CLM 21: PANCITOPENIA E LEUCEMIAS Flashcards
Definição de pancitopenia:
Plaquetas < 150.000, Hb < 12 e Leucócitos < 4500
Clínica da pancitopenia:
- Sangramento
- Cansaço, palidez
- Infecção
Qual o manejo da pancitopenia em relação a anemia?
- Transfusão de hemácicas: instáveis com Hb < 10
Qual o manejo da pancitopenia em relação a plaquetopenia?
Plaquetas < 10.000
Plaquetas < 50.000 com sangramento
PTT não faz e PTI evitar
Qual a definição de neutropenia febril e quando a conduta frente a esse quadro?
Neutrófilos < 500 e febre ≥ 38,5º
- Colher culturas e radiografia de tórax
- Iniciar antibiótico
Qual antibiótico utilizar em caso de neutropenia febril?
- Iniciar betalactâmico (ação antipseudomonas); Ex: Cefepime
- Adição de Vancomicina se evidência de MRSA (mucosite, cateter infectado, celulite, instabilidade)
- Adição de antifúngico se ainda 4 a 7 dias com febre; Ex: anfotericina B, caspofungina ou voriconazol
Quais são os critérios para o tratamento ambulatorial de neutropenia febril?
- Se assintomático ou sintomas leves, estável, tumor sólido, < 60 anos, não internados e sem DPOC
- Amox + Clavulanato + Cipro
Cite causas de pancitopenia e relacione com o aspirado de medula óssea
- MO vazia: aplasia, fibrose (no início é cheia)
- MO cheia: o resto
Quais são as principais características da Fibrose de MO?
Pancitopenia + Megalias (espleno, hepato, linfonodo)
No sangue periférico: Hm em lágrima (dacriócito), leucoeritroblastose (formas jovens no sangue periférico)
Qual a nomenclatura para fibrose de MO primária e secundária?
- Primária: Metaplasia Mieloide Agnogênica
- Secundária: Mieloftise
Fibrose de MO
- Diagnóstico:
- Tratamento:
- Biópsia de medula: hipocelular + fibrose
- Suporte
Aplasia de MO
- Principais características:
- Diagnóstico:
- Tratamento:
- Lesão da célula tronco - PANCITOPENIA + NADA!
- Biópsia de medula: hipocelular + gordura
- Transplante de MO, Imunossupressão
Mielodisplasia
- Principais características:
- Diagnóstico:
- Tratamento:
- Idoso + Citopenia + Células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos)
- Citopenias + células anormais + < 20% de blastos na medula
- Suporte / QT / Transplante MO
Leucemia Mieloide Aguda
- Mais comum em:
- Clínica:
- Homens idosos
- Além da pancitopenia.. Cloromas; CIVD (M3); Hiperplasia gengival (M4 e M5)
Leucemia Mieloide Aguda
- Diagnóstico:
- Características dos blastos:
- ≥ 20% de blastos na MO
- Características dos blastos:
- Morfologia: bastonestes de Auer
- Citoquímica: mieloperoxidase ou sudan black B
- Imunofenotipagem: CD34, 33, 13, 14
- Citogenética: t (8;21), t (15;17), inv (16)
Quais são os subtipos de Leucemia Mieloide Aguda?
- M0: LMA indiferenciada
- M1: LMA com diferenciação mínima
- M2: Leucemia Mieloblástica Aguda a mais comum
- M3: Leucemia Promielocítica Aguda
- M4: Leucemia Mielomonocítica Aguda
- M5: Leucemia Monocítica Aguda
- M6: Eritroleucemia Aguda
- M7: Leucemia Megacariocítica Aguda
Leucemia Mieloide Aguda
- Tratamento:
- QT/ Transplante
- M3 -> ATRA (ácido transretinoico)
Leucemia Linfoide Aguda
- Mais comum em:
- Clínica:
- Câncer mais comum da infância
- Além da pancitopenia: Infiltração do SNC e testículo; Dor óssea; Adenomegalia
Leucemia Linfoide Aguda
- Diagnóstico:
- Características dos blastos:
- ≥ 20% de blastos na MO
- Características dos blastos:
- Citoquímica: PAS positivo
- Imunofenotipagem: CD 10, 19, 20, 22 (Linf B) / CD 2, 3, 5 e 7 (Linf T)
- Citogenética: hiperploidia, t (9;22), t (8;14)
Quais são os subtipos da Leucemia Linfoide Aguda?
L1: Variante infantil
L2: Variante do adulto
L3: Burkitt-like apenas célula B
Leucemia Linfoide Aguda
- Tratamento:
QT
Qual mutação é característica da Leucemia Mieloide Crônica?
Cromossomo Philadelphia t(9;22) sua ausência não exclui o diagnóstico
Laboratório característico da Leucemia Mieloide Crônica:
Leucocitose granulocítica com desvio para a esquerda (“infecção mortal”)
Leucemia Mieloide Crônica
- Clínica:
- Anemia
- Esplenomegalia
- Sd da leucostase (taquipneia, hipoxemia, alteração neurológica, sangramento)
- Sem infecção
- Evolui para LMA (crise blástica)
Leucemia Mieloide Crônica
- Diagnóstico:
- Clínica
- MO com hiperplasia mieloide
- Cromossomo Philadelphia ou gene BCR-ABL
Leucemia Mieloide Crônica
- Tratamento:
Mesilato de Imatinibe (inibidor da tirosina quinase)
Se não responder: transplante de MO
Leucemia Linfoide Crônica
- Mais comum em:
- Clínica:
- Idoso
- Adenomegalia, esplenomegalia, infecções de repetição (hipogamaglobulinemia), associação com PTI e AHAI
Leucemia Linfoide Crônica
- Diagnóstico:
≥ 5000 de linfócitos BCD5, CD19, CD20 e CD23 (não é necessário biópsia de MO)
Leucemia Linfoide Crônica
- Tratamento:
- Paliativo com QT (anemia, plaquetopenia, esplenomegalia, sintomas constitucionais)
- Corticoide se PTI ou AHAI
A Leucemia Linfoide Crônica pode se transformar em qual câncer?
Transformação em LNH agressivo (síndrome de Ritcher)
Policitemia Vera
- O que é?
- Clínica:
- Produção exagerada de hemácias
- Pancitose, Esplenomegalia, Sd de hiperviscosidade, Prurido, Úlcera péptica, Pletora facial, Trombose
Policitemia Vera
- Diagnóstico:
- Hb > 16,5 ou Ht > 49%
- Eritropoetina baixa
- Mutação JAK2
Policitemia Vera
- Tratamento:
- Flebotomia
- Hidroxiureia/Anagrelida
- Ruxolitinibe (inibidor JAK2)
Trombocitemia essencial
- O que é:
- Clínica:
- Produção exagerada de plaquetas
- Plaquetocitose + esplenomegalia; Trombose; Sangramento ( > 1 milhão de plaquetas); Eritromelalgia
Trombocitemia essencial
- Diagnóstico:
- >450.000 plaquetas
- Biópsia de MO
- Mutação JAK2, CALR ou MPL
Trombocitemia essencial
- Tratamento:
- Hidroxiureia (opção anagrelida)
- AAS em dose baixa (eritromelalgia)