2.7 - Néoplasies myéloprolifératives

Question 1

Vrai ou Faux

Les néoplasies myéloprolifératives sont des maladies clonales issues de la cellule souche hématopoïétique ou d’un progéniteur commun myéloïde et dont l’évolution naturelle est habituellement chronique, s’étalant sur quelques années.

Answer 1

Vrai

Les néoplasies myéloprolifératives sont des néoplasies de la cellule souche ou d’un progéniteur commun myéloïde, résultant en un clone cellulaire avec prolifération maligne portant sur au moins l’une des trois lignées d’origine myéloïde de la moelle osseuse.

Question 2

Quels sont les 4 principaux types de néoplasie myéloproliférative?

Answer 2

• Leucémie myéloïde chronique
• Myélofibrose primaire
• Thrombocytémie essentielle
• Polycythemia vera (PV) (aussi appelée polyglobulie vraie/essentielle ou maladie de Vaquez)

Question 3

Caractéristiques communes

Quelle est la différence entre les néoplasies myéloprolifératives et les leucémies aiguës?

Answer 3

• Pas de blocage de la maturation morphologique des éléments de la lignée touchée
• Pas de blocage important de leur différenciation

Ces cellules demeurent suffisamment fonctionnelles, ce qui explique pourquoi plusieurs patients demeurent asymptomatiques.

Question 4

Caractéristiques communes

Dans les néoplasies myéloprolifératives, il n’y a pas de blocage de la maturation morphologique des éléments de la lignée touchée ni de blocage important de leur différenciation. Quelle en est la conséquence?

(en comparaison avec les leucémies aiguës)

Answer 4

Augmentation importante du nombre des cellules correspondantes dans le sang

Les éléments figurés présents dans le sang sont les stades terminaux normaux de la lignée touchée et aussi des précurseurs partiellement différenciés avec tout au plus quelques cellules très jeunes

Question 5

Caractéristiques communes

Dans les néoplasies myéloprolifératives, il existe fréquemment une atteinte de 2 ou 3 lignées hématopoïétiques. Pourquoi cela n’est-il pas pertinent?

Answer 5

Car c’est un cancer de la cellule souche multipotente hématopoïétique

On parle alors de polycythémie.

Ces formes avec atteintes de 2 ou 3 lignées sont d’expression hématologique très variable.

Question 6

Caractéristiques communes

Décrire l’évolution de la néoplasie myéloproliférative.
- 2 étapes

Answer 6

1. Phase chronique (1 à 10 ans) : Relativement bénigne
2. Phase terminale : Décès en quelques mois

Même s’il s’agit de maladies clonales de la cellule souche, l’évolution de ces divers syndromes sera très variable.

Question 7

Caractéristiques communes

La thrombocytémie essentielle et la polyglobulie vraie ou de Vaquez auront des évolutions cliniques plus :

A. Bénignes
B. Malignes

Answer 7

Bénignes

La transformation vers une forme plus agressive comme la leucémie aiguë est nettement plus rare.

Question 8

Caractéristiques communes

Les problèmes de thromboses & hémorragies seront fréquemment observés dans quel type de néoplasie myéloproliférative?

A. Leucémie myéloïde chronique
B. Myélofibrose primaire
C. Thrombocytémie essentielle
D. Polycythemia vera (PV) (aussi appelée polyglobulie vraie/essentielle ou maladie de Vaquez)

Answer 8

C. Thrombocytémie essentielle

(en raison de la dysfonction plaquettaire)

Question 9

Caractéristiques communes

Vrai ou Faux
Au stade initial, les néoplasies myéloprolifératives seront souvent symptomatiques.

Answer 9

Faux

Asymptomatiques

Leur découverte est souvent fortuite.

Question 10

Caractéristiques communes

La phase terminale des néoplasies myéloprolifératives est caractérisée par l’apparition de quels 3 phénomènes?

(phase accélérée ou transformation aiguë)

Answer 10

• Leucémie aiguë inexorable
• Insuffisance médullaire grave avec pancytopénie
• Fibrose médullaire (dans certains cas)