DEFORMIDADE CONGÊNITA DOS MMSS Flashcards
Descreva a Classificação de Swanson
I - Defeito de FOrmação (Parada do crescimento)
II - Falha na DIferenciação (ou separação) de partes
III - DUplicação
IV - HIpercrescimento
V - HIpocrescimento
VI - Bandas de COnstrição
VII - Anormalidades generalizadas COMplexas
- Mneumônico *
FODIDU-HIPER-HIPO-COCÔ
Quais as deformidades mais comum?
1°SINDACTILIA
2°POLIDACTILIA
3º AMPUTAÇÃO CONGÊNITA
Quais as causas mais frequente
ALTERAÇÃO GENÉTICA:
* 20% Alteração genética simples
* 60% Alteração genética múltipla
* 10 % Fatores ambientais (químicos: Talidomida e medicamentos: Fisicos / Radiação / Endocrino / DM / Infeccioso / Virus / Rubeola)
Classificação de Frantz O’Hien
Generalidades da Deformidade MADELUNG
- Deformidade Complexa (VII de SWANSON)
- Etiologia: Desconhecida
- Causa desvio VOLAR E ULNAR DO RADIO DISTAL
- Ligamento de VICKERS anormal
- MNEUMÔNICO *
VADELUNG-VOLAR-VLNAR-VICKERS-VAGINA
Epidemiologia da Deformidade de Madelung
- Congênita, rara (1,1%)
- Autossomica Dominante
- Mais evidente infância tardia e adolescente
- MULHERES 4:1
- Maioria Bilateral
- Aparecimento da deformidade 8-12 anos
Etiopatogenia da Def. Madelung
Ligamento de Vickers anormal que se liga ao Semilunar e a fibrocartilagem triangular ao radio distal (proximal a fise radial e abaixo do pronador quadrado)
* Impede o crescimento do segmento ULNOPALMAR do radio
Quadro Clínico da Def. Madelung
- Diminuição Extensão e Supinação
- Dor minima
- Subluxação volar da mão
- Proeminência da ulna distal
- Angulação volar e ulnar do radio
Classificação da Def. Madelung
1- Pós traumática
2- Displásica (DISCONDROSTOSE)
3- Genética (EXPL. TURNER)
4- Idiopática
Criterios Radiograficos na DEF. MADELUNG
- Luxação Carpal Palmar >20mm
- Abaixamento do Semilunar >4mm
- Desvio Ulnar do Radioulnar >33º
Tratamento para DEF. MADELUNG
Geralmente esses paciente tem dor minima e excelente função…. então conservador
Se deformidade grave + clínica persistente + impacto ulnocarpal: CIRURGIA!!
Opções de tratamento cirúrgico
- Vickers: ressecção da porção da fise + interposição de gordura como cirurgia
- Milch: Tratamento de escolha para paciente imaturidade esqueletica.
- Carter: OTT em cúpula do radio + Resseção do vickers + encurtamento da ulna
- Darrach: OTT combinada com excisão da cabeça da ulna distal
- Salvé-Kapandji: Pode ser feito em esqueleticamente maduro.
Complicação da DEF. MADELUNG
- Dç Kienbock
- STC
- Compressão Ulnar
O que causa a SINOSTOSE RADIO ULNAR CONGÊNITA?
- Falha na separação do radio e ulna
- Usualmente proximal
Epidemiologia da SINOSTOSE RADIO ULNAR CONGÊNITA
- Rara
- Usualmente deformidade isolada
- MENINOS 3:2 MENINAS
- Bilateral 80%
- Associado Sd. de Carpenter, Disostose Fascial e Kinefelter
- Anormalias Cardíacas(tetralogia de fallot), Musculoesquelética(PTC e Lx quadril), Torax, Renal ou instestina
Quadro Clínico da SINOSTOSE RADIO ULNAR CONGÊNITA
- Antebraço fixo em pronação
- Quando bilateral gera muita limitação
- Notado na idade escolar: dificuldade de usar objetos
- Perda do ângulo de carreamento ulnar e deformidade em flexão
- Encurtamento do antebraço
- Hipermobilidade do punho compensatória
Descreva a Classificação de Cleany e Omer
MNEUMÔNICO: FOPA
F - FIBROSE
O - OSSSEA
P - POSTERIOR
A - ANTERIOR
Tipo 1: Sinostose Fibrosa
Tipo 2: Sinostose Ossea, cabeça radial presente e reduzida
Tipo 3: Sinostose Ossea, cabeça radial presente com luxação posterior
Tipo 4: Sinostose Ossea, cabeça radial presente com luxação anterior.
Tratamento para SINOSTOSE RADIOULNAR CONGÊNITA
- Indicado cirurgia em casos que atrapalhem a vida diária
Resseção da sinostose radio proximal mantendo a tuberosidade do radio + Interposição muscular + divisão da membrana interóssea
Osteotomia Derrotatoria - Colocar mão posição funcional
Complicações para SINOSTOSE RADIOULNAR CONGÊNITA
Sd compartimental
1/3 dos paciente que ostetomia derrotatoria
Principalmente se derrotação >60-85º
Fazer Fasciotomia profilática
Generalidades / Epidemiologia da Luxação congênita da cabeça do rádio
- Deformidade congênita + comum do cotovelo
- BILATERAL
- Mais comum: Posterior e posterolateral
- Associada com def. dos membros (2/3 sinostose) e escoliose
Quadro Clínico da Luxação congênita da cabeça do rádio
- Pouca limitação funcional (ombro e punho compensam)
- Quando POSTERIOR limita a EXTENSÃO
- Proeminência lateral limita a SUPINAÇÃO
Tratamento e complicações da Luxação congênita da cabeça do rádio
TRATAMENTO
Assintomático: Conservador
Sintomático: Cirurgia (redução aberta ou ressecção + Plastia do ligamento anular com palmar longo ou triceps
COMPLICAÇÃO
1.Sobrecrescimento do colo com impacto radiocapitelar
Descreva a Classificação de APERT? em qual deformidade congênita é aplicada?
Sindactilia
1. MÃO EM ESPADA
2. MÃO EM COLHER
3. MÃO EM BOTÃO DE ROSA
No desenvolvimento embrionario, a falha na ZONA DE ATIVIDADE POLARIZADA podem gerar ….
POLIDACTILIA
o que seria o NODULO DE NOTTA?
Nódulo de Notta
Nódulo palpavel na região palmar da MTC (base da falange), tipico de paciente com DEDO EM GATILHO NA CRIANÇA
Quando posso liberar o paciente com dedo em gatilho na criança para realizar procedimento cirurgico?
2 anos
Liberação da polia A1
Qual localização mais frequente da SINDACTILIA?
NA 3º COMISSURA
ENTRE O 3º E 4º DEDO
Deformidade mais comum na SD de APERT?
Sindactilia
Qual medicamento é tem forte associação com a FOCOMELIA?
Uso de TALIDOMIDA
A presença da falange delta pode causar que alteração ao exame físico dos pacientes com sindactilia?
desvio angular
Qual o tipo de patterson que representa uma amputação intrauterina na síndrome da banda de constrição congênita?
tipo 4
Qual a incidência de bilateralidade na mão torta radial?
50%
Onde se encontra o defeito na doença de Madelung?
Na fise volar e ulnar do rádio
Falha de formação transversa é mais comum em que local?
No terço superior do antebraço. Segundo local mais comum é no carpo.
Qual o tipo de Heikel mais comum?
tipo 4
Fale sobre a epidemiologia da pseudoartrose congênita da clavícula
Mais comum em mulheres de forma unilateral (mais comum à direita)
A falha de formação transversa é mais comumente de transmissão hereditária ou esporádica?
Esporádica
A deformidade de Kirner acomete que falange de qual dedo mais comumente?
falange distal do dedo mínimo
Qual o nervo mais afetado na mão torta radial?
mediano
Qual polidactilia é mais comum na população negra?
Polidactilia pós axial.
Como é a classificação de Wassel para polegar bífido? E qual o tipo mais comum?
1- Falange distal bífida
2- Falange distal duplicada
3- Falange proximal bífida + distal duplicada
4- Falange proximal duplicada + distal duplicada (mais comum)
5- Metacarpo bífido + proximal e distal duplicados
6- Metacarpo duplicado + proximal e distal duplicados
7- Polegar Trifalângico
A presença de pseudoartrose congênita da clavícula no lado esquerdo está associada a que outra anomalia?
Dextrocardia
A macrodactilia acomete principalmente qual dígito?
o segundo dígito
A polidactilia pré axial acomete que dedo?
polegar
A falha de formação transversa é mais comumente unilateral ou bilateral?
Unilateral em 98% dos casos aproximadamente
Na luxação congênita da cabeça do rádio, o rádio está luxado em que direção?
posterior ou posterolateral
No que consiste a camptodactilia?
flexão da articulação interfalangiana proximal
O que é a ectrodactilia?
Ausência completa de uma falange ou de um metacarpo
Como é a classificação de Heikel para mão torta radial?
tipo 1 (rádio curto)
tipo 2 (rádio hipoplásico)
tipo 3 (ausência parcial do rádio)
tipo 4 (ausência total do rádio)
Fale sobre a epidemiologia da sindactilia
- Malformação mais comum da mão
- Acomete principalmente homens branco
- Bilateral
- Simétrica.
O que pode ser feito para diminuir a incidência de síndrome compartimental num paciente submetido a osteotomia derrotatória de uma sinostose radioulnar congênita?
- Ressecção do osso sinostótico
- Menor derrotação da osteotomia
- Fasciotomia profilática
Nas deficiências transversas proximais, como é o aspecto do coto e da musculatura?
- Coto bulboso e alcochoado e musculatura hipoplásica
No polegar bífido, qual o polegar menos desenvolvido?
o mais radial
A má formação mais comum da mão é:
SINDACTILIA
O que é acrossindactilia?
Os dedos são unidos distalmente, mas separados proximalmente
Quais os dígitos mais acometidos pela braquidactilia?
dedo mínimo e indicador
EPIDEMIOLOGIA DAS DEFORMIDADES CONGENITAS
5,9 - 19 / 10.000 nascidos vivos
Das mal formações, so perde para malformação cardiaca
Até 2/3 tem defeitos ao nascimento
14-16% de mortalidade
10% deficit funcional estetico
