DEFORMIDADE CONGÊNITA DOS MMSS Flashcards

1
Q

Descreva a Classificação de Swanson

A

I - Defeito de FOrmação (Parada do crescimento)
II - Falha na DIferenciação (ou separação) de partes
III - DUplicação
IV - HIpercrescimento
V - HIpocrescimento
VI - Bandas de COnstrição
VII - Anormalidades generalizadas COMplexas

  • Mneumônico *
    FODIDU-HIPER-HIPO-COCÔ
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2
Q

Quais as deformidades mais comum?

A

1°SINDACTILIA
2°POLIDACTILIA
3º AMPUTAÇÃO CONGÊNITA

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3
Q

Quais as causas mais frequente

A

ALTERAÇÃO GENÉTICA:
* 20% Alteração genética simples
* 60% Alteração genética múltipla
* 10 % Fatores ambientais (químicos: Talidomida e medicamentos: Fisicos / Radiação / Endocrino / DM / Infeccioso / Virus / Rubeola)

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4
Q

Classificação de Frantz O’Hien

A
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5
Q

Generalidades da Deformidade MADELUNG

A
  1. Deformidade Complexa (VII de SWANSON)
  2. Etiologia: Desconhecida
  3. Causa desvio VOLAR E ULNAR DO RADIO DISTAL
  4. Ligamento de VICKERS anormal
  • MNEUMÔNICO *
    VADELUNG-VOLAR-VLNAR-VICKERS-VAGINA
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6
Q

Epidemiologia da Deformidade de Madelung

A
  1. Congênita, rara (1,1%)
  2. Autossomica Dominante
  3. Mais evidente infância tardia e adolescente
  4. MULHERES 4:1
  5. Maioria Bilateral
  6. Aparecimento da deformidade 8-12 anos
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7
Q

Etiopatogenia da Def. Madelung

A

Ligamento de Vickers anormal que se liga ao Semilunar e a fibrocartilagem triangular ao radio distal (proximal a fise radial e abaixo do pronador quadrado)
* Impede o crescimento do segmento ULNOPALMAR do radio

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8
Q

Quadro Clínico da Def. Madelung

A
  1. Diminuição Extensão e Supinação
  2. Dor minima
  3. Subluxação volar da mão
  4. Proeminência da ulna distal
  5. Angulação volar e ulnar do radio
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9
Q

Classificação da Def. Madelung

A

1- Pós traumática
2- Displásica (DISCONDROSTOSE)
3- Genética (EXPL. TURNER)
4- Idiopática

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10
Q

Criterios Radiograficos na DEF. MADELUNG

A
  1. Luxação Carpal Palmar >20mm
  2. Abaixamento do Semilunar >4mm
  3. Desvio Ulnar do Radioulnar >33º
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11
Q

Tratamento para DEF. MADELUNG

A

Geralmente esses paciente tem dor minima e excelente função…. então conservador

Se deformidade grave + clínica persistente + impacto ulnocarpal: CIRURGIA!!

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12
Q

Opções de tratamento cirúrgico

A
  1. Vickers: ressecção da porção da fise + interposição de gordura como cirurgia
  2. Milch: Tratamento de escolha para paciente imaturidade esqueletica.
  3. Carter: OTT em cúpula do radio + Resseção do vickers + encurtamento da ulna
  4. Darrach: OTT combinada com excisão da cabeça da ulna distal
  5. Salvé-Kapandji: Pode ser feito em esqueleticamente maduro.
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13
Q

Complicação da DEF. MADELUNG

A
  1. Dç Kienbock
  2. STC
  3. Compressão Ulnar
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14
Q

O que causa a SINOSTOSE RADIO ULNAR CONGÊNITA?

A
  1. Falha na separação do radio e ulna
  2. Usualmente proximal
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15
Q

Epidemiologia da SINOSTOSE RADIO ULNAR CONGÊNITA

A
  1. Rara
  2. Usualmente deformidade isolada
  3. MENINOS 3:2 MENINAS
  4. Bilateral 80%
  5. Associado Sd. de Carpenter, Disostose Fascial e Kinefelter
  6. Anormalias Cardíacas(tetralogia de fallot), Musculoesquelética(PTC e Lx quadril), Torax, Renal ou instestina
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16
Q

Quadro Clínico da SINOSTOSE RADIO ULNAR CONGÊNITA

A
  1. Antebraço fixo em pronação
  2. Quando bilateral gera muita limitação
  3. Notado na idade escolar: dificuldade de usar objetos
  4. Perda do ângulo de carreamento ulnar e deformidade em flexão
  5. Encurtamento do antebraço
  6. Hipermobilidade do punho compensatória
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17
Q

Descreva a Classificação de Cleany e Omer

A

MNEUMÔNICO: FOPA
F - FIBROSE
O - OSSSEA
P - POSTERIOR
A - ANTERIOR

Tipo 1: Sinostose Fibrosa
Tipo 2: Sinostose Ossea, cabeça radial presente e reduzida
Tipo 3: Sinostose Ossea, cabeça radial presente com luxação posterior
Tipo 4: Sinostose Ossea, cabeça radial presente com luxação anterior.

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18
Q

Tratamento para SINOSTOSE RADIOULNAR CONGÊNITA

A
  • Indicado cirurgia em casos que atrapalhem a vida diária

Resseção da sinostose radio proximal mantendo a tuberosidade do radio + Interposição muscular + divisão da membrana interóssea

Osteotomia Derrotatoria - Colocar mão posição funcional

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19
Q

Complicações para SINOSTOSE RADIOULNAR CONGÊNITA

A

Sd compartimental
1/3 dos paciente que ostetomia derrotatoria
Principalmente se derrotação >60-85º
Fazer Fasciotomia profilática

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20
Q

Generalidades / Epidemiologia da Luxação congênita da cabeça do rádio

A
  • Deformidade congênita + comum do cotovelo
  • BILATERAL
  • Mais comum: Posterior e posterolateral
  • Associada com def. dos membros (2/3 sinostose) e escoliose
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21
Q

Quadro Clínico da Luxação congênita da cabeça do rádio

A
  1. Pouca limitação funcional (ombro e punho compensam)
  2. Quando POSTERIOR limita a EXTENSÃO
  3. Proeminência lateral limita a SUPINAÇÃO
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22
Q

Tratamento e complicações da Luxação congênita da cabeça do rádio

A

TRATAMENTO
Assintomático: Conservador
Sintomático: Cirurgia (redução aberta ou ressecção + Plastia do ligamento anular com palmar longo ou triceps

COMPLICAÇÃO
1.Sobrecrescimento do colo com impacto radiocapitelar

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23
Q

Descreva a Classificação de APERT? em qual deformidade congênita é aplicada?

A

Sindactilia
1. MÃO EM ESPADA
2. MÃO EM COLHER
3. MÃO EM BOTÃO DE ROSA

24
Q

No desenvolvimento embrionario, a falha na ZONA DE ATIVIDADE POLARIZADA podem gerar ….

A

POLIDACTILIA

25
Q

o que seria o NODULO DE NOTTA?

A

Nódulo de Notta
Nódulo palpavel na região palmar da MTC (base da falange), tipico de paciente com DEDO EM GATILHO NA CRIANÇA

26
Q

Quando posso liberar o paciente com dedo em gatilho na criança para realizar procedimento cirurgico?

A

2 anos
Liberação da polia A1

27
Q

Qual localização mais frequente da SINDACTILIA?

A

NA 3º COMISSURA
ENTRE O 3º E 4º DEDO

28
Q

Deformidade mais comum na SD de APERT?

A

Sindactilia

29
Q

Qual medicamento é tem forte associação com a FOCOMELIA?

A

Uso de TALIDOMIDA

30
Q

A presença da falange delta pode causar que alteração ao exame físico dos pacientes com sindactilia?

A

desvio angular

31
Q

Qual o tipo de patterson que representa uma amputação intrauterina na síndrome da banda de constrição congênita?

A

tipo 4

32
Q

Qual a incidência de bilateralidade na mão torta radial?

A

50%

33
Q

Onde se encontra o defeito na doença de Madelung?

A

Na fise volar e ulnar do rádio

34
Q

Falha de formação transversa é mais comum em que local?

A

No terço superior do antebraço. Segundo local mais comum é no carpo.

35
Q

Qual o tipo de Heikel mais comum?

A

tipo 4

36
Q

Fale sobre a epidemiologia da pseudoartrose congênita da clavícula

A

Mais comum em mulheres de forma unilateral (mais comum à direita)

37
Q

A falha de formação transversa é mais comumente de transmissão hereditária ou esporádica?

A

Esporádica

38
Q

A deformidade de Kirner acomete que falange de qual dedo mais comumente?

A

falange distal do dedo mínimo

39
Q

Qual o nervo mais afetado na mão torta radial?

A

mediano

40
Q

Qual polidactilia é mais comum na população negra?

A

Polidactilia pós axial.

41
Q

Como é a classificação de Wassel para polegar bífido? E qual o tipo mais comum?

A

1- Falange distal bífida
2- Falange distal duplicada
3- Falange proximal bífida + distal duplicada
4- Falange proximal duplicada + distal duplicada (mais comum)
5- Metacarpo bífido + proximal e distal duplicados
6- Metacarpo duplicado + proximal e distal duplicados
7- Polegar Trifalângico

42
Q

A presença de pseudoartrose congênita da clavícula no lado esquerdo está associada a que outra anomalia?

A

Dextrocardia

43
Q

A macrodactilia acomete principalmente qual dígito?

A

o segundo dígito

44
Q

A polidactilia pré axial acomete que dedo?

A

polegar

45
Q

A falha de formação transversa é mais comumente unilateral ou bilateral?

A

Unilateral em 98% dos casos aproximadamente

46
Q

Na luxação congênita da cabeça do rádio, o rádio está luxado em que direção?

A

posterior ou posterolateral

47
Q

No que consiste a camptodactilia?

A

flexão da articulação interfalangiana proximal

48
Q

O que é a ectrodactilia?

A

Ausência completa de uma falange ou de um metacarpo

49
Q

Como é a classificação de Heikel para mão torta radial?

A

tipo 1 (rádio curto)
tipo 2 (rádio hipoplásico)
tipo 3 (ausência parcial do rádio)
tipo 4 (ausência total do rádio)

50
Q

Fale sobre a epidemiologia da sindactilia

A
  1. Malformação mais comum da mão
  2. Acomete principalmente homens branco
  3. Bilateral
  4. Simétrica.
51
Q

O que pode ser feito para diminuir a incidência de síndrome compartimental num paciente submetido a osteotomia derrotatória de uma sinostose radioulnar congênita?

A
  1. Ressecção do osso sinostótico
  2. Menor derrotação da osteotomia
  3. Fasciotomia profilática
52
Q

Nas deficiências transversas proximais, como é o aspecto do coto e da musculatura?

A
  1. Coto bulboso e alcochoado e musculatura hipoplásica
53
Q

No polegar bífido, qual o polegar menos desenvolvido?

A

o mais radial

54
Q

A má formação mais comum da mão é:

A

SINDACTILIA

55
Q

O que é acrossindactilia?

A

Os dedos são unidos distalmente, mas separados proximalmente

56
Q

Quais os dígitos mais acometidos pela braquidactilia?

A

dedo mínimo e indicador

57
Q

EPIDEMIOLOGIA DAS DEFORMIDADES CONGENITAS

A

5,9 - 19 / 10.000 nascidos vivos
Das mal formações, so perde para malformação cardiaca
Até 2/3 tem defeitos ao nascimento
14-16% de mortalidade
10% deficit funcional estetico