CLM 20: ANEMIAS PARTE II Flashcards
Qual a clínica geral da anemia hemolítica?
- Anemia + Icterícia
- Litíase biliar/esplenomegalia
- ⬆️ Reticulócitos (VCM N ou aumentado)
- ⬆️ BI e LDH
- ⬇️ Haptoglobina se ligam as globinas livres
Quais são as causas de hemólise?
- Coombs direto positivo: autoimune (AHAI)
- Coombs direto negativo: não imune
Quais são as causas de hemólise não imune?
- Congênita: esferocitose, deficiência de G6PD, falciforme qualitativo, talassemia quantitativo
- Adquirida: intravascular x extra (baço) [hiperesplenismo, trauma, SHU..)
Quais são as crises anêmicas?
- Sequestro esplênico: falcêmicos < 2 anos, aumento baço + anemia grave
- Aplásica: parvovírus B19 (precursores eritroides)
- Megaloblástica: alto turnover, deficiência de folato
- Hiper-hemolítica
Esferocitose hereditária
- O que ocorre?
- Clínica:
- ⬇️ espectrina/anquirina: alteração na membrana
- Hemólise + esferócitos, hipercromia, coombs negativo
Esferocitose hereditária
- Diagnóstico:
- Tratamento:
- Teste da fragilidade osmótica
- Alteração hematológica: não cura, defeito genético / Quadro clínico: cura -> esplenectomia a partir de 4 anos / vacinar pra pneumococo
O que ocorre na anemia hemolítica autoimune (AHAI):
Opsonização das hemácias pelos anticorpos, favorecendo a fagocitose pelos macrófagos
Coombs positivo / esferócitos
Quais são os tipos de AHAI?
- Anticorpos quentes igG - 75% (extravascular - baço)
- Anticorpos frios igM (intravascular - crioaglutinina)
AHAI por ac quentes
- Causas:
- Tratamento:
- Idiopática (maioria) / Secundária: HIV/ Lúpus/ Linfoma/ LLC/ Drogas (penicilina, sulfa, metildopa)
- Corticoide / esplenectomia / rituximab (anti-CD20)
AHAI por Ac frios
- Causas:
- Tratamento:
- Mycoplasma, mieloma
- Evitar exposição ao frio / Rituximabe
O que ocorre na deficiência de G6PD e quais são suas principais características?
⬇️ NADPH: lesão por estresse oxidativo (droga x infecção)
- Coombs negativo / Hemoglobinúria / Corpúsculos de Heinz / Células mordidas (bite cells)
Deficiência de G6PD
- Causas de descompensação:
- Tratamento:
- Infecção x Drogas (Sulfa - Primaquina - Dapsona - Ác nalídico)
- Suporte / evitar medicamentos
O que ocorre nas doenças falciformes?
- Defeito qualitativo das hemoglobinas
- Mutação no gene da cadeia B: troca de ácido glutâmico por valina
- HbS
Anemia falciforme
- Definição:
- Fisiopatologia:
- Eletroforese com HbS > 85-90% homozigoto SS // heterozigoto AS (traço)
- ⬇️ O2, água, pH, ⬆️ temperatura -> polimerização/afoiçamento das células (drepanócitos) -> hemólise/vaso-oclusão
Cite as principais crises vaso-oclusivas da anemia falciforme:
- Síndrome mão-pé
- Crises álgicas
- Síndrome torácica aguda
- SNC
Características da síndrome mão-pé:
Dactilite: 6m-3a (hbF protege no início)
Características das crises algicas:
- Ossos longos, vértebras, arcos costais
- Abdominal, hepática, priapismo
Características da síndrome torácica aguda:
- Febre, dor torácica, tosse, infiltrado
- Infecção, TEP, embolia gordurosa
Quais as características do acometimento do SNC na anemia falciforme?
- AVEi (< 15a), AVEh ou infarto silencioso
- Doppler transcraniano: 2-16 anos, anual
Quais orgãos são acomemetidos na disfunção crônica de órgãos causadas pela anemia falciforme?
- Baço
- Rim
- Retinopatia/osteonecrose
- Úlceras cutâneas hemoglobinopatia SC
Quais as características da disfunção do baço causada pela anemia falciforme?
- Autoesplenectomia até 5 anos (risco de sepse pneumocócica)
- Corpúsculos de Howell-Jolly (núcleo não removido)
Se baço continua palpável: pensar em outra doença falciforme
Quais as características da disfunção do rim causada pela anemia falciforme?
GEFS; Hematúria (papila) única alteração traço falciforme
A anemia falciforme causa alteração no tamanho das hemácicas?
NÃO
Qual o tratamento agudo da anemia falciforme?
- Hidratação/O2 não hiperhidratar, O2 apenas se hipoxemia
- Analgesia
- Febre: internação (< 3 anos ou alto risco -> Hb < 5, hipoperfusão, história de sepse) + Cefalosporina 3ª
- Transfusão sanguínea se indicação
