1.7 - Splénomégalies - Synthèse & démarche diagnostique

Question 1

Au besoin, revoir les concepts pertinents dans le cahier 1.

Answer 1

Examen 1

Question 2

Quelles sont les 5 questions à se poser dans la démarche diagnostique de la splénomégalie?

Answer 2

1. Quelles sont la taille et la nature exacte de la splénomégalie présumée ?
2. Quelles sont les principales manifestations cliniques associées ?
3. Que donne la formule sanguine ?
4. Que donne l’examen de la moelle osseuse ?
5. Doit-on envisager une biopsie tissulaire ?

Question 3

Quel(s) élément(s) permettent de savoir quelles sont la taille et la nature exacte de la splénomégalie présumée?

4 réponses recherchées

Answer 3

• Examen clinique
• Échographie abdominale ± étude du flot (Doppler)
• Scintigraphie hépato-splénique (au 99Tc)
• Tomographie axiale de l’abdomen

Question 4

Quel(s) élément(s) permettent de savoir quelles sont les principales manifestations cliniques associées à une splénomégalie?

8 réponses recherchées

Answer 4

• Hépatomégalie?
• Adénopathies multiples?
• Signes d’hypertension portale?
• Signes inflammatoires ou infectieux?
• Signes d’anémie ou d’hémolyse (pâleur, ictère)?
• Signes hémorragiques?
• Signes d’insuffisance cardiaque?
• Aucune?

Question 5

Quel(s) élément(s) doit-on observer à la formule sanguine en présence d’une splénomégalie?

3 réponses recherchées

Answer 5

• Normale?
• Cytopénie(s)?
• Cytose(s)?

Question 6

Quel(s) élément(s) doit-on observer à l’examen de la moelle osseuse en présence d’une splénomégalie?

3 réponses recherchées

Answer 6

• Pauvre (fibrose?)
• Riche :
  > Cellules normales (hyperplasie)
  > Cellules anormales (leucémie, lymphome?)

Question 7

En présence d’une splénomégalie, quand doit-on envisager une biopsie tissulaire?

Answer 7

En l’absence d’anomalie de l’hémostase

• Tout tissu ou organe (peau, foie, ganglions) suspect et accessible peut et doit être biopsié pour fins diagnostiques.
• Une laparotomie avec splénectomie peut s’imposer en dernier lieu, généralement après une période raisonnable d’observation clinique.

Question 8

Splénomégalie

Quelles sont les 4 principales causes d’une très grosse splénectomie?

(atteignant la ligne médiane)

Answer 8

• Leucémie myéloïde chronique
• Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate
• Tricholeucémie
• Maladies de surcharge (histiocytes “X”)

Question 9

Splénomégalie

Quelles sont les 3 principales causes d’une grosse splénomégalie (mais pas très grosse)?

(≥ 3 cm sous les côtes)

Answer 9

• Polyglobulie de Vaquez
• Lymphome (Hodgkin & autres)
• Leucémies lymphoïdes (aiguës & chroniques)

Question 10

Quelles sont les 6 principales causes d’une petite splénomégalie?

(≤ 2 cm sous les côtes, ou “pointe”)

Answer 10

• Syndromes mononucléosiques
• Maladies auto-immunes
• Infections
• Anémies hémolytiques
• Cirrhose
• Leucémie myéloïde aiguë (parfois)

Question 11

Quelles sont les 5 principales causes de splénomégalie associée à une hépatomégalie?

Answer 11

• Cirrhose
• Insuffisance cardiaque
• Hépatite
• Lymphomes (Hodgkin & autres)
• Syndromes myéloprolifératifs
  > Myélofibrose
  > Polyglobulie (Vaquez)
  > Leucémie myéloïde chronique

Question 12

Quelles sont les 6 principales causes de splénomégalie sans hépatomégalie ni adénopathie?

Answer 12

• Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques
• Anémies hémolytiques
• Maladies de surcharge
• Parasitoses (malaria)
• Tuberculose
• Thrombose de la veine splénique

Question 13

Quelles sont les 5 principales causes de splénomégalie associée à des adénopathies?

Answer 13

• Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique)
• Lymphomes (Hodgkin ou autres)
• Syndromes mononucléosiques
• Sarcoïdose
• Maladies auto-immunes (lupus, arthrite rhumatoïde)

Question 14

Quelle est la principale cause de splénomégalie associée à une anémie regénérative?

sans atteinte des autres lignées

Answer 14

Anémies hémolytiques

Question 15

Quelles sont les 2 principales causes de splénomégalie associée à une anémie aregénérative?

sans atteinte des autres lignées

Answer 15

Inflammation & infections chroniques ou subaiguës

(endocardite, lupus, arthrite rhumatoïde)

Question 16

Quelles sont les 3 principales causes de splénomégalie associée à une neutropénie seule?

Answer 16

• Lupus
• Felty
• Neutropénie immune idiopathique

Question 17

Quelle est la principale cause de splénomégalie associée à une thrombopénie seule?

Answer 17

Rares mononucléoses

Question 18

Quelles sont les 7 principales causes de splénomégalie associée à une bicytopénie ou pancytopénie?

Answer 18

• Leucémies aiguës “aleucémiques”
• Tricholeucémie
• Myélofibrose
• Lymphomes
• Hypertension portale
• P.T.T. (anémie & thrombocytopénie)
• Anémies mégaloblastiques (parfois)

Question 19

Quelle est la principale cause de splénomégalie associée à une érythrocytose?

Answer 19

Polyglobulie de Vaquez

Question 20

Quelle est la principale cause de splénomégalie associée à une thrombocytose?

Answer 20

• 400-500 x10⁹ : Syndromes inflammatoires & Hodgkin
• > 500 x10⁹ : Thrombocytémie essentielle

Question 21

Quelles sont les 3 principales causes de splénomégalie associée à une lymphocytose?

Answer 21

• Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës)
• Lymphomes leucémiques
• Syndromes mononucléosiques

Question 22

Quelles sont les 4 principales causes de splénomégalie associée à une granulocytose?

Answer 22

• Syndromes inflammatoires & Hodgkin
• Leucémie myéloïde chronique
• Myélofibrose
• Leucémie myéloïde aiguë (blastes)