CLM 23: DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA Flashcards
Quais são as principais características da hemostasia primária?
- Plaquetas
- Pele e mucosa
- Sangramento precoce e espontâneo
Como avaliar a hemostasia primária?
- Plaquetas: 150-450 mil
- Tempo de sangramento: 3-7 min só avalia função se plaquetometria normal
Quais as principais características da hemostasia secundária?
- Fatores de coagulação
- Músculo e articulações
- Para, mas volta a sangrar
Como avaliar a hemostasia secundária (via extrínseca e intrínseca)?
- Via extrínseca: TP ou TAP < 10s; INR < 1,5
- Via intrínseca: PTTA < 30s; Paciente/controle <1,5
O que ocorre na 3ª fase da hemostasia?
- Reparo tecidual: plasmina quebra a fibrina (fibrinólise)
Produto de degradação da fibrina (D-DÍMERO)
Quais são as causas distúrbio da hemostasia primária?
- Trombocitopenia: aumento destruição - PTI, PTT, SHU / outros - baixa produção, sequestro dilucional, espúria (falsa)
- Disfunção plaquetária: distúrbios hereditários e adquiridos
Púrpura trombocitopênica imune
Fisiopatogenia:
Anticorpos contra plaquetas ➡️ Opsonização ➡️ Destruição no baço
Púrpura trombocitopênica imune
Etiologia:
- Idiopática: infecção respiratória < 4 semanas
- 2ª: HIV, Lúpus, LLC, Heparina
Púrpura trombocitopênica imune
Clínica:
Plaquetopenia e mais nada!
- Criança: aguda e autolimitada
- Mulher: crônica e recorrente
Púrpura trombocitopênica imune
Diagnóstico:
Plaquetopenia e MAIS NADA!
Casos duvidosos: aspirado de medula (hiperplasia dos megacariócitos)
Púrpura trombocitopênica imune
Tratamento:
- Corticoide VO: sangramento ativo e plaqueta 20-30mil (aguda: <10mil)
- Imunoglobulina polivalente (IGIV): sangramento grave (SNC, GI) opções: corticoide IV altas doses, fator 7a
- Rituximabe/esplenectomia: PTI crônica refratároa
- Transfusão de plaquetas: sangramento muito grave
Púrpura trombocitopênica trombótica
Fisiopatogenia:
⬇️ ADAMSTS 13 e FvWB “gigantes” -> microangiopatia trombótica
Púrpura trombocitopênica trombótica
Clínica:
Mulher + Dor abdominal +
Plaquetopenia
Esquizócitos (hemólise)
Neurológicas
Temperatura elevada
Anúria
Púrpura trombocitopênica trombótica
Tratamento:
Plasmaférese
Não repor plaquetas!!
Síndrome Hemolítico Urêmica
Fisiopatogenia:
E coli O157:H7 + Shigatoxina -> Microangiopatia trombótica
Síndrome Hemolítico Urêmica
Clínica:
Criança +
Sangramento (plaquetopenia)
Hemólise
Uremia
“Irmã da PTT”
Síndrome Hemolítico Urêmica
Tratamento:
Suporte clínico
Descreva a ação plaquetária em caso de lesão endotelial
Lesão endotelial (colágeno) ➡️ ADESÃO (GbIb + FvWB) ➡️ ATIVAÇÃO (ADP - via receptor P2Y12; Tromboxane A2) ➡️ AGREGAÇÃO GPIIBIIIA
Quais são os distúrbios de hemostasia primária por disfunção plaquetária
- Hereditários:
- Adquiridos:
- Deficiências: Fator de vWB, GpIb (Bernard-Soulier), GpIIaIIIb (Glanzmann)
- Uremia/antiplaquetários
Qual o distúrbios hereditário mais comum da hemostasia?
Fator de Von Willebrand
Doença de Von Willebrand
Tipos:
- TIPO 1 (80%): deficiência parcial / exames normais
- TIPO II: qualitativo / TS alargado
- TIPO III: redução intensa / TS alargado e PTTa alargado FvWB também é responsável por proteger fator VIII
Doença de Von Willebrand
Diagnóstico:
Atividade do FvWB:
Quantitativo ou funcional (teste da ristocetina)
Doença de Von Willebrand
Tratamento:
- Desmopressiva (DDAVP) IV ou intranasal - inicial
- Fator 8
- Criopreciptado (FvWB, fator 8, 13 e fibrinogênio)
- Plasma fresco congelado (todos os fatores)
- Antifibrinolítico (ac tranexâmico)
Como a via intrinseca é ativada e qual(is) seu(s) principal(is) fator(es)?
CAPM (cargas negativas) -> Fator 8,9 e 11
Como a via extrínseca é ativada e qual(is) seu(s) principal(is) fator(es)?
Fator tecidual (colágeno) -> Fator VII
Quais os principais fatores da via comum?
fator 10, fator 5 ➡️ Protrombina (2) -> trombina ➡️ Fibrinogênio (3) -> fibrina ➡️ rede de fibrina (fator 13 estabiliza)
Como avaliar a via comum? Qual fator é a exceção?
TAP + PTTA
obs: fator 13 não é visto por nenhum exame (pessoa sangra com exames normais)
Quais são as condições que promovem alteração na via extrínseca?
- Relacionadas a vitamina K fatores: 2, 7, 9 e 10
- Deficiência: colestase e má-absorção intestinal (vit lipossolúveis: ADEK)
- Antagonistas de vitamina K (cumarínicos - warfarin)
Quais são os fatores dependentes de vitamina K?
2, 7, 9 e 10
o 7 tem a meia vida mais curta
Warfarin
- Quando se atinge o efeito terapeutico?
- Quando usar vitamina K?
- O que fazer em caso de sangramento grave?
- INR 2-3
- Sangramento/INR > 5-10
- Complexo protrombinico (fator 2-7-9-10); fator 7a / plasma fresco
Quais são as condições relacionadas a deficiência da via intrínseca?
- Hemofilia
- Heparina (potencializa antitrombina 3 - anticoagulante)
Quais são os tipos de hemofilia?
- Hemofilia A (deficiência fator 8) a mais comum
- Hemofilia B (deficiência fator 9)
- Hemofilia C (deficiência fator 11)
Hemofilia
- Etiologia:
- Clínica:
- Tratamento:
- Ligada ao X (homem) ou adquirida (lúpus)
- Hemorragia + hematoma + hemartrose
- Repor o fator
Quais as principais características HNF e HBPM?
HNF: monitorização PTTA / antídoto: protamina
HBPM (enoxaparina): não precisa monitorizar / antídoto: ação parcial
Quais são as condições relacionadas a deficiência da via comum?
- Doença hepática
- Inib do fator Xa: fondaparinux, rivaroxaban
- Inib da trombina: argatroban, dabigatran
- CIVD
CIVD
- Causas:
- Clínica:
- Tratamento:
- Sepse grave, DPP, neoplasia
- Hemólise + Plaquetopenia + ⬆️ TAP/PTTA e ⬇️ Fibrinogênio
Aguda: hemorragia / Crônica: trombose de repetição
- Suporte/anticoagulação
Trombocitopenia induzida por heparina
Patogenia:
Anticorpos contra complexo [heparina/fator 4 plaquetário (PF4)\
Trombocitopenia induzida por heparina
Diagnóstico:
Escore 4T
- Tempo: 5-10 dias de uso da heparina / qualquer heparina (HNF maior risco) e qualquer dose (profilática ou terapêutica)
- Trombocitopenia (2): não grave > 20.000 / sem outra causa
- Trombose: até 50% dos casos
Trombocitopenia induzida por heparina
- Tratamento:
Suspender heparina!
Trocar por inibidor de trombina ou do fator Xa
Cite causas de trombofilia hereditárias:
Fator V de Leiden
Mutação no gene protrombina
Deficiência proteína C e S
Cite causas de trombofilia adquiridas:
Câncer, gestação, síndrome nefrótica
SAF (1ª ou secundária ao lupus)
