2.8.4 - Myélome multiple (OP) Flashcards
p. 163 à 167
Quelle est le définition d’un myélome multiple?
- Il s’agit d’une prolifération néoplasique de plasmocytes.
- Elle envahie la moelle osseuse en foyers (d’où le terme de myélome multiple).
- Elle synthétise généralement une immunoglobuline monoclonale complète ou des fragments d’immunoglobulines (dans ce dernier cas, on parle de myélome à chaîne légère).
Vrai ou Faux
Il existe de rares cas de myélome non sécrétoire.
Vrai
Le myélome survient rarement avant quel âge?
Rarement avant 40 ans
Quelle est la principale cytokine impliquée dans la croissance des plasmocytes néoplasiques?
Interleukine-6
(IL-6)
- L’interleukine-6 induit la production de quelle autre interleukine?
- Quel est la fonction de cette interleukine?
- Interleukine-1 bêta
- Puissant activateur des ostéoclastes
(expliquant la déminéralisation osseuse typiquement observée au voisinage des cellules tumorales)
Quelles sont les principales manifestations d’un myélome multiple?
- Tableau d’atteinte de l’état général : asthénie et amaigrissement
- Douleurs osseuses, évoquant souvent un tableau “d’arthrite” ou de lombalgie chronique (fractures, ostéolyse)
- Fractures spontanées ou pathologiques des os du squelette axial
- Anémie ou pancytopénie par insuffisance médullaire
- Vitesse de sédimentation érythrocytaire fortement accélérée
- Insuffisance rénale (avec protéinurie de Bence-Jones)
- Infections bactériennes fréquentes ou rebelles par déficit immunitaire acquis
- Hypercalcémie
Quels sont les critères diagnostiques du myélome multiple?
- ≥ 10% de plasmocytes dans la moelle osseuse OU Existence d’un plasmocytome isolé (tumeur solide plasmocytaire)
ET - Un des symptômes CRAB:
- HyperCalcémie (> 2,75 mmol/L)
- Insuffisance Rénale (créatinine > 177μmol/L ou Clcr < 40ml/min)
- Anémie (< 100g/L ou > 20g/L sous la normale du patient)
- Lésion osseuse (Bone) (au moins 1 lésion de 5mm ou plus à l’IRM, au TDM ou au TEP)
CRAB pour Calcium, Rénal, Anémie, Bone
- La moelle contient normalement < 3% de plasmocytes.
Il y a 3 critères isolés qui, SI UN SEUL D’ENTRE EUX EST PRÉSENT, permettent de poser un diagnostic de myélome multiple. Quels sont-ils?
- ≥ 60% de plasmocytes clonaux dans la moelle
- Niveau de chaîne légère ≥ 100mg/L en présence d’un ratio de chaînes légères ≥ 100
- > 1 lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM
Quels sont les critères diagnostiques pour avoir un myélome multiple ‘‘indolent’’?
- 10-60% de plasmocytes dans la moelle
OU - Paraprotéine sérique monoclonale ≥ 30g/L
SANS symptôme CRAB associé
Pourquoi le myélome multiple indolent est important à différencier des autres myélome multiples?
Parce qu’il ne nécessitera qu’un suivi rapproché sans traitement tant qu’il n’aura pas évolué en un myélome multiple actif.
Pourquoi, dans le cadre d’une investigation pour un myélome multiple, doit-on toujours compléter une simple aspiration négative ou normale de la moelle par une biopsie ostéomédullaire?
Car l’infiltration plasmocytaire est souvent focale et peut facilement passer inaperçue lors de l’aspiration.
Une analyse cytogénétique conventionnelle et avec FISH est également faite sur la moelle aspirée.
Décrivez quel est le bilan d’investigation et d’extension pour le myélome multiple?
Ici on recherche 10 éléments (labo, imagerie, tests spécifique, etc.)
- FSC
- VS
- Immunofixation des protéines sériques & dosage quantitatif des immunoglobulines du sérum (IgG, IgA, IgM)
- Dosage des chaînes légères libres dans le sang
- Collecte urinaire de 24 heures pour dosage des protéines et recherche de chaînes légères libres par immunofixation
- Des mesures de l’azote uréique et de la créatinine (fonction rénale)
- Mesures calcémie & albuminémie
- Mesure du LDH
- Dosage de la β2-microglobuline sérique (facteur pronostique)
- Radiographies osseuses du squelette axial complet, incluant le crâne, les humérus et les fémurs
Combien de stades d’évolution y a-t-il pour le myélome multiple?
(Stades de Durie-Salmon)
3
- Masse tumorale faible
- Masse tumorale modérée
- Masse tumorale élevée
Quels sont les critères pour le stade 1 du MM?
(Masse tumorale faible)
- Hémoglobine > 100 g/L
- Calcémie normale (corrigée pour l’albuminémie)
- 0 ou 1 seule lésion osseuse lytique sur les radios
- IgG sérique monoclonale < 50 g/L ou IgA < 30 g/L
- Chaînes légères urinaires < 4 g/jour
Tous les critères suivants doivent être présents.
Quels sont les critères pour le stade 2 du MM?
(Masse tumorale moyenne)
- Hémoglobine entre 85-100 g/L
- Calcémie élevée, mais < 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie)
- 2 lésions osseuses lytiques sur les radios
- IgG sérique monoclonale entre 50-70 g/L ou IgA entre 30-50 g/L
- Chaînes légères urinaires entre 4-12 g/jour
Myélome ne correspondant aux critères ni de stade 1 ni de stade 3…
Quels sont les critères pour le stade 3 du MM?
(Masse tumorale élevée)
- Hémoglobine < 85 g/L
- Calcémie > 3 mmol/L (corrigée pour albuminémie)
- > 3 lésions osseuses lytiques sur les radios
- IgG sérique monoclonale > 70 g/L ou IgA > 50 g/L
- Chaînes légères urinaires > 12 g/jour
1 seul des critères suffit
Que désignent les suffixes “a” & “b” dans le stade d’évolution du MM?
- a : Absence
- b : Présence
d’insuffisance rénale
Selon que le taux de la créatinine sérique est inférieur à 177 μmol/L dans le premier cas, de 177 μmol/L et plus dans le second.
Quelles sont les valeurs nécessaires pour obtenir un score R-ISS (Revised International staging system) pour les MM?
Il s’agit d’un score plus simple d’usage pour les MM.
- Albumine sérique
- LDH
- Cytogénétique de la maladie
- β2-microglobuline sérique
Quels sont les différents stades de la classification R-ISS?
(Revised International Staging System)
- B2M < 3,5mg/L et albumine > 35g/L avec LDH normaux sans cytogénétique à haut risque.
- Ne correspond pas au stade 1 ni au stade 3.
- B2M > 5,5mg/L ET LDH augmentés ET/OU cytogénétique à haut risque.
Vrai ou Faux
Le myélome est une maladie encore incurable dont la progression tumorale est souvent rapide.
Faux
La progression du MM est lente, mais inexorable.
La survie des patients avec un MM dépend essentiellement de quoi?
Stade de la maladie observé au moment du diagnostic
Quels sont les taux de survie à 5 ans des 3 différents stades de la classification R-ISS pour les MM?
-R-ISS I, 82% à 5 ans
-R-ISS II, 62% à 5 ans
-R-ISS III, 40% à 5 ans
- Quelle est la progession du myélome multiple forme indolente dans les 5 premières années après le diagnostic?
- Et après?
- Pendant les 5 premières années suivant le diagnostic, environ 10% des patients évolueront en myélome actif par année.
- Ce % diminue après 5 ans, bien que la majorité auront progressé en myélome actif en un peu moins de 5 ans.
Quelles sont les 3 principales complications du MM?
- Hypercalcémie
- Compressions neurologiques
- Insuffisance rénale
L’hypercalcémie est la conséquence directe de quoi dans le contexte d’un MM?
Conséquence directe de la déminéralisation osseuse massive qui peut se produire dans les myélomes de stade avancé
Comment se manifeste l’hypercalcémie dans le contexte d’un MM?
- Somnolence
- Confusion
- Déshydratation
- Incapacité de s’alimenter en raison de No/Vo
Comment est traitée l’hypercalcémie dans le contexte d’un MM?
- Biphosphonates
- Corticostéroïdes
- Réhydratation vigoureuse IV
Doit être rapidement traitée
- Comment surviennent les compressions neurologiques dans le cadre d’un MM?
- Quels sont les symptômes causées par ces compressions?
- Lorsque les tumeurs plasmocytaires originant de la moelle vertébrale s’étendent dans les espaces avoisinants.
- Parésie ou paralysie des membres inférieurs (patient est dirigé en neurochirurgie pour laminectomie en raison d’une masse épidurale comprimant la moelle épinière)
Une fois le diagnostic de myélome établi, une radiothérapie locale complémentaire sera généralement conseillée.
- Qu’est-ce qui cause l’insuffisance rénale dans le cadre d’un MM?
- Est-elle réversible?
- Excrétion urinaire massive de chaînes légères libres
- Irréversible
Que doit-on faire si on observe une insuffisance rénale chez un patient atteint d’un MM?
Il est important d’instituer le plus rapidement possible un traitement du myélome afin d’éviter, si possible, la nécessité d’une hémodialyse à long terme.
Vrai ou Faux
Il y a un consensus sur l’ordre idéal de traitements à offrir au patient qui est atteint d’un MM?
Faux
Quel est le but du traitement du MM?
Le but sera, chez la grande majorité des patients, de diminuer le fardeau de la maladie à l’aide de cette chimiothérapie d’induction et de suivre ces traitements par une dose de chimiothérapie intensive de melphalan suivie d’une greffe autologue de cellules souches comme support.
Quel est le but de la greffe de cellules souches dans le traitement du MM?
Raccourcir la période d’aplasie suivant inévitablement le traitement de chimiothérapie à haute dose.
Quels agents sont disponibles pour traiter le MM lors d’une rechute ou lorsque le patient n’est pas éligible à la greffe de moelle osseuse en raison des comorbidités?
- Pomalidomide
- Carfilzomib
- Daratumumab
Aucune chance que j’apprenne ces noms-là.
Quelle est la place de la radiothérapie dans le traitement du MM?
Elle occupe une place d’appoint très importante dans le traitement du myélome lorsqu’il y a compression de la moelle épinière, risque imminent de fracture vertébrale ou fémorale, ou simplement des douleurs osseuses incapacitantes, notamment au gril costal.
Quel est le rôle des biphosphonates dans le traitement du MM?
Réduire la fréquence des douleurs osseuses et des fractures (qui sont 2 manifestations reconnues parmi les plus morbides de la maladie)
Ils sont administrés par voie IV chaque mois.
