2.7 - Leucémie promyélocytaire aiguë (M3)

Question 1

Y’a pas de question

La leucémie promyélocytaire aiguë se distingue des autres types et sous-types de LAM par sa présentation clinique, son traitement et son pronostic.

Answer 1

Question 2

À la présentation, en plus de présenter les symptômes usuels de la LAM, que peut-on observer fréquemment en présence d’une leucémie promyélocytaire aiguë?

Answer 2

Coagulopathie complexe incluant une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

Question 3

1. Concernant le leucémie promyélocytaire aiguë : Lorsque non-traitée, la CIVD mènera rapidement à quelle complication?
2. Pourquoi?
3. Quel % des patients subiront la complication au #1 avant même le début du traitement?

Answer 3

1. Décès du patient
2. En raison de saignements ou de la coagulopathie associée (CIVD)
3. ~20% des patients vont décéder avant même le début du traitement

Question 4

L’ajout de quels 2 médicaments au traitement standard de la LAM a transformé le traitement de la leucémie promyélocytaire aiguë?

Answer 4

• ATRA (All-Trans Retinoic Acid)
• Trioxyde d’arsenic

Cette pathologie comptait l’un des pires pronostics auparavant et a maintenant, au contraire, l’un des meilleurs avec 90-95% de guérison pour ceux qui débuteront le traitement.

Question 5

leucémie promyélocytaire aiguë

Vrai ou Faux
La leucémie promyélocytaire aiguë constitue une urgence médicale qui nécessite de débuter un traitement le plus précocement possible.

Answer 5

Vrai

(car risque de CIVD)

De fait, on recommande de débuter immédiatement un traitement avec l’acide rétinoïque pour toute nouvelle leucémie présentant un syndrome hémorragique ou des anomalies de la coagulation.

Question 6

Comment peut-on confirmer le diagnostic de leucémie promyélocytaire aiguë?

Answer 6

• Analyse de la translocation 15;17
  ou
• Recherche du réarrangement PML-RARA (présents dans > 95% des leucémies promyélocytaires)

Permettra de poursuivre le traitement ou de le modifier si le diagnostic est infirmé