2.8.3 - Lymphomes - Généralités Flashcards
p. 127 à 132
Les lymphomes sont des cancers originant principalement des organes lymphatiques périphériques. Nommez ces 3 organes.
- Ganglions
- Rate
- Plaques de Peyer
(Les cancers originant du thymus sont appelés thymomes.)
Qu’est-ce qui distingue les lymphomes des autres cancers hématologiques?
2 réponses recherchées
- Sang rarement envahi au moment du diagnostic
- Moelle osseuse n’est pas toujours atteinte
Il existe une minorité de lymphomes à début extra-lymphatique (ex : foie, poumon, peau, etc.).
Les lymphomes comprennent la maladie de Hodgkin (lymphomes hodgkiniens) et, par opposition, les lymphomes dits “non hodgkiniens”. Il est maintenant bien établi que toutes ces néoplasies, incluant la maladie de Hodgkin, originent de la transformation néoplasique d’une cellule lymphocytaire _____ ou _____ à un stade quelconque de sa maturation morphologique ou fonctionnelle.
B ou T
Caractéristiques générales
Vrai ou Faux
Les lymphomes sont des tumeurs solides.
Vrai
Caractéristiques générales
La dissémination des lymphomes se fait de façon privilégiée dans quelles 2 autres structures?
- Ganglions
- Rate
- Soulignant l’existence d’un environnement propice dans ces territoires naturels de homing des lymphocytes.
- C’est pourquoi on ne parle habituellement pas de métastases dans les lymphomes, mais plutôt d’extension de la maladie.
Le diagnostic final d’un lymphome est presque toujours confirmé par le _____, et non par l’hématologue.
Pathologiste
Quel examen permet de poser un diagnotic sûr & définitif de lymphome?
Étude histopathologique d’une biopsie ganglionnaire
La simple ponction ganglionnaire permettant un examen cytologique peut conduire à un diagnostic erroné de lymphome.
Les lymphomes ne sont pas nécessairement généralisés d’emblée, ce qui les distingue des autres cancers hématologiques. Pour cette raison, quelles 2 choses vont influencer la prise en charge initiale et le traitement?
- Il est très important d’établir l’extension initiale du lymphome dans chaque cas au moment du diagnostic.
- Selon que la maladie est localisée ou disséminée, le pronostic et la stratégie de traitement peuvent s’avérer fort différents.
Formes particulières de lymphomes
Vrai ou Faux
Certains lymphomes peuvent afficher d’emblée une expression leucémique.
Vrai
(C’est souvent le cas, par exemple, des lymphomes non hodgkiniens du manteau).
Formes particulières de lymphomes
Parfois, l’évolution du lymphome conduit à un envahissement secondaire du sang périphérique par les cellules malignes. On parle alors de lymphome _____.
Leucémique
Importance et objectifs du bilan d’extension ou staging des lymphomes
C’est le pathologiste qui fera le diagnostic final du lymphome. Quels sont donc les rôles de l’hématologue?
Est-il inutile?
- Doit établir au départ le bilan d’extension de la maladie (appelé staging en anglais)
- Annoncer le pronostic au patient
- Proposer un traitement au patient
C’est la combinaison de ces 2 principales variables qui lui permettra ensuite d’annoncer au patient un pronostic et de lui proposer un traitement qui sera en accord avec les données publiées dans la littérature et fondé sur l’observation rigoureuse & prospective de grands nombres de patients.
Importance et objectifs du bilan d’extension ou staging des lymphomes
L’extension des lymphomes, hodgkiniens & non hodgkiniens, se décrit de manière standardisée selon un système de classification original nommé après quelle personne?
Ann Arbor
(au Michigan)
- Modifié plus tard lors d’une conférence d’experts tenue dans la région britannique de Cotswolt.
- Cette classification décrit 4 stades d’extension de la maladie et ajoute un qualificatif A ou B selon la présence ou l’absence de symptômes indiquant une atteinte de l’état général du malade.
Importance et objectifs du bilan d’extension ou staging des lymphomes
Décrivez le stade 1 du système d’Ann Arbor.
(Tableau 8-1)
- 1 seule région ganglionnaire (I) ± une atteinte extra-lymphatique contiguë (IE)
ou - 1 seul site extra-lymphatique isolé, sans atteinte ganglionnaire (IE)
Importance et objectifs du bilan d’extension ou staging des lymphomes
Décrivez le stade 2 du système d’Ann Arbor.
(Tableau 8-1)
- 2 régions ganglionnaires
ou - > 1 seul et même côté du diaphragme (II) ± atteinte contiguë d’un seul site ou organe extra-lymphatique (IIE)
Importance et objectifs du bilan d’extension ou staging des lymphomes
Décrivez le stade 3 du système d’Ann Arbor.
(Tableau 8-1)
- 1 ou plusieurs régions ganglionnaires réparties des 2 côtés du diaphragme (III)
et - Pouvant inclure la rate (IIIS) ± atteinte contiguë d’1 seul site ou organe extra-lymphatique (IIIE)
Importance et objectifs du bilan d’extension ou staging des lymphomes
Décrivez le stade 4 du système d’Ann Arbor.
(Tableau 8-1)
- Atteinte > 1 site extra-lymphatique (sans atteinte ganglionnaire associée)
ou - Atteinte ganglionnaire quelconque + au moins 1 site extra-lymphatique non contigu
- Décrire la cotation “A” ou “B” des symptômes systémiques.
- Énumérez ces symptômes systémiques.
- A = Absent (aucune symptôme)
- B = Présence (≥1 symptôme) - Fièvre inexpliquée (> 38°C)
- Perte de poids inexpliquée (> 10% en 6 mois)
- Sudations nocturnes
Décrire la cotation “X” des symptômes systémiques.
(Modification Cotswold)
Masse ganglionnaire de > 10cm de diamètre
Importance et objectifs du bilan d’extension ou staging des lymphomes
Quel est l’élément pronostique le plus important pour la maladie de Hodgkin?
Déterminer l’extension de la maladie
(Stades I à IV)
En deuxième lieu, et de moindre importance pronostique, vient le type histologique.
Importance et objectifs du bilan d’extension ou staging des lymphomes
Quel est l’élément pronostique le plus important pour le lymphome non hodgkinien?
Type histologique
- Qui est en relation étroite avec le degré de malignité du lymphome, et donc avec le pronostic.
- La distinction entre lymphome folliculaire et diffus en particulier est de grande importance.
- L’extension de la maladie influence elle aussi secondairement le pronostic et doit être prise en compte.
Histopathologie des lymphomes
Le lymphome est un terme générique donné aux tumeurs du système lymphoréticulaire qui inclut quels 4-5 types de cellules?
- Lymphocytes B
- Lymphocytes T
- Lymphocytes NK
- Histiocytes / monocytes
Histopathologie des lymphomes
- Traditionnellement, les lymphomes sont divisés en quelles 2 grandes catégories distinctes?
- Chacune de ces catégories se subdivise par la suite en plusieurs sous-catégories ou entités histopathologiques distinctes présentant des caractéristiques _____, _____, ou _____ propres. (3 caractéristiques)
- Maladie de Hodgkin & Lymphomes non hodgkiniens (LNH)
- Caractéristiques morphologiques, immunohistochimiques, ou génétiques propres
- On retrouvera 5 sous-types de maladie de Hodgkin alors que la classification des lymphomes non hodgkiniens est beaucoup plus complexe.
-
La classification de l’OMS compte > 70 sous-types de lymphomes non hodgkiniens et la liste ne cesse de s’allonger.
> À l’inverse de ma motivation qui ne cesse de diminuer.
Histopathologie des lymphomes
Pourquoi est-il important de bien caractériser les sous-types de lymphomes?
2 réponses recherchées
- Appliquer la meilleure thérapeutique (surtout)
- Meilleure détermination du pronostic
Histopathologie des lymphomes
Les traitements se basent de plus en plus souvent sur quelle caractéristique spécifique aux sous-types des LNH?
LNH : Lymphomes non hodgkiniens
Anomalies génétiques spécifiques
Il s’agit d’un secteur de l’oncologie où de nombreuses thérapies ciblées sont désormais utilisées (par exemple : un traitement visant une voie de signalisation anormale propre au sous-type identifié ou l’utilisation d’anticorps ciblant un antigène précis à la surface cellulaire).
Histopathologie du lymphome de Hodgkin
Le lymphome de Hodgkin, aussi appelé maladie de Hodgkin, se distingue des lymphomes non hodgkiniens non seulement par ses paramètres cliniques, mais aussi par ses caractéristiques histologiques.
Pas de question
Les hommes sont plus souvent atteints du lymphome de Hodgkin que les femmes, sauf pour 1 type. Lequel?
Type scléronodulaire
Histopathologie du lymphome de Hodgkin
Décrivez la classification récente des lymphomes de Hodgkin de l’OMS.
2 formes & 1+4 types
OMS : Organisation Mondiale de la Santé
Forme nodulaire :
- Type Prédominance lymphocytaire
Forme classique :
- Type Riche en lymphocytes
- Type Sclérose nodulaire
- Type Cellularité mixte
- Type Déplétion lymphocytaire
Cellules de R-S : Cellules de Reed-Sternberg
Histopathologie du lymphome de Hodgkin
Nous savons maintenant depuis quelques années que, dans la grande majorité des cas, le lymphome de Hodgkin est d’origine lymphocytaire _____.
B ou T
B
Histopathologie du lymphome de Hodgkin
Dans le lymphomes d’Hodgkin, la cellule néoplasique possède 2 immunophénotypes différents. Dans la forme classique, la cellule possède quel immunophénotype?
- CD15
- CD20
- CD30
- CD45
(+) ou (-)
La forme classique contient tous les types, sauf le type nodulaire :
- Type Riche en lymphocytes
- Type Sclérose nodulaire
- Type Cellularité mixte
- Type Déplétion lymphocytaire
- CD15+
- CD20-
- CD30+
- CD45-
Ça alterne en commençant par le (+), parce que les classiques c’est bon.
Histopathologie du lymphome de Hodgkin
Dans le lymphomes d’Hodgkin, la cellule néoplasique possède 2 immunophénotypes différents. Dans le type prédominance lymphocytaire forme nodulaire, la cellule possède quel immunophénotype?
- CD15
- CD20
- CD30
- CD45
- CD15-
- CD20+
- CD30-
- CD45+
Ça alterne en commençant par le (-), parce que les nodules on veut pas ça.
Histopathologie du lymphome de Hodgkin
La cellule classique du lymphome de Hodgkin est appelée cellule de _____.
Cellule de Reed-Sternberg
- En l’honneur de ceux qui l’ont décrite au début du siècle dernier.
- On lui reconnaît cependant des variantes dont la cellule hodgkinienne (forme mononucléée), la cellule L&H, la cellule lacunaire et la cellule anaplasique.
Aspect microscopique
Histologiquement, le lymphome de Hodgkin présente habituellement un aspect polymorphe faisant contraste avec les lymphomes non hodgkiniens qui sont plus _____. Seules les cellules de Reed-Sternberg ou ses variantes sont néoplasiques, les autres cellules, dites d’accompagnement, étant réactionnelles et constituant l’environnement hodgkinien. Elles incluent des lymphocytes, polynucléaires éosinophiles, plasmocytes & histiocytes présents en quantité variable suivant le type histologique du lymphome.
Monomorphes
Aspect microscopique
Vrai ou Faux
Dans le lymphome de Hodgkin, seules les cellules de Reed-Sternberg ou ses variantes sont néoplasiques.
Vrai
Les autres cellules, dites d’accompagnement, sont réactionnelles et constituent l’environnement hodgkinien. Ces cellules d’accompagnement incluent des lymphocytes, polynucléaires éosinophiles, plasmocytes et histiocytes présents en quantité variable suivant le type histologique du lymphome.
Décrire les caractéristiques du type scléronodulaire du lymphome de Hodgkin.
Importante fibrose collagénique en bandes délimitant des nodules plus ou moins bien définis
Dans le lymphome de Hodgkin de type scléronodulaire, les nodules observés sont constitués de quels 4 types de cellules?
(réalisant ainsi l’environnement hodgkinien)
- Lymphocytes
- Plasmocytes
- Éosinophiles
- Histiocytes
Dans l’environnement hodgkinien, on identifie de nombreuses cellules hodgkiniennes & lacunaires, soit 2 des variantes de la cellule de _____ qui sont également bien représentées.
Cellule de Reed-Sternberg
Pourquoi nomme-t-on le type “à cellularité mixte” du lymphome de Hodgkin ainsi?
Caractère polymorphe de sa composition cellulaire
Toujours dans un environnement hodgkinien, on retrouve de nombreuses cellules hodgkiniennes et de Reed-Sternberg.
Décrire les caractéristiques du type à déplétion lymphocytaire du lymphome de Hodgkin.
- Prédominance de quels types de cellules
- Particularités de ces cellules
- Cellules d’accompagnement
- Nette prédominance des cellules hodgkiniennes et de Reed-Sternberg
- Mais cependant très atypiques, souvent anaplasiques avec peu de cellules d’accompagnement
Décrire les caractéristiques du type riche en lymphocytes du lymphome de Hodgkin.
- Prolifération
Prolifération habituellement diffuse de petits lymphocytes parmi lesquels se cachent des cellules hodgkiniennes et de Reed-Sternberg dites “classiques”
Donc avec un immunophénotype identique à celui des 3 types classiques soit :
- CD15+
- CD20-
- CD30+
- CD45-
Rarement été aussi content de voir ces 3 mots-là
