2.6 - Cancers hématologiques - Généralités , Définitions & Classification

Question 1

L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de modifications du matériel génétique induisant ainsi une _____ de la prolifération cellulaire.

Answer 1

Dérégulation

Question 2

Les modifications génétiques présentes dans l’oncogenèse peuvent aussi inhiber les processus naturels de _____ _____ (_____).

3 mots

Answer 2

Mort cellulaire (apoptose)

Provoquant une accumulation cellulaire

Question 3

Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule. Nommez des exemples de ces mécanismes.

6 réponses recherchées

Answer 3

• Mutations de la séquence génomique de l’ADN
• Bris d’ADN
• Infection par certains virus
• Inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs
• Activation de proto-oncogènes & d’oncogènes
• Tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule

Question 4

Vrai ou Faux

Dans plusieurs leucémies humaines, on a pu identifier des portions d’ADN qui peuvent induire à une lignée cellulaire, lorsque transmises, la transformation leucémique.

Answer 4

Vrai

Question 5

Les portions d’ADN engendrant la transformation leucémique, appelées oncogènes cellulaires, ont probablement été acquises comment?

Answer 5

Transmission verticale d’un virus oncogène

Question 6

On observe également que plusieurs anomalies chromosomiques caractéristiques de certaines leucémies (_____, _____) entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires normales.

2 types d’anomalies chromosomiques

Answer 6

• Translocations
• Délétions

En effet, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène.

Question 7

Il se peut que, lors d’un réarrangement des gènes, certains gènes inhibiteurs ou activateurs de l’oncogène soient activés ou inactivés. Quelle en sera la conséquence?

Answer 7

Activation de l’oncogène cellulaire → Transformation néoplasique de la cellule

Question 8

Vrai ou Faux

Les cellules malignes (leucémiques ou autres) acquièrent à leur surface des antigènes différents des antigènes normaux.

Answer 8

Vrai

• Antigènes modifiés, réapparition d’antigènes fœtaux ou antigènes néoformés
• Ces antigènes seront utiles dans l’identification précise des divers types de leucémies.

Question 9

La présence de cellules malignes exerce une _____ sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.

Stimulation ou Inhibition

Answer 9

Inhibition

Question 10

L’inhibition par les cellules malignes peut être secondaire à quels 2 mécanismes?

Answer 10

• Sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique)
• Contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal

Question 11

Quelle sera la conséquence de l’inhibition des cellules normales par les cellules malignes?

Answer 11

Insuffisance médullaire

(avec appauvrissement des cellules normales du sang)

Question 12

Pourquoi dit-on que les cancers hématologiques sont des maladies clonales?

Answer 12

La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule.

Question 13

Les cancers hématologiques sont des maladies clonales originant de quel type de cellule?

Answer 13

Cellule souche

La cellule souche hématopoïétique normale a la capacité de se reproduire et de se différencier en progéniteurs multipotents myéloïdes ou lymphoïdes. Ces derniers peuvent aussi, à l’état normal, se reproduire et se différencier en progéniteurs unipotents, i.e. engagés vers une différenciation et une maturation cellulaire bien précise.

Question 14

Les cellules néoplasiques se multiplient de façon _____.

Answer 14

Anarchique

C’est-à-dire qu’elles échappent aux mécanismes régulateurs de la prolifération cellulaire des cellules normales.

Question 15

Vrai ou Faux

La prolifération cellulaire néoplasique est tout le temps rapide.

Answer 15

Faux

Pas nécessairement rapide

Question 16

À des degrés variables, les cellules cancéreuses ont une déficience de différenciation ou de maturation cellulaire. Nommez 2 exemples de variation extrêmes.

Sorry, pas la meilleure flashcard

Answer 16

• Surabondance d’érythrocytes tout à fait mûrs (adultes)
• Accumulation de leucoblastes (cellules très indifférenciées)

Des blocages à de multiples stades intermédiaires de maturation s’observent, correspondant à autant d’hémopathies malignes distinctes.

Question 17

L’accumulation de leucoblastes & autres cellules néoplasiques équivalentes est causée par quel mécanisme?

Answer 17

Incapacité de maturation

Car normalement, la maturation met un terme aux divisions cellulaires. Une cellule néoplasique “incapable de devenir adulte” continue à se multiplier indéfiniment.

Question 18

Décrivez l’arbre hiérarchique des cellules souches et des lignées de cellules différenciées.

Answer 18

Question 19

Définir ce terme.
- Hémopathie maligne

Answer 19

Cancer du système hématopoïétique originant soit de :
- Cellule souche hématopoïétique
- Progéniteur myéloïde
- Progéniteur lymphoïde

Question 20

Définir ces termes.
- Myéloïde & myélo-

1er & 2e sens

Answer 20

1. Appartenant aux lignées de cellules médullaires issues d’un progéniteur commun myéloïde
2. Granulocytaire (ex : leucémie myéloïde chronique signifie leucémie granulocytaire chronique)

Question 21

Définir ces termes.
- Lymphoïde & lympho-

Answer 21

Provenant d’un progéniteur commun lymphoïde

Question 22

Définir ce terme.
- Leucémie

Answer 22

Cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle et le sang (et souvent d’autres organes)

Une leucémie est :
- Soit myéloïde, soit lymphoïde
- Soit aiguë (rapidement mortelle sans traitement), soit chronique (évolution naturelle de quelques années)

Question 23

Définir ce terme.
- Leucémie aleucémique

Answer 23

Leucémie qui n’envahit pas le sang, ou très peu et qui se limite à un envahissement de la moelle osseuse.

(Cas d’exception)

Question 24

Définir ce terme.
- Myéloprolifératif

Answer 24

Prolifération cellulaire maligne issue de cellules hématopoïétiques

S’oppose à lymphoprolifératif

Ex : La leucémie myéloïde chronique fait partie des néoplasies myéloprolifératives; la thrombocytémie essentielle est aussi une néoplasie myéloproliférative, même si les lignées leucocytaires ne sont habituellement pas touchées.

Question 25

Définir ce terme.
- Lymphome

Answer 25

Tumeur originant d’un organe lymphoïde

(Habituellement un ou des ganglions ou la rate)

Caractéristiquement, le lymphome a une présentation clinique de tumeur solide (tumeurs palpables, ou tumeurs profondes donnant compression et/ou image radiologique de masse).

Question 26

Zone grise entre lymphome & leucémie lymphoïde

Définir ce terme.
- Lymphome leucémique

Answer 26

D’emblée (ou en cours d’évolution), certains lymphomes, les plus malins surtout, peuvent être ou devenir leucémiques : cela signifie que le sang est fortement envahi par les cellules lymphomateuses.

(Cas d’exception)

(Ex : Lymphome lymphoblastique leucémique)

Question 27

Zone grise entre lymphome & leucémie lymphoïde

Définir ce terme.
- Lymphome lymphoïde chronique

(en comparaison au lymphome leucémique)

Answer 27

Souvent associée à d’importantes masses tumorales ganglionnaires & spléniques en cours d’évolution

(Constitue l’inverse du lymphome leucémique)

Question 28

Définir ce terme.
- Pseudo-lymphome

Answer 28

Infiltrat lymphoïde bénin d’un ganglion lymphatique le plus souvent, ou d’un autre tissu ou organe, dont l’aspect histopathologique est difficile à distinguer du lymphome véritable.

Question 29

Définir ces termes.
- Myélofibrose & myélosclérose

Answer 29

Fibrose de la moelle hématopoïétique; celle-ci a atteint le stade de collagénisation lorsqu’on utilise le terme myélosclérose.

La myélofibrose/sclérose n’est pas toujours provoquée par une néoplasie maligne.

Question 30

Définir ce terme.
- Clone cellulaire

Answer 30

L’ensemble des cellules issues par mitoses successives d’une même cellule-mère et possédant de ce fait des propriétés morphologiques & fonctionnelles identiques.

Question 31

Définir ce terme.
- Immunoglobuline monoclonale

Answer 31

L’ensemble des molécules d’immunoglobuline sécrétées par un clone de lymphocytes ou de plasmocytes.

• Tout comme les cellules qui en produisent, ces molécules d’immunoglobuline sont immunochimiquement (et biochimiquement) identiques entre elles.
• Elles possèdent donc la même région variable et ainsi la même spécificité antigénique.

Question 32

Quel(s) terme(s) parmi les suivant(s) sont synonyme d’hémopathie maligne?

A. Polyglobulie vraie
B. Dysprotéinémie
C. Leucémie aiguë non lymphoblastique
D. Leucémie myéloïde aiguë
E. Paraprotéinémie
F. Cancer hématologique
G. Leucémie lymphoïde aiguë
H. Immunoglobulinémie monoclonale
I. Polyglobulie essentielle
J. Splénomégalie myéloïde
K. Lymphome malin
L. Myélofibrose primitive
M. Globulinémie “M”
N. Myélosclérose primitive

Answer 32

F. Cancer hématologique

Question 33

Quel(s) terme(s) parmi les suivant(s) sont synonyme de leucémie lymphoblastique?

A. Polyglobulie vraie
B. Dysprotéinémie
C. Leucémie aiguë non lymphoblastique
D. Leucémie myéloïde aiguë
E. Paraprotéinémie
F. Cancer hématologique
G. Leucémie lymphoïde aiguë
H. Immunoglobulinémie monoclonale
I. Polyglobulie essentielle
J. Splénomégalie myéloïde
K. Lymphome malin
L. Myélofibrose primitive
M. Globulinémie “M”
N. Myélosclérose primitive

Answer 33

G. Leucémie lymphoïde aiguë

Question 34

Quel(s) terme(s) parmi les suivant(s) sont synonyme de leucémie myéloblastique?

A. Polyglobulie vraie
B. Dysprotéinémie
C. Leucémie aiguë non lymphoblastique
D. Leucémie myéloïde aiguë
E. Paraprotéinémie
F. Cancer hématologique
G. Leucémie lymphoïde aiguë
H. Immunoglobulinémie monoclonale
I. Polyglobulie essentielle
J. Splénomégalie myéloïde
K. Lymphome malin
L. Myélofibrose primitive
M. Globulinémie “M”
N. Myélosclérose primitive

Answer 34

C. Leucémie aiguë non lymphoblastique
D. Leucémie myéloïde aiguë

Question 35

Quel(s) terme(s) parmi les suivant(s) sont synonyme de lymphome?

A. Polyglobulie vraie
B. Dysprotéinémie
C. Leucémie aiguë non lymphoblastique
D. Leucémie myéloïde aiguë
E. Paraprotéinémie
F. Cancer hématologique
G. Leucémie lymphoïde aiguë
H. Immunoglobulinémie monoclonale
I. Polyglobulie essentielle
J. Splénomégalie myéloïde
K. Lymphome malin
L. Myélofibrose primitive
M. Globulinémie “M”
N. Myélosclérose primitive

Answer 35

K. Lymphome malin

Il n’y a pas de lymphome bénin, même si certains sont de faible malignité.

Question 36

Quel(s) terme(s) parmi les suivant(s) sont synonyme de Polyglobulie de Vaquez?

A. Polyglobulie vraie
B. Dysprotéinémie
C. Leucémie aiguë non lymphoblastique
D. Leucémie myéloïde aiguë
E. Paraprotéinémie
F. Cancer hématologique
G. Leucémie lymphoïde aiguë
H. Immunoglobulinémie monoclonale
I. Polyglobulie essentielle
J. Splénomégalie myéloïde
K. Lymphome malin
L. Myélofibrose primitive
M. Globulinémie “M”
N. Myélosclérose primitive

Answer 36

A. Polyglobulie vraie
I. Polyglobulie essentielle

Question 37

Quel(s) terme(s) parmi les suivant(s) sont synonyme de métaplasie myéloïde de la rate?

A. Polyglobulie vraie
B. Dysprotéinémie
C. Leucémie aiguë non lymphoblastique
D. Leucémie myéloïde aiguë
E. Paraprotéinémie
F. Cancer hématologique
G. Leucémie lymphoïde aiguë
H. Immunoglobulinémie monoclonale
I. Polyglobulie essentielle
J. Splénomégalie myéloïde
K. Lymphome malin
L. Myélofibrose primitive
M. Globulinémie “M”
N. Myélosclérose primitive

Answer 37

J. Splénomégalie myéloïde
L. Myélofibrose primitive
N. Myélosclérose primitive

Question 38

Quel(s) terme(s) parmi les suivant(s) sont synonyme de gammapathie monoclonale?

A. Polyglobulie vraie
B. Dysprotéinémie
C. Leucémie aiguë non lymphoblastique
D. Leucémie myéloïde aiguë
E. Paraprotéinémie
F. Cancer hématologique
G. Leucémie lymphoïde aiguë
H. Immunoglobulinémie monoclonale
I. Polyglobulie essentielle
J. Splénomégalie myéloïde
K. Lymphome malin
L. Myélofibrose primitive
M. Globulinémie “M”
N. Myélosclérose primitive

Answer 38

B. Dysprotéinémie
E. Paraprotéinémie
H. Immunoglobulinémie monoclonale
M. Globulinémie “M”

Question 39

Lesquelles des hémopathies malignes suivantes sont myéloïdes?

A. Néoplasies des lymphocytes B sécrétant une immunoglobuline monoclonale (« gammapathies monoclonales »)
B. Hémopathies rares
C. Leucémies aiguës lymphoïdes (« lymphoblastiques »)
D. Néoplasies myéloprolifératives chroniques
E. Leucémie lymphoïde chronique (et variantes)
F. Leucémies aiguës myéloïdes (« non lymphoblastiques »)
G. Lymphomes non hodgkiniens (famille de néoplasies de malignité très variable)
H. Syndromes myélodysplasiques
I. Maladie de Hodgkin

(Dérivées d’un progéniteur myéloïde, commun ou subséquent)

Answer 39

D. Néoplasies myéloprolifératives chroniques
F. Leucémies aiguës myéloïdes (« non lymphoblastiques »)
H. Syndromes myélodysplasiques

D-F-H

Question 40

Lesquelles des hémopathies malignes suivantes sont lymphoïdes?

A. Néoplasies des lymphocytes B sécrétant une immunoglobuline monoclonale (« gammapathies monoclonales »)
B. Hémopathies rares
C. Leucémies aiguës lymphoïdes (« lymphoblastiques »)
D. Néoplasies myéloprolifératives chroniques
E. Leucémie lymphoïde chronique (et variantes)
F. Leucémies aiguës myéloïdes (« non lymphoblastiques »)
G. Lymphomes non hodgkiniens (famille de néoplasies de malignité très variable)
H. Syndromes myélodysplasiques
I. Maladie de Hodgkin

(Dérivées d’un progéniteur lymphoïde, commun ou subséquent)

Answer 40

A. Néoplasies des lymphocytes B sécrétant une immunoglobuline monoclonale (« gammapathies monoclonales »)
B. Hémopathies rares
C. Leucémies aiguës lymphoïdes (« lymphoblastiques »)
E. Leucémie lymphoïde chronique (et variantes)
G. Lymphomes non hodgkiniens (famille de néoplasies de malignité très variable)
I. Maladie de Hodgkin

A-B-C-E-G-I

Formes tumorales :
E. Leucémie lymphoïde chronique (et variantes)
G. Lymphomes non hodgkiniens (famille de néoplasies de malignité très variable)
I. Maladie de Hodgkin