2.8.4 - Auto-évaluation

Question 1

Quelles sont les principales méthodes d’investigation des immunoglobulines?

4 réponses recherchées

Answer 1

• Électrophorèse et immunofixation des protéines sériques
• Dosage quantitatif des immunoglobulines sériques IgG, IgA & IgM
• Recherche & dosage des chaînes légères libres dans l’urine (Bence-Jones)
• Vitesse de sédimentation érythrocytaire

Question 2

Quelles sont les caractéristiques d’une immunoglobuline monoclonale?

4 réponses recherchées

Answer 2

L’homogénéité physique et immunochimique de toutes les molécules qui constituent l’Ig monoclonale :
- Une seule classe d’immunoglobuline est affectée (IgG ou IgA ou IgM ou IgD ou IgE)
- Une seule chaîne légère (kappa ou lambda), contrastant avec la proportion normale de 60/40
- Migration électrophorétique de toutes les molécules au même point
> Cela donne un « pic étroit » à l’électrophorèse, contrairement à la migration très étalée des immunoglobulines polyclonales normales
- Immunofixation démontre l’homogénéité des molécules produites par le clone unique : une seule sorte de chaîne lourde et une chaîne légère totalement kappa ou totalement lambda

Question 3

Donnez la classification clinique des maladies associées à une immunoglobuline monoclonale.

Answer 3

Question 4

Quels sont les critères diagnostiques d’un myélome multiple?

Answer 4

• Plasmocytose médullaire > 10 % des cellules nucléées ou plasmocytome isolé
• Et 1 des 4 critères ci-dessous (CRAB) :
  > HyperCalcémie (> 2,75 mmol/L)
  > Insuffisance Rénale (créatinine > 177μmol/L ou Clcr < 40mL/min)
  > Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient)
  > Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de ≥ 5mm à l’IRM, TDM ou TEP)

OU 1 seul de ces critères :
- ≥ 60% plasmocytes clonaux dans la moelle
- Chaîne légère de ≥ 100mg/L en présence d’un ratio de chaînes légères de ≥ 100
- > 1 lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM

Question 5

Décrivez les complications rénales & osseuses du myélome multiple.

Answer 5

Rein :
- Insuffisance rénale par néphrocalcinose (hypercalcémie)
- Néphropathie urique
- Tubulopathie due à l’excrétion de chaînes légères libres, amyloïdose ou infiltration tumorale
Os :
- Fractures spontanées, dites « pathologiques »
- Tumeurs osseuses
- Douleurs osseuses
- Décalcification lacunaire ou diffuse
- Tassements vertébraux
- Écrasement vertébral avec paraplégie
- Hypercalcémie secondaire à l’ostéolyse osseuse prédominante

Question 6

Quelle est la définition des gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS)?

Answer 6

Présence d’une paraprotéine isolée, sans signe détectable de prolifération tumorale

et sans satisfaire aux critères diagnostiques du myélome ou de la maladie de Waldenström

Question 7

Décrire l’évolution habituelle des gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS)?

(Taux d’évolution vers une néoplasie lymphocytaire ou plasmocytaire franche)

Answer 7

Taux d’évolution vers une néoplasie lymphocytaire ou plasmocytaire franche est d’environ 1% par année