA ««< ou BRA
nesse caso, não se suspende o IECA se a função renal ficar muito ruim
A síndrome de Sjogren também é chamada de…
“Síndrome seca”
V ou F - A síndrome de Sjogren tem um curso lento e bastante benigno
Verdadeiro
Cite as três principais manifestações glandulares da síndrome de Sjogren.
Xeroftalmia
Xerostomia
Aumento de parótidas
Cite 5 manifestações EXTRA-glandulares na sindrome de Sjogren
PELA INFILTRAÇÃO DE LINFÓCITOS:
1 - Artralgia e artrite não erosiva 2 - Fenômeno de Raynauld 3 - Cirrose biliar primária 4 - Doença pulmonar intersticial 5 - Nefrite intersticial
Qual o principal tipo de Ca associado a síndrome de Sjogren?
Linfoma não-Hodgkin
Quais os dois principais tipos de auto-anticorpos na síndrome de Sjogren?
Anti-SSA (anti-Ro)
Anti-SSB (anti-La)
V ou F - FAN e FR também são frequentemente encontrados na síndrome de Sjogren
Verdadeiro
Quais os 6 sinais diagnósticos de síndrome de Sjogren?
1 - Sintomas oculares 2 - Orais 3 - SINAIS oculares (teste de Schirmer) 4 - Biópsia de lábio inferior positiva 5 - Envolvimento de glândula salivar 6 - Presença dos auto-anticorpos
O que é o teste de Schirmer?
Avalia a produção normal das lágrimas, colocando um papel nas pálpebras inferiores por 5 minutos e medindo a área umidecida.
Valor inferior a 5 mm é teste positivo.
O que é o escore de Rosa Bengala?
Substância que cora ÁREAS DANIFICADAS do epitélio e conjuntiva (áreas de ceratoconjuntivite seca)
V ou F - Segundos os novos critérios da ACR, não são mais necessários sinais oculares e orais para o diagnóstico de
Verdadeiro
Só precisa de (2/3)
1 - 1 anticorpo positivo (anti SSA ou Anti SSb)
2 - Escore de Rosa Bengala ≥ 3
3 - Biópsia de glândula salivar positiva
Tratamento da síndrome de Sjogren
Sintomático (colírios de lágrimas artificiais, hidratação, etc.)
O que é a doença mista do tecido conjuntivo?
Síndrome de overlap de LES, escleroderma, Sjogren e AR
Qual o principal achado laboratorial da doença mista do tecido conjuntivo? (2)
FAN MUITO ALTO (1>1.000) + anti-RNP
Doença cheia de consoantes = anticorpo cheio de consoantes
