Dernière révision - 2.8 (COPY) Flashcards

Question 1

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

On appelle une maladie “leucémie” lorsque quel critère est atteint?

Answer

A

≥ 20% de blastes lymphoïdes dans la moelle osseuse

Lorsqu’il y a < 20% de blastes dans la moelle et qu’il y a présence d’une masse, la maladie aura alors l’appellation de lymphome.

Question 2

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Vrai ou Faux
La leucémie aiguë lymphoïde de l’enfant est associée à un taux de curabilité élevé.

Answer

A

Vrai

(80 à 90% des cas)

D’où l’importance de savoir reconnaître cette maladie afin de pouvoir instituer le plus rapidement possible un traitement approprié.

Question 3

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Donnez la définition clinique d’un lymphome.

Answer

A

< 20% de blastes dans la moelle
et
Présence d’une masse

Question 4

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Définir les lymphoblastes.

Answer

A

Cellules nettement anormales qui ne se rencontrent jamais dans les lymphocytoses réactionnelles ni dans les syndromes mononucléosiques

Ainsi, dans la majorité des cas (≈80%), il est possible de suspecter la présence de ces blastes dans le sang périphérique lors d’un examen du frottis.

Question 5

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Le système de classification FAB, basé sur la morphologie, demeure encore utilisé de nos jours. Ce système distingue 3 variantes morphologiques de LAL que l’on nomme comment?

Answer

A

L1 (80%)
L2
L3 (Burkitt)

Question 6

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

La cytogénétique permet d’apporter des distinctions d’importance pronostique fondamentale dans les cas de LAL. La présence de quel chromosome s’observe dans une proportion des LAL qui augmente avec l’âge?

Answer

A

Chromosome de Philadelphie

(translocation 9;22 ou gène bcr-abl)

Plutôt rare chez l’enfant
Jusqu’à 30% chez les adultes atteints de cette forme de leucémie

Question 7

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Quelle variante morphologique de LAL est la plus fréquente chez le jeune enfant?

L1, L2 ou L3

Answer

A

L1

(80%)

Question 8

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Quelle variante morphologique de LAL est la plus fréquente chez l’adulte?

L1, L2 ou L3

Answer

A

L2

(80%)

Question 9

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Mis à part le chromosome de Philadelphie, quelles 2 autres anomalies génétiques sont des variables de mauvais pronostic justifiant l’intensification du plan de traitement?

Answer

A

Réarrangement du gène MLL (11q23)
Caryotype hypodiploïde (< 45 chromosomes)

Question 10

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Comment peut-on confirmer l’envahissement méningé par une LAL?

Answer

A

Évaluation du liquide céphalorachidien prélevé par ponction lombaire
ou
Atteinte d’un/des nerf(s) crânien(s) à la présentation clinique initiale

Une imagerie cérébrale par IRM n’est pas effectuée de routine.

Question 11

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Comment peut-on confirmer l’envahissement testiculaire par une LAL?

Answer

A

Ponction cytologique à l’aiguille fine

Question 12

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Énumérez les facteurs pronostiques favorables de la LAL.
- Âge
- Sexe
- Marqueurs de surface
- Donneur
- Rechute
- Leucocytose
- Caryotype

Answer

A

Âge entre 1-10 ans
Sexe masculin (LAL-T seulement)
Absence ou présence de certains marqueurs de surface spécifiques (LLA-T)
Absence d’anomalies cytogénétiques complexes
Présence d’un donneur potentiel apparenté en vue d’une greffe de cellules souches (LLA-T)
Absence de rechute
Leucocytose initiale < 50 x 10⁹/L;
Caryotype :
> Hyperdiploïdie
> Absence du chromosome de Philadelphie
> Absence de réarrangement du gène MLL (11q23) (LLA-B)

Question 13

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

La LAL est une forme de leucémie qui, chez l’enfant, comporte à l’heure actuelle un potentiel de guérison très élevé (90%) (nettement amélioré par rapport aux années antérieures).
- Chez l’adulte, la curabilité ne dépasse guère _____% dans les meilleurs cas.

Question 14

Q

2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës

Quel traitement constitue la base de tous les protocoles utilisés actuellement dans le traitement des LAL?

Answer

A

Polychimiothérapie en plusieurs phases :
1. Induction
2. Intensification
3. Consolidation
4. Entretien

Question 15

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Décrire les caractéristiques des syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique?
- Lymphocytose
- Éléments immatures

Answer

A

Lymphocytose anormale (> 5 x10⁹/L)
Morphologie mature (c’est-à-dire non blastique)

Ce qui permet de les distinguer d’emblée de l’aspect morphologique habituel des leucémies aiguës.

Question 16

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

La LLC origine d’un clone lymphocytaire B de quels 3 phénotypes?

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

CD5+
CD19+
CD23+

Question 17

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Quels sont les critères diagnostiques de la LLC-B?

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Lymphocytose circulante > 5x10⁹/L
Aspect non-blastique
Cytométrie de flux : Présence du phénotype lymphocytaire CD5+ / CD19+ / CD23+

Question 18

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Décrire les principes de traitement de la LLC-B pour les stades 0 & 1 sans atteinte systémique ni facteur de mauvais pronostic.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Abstention thérapeutique est la règle

(parfois pendant plusieurs années)

Question 19

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

En cas d’anémie hémolytique ou de thrombopénie auto-immune associée à une LLC-B, quel type de médicaments est généralement recommandé?

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Corticostéroïdes

Question 20

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

L’origine monoclonale et le phénotype caractéristique des cellules de la LLC-B peuvent être facilement démontrés sur un échantillon sanguin lors de quel test?

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Analyse des marqueurs de la surface lymphocytaire

(cytométrie de flux)

Question 21

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Décrire le stade 0 de l’évolution tumorale de la LLC-B.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Lymphocytose isolée de > 5 x10⁹/L
Sans autre manifestation tumorale

Il s’agit la plupart du temps d’une découverte fortuite effectuée à l’occasion d’une formule sanguine chez un patient âgé et sans symptôme relié à la maladie.
La leucocytose totale, composée principalement de lymphocytes, peut être parfois très élevée (jusqu’à 100 x10^9/L).

Question 22

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Décrire le stade 1 de l’évolution tumorale de la LLC-B.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Polyadénopathie s’ajoute à la lymphocytose

Toutes les aires ganglionnaires superficielles (i.e. palpables) et profondes peuvent être atteintes.
Les ganglions tuméfiés sont habituellement indolores, mobiles et de consistance normale.

Question 23

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Décrire le stade 2 de l’évolution tumorale de la LLC-B.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Splénomégalie s’ajoute au tableau

(avec ou sans polyadénopathie)

Habituellement palpable à l’examen clinique, mais parfois détectée uniquement par une échographie ou par une tomodensitométrie abdominale.
La plupart des malades n’en éprouvent aucun symptôme particulier.

Question 24

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Décrire le stade 3 de l’évolution tumorale de la LLC-B.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Présence d’une anémie normochrome normocytaire arégénérative de < 110g/L associée à la lymphocytose

(avec ou sans adénopathies ou splénomégalie)

L’anémie témoigne d’une insuffisance fonctionnelle due à l’envahissement massif de la moelle osseuse.

Question 25

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Décrire le stade 4 de l’évolution tumorale de la LLC-B.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Thrombopénie < 100x10^9/L associée à la lymphocytose

(avec ou sans anémie, adénopathies ou splénomégalie)

Question 26

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Quelle complication est à l’origine de la majorité des décès des patients atteints d’une LLC-B?

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Tendance aux infections répétées

Hypogammaglobulinémie importante (déficit immunitaire accompagnant l’accumulation lymphocytaire)

Question 27

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Votre patient atteint d’une LLC-B présente une anémie au moment du diagnostic. Quels 2 tests supplémentaires devez-vous faire d’emblée concernant cette anémie?
Pourquoi?

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Réticulocytose
- Test de Coombs direct
Pour éliminer l’existence d’une hémolyse auto-immune

Question 28

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Décrire l’approche favorisée au Canada dans le traitement de la LLC-B en première ligne.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Association anticorps monoclonal anti-CD20 (plus souvent le rituximab, mais parfois l’ofatumumab, l’obinutuzumab)
et
Mono- ou polychimiothérapie comportant un agent alkylant (cyclophosphamide, bendamustine, chlorambucil)

Le traitement de la LLC a grandement évolué au cours des dernières années, mais la séquence optimale de traitement n’a pas encore été complètement validée à ce jour.

Question 29

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

Décrire le traitement classique (protocole) utilisé chez le patient jeune et en forme.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)-B

Answer

A

Protocole FCR

(Fludarabine, Cyclophosphamide, Rituximab)

Question 30

Q

2.8.2 - Syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique

La tricholeucémie est le seul lymphome leucémique d’origine « B » à présenter une morphologie particulière. Décrivez cette morphologie particulière.

Answer

A

Lymphocytes à contour irrégulier, chevelu

Question 31

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Les lymphomes sont des cancers originant principalement des organes lymphatiques périphériques. Nommez ces 3 organes.

Answer

A

Ganglions
Rate
Plaques de Peyer

(Les cancers originant du thymus sont appelés thymomes.)

Question 32

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Quel examen permet de poser un diagnotic sûr & définitif de lymphome?

Answer

A

Étude histopathologique d’une biopsie ganglionnaire

La simple ponction ganglionnaire permettant un examen cytologique peut conduire à un diagnostic erroné de lymphome.

Question 33

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Quel est l’élément pronostique le plus important pour la maladie de Hodgkin?

Answer

A

Déterminer l’extension de la maladie

(Stades I à IV)

En deuxième lieu, et de moindre importance pronostique, vient le type histologique.

Question 34

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Quel est l’élément pronostique le plus important pour le lymphome non hodgkinien?

Answer

A

Type histologique

Qui est en relation étroite avec le degré de malignité du lymphome, et donc avec le pronostic.
La distinction entre lymphome folliculaire et diffus en particulier est de grande importance.
L’extension de la maladie influence elle aussi secondairement le pronostic et doit être prise en compte.

Question 35

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Décrivez le stade 1 du système d’Ann Arbor.

(Tableau 8-1)

Answer

A

1 seule région ganglionnaire (I) ± une atteinte extra-lymphatique contiguë (I_E)
ou
1 seul site extra-lymphatique isolé, sans atteinte ganglionnaire (I_E)

Question 36

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Décrivez le stade 2 du système d’Ann Arbor.

(Tableau 8-1)

Answer

A

2 régions ganglionnaires
ou
> 1 seul et même côté du diaphragme (II) ± atteinte contiguë d’un seul site ou organe extra-lymphatique (II_E)

Question 37

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Décrivez le stade 3 du système d’Ann Arbor.

(Tableau 8-1)

Answer

A

1 ou plusieurs régions ganglionnaires réparties des 2 côtés du diaphragme (III)
et
Pouvant inclure la rate (IIIS) ± atteinte contiguë d’1 seul site ou organe extra-lymphatique (III_E)

Question 38

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Décrivez le stade 4 du système d’Ann Arbor.

(Tableau 8-1)

Answer

A

Atteinte > 1 site extra-lymphatique (sans atteinte ganglionnaire associée)
ou
Atteinte ganglionnaire quelconque + au moins 1 site extra-lymphatique non contigu

Question 39

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Décrire la cotation “A” ou “B” des symptômes systémiques.
Énumérez ces symptômes systémiques.

Answer

A

A = Absent (aucune symptôme)
- B = Présence (≥1 symptôme)
Fièvre inexpliquée (> 38°C)
- Perte de poids inexpliquée (> 10% en 6 mois)
- Sudations nocturnes

Question 40

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Décrire la cotation “X” des symptômes systémiques.

(Modification Cotswold)

Answer

A

Masse ganglionnaire de > 10cm de diamètre

Question 41

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Décrivez la classification récente des lymphomes de Hodgkin de l’OMS.

2 formes & 1+4 types

OMS : Organisation Mondiale de la Santé

Answer

A

Forme nodulaire :
- Type Prédominance lymphocytaire
Forme classique :
- Type Riche en lymphocytes
- Type Sclérose nodulaire
- Type Cellularité mixte
- Type Déplétion lymphocytaire

Cellules de R-S : Cellules de Reed-Sternberg

Question 42

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Nous savons maintenant depuis quelques années que, dans la grande majorité des cas, le lymphome de Hodgkin est d’origine lymphocytaire _____.

B ou T

Question 43

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Les hommes sont plus souvent atteints du lymphome de Hodgkin que les femmes, sauf pour 1 type. Lequel?

Answer

A

Type scléronodulaire

♀ > ♂

Question 44

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

Dans le lymphomes d’Hodgkin, la cellule néoplasique possède 2 immunophénotypes différents. Dans la forme classique, la cellule possède quel immunophénotype?
- CD15
- CD20
- CD30
- CD45

(+) ou (-)

La forme classique contient tous les types, sauf le type nodulaire :
- Type Riche en lymphocytes
- Type Sclérose nodulaire
- Type Cellularité mixte
- Type Déplétion lymphocytaire

Answer

A

CD15+
CD20-
CD30+
CD45-

Ça alterne en commençant par le (+), parce que les classiques c’est bon.

Question 45

Q

2.8.3 - Lymphomes - Généralités

La cellule classique du lymphome de Hodgkin est appelée cellule de _____.

Answer

A

Cellule de Reed-Sternberg

En l’honneur de ceux qui l’ont décrite au début du siècle dernier.
On lui reconnaît cependant des variantes dont la cellule hodgkinienne (forme mononucléée), la cellule L&H, la cellule lacunaire et la cellule anaplasique.

Question 46

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Quelle maladie possède l’incidence la plus élevée?

A. Lymphome de Hodgkin
B. Lymphome non hodgkinien

Answer

A

B. Lymphome non hodgkinien

Maladie de Hodgkin a une incidence 6 à 7 fois moindre que celle des lymphomes non hodgkiniens
L’incidence de la maladie de Hodgkin est stable depuis 50 ans.

Question 47

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

L’adénopathie superficielle isolée, le plus souvent à la région _____ – mais aussi _____ – est l’un des modes de présentation parmi les plus fréquents de la maladie de Hodgkin.

Answer

A

Cervicale
Axillaire

L’adénopathie est habituellement indolore et sans autre symptôme systémique.
Le malade la découvre souvent au hasard, en se lavant ou en se rasant.

Question 48

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Quelle imagerie permet d’objectiver une adénopathie profonde avec compression liée à la maladie de Hodgkin?
Que pourra-t-on observer sur cette imagerie?

Answer

A

Radiographie simple du poumon
Élargissement anormal du médiastin → Suggère fortement la présence d’une masse d’origine ganglionnaire

Question 49

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Individu jeune
Polyadénopathie avec ou sans fièvre
Atteinte de l’état général
Hépatosplénomégalie possible

Ce mode de présentation évoque surtout l’existence de quelle pathologie?

Answer

A

Mononucléose infectieuse à EBV

Question 50

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Dans tous les cas, le diagnostic d’une maladie de Hodgkin doit être confirmé par une _____.

Answer

A

Biopsie

au trocart (ou exérèse)

Question 51

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

L’examen physique doit toujours être complémenté par une imagerie détaillée, morphologique & fonctionnelle. Quels 2 types d’imagerie nous permettront d’atteindre cet objectif?

Answer

A

TDM :
> Cervicale
> Thoracique
> Abdominale
> Pelvienne
Tomoscintigraphie par émission de positrons (TEP)

Question 52

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Nommez des facteurs de mauvais pronostic de la maladie de Hodgkin.

Answer

A

Stade d’extension élevé
Âge (> 45 ans)
Présence de symptômes B
Sexe (M > F)
VS (> 30 mm/h)
Anémie (< 105 g/L)
Hypoalbuminémie (< 40 g/L)
Hyperleucocytose (> 15 x10⁹/L)
Lymphopénie (< 0,8 x10⁹/L)

Type histologique

Question 53

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Jusqu’à tout récemment, on procédait régulièrement à une ponction-biopsie médullaire pour s’assurer de bien préciser le stade, particulièrement chez les patients présentant des signes B ou des anomalies à la FSC. Quel examen l’a maintenant remplacé dans la plupart des cas?

Answer

A

TEP-scan

Examen qui permet d’identifier s’il y a atteinte médullaire

Mais il sera encore de mise de procéder à une ponction-biopsie ostéomédullaire pour identifier l’atteinte médullaire dans certaines situations cliniques, par exemple, lorsqu’un patient présente des cytopénies profondes.

Question 54

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Décrire les principes de traitement de la maladie de Hodgkin dans les stades limités défavorables.

(Stades 1 & 2)

Answer

A

4-6 cycles de chimiothérapie ABVD
Suivi de radiothérapie sur des champs limités aux zones impliquées

Protocole ABVD : Adriamycine, bléomycine, vinblastine & dacarbazine

Question 55

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Dans le traitement de la maladie de Hodgkin, une radiothérapie complémentaire sur des champs limités est conseillée seulement dans quelle situation?

Answer

A

S’il existait au départ des masses ganglionnaires d’un diamètre > 10 cm

(Stade “X”!)

Question 56

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Dans la maladie de Hodgkin, comment détermine-t-on la « favorabilité » d’un patient pour le traitement?

La tendance actuelle est d’évaluer initialement le patient afin de le catégoriser comme étant à un stade limité (stade I-II) à pronostic favorable/défavorable ou à un stade avancé (stade III-IV).

Answer

A

Vitesse de sédimentation (< 30 secondes)
Absence de symptôme B
Âge (≤ 50 ans)
Implication de ≤ 3 régions
Absence de large adénopathie médiastinale

Tous ces éléments doivent être présents pour être considéré favorable.

Question 57

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Quelle est la différence entre la maladie de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien concernant l’âge des patients atteints?

(Âge de l’incidence maximale)

Answer

A

Hodgkin : Jeunes adultes de 20 à 35 ans
Lymphomes non hodgkiniens : 65 à 74 ans

Question 58

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Advenant une récidive post-traitement, quel traitement sera toujours proposé d’emblée?

(5 à 25% des cas selon le stade initial)

Answer

A

Chimiothérapie

dans l’espoir d’un rechapage

Dans certains cas, on envisagera un traitement de chimiothérapie myéloablative à très forte dose suivi d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Cette stratégie permet encore d’enrayer définitivement la maladie dans > 50% des cas.

Question 59

Q

2.8.3 - Maladie de Hodgkin

Dans un TEP-Scan normal, on pourra observer une accumulation physiologique de ¹⁸fluorodéoxyglucose à quels 3 sites?

(Accumulation normale)

Answer

A

Coeur
Rein
Vessie

Question 60

Q

2.8.3 - Lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Vrai ou Faux
De manière similaire à la maladie de Hodgkin, les lymphomes non hodgkiniens originent exclusivement des lymphocytes B.

Answer

A

Faux

Non Hodgkin : Lymphocytes B (80%) & T (20%)

Question 61

Q

2.8.3 - Lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Bien que l’étiologie des cellules néoplasiques du lymphome non hodgkinien demeure largement inconnue, quelle cause a été démontrée dans le lymphome de Burkitt?

Answer

A

Virus d’Epstein-Barr

Question 62

Q

2.8.3 - Lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Les lymphomes non hodgkiniens peuvent s’observer plus fréquemment chez certains patients lorsqu’il existe un contexte clinique propice. Nommez 2 exemples de ces contextes cliniques propices.

Answer

A

Déficience immunitaire (ex : VIH/SIDA, greffe d’organe)
Maladie auto-immune chronique (ex : polyarthrite rhumatoïde, maladie de Sjögren)

Les LNH peuvent aussi survenir comme second cancer chez les malades traités plusieurs années auparavant par chimiothérapie ou radiothérapie pour un premier cancer (ex : maladie de Hodgkin).

Question 63

Q

2.8.3 - Lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Dans tous les cas de lymphomes non hodgkiniens, quel test doit-on effectuer afin d’établir un diagnostic exact?

Answer

A

Biopsie de bonne qualité

s’impose dans tous les cas

L’échantillon doit être interprété par un pathologiste expérimenté ayant à sa disposition tous les outils nécessaires à la caractérisation de la maladie :
- Immunohistochimie
- Cytogénétique
- Biologie moléculaire (Southern blot, PCR, etc.).

Question 64

Q

2.8.3 - Lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Au-delà du questionnaire et de l’examen physique, quelle imagerie est de rigueur dans les lymphomes non hodgkiniens?

Answer

A

Tomodensitométrie axiale complète

Answer 63

A

LNH de malignité élevée originent de cellules en multiplication rapide → Permet l’action de plusieurs agents de chimiothérapie efficaces à différentes phases du cycle cellulaire
LNH de faible malignité originent de cellules qui demeurent le plus souvent au repos (phase G0 ou G1 du cycle cellulaire) → Peu sensibles à ces agents thérapeutiques

D’autres facteurs peuvent moduler de façon importante le taux de survie ou la curabilité suggérés au départ par le diagnostic histologique :
- Extension de la maladie (stade d’Ann Arbor)
- Âge du patient
- État général du patient au diagnostic
- Élévation anormale du taux sérique de la LDH (déshydrogénase lactique)

Answer 64

A

Chimiothérapie
Immunothérapie

La radiothérapie occupe aussi une place, mais le plus souvent secondaire et de nature palliative.

Answer 65

A

Anticorps monoclonaux humains ou hybrides (murins-humains)

(Ex : anti-CD20, anti-CD52)

Answer 66

A

Rituximab

(anticorps hybride anti-CD20)

Aussi, certains anticorps peuvent aussi être couplés à une molécule de chimiothérapie afin d’avoir un effet plus spécifique.

Answer 67

A

Les lymphocytes T d’un patient sont prélevés & modifiés en laboratoire de façon à ce qu’ils développent de récepteurs d’antigènes chimériques (CAR, chimeric antigen receptor) à leur surface.
> Ces récepteurs reconnaissent un antigène spécifique exprimé par le type de cancer traité.
On réinjecte les lymphocytes T modifiés afin qu’ils se multiplient, puis attaquent & détruisent les cellules tumorales.

Answer 68

A

Lors d’une rechute

Answer 69

A

Cyclophosphamide (alkylant)
Doxorubicine (anthracycline)
Oncovin™ (alcaloïde de la pervenche (vincristine))
Prednisone

Protocole CHOP

Answer 70

A

Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques

Answer 71

A

Diffus B à grandes cellules (31%)
Folliculaire (grades 1, 2 ou 3) (22%)

Answer 72

A

Compression d’organes ou douleur en association avec des masses lymphomateuses

Answer 73

A

Âge > 60 ans
LDH élevé
État général (classe ≥ 2/4)
Stade d’Ann Arbor ≥ 3
> 1 site extra-ganglionnaire

LDH : Déshydrogénase lactique

Answer 74

A

Âge ≥ 60 ans
LDH élevé
Hb < 120 g/L (anémie)
Stade d’Ann Arbor ≥ 3
≥ 5 sites ganglionnaires atteints

LDH : Déshydrogénase lactique
Contrairement à l’IPI, on ne prend pas en compte l’état général, mais bien la présence ou non d’anémie.

Answer 75

A

Maladie de Hodgkin

Answer 76

A

Maladie de Hodgkin

Answer 77

A

Maladie de Hodgkin

Answer 78

A

Les 2!

Answer 79

A

Maladie de Hodgkin

Answer 80

A

Maladie de Hodgkin

Théoriquement les 2 puisque LNH provient à 80% de B.

Answer 81

A

Maladie de Hodgkin

Answer 82

A

Maladie de Hodgkin

Answer 83

A

Maladie de Hodgkin

Answer 84

A

Maladie de Hodgkin

Answer 85

A

Maladie de Hodgkin

Answer 86

A

Maladie de Hodgkin

Answer 87

A

Lymphocytes B

Answer 88

A

Plasmocytes

Certains lymphocytes B partiellement différentiés appelés lympho-plasmocytes sécrètent également des immunogobulines (particulièrement les IgM).

Answer 89

A

À l’aide d’anticorps spécifiques dirigés contre chaque chaine légère couplés à une bille de latex

Answer 90

A

Qu’il faut suspecter une gammapathie monoclonale

Answer 91

A

Elle peut causer une accélération importante de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.

(souvent ≥ 100 mm/hre)

Elle peut également donner la présence frappante de rouleaux érythrocytaires à l’examen du frottis sanguin.

Answer 92

A

Rarement avant 40 ans

Answer 93

A

Interleukine-1 bêta
Puissant activateur des ostéoclastes

(expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales)

Answer 94

A

Plasmocytose médullaire > 10 % des cellules nucléées ou plasmocytome isolé
Et 1 des 4 critères ci-dessous (CRAB) :
> HyperCalcémie (> 2,75 mmol/L)
> Insuffisance Rénale (créatinine > 177μmol/L ou Clcr < 40mL/min)
> Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient)
> Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de ≥ 5mm à l’IRM, TDM ou TEP)

OU 1 seul de ces critères :
- ≥ 60% plasmocytes clonaux dans la moelle
- Chaîne légère de ≥ 100mg/L en présence d’un ratio de chaînes légères de ≥ 100
- > 1 lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM

Answer 95

A

10-60% de plasmocytes dans la moelle
OU
Paraprotéine sérique monoclonale ≥ 30g/L

SANS symptôme CRAB associé

Answer 96

A

Car l’infiltration plasmocytaire est souvent focale et peut facilement passer inaperçue lors de l’aspiration.

Une analyse cytogénétique conventionnelle et avec FISH est également faite sur la moelle aspirée.

Answer 97

A

Hémoglobine > 100 g/L
Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie)
0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios
IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L
Chaînes légères urinaires < 4 g/jour

Tous les critères suivants doivent être présents.

Answer 98

A

Hémoglobine entre 85-100 g/L
Calcémie élevée, mais < 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie)
2 lésions osseuses lytiques sur les radios
IgG sérique monoclonale entre 50-70 g/L ou IgA entre 30-50 g/L
Chaînes légères urinaires entre 4-12 g/jour

Myélome ne correspondant aux critères ni de stade 1 ni de stade 3…

Answer 99

A

Hémoglobine < 85 g/L
Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie)
> 3 lésions osseuses lytiques sur les radios
IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L
Chaînes légères urinaires > 12 g/jour

1 seul des critères suffit

Answer 100

A

a : Absence
b : Présence
d’insuffisance rénale

Selon que le taux de la créatinine sérique est inférieur à 177 μmol/L dans le premier cas, de 177 μmol/L et plus dans le second.

Answer 101

A

B2M < 3,5mg/L et albumine > 35g/L avec LDH normaux sans cytogénétique à haut risque.
Ne correspond pas au stade 1 ni au stade 3.
B2M > 5,5mg/L ET LDH augmentés ET/OU cytogénétique à haut risque.

Answer 102

A

Stade de la maladie observé au moment du diagnostic

Answer 103

A

Pendant les 5 premières années suivant le diagnostic, environ 10% des patients évolueront en myélome actif par année.
Ce % diminue après 5 ans, bien que la majorité auront progressé en myélome actif en un peu moins de 5 ans.

Answer 104

A

Hypercalcémie
Compressions neurologiques
Insuffisance rénale

Answer 105

A

Somnolence
Confusion
Déshydratation
Incapacité de s’alimenter en raison de No/Vo

Answer 106

A

Biphosphonates
Corticostéroïdes
Réhydratation vigoureuse IV

Doit être rapidement traitée

Answer 107

A

Lorsque les tumeurs plasmocytaires originant de la moelle vertébrale s’étendent dans les espaces avoisinants.
Parésie ou paralysie des membres inférieurs (patient est dirigé en neurochirurgie pour laminectomie en raison d’une masse épidurale comprimant la moelle épinière)

Une fois le diagnostic de myélome établi, une radiothérapie locale complémentaire sera généralement conseillée.

Answer 108

A

Excrétion urinaire massive de chaînes légères libres (Bence-Johnson)
Irréversible

Answer 109

A

IgM

D’où la désignation de macroglobulinémie, faisant référence au poids moléculaire élevé de la paraprotéine IgM toujours observée dans le sérum des individus atteints de cette maladie.

Answer 110

A

Jamais d’atteinte osseuse dans la maladie de Waldenström

Answer 111

A

≥ 50-60 ans

La maladie ne s’observe guère avant 50-60 ans, mais sa fréquence augmente par la suite de façon exponentielle avec l’âge.

Answer 112

A

Gammapathies monoclonales de signification indéterminée

(Monoclonal gammopathy of undetermined significance)

Answer 113

A

Âge avancé

(le plus souvent après 70 ans)

À cet âge et au-delà, la fréquence observée de MGUS dans la population générale serait de l’ordre de 2 à 8 %.

Answer 114

A

Hommes

On peut voir sur le graphique que la différence statistiquement significative n’est pas grande! #épidémio

Answer 115

A

Aucun traitement n’est requis

Cependant, ces patients doivent subir des examens de contrôle périodiques pendant plusieurs années.

Answer 116

A

Transformation en :
- Myélome
ou
- Macroglobulinémie de Waldenström

Le taux rapporté d’accession aux critères diagnostiques de l’une ou l’autre maladie est de 1% par année.

Answer 117

A

L’homogénéité physique et immunochimique de toutes les molécules qui constituent l’Ig monoclonale :
- Une seule classe d’immunoglobuline est affectée (IgG ou IgA ou IgM ou IgD ou IgE)
- Une seule chaîne légère (kappa ou lambda), contrastant avec la proportion normale de 60/40
- Migration électrophorétique de toutes les molécules au même point
> Cela donne un « pic étroit » à l’électrophorèse, contrairement à la migration très étalée des immunoglobulines polyclonales normales
- Immunofixation démontre l’homogénéité des molécules produites par le clone unique : une seule sorte de chaîne lourde et une chaîne légère totalement kappa ou totalement lambda

Answer 118

A

Taux d’évolution vers une néoplasie lymphocytaire ou plasmocytaire franche est d’environ 1% par année

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