Colestasis Intrahepática Del Embarazo Flashcards
Definición de colestasis intrahepática del embarazo:
Forma de colestasis de origen multifactorial caracterizada por la presencia de un prurito intenso sin exantema cutáneo, asociado a alteraciones de las pruebas de función hepática, en la que ninguno de estos dos fenómenos puede ser explicado por otras causas y ambos remiten después del parto.
Hepatopatía más frecuente durante la gestación y la segunda causa de ictericia en embarazadas:
Colestasis intrahepática del embarazo.
Factores de riesgo para la CIE:
Edad materna avanzada, multiparidad, gestación múltiple, hepatitis C y colestasis por uso de hormonales orales.
Resultados de mal pronóstico fetal asociados a la CIE:
Parto pretérmino, muerte fetal, presencia de meconio, exitus fetal.
Teoría de cómo está asociado la CIE con la APP:
La transferencia de los ácidos biliares de la madre al feto a través de la placenta se deteriora, lo que lleva a que los niveles de ácidos biliares sean potencialmente tóxicos para el feto. La elevación de los niveles de ácidos biliares afecta posiblemente a la contractilidad miometrial induciendo mayor sensibilidad del mismo a la oxitocina.
Edad gestacional más frecuente en la cual se presenta la CIE:
Tercer trimestre (raramente antes de la semana 26), aunque un 10% ocurren en primer trimestre y 25% en segundo trimestre.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de la CIE y cuál de éstas son las más frecuentes?
- Purito (80%) en las palmas y plantas y avanza centralmente hasta ser generalizado. Cursa sin exantema y puede asociarse a excoriaciones por rascado.
- Ictericia (25%) con coluria e hipocolia.
- Náuseas, vómitoss, molestias en hipocondrio derecho.
- Esteatorrea por malaabsorción de grasas (poco frecuente).
La malaabsorción de grasa puede llevar a la deficiencia de vitamina K, por lo que se tiene riesgo en una paciente embarazada debido a que:
Se tenga un prolongado tiempo de protrombina y hemorragia postparto.
Cambios bioquímicos en la paciente con CIE:
- Ácidos biliares (cólico y quenodesoxicólico): >10. Es la prueba diagnóstica más sensible, aunque valores normales no excluyen el diagnóstico.
- Transaminasas (ALT/AST): >35-70 UI/L.
- Bilirrubina total: >1.2 mg/dl (a expensas de directa)
- FA: >500 UI/L
- GGT >40 UI/L
- TP <70%
Diagnósticos diferenciales de la CIE:
- Preeclampsia / Sx de HELLP.
- Hepatitis A, B, C, E, por VEB, CMV, y HHV6).
- Hepatitis autoinmune.
Probable fisiopatología del CIE:
Se cree que los estrógenos actúan sobre los hepatocitos al disminuir la permeabilidad de membrana y la absorción de ácidos biliares en el hígado. Todas las hormonas son metabolizadas por el hígado, y un exceso de sus metabolitos influye en la actividad de los transportadores canaliculares biliares, pudiendo llegar a la saturación del sistema de transporte hepático utilizado para la excreción de los ácidos biliares.
¿Qué genes se han encontrado alterados en la CIE?
ABCB4 y ABCB 11, codificando fosfatidilcolina fosfolipasa MDR3 y la bomba transportador
Gen que codifica el receptor nuclear de FXR, el cual es el principal regulador de la homeostasis de ácidos biliares:
NR1H4.
Nombre de ácido el cual alcanza las terminaciones nerviosas intradérmicas que da origen al prurito:
Ácido lisofosfatídico.
Componente de la dieta de las pacientes con CIE que se encuentra en niveles disminuidos:
Selenio.
Complicaciones de los niños a largo plazo si fueron producto de un embarazo con colestasis intrahepática del embarazo:
Tienen mayor riesgo de tener índice de masa corporal elevado y dislipidemia a la edad de 16 años.
Tratamiento de elección para la CIE:
- Ácido ursodesoxicólico 15 mg/kg/día (dosis máxima de 21 mg/kg/día).
- Antihistamínicos de primera generación: Dexclorfenamina (2-6 mg cada 6-8horas).
- Vitamina K (10 mg semanal)
Mecanismo de acción del ácido ursodesoxicólico:
- Es un ácido biliar terciaro.
- Modifica la composición de la bilis, reemplazando a los ácidos biliares más hepatotóxicos.
- Inhibe la absorción intestinal de los ácidos biliares citotóxicos.
- Mejora el transporte de los ácidos biliares a través de la placenta.
- Mejora la secreción del ácidobiliar hepatobiliar.
Clasificación de la colestasis intrahepática gestacional:
Bajo, moderado y alto riesgo.
Caracterísicas de la clasificación de bajo riesgo en la colestasis intrahepática del embarazo:
Ácidos biliares se encuentran entre 10 y 19 micromoles/litro con enzimas hepáticas normales.
Caracterísicas de la clasificación de moderado riesgo en la colestasis intrahepática del embarazo:
Ácidos biliares de 20-39 mimcromoles/litro y/o enzimas hepáticas aumentadas, pero no más del doble.
Caracterísicas de la clasificación de alto riesgo en la colestasis intrahepática del embarazo:
Ácidos biliares mayor de 40 micromoles y/o enzimas hepáticas myores al doble y/o no respuesta al tratamiento médico.
¿Cuándo finalizar la gestación en una paciente con CIE?
No hay recomendaciones basadas en evidencia, pero se maneja:
-Finalización a partir de las 37 sdg: si ácidos biliares >40 mcmol/L, si mal control a pesar del tratamiento, antecedente de colestasis intrahepática y exitus.
¿Cuánto tiempo puede mantenerse la misma analítica posparto en las pacientes con CIE?
Hasta 10 días postparto.
¿Qué se verifica en la cuarentena de la paciente con CIE?
- Resolución postdata del prurito.
- Comprobar la normalización analítica a las 6-8 semanas postparto.
- Informar el riesgo de recurrencia en gestaciones posteriores.
Mecanismo de acción de la rifampicina:
Agonista potente de receptor del pregnano X (PXR), que media muchos procesos de la desintoxicación hepatobiliar.
Seguimiento y terminación del embarazo en pacientes con CIE de bajo riesgo:
Tratamiento ambulatorio, control bioquímico semanal hasta la normalización de laboratorio y luego cada 2 semanas. Internación a las 37-38 semanas de gestación.
Seguimiento y terminación del embarazo en pacientes con CIE de moderado riesgo:
- Menor de 28 semanas: Tratamiento ambulatorio, control bioquímico semanal hasta la normalización y luego c/ 2 semanas.
- Mayor de 28 semanas: Internamiento y tratamiento, control bioquímico cada 72 horas hasta normalización y luego semanal.
- Si no responde al tratamiento, valorar interrupción del embarazo a las 37 semanas.
Seguimiento y terminación del embarazo en pacientes con CIE de alto riesgo:
- Internación siempre.
- Menor de 34 semanas: Si mejora con tratamiento, se otorga el alta y manejo ambulatorio, vigilancia cada semana con laboratorios. Si no mejora, aumento de la dosis de AUDC, así como MPF.
- Mayor de 34 semanas: Si mejora con tratamiento, control ambulatorio hasta las 37 semanas. Si no responde al tratamiento, evaluar maduración e interrupción.
Criteros para interrupción del embarazo antes de las 37 semanas de gestación:
- Antecedente de feto muerto por CIE.
- Alteración de la salud fetal.
- Mala respuesta clínica.
- Mala respuesta de laboratorio al tratamiento.
¿Cómo debe realizarse el monitoreo fetal en las pacientes con CIE?
Monitoreo fetal 1-2 veces por semana acorde al nivel de riesgo.