2.8.3 - Maladie de Hodgkin Flashcards
p. 133 à 139
Épidémiologie & origine
Quelle maladie possède l’incidence la plus élevée?
A. Lymphome de Hodgkin
B. Lymphome non hodgkinien
B. Lymphome non hodgkinien
- Maladie de Hodgkin a une incidence 6 à 7 fois moindre que celle des lymphomes non hodgkiniens
- L’incidence de la maladie de Hodgkin est stable depuis 50 ans.
Épidémiologie & origine
Quelle est la différence entre la maladie de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien concernant l’âge des patients atteints?
(Âge de l’incidence maximale)
- Hodgkin : Jeunes adultes de 20 à 35 ans
- Lymphomes non hodgkiniens : 65 à 74 ans
Épidémiologie & origine
Décrire les caractéristiques suivantes du lymphome de Hodgkin.
1. Incidence annuelle (/100 000 habitants)
2. Mortalité annuelle (/100 000 habitants)
3. Survie à 5 ans (%)
- 2,7/100 000
- 0,5/100 000
- 83,8% de survie à 5 ans (vs 30,0 en 1950)
(Variable selon plusieurs facteurs pronostiques évalués par le score IPS)
Épidémiologie & origine
Décrire les caractéristiques suivantes du lymphome non hodgkinien.
1. Incidence annuelle (/100 000 habitants)
2. Mortalité annuelle (/100 000 habitants)
3. Survie à 5 ans (%)
- 19,1/100 000
- 8,7/100 000
- 55,0% de survie à 5 ans (vs 33,0 en 1950)
(Variable selon plusieurs facteurs pronostiques évalués par le score IPS)
Épidémiologie & origine
Il est maintenant établi que les lymphomes hodgkiniens originent tous d’une aberration cellulaire de la lignée lymphocytaire _____, mais leur étiologie demeure toujours inconnue.
(B ou T)
B
Épidémiologie & origine
La cellule maligne pathognomonique de la maladie de Hodgkin, observée dans les ganglions biopsiés, est appelée comment?
Cellule de Reed-Sternberg
Présentation clinique
L’adénopathie superficielle isolée, le plus souvent à la région _____ – mais aussi _____ – est l’un des modes de présentation parmi les plus fréquents de la maladie de Hodgkin.
- Cervicale
- Axillaire
- L’adénopathie est habituellement indolore et sans autre symptôme systémique.
- Le malade la découvre souvent au hasard, en se lavant ou en se rasant.
Présentation clinique
Dans la maladie de Hodgkin, l’adénopathie profonde avec compression possède quelle caractéristique?
- Le plus souvent au médiastin
Symptômes : - Toux sèche
- Certaine gêne respiratoire
- Manifestations typiques d’un syndrome de la veine cave supérieure (parfois) :
> Gonflement du cou & visage
> Étourdissements en position déclive
> Apparition de veines collatérales dilatées à la partie supérieure & antérieure du thorax et à la base du cou (jugulaires)
Présentation clinique
- Quelle imagerie permet d’objectiver une adénopathie profonde avec compression liée à la maladie de Hodgkin?
- Que pourra-t-on observer sur cette imagerie?
- Radiographie simple du poumon
- Élargissement anormal du médiastin → Suggère fortement la présence d’une masse d’origine ganglionnaire
Présentation clinique - Hodgkin
- Individu jeune
- Polyadénopathie avec ou sans fièvre
- Atteinte de l’état général
- Hépatosplénomégalie possible
Ce mode de présentation évoque surtout l’existence de quelle pathologie?
Mononucléose infectieuse à EBV
Présentation clinique
En l’absence de lymphocytose à la formule sanguine ou d’un Monotest positif, il faut sérieusement envisager la possibilité d’une maladie de Hodgkin _____.
Caractéristique de cette maladie de Hodgkin
Disséminée
Chez les malades plus âgés, ce mode de présentation entraîne d’emblée une forte suspicion de lymphome, hodgkinien ou non hodgkinien, dont le diagnostic devra être précisé par une biopsie.
Diagnostic
Dans tous les cas, le diagnostic d’une maladie de Hodgkin doit être confirmé par une _____.
Biopsie
au trocart (ou exérèse)
Diagnostic
Quel site est généralement recommandé pour la biopsie de la maladie de Hodgkin?
2 caractéristiques du ganglion et non, par ex, ganglion axillaire
Ganglion le plus important et le plus accessible
- Dans certains cas, il est nécessaire de procéder à une médiastinoscopie, une thoracoscopie ou à une laparoscopie.
- Il est important d’informer au préalable le chirurgien de l’hypothèse d’un lymphome de façon à ce qu’il en avertisse aussi le pathologiste afin de s’assurer de la qualité de l’échantillon à prélever.
- Bien que moins traumatisantes pour le malade, il arrive assez souvent que les biopsies au trocart effectuées sous guidage radiologique ne permettent pas d’obtenir suffisamment de matériel pour permettre au pathologiste d’effectuer un examen complet et détaillé.
Bilan d’extension
Une fois le diagnostic confirmé, il est essentiel de procéder sans délai à un bilan complet visant à établir quelle caractéristique de la maladie de Hodgkin?
Stade d’extension de la maladie
I à IV
Bilan d’extension
Qu’est-il important de questionner lors de l’entrevue d’un patient avec suspicion ou diagnostic confirmé de lymphome de Hodgkin afin d’établir le stade clinique de la maladie?
Présence ou non de symptômes de type « B »
du système d’Ann Arbor
- Fièvre bien documentée & autrement inexpliquée
- Perte de poids significative sans autre explication plausible
- Présence ou non d’une sudation nocturne anormale et non équivoque
Bilan d’extension
L’examen physique doit toujours être complémenté par une imagerie détaillée, morphologique & fonctionnelle. Quels 2 types d’imagerie nous permettront d’atteindre cet objectif?
- TDM :
> Cervicale
> Thoracique
> Abdominale
> Pelvienne - Tomoscintigraphie par émission de positrons (TEP)
Bilan d’extension
Le bilan d’imagerie devrait normalement être effectué dans un délai maximum de _____ semaine(s).
2 semaines
Bilan d’extension
Quel est l’objectif du bilan d’imagerie dans la maladie de Hodgkin?
Établissement du stade radiologique définitif de la maladie
En utilisant le système d’Ann Arbor (I à IV ± E et A ou B ± X)
Bilan d’extension
La moelle osseuse peut parfois être atteinte dans la maladie de Hodgkin. Cette localisation extra-lymphatique en fera un stade _____.
1 à 4
IV
(4)
Jusqu’à tout récemment, on procédait régulièrement à une ponction-biopsie médullaire pour s’assurer de bien préciser le stade particulièrement chez les patients présentant des signes B ou des anomalies à la FSC. Quel examen l’a maintenant remplacé dans la plupart des cas?
TEP-scan
Examen qui permet d’identifier s’il y a atteinte médullaire
Mais il sera encore de mise de procéder à une ponction-biopsie ostéomédullaire pour identifier l’atteinte médullaire dans certaines situations cliniques, par exemple, lorsqu’un patient présente des cytopénies profondes.
Dans un TEP-Scan normal, on pourra observer une accumulation physiologique de 18fluorodéoxyglucose à quels 3 sites?
(Accumulation normale)
- Coeur
- Rein
- Vessie
Pronostic
Vrai ou Faux
Le lymphome hodgkinien est l’un des cancers les plus curables actuellement.
Vrai
En ce sens, il comporte le plus souvent un « bon » pronostic.
Pronostic
Quelle est la survie rapportée à 5 ans de la maladie de Hodgkin, tout stade confondu?
%
84,7%
Cette généralisation doit néanmoins être modulée par l’existence de facteurs susceptibles d’influencer de manière importante l’évolution naturelle de la maladie ou sa réponse au traitement dans chaque cas particulier.
Pronostic
Quel est le facteur pronostique le plus important dans la curabilité de la maladie de Hodgkin?
Stade d’extension
Autres facteurs de mauvais pronostic :
- Âge plus avancé (> 45 ans)
- Présence de symptômes B
Pronostic
Comparez la curabilité de la maladie de Hodgkin selon le stade d’extension (stade 1 vs stade 4).
%
- Stade 1 : > 95%
- Stade 4 : < 70%
Pronostic
Pourquoi le type histologique est-il un facteur pronostique de moins grande importance pour la maladie de Hodgkin?
- La plupart des cas observés sont de grade intermédiaire (sclérose nodulaire ou cellularité mixte)
- Les cas de déplétion lymphocytaire sont extrêmement rares & souvent associés d’emblée à un stade élevé, déjà moins favorable
Le type nodulaire (à prédominance lymphocytaire) évolue davantage comme un lymphome non hodgkinien du même type, c’est-à-dire par rémissions & rechutes successives, permettant néanmoins de survivre pendant plusieurs années.
Pronostic
Qui suis-je?
Type de la maladie de Hodgkin qui évolue davantage comme un lymphome non hodgkinien du même type, c’est-à-dire par rémissions & rechutes successives, permettant néanmoins de survivre pendant plusieurs années.
Type nodulaire
(à prédominance lymphocytaire)
Pronostic
Nommez des facteurs de mauvais pronostic de la maladie de Hodgkin.
- Stade d’extension élevé
- Âge (> 45 ans)
- Présence de symptômes B
- Sexe (M > F)
- VS (> 30 mm/h)
- Anémie (< 105 g/L)
- Hypoalbuminémie (< 40 g/L)
- Hyperleucocytose (> 15 x109/L)
- Lymphopénie (< 0,8 x109/L)
Type histologique
Principes du traitement
Quels sont les modes de traitement privilégiés de la maladie de Hodgkin?
- Chimiothérapie
- Radiothérapie
utilisées seules ou en combinaison
La tendance actuelle est d’évaluer initialement le patient afin de le catégoriser comme étant à un stade limité (stade I-II) à pronostic favorable/défavorable ou à un stade avancé (stade III-IV).
Principes du traitement
Pourquoi, dans le traitement de la maladie de Hodgkin, utilise-t-on de moins en moins la radiothérapie seule en champs étendus?
Curative & largement utilisée autrefois dans les stades I et II de la maladie
Maintenant considérée dangereuse à long terme
En raison de son association avec les néoplasies secondaires survenant 10 à 20 ans plus tard
Principes du traitement
Dans la maladie de Hodgkin, comment détermine-t-on la « favorabilité » d’un patient pour le traitement?
La tendance actuelle est d’évaluer initialement le patient afin de le catégoriser comme étant à un stade limité (stade I-II) à pronostic favorable/défavorable ou à un stade avancé (stade III-IV).
- Vitesse de sédimentation (< 30 secondes)
- Absence de symptôme B
- Âge (≤ 50 ans)
- Implication de ≤ 3 régions
- Absence de large adénopathie médiastinale
Tous ces éléments doivent être présents pour être considéré favorable.
Principes du traitement
Décrire les principes de traitement de la maladie de Hodgkin dans les stades limités favorables.
(Stades 1 & 2)
- Chimiothérapie standard (ABVD), mais de courte durée (ex : 2-4 cycles)
- Complémentée ou non d’une radiothérapie sur des champs limités (étendue se restreint strictement au site (ou sites) de l’atteinte initiale)
- La radiothérapie seule (champ limité) est probablement suffisante dans les rares cas de stade 1A de prédominance lymphocytaire et à localisation cervicale haute.
- Protocole ABVD : Adriamycine, bléomycine, vinblastine & dacarbazine
Principes du traitement
Décrire les principes de traitement de la maladie de Hodgkin dans les stades limités défavorables.
(Stades 1 & 2)
- 4-6 cycles de chimiothérapie ABVD
- Suivi de radiothérapie sur des champs limités aux zones impliquées
Protocole ABVD : Adriamycine, bléomycine, vinblastine & dacarbazine
Principes du traitement
Décrire les principes de traitement de la maladie de Hodgkin dans les stades avancés.
(Stades 3 & 4)
Polychimiothérapie d’emblée selon le protocole ABVD pour 6 à 8 cycles d’une durée de 28 jours chacun
- Protocole ABVD : Adriamycine, bléomycine, vinblastine & dacarbazine
- Le TEP (PET-scan) peut avoir un rôle dans la décision du nombre de cycles d’ABVD à recevoir. Il a également une valeur pronostique.
Principes du traitement
Quels médicaments sont utilisés dans le protocole ABVD du traitement de la maladie de Hodgkin?
- Adriamycine
- Bléomycine
- Vinblastine
- Dacarbazine
Principes du traitement
Dans le traitement de la maladie de Hodgkin, une radiothérapie complémentaire sur des champs limités est conseillée seulement dans quelle situation?
S’il existait au départ des masses ganglionnaires d’un diamètre > 10 cm
(Stade “X”!)
Principes du traitement
Dans quel % des cas observerons-nous une rédicive post-traitement de la maladie de Hodgkin?
5 à 25%
(selon le stade initial)
Principes du traitement
Advenant une récidive post-traitement, quel traitement sera toujours proposé d’emblée?
(5 à 25% des cas selon le stade initial)
Chimiothérapie
dans l’espoir d’un rechapage
Dans certains cas, on envisagera un traitement de chimiothérapie myéloablative à très forte dose suivi d’une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Cette stratégie permet encore d’enrayer définitivement la maladie dans > 50% des cas.
Principes du traitement
Quel est le principal problème relié au traitement de la maladie de Hodgkin?
Il s’adresse très souvent à des individus jeunes qui survivent longtemps à leur maladie et qui peuvent, plusieurs années plus tard, développer d’autres cancers dont l’apparition est favorisée par le traitement du premier.
Principes du traitement
Quelles sont les 3 néoplasies secondaires le plus souvent observées dans le traitement de la maladie de Hodgkin?
- Leucémie aiguë myéloïde (LAM)
- Lymphomes non hodgkiniens
- Cancers solides de divers types (site préalable d’irradiation : poumon, sein, estomac, etc.)
La recherche clinique en cours s’efforce actuellement de mettre au point des formes de traitement toujours efficaces mais plus sécuritaires à long terme. Les résultats de ces études ne pourront être connus que dans plusieurs années.
