CLM 25: COLAGENOSES

Question 1

Quais são as colagenoses?

Answer 1

1. LES
2. Esclerodermia (esclerose sistêmica)
3. Dermato/polimiosite
4. Sjogren
5. Doença mista do tecido conjuntivo

Question 2

Lupus Eritematoso Sistêmico

Epidemio:

Answer 2

Mulher, jovem (15-45 anos)

Ataque intermitente: ites e penias em surtos e remissões

Question 3

Como é realizado do diagnóstico do LES?

Answer 3

FAN positivo + 1 critério clínico + ≥ 10 pts

Para ajudar:

FAN + Nefrite IV

FAN + 3 critérios

Question 4

Qual o critério obrigatório para o diagnóstico de LES?

Answer 4

FAN positivo

Question 5

Quais os critérios clínicos para o diagnóstico de LES?

Answer 5

• Constitucional: febre > 38,3º
• Hemato: leucopenia, plaquetopenia, hemólise autoimune
• Pele/mucosa: alopecia, úlcera oral, cutâneo agudo
• Rim: ptnúria > 0,5g/24h, bx classe II/IV, bx classe III/IV
• Serosa: derrame pleural/pericardico, pericardite aguda
• Articulação: ≥ 2 articulações (artrite, rigidez matinal)
• Neuro: delirium, psicose, convulsão

Question 6

Qual os critérios imunológicos para o diagnóstico do LES?

Answer 6

• Ac antifosfolipídeo: anticardiolipina ou antib2gpi ou anticoagulante lúpico
• Complemento (C3 e C4) baixos
• Ac do lúpus: anti-DNAdh ou anti-Sm

Question 7

Qual a classificação do lúpus de acordo com a gravidade?

Answer 7

• Brando: pele/mucosa/articulação/serosa
• Moderado: “penias” sanguineas
• Grave: rim/cabeça

Question 8

Qual o tratamento do LES:

1. Brando:
2. Moderado:
3. Grave:

Answer 8

1. Corticoide tópico, antimaláricos, corticoide sistêmico (dose anti-inflamatória)
2. Corticoide sistêmico (dose imunossupressora)
3. Imunossupressão

Question 9

Quais são os principais medicamentos associados a síndrome Lupus-Like?

Answer 9

• Procainamida (maior risco)
• Hidralazina (mais comum)
• D-penicilamina

Question 10

Como é realizado o diagnóstico da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo?

Answer 10

1 critério clínico + 1 critério laboratorial

Question 11

Quais são os critérios clínicos da SAF?

Answer 11

• Trombose
• Morbidade gestacional: ≥ 3 perdas < 10 sem, perda > 10 sem, prematuridade ≤ 34 sem decorrente de insuficiência placentária

Question 12

Quais são os critérios laboratoriais da SAF?

Answer 12

• Anticardiolipina igM ou igG (>p99)
• Anti-B2 glicoproteína igM ou igG
• Anticoagulante lúpico

2 medidas com intervalo de pelo menos 12 sem

Question 13

Qual o tratamento da SAF?

Answer 13

• Assintomáticos (Ac positivo): AAS ou Nada
• Gestante + perda fetal prévia: Heparina profilática + AAS

Question 14

Sobre a nefrite lúpica:

1. Qual a mais comum?
2. Como geralmente se encontra o laboratório na presença dessa condição?

Answer 14

1. Classe IV (difusa) - a mais comum e a mais grave
2. Anti-DNAdh e baixo complemento exceção: classe V (membranosa)

Question 15

Cite os anticorpos antinucleares associados ao LUPUS e suas principais características

Answer 15

• Anti-DNAdh (nativo) -> NEFRITE
• Anti-histona -> DROGA (Sínd Lupus-Like)
• Anti-ENA
• Anti-Sm -> MAIS ESPECÍFICO
• Anti-RNP -> D. MISTA DO TEC CONJ
• Anti-Ro/Anti-SSA -> LUPUS NEONATAL, SJOGREN
• Anti-La/Anti-SSB -> SEM NEFRITE, SJOGREN

Question 16

Cite os anticorpos anticitoplasmáticos associados ao LUPUS e suas principais características

Answer 16

Anti-P -> PSICOSE

Question 17

Cite os anticorpos antimembrana associados ao LUPUS e suas principais características

Answer 17

Antifosfolipídeo, antineurônio, anti-hemácia, antilinfócito, antiplaqueta

Question 18

Esclerodermia (esclerose sistêmica)

1. Epidemio:
2. Fisiopato:

Answer 18

1. Mulher de meia idade (30-50 anos)
2. Fibrose (teoria vascular: vasoconstricção)

Question 19

Quadro clínico da esclerodermia:

Answer 19

• Esôfago: refluxo/disfagia
• Rim: crise renal - aumento PA, oligúria, anemia hemolítica (IECA)
• Pulmão:
  
  • alveolite com fibrose: tratar na alveolite (TC: vidro fosco) -> imunossupressão
  • hipertensão pulmonar
• Pele
  
  • ​esclerodactilia
  • fáscies de esclerodermia
  • calcinose
  • telangiectasia
  • fenômeno de raynaud

Question 20

Quais são as formas sistêmicas da esclerodermia?

Answer 20

• Cutânea difusa: pega pele difusamente
• Cutânea limitada: se limita a pele distal

obs: as duas formas pegam órgãos internos além da pele

Question 21

Quais são as principais características da forma cutânea difusa da esclerodermia?

anticorpo e manifestações

Answer 21

• Antitopoisomerase I (anti-Scl 70)
• Crise renal; alveolite/fibrose

Question 22

Quais são as principais características da forma cutânea limitada da esclerodermia?

anticorpo e manifestações

Answer 22

• Anticentrômero
• Síndrome CREST, hipertensão pulmonar

Question 23

Quais as características da síndrome CREST?

Answer 23

• Calcinose
• Raynaud
• Esofagopatia
• Sclerodactilia
• Telangiectasias

Question 24

Qual o tratamento da esclerodermia?

Answer 24

Depende da complicação (Raynaud, rim, esôfago, alveolite, HAP)