CLM 20: ANEMIAS PARTE II

Question 1

Qual a clínica geral da anemia hemolítica?

Answer 1

• Anemia + Icterícia
• Litíase biliar/esplenomegalia
• ⬆️ Reticulócitos (VCM N ou aumentado)
• ⬆️ BI e LDH
• ⬇️ Haptoglobina se ligam as globinas livres

Question 2

Quais são as causas de hemólise?

Answer 2

1. Coombs direto positivo: autoimune (AHAI)
2. Coombs direto negativo: não imune

Question 3

Quais são as causas de hemólise não imune?

Answer 3

• Congênita: esferocitose, deficiência de G6PD, falciforme qualitativo, talassemia quantitativo
• Adquirida: intravascular x extra (baço) [hiperesplenismo, trauma, SHU..)

Question 4

Quais são as crises anêmicas?

Answer 4

• Sequestro esplênico: falcêmicos < 2 anos, aumento baço + anemia grave
• Aplásica: parvovírus B19 (precursores eritroides)
• Megaloblástica: alto turnover, deficiência de folato
• Hiper-hemolítica

Question 5

Esferocitose hereditária

1. O que ocorre?
2. Clínica:

Answer 5

1. ⬇️ espectrina/anquirina: alteração na membrana
2. Hemólise + esferócitos, hipercromia, coombs negativo

Question 6

Esferocitose hereditária

1. Diagnóstico:
2. Tratamento:

Answer 6

1. Teste da fragilidade osmótica
2. Alteração hematológica: não cura, defeito genético / Quadro clínico: cura -> esplenectomia a partir de 4 anos / vacinar pra pneumococo

Question 7

O que ocorre na anemia hemolítica autoimune (AHAI):

Answer 7

Opsonização das hemácias pelos anticorpos, favorecendo a fagocitose pelos macrófagos

Coombs positivo / esferócitos

Question 8

Quais são os tipos de AHAI?

Answer 8

• Anticorpos quentes igG - 75% (extravascular - baço)
• Anticorpos frios igM (intravascular - crioaglutinina)

Question 9

AHAI por ac quentes

1. Causas:
2. Tratamento:

Answer 9

1. Idiopática (maioria) / Secundária: HIV/ Lúpus/ Linfoma/ LLC/ Drogas (penicilina, sulfa, metildopa)
2. Corticoide / esplenectomia / rituximab (anti-CD20)

Question 10

AHAI por Ac frios

1. Causas:
2. Tratamento:

Answer 10

1. Mycoplasma, mieloma
2. Evitar exposição ao frio / Rituximabe

Question 11

O que ocorre na deficiência de G6PD e quais são suas principais características?

Answer 11

⬇️ NADPH: lesão por estresse oxidativo (droga x infecção)

• Coombs negativo / Hemoglobinúria / Corpúsculos de Heinz / Células mordidas (bite cells)

Question 12

Deficiência de G6PD

1. Causas de descompensação:
2. Tratamento:

Answer 12

1. Infecção x Drogas (Sulfa - Primaquina - Dapsona - Ác nalídico)
2. Suporte / evitar medicamentos

Question 13

O que ocorre nas doenças falciformes?

Answer 13

• Defeito qualitativo das hemoglobinas
• Mutação no gene da cadeia B: troca de ácido glutâmico por valina
• HbS

Question 14

Anemia falciforme

1. Definição:
2. Fisiopatologia:

Answer 14

1. Eletroforese com HbS > 85-90% homozigoto SS // heterozigoto AS (traço)
2. ⬇️ O2, água, pH, ⬆️ temperatura -> polimerização/afoiçamento das células (drepanócitos) -> hemólise/vaso-oclusão

Question 15

Cite as principais crises vaso-oclusivas da anemia falciforme:

Answer 15

• Síndrome mão-pé
• Crises álgicas
• Síndrome torácica aguda
• SNC

Question 16

Características da síndrome mão-pé:

Answer 16

Dactilite: 6m-3a (hbF protege no início)

Question 17

Características das crises algicas:

Answer 17

• Ossos longos, vértebras, arcos costais
• Abdominal, hepática, priapismo

Question 18

Características da síndrome torácica aguda:

Answer 18

• Febre, dor torácica, tosse, infiltrado
• Infecção, TEP, embolia gordurosa

Question 19

Quais as características do acometimento do SNC na anemia falciforme?

Answer 19

• AVEi (< 15a), AVEh ou infarto silencioso
• Doppler transcraniano: 2-16 anos, anual

Question 20

Quais orgãos são acomemetidos na disfunção crônica de órgãos causadas pela anemia falciforme?

Answer 20

• Baço
• Rim
• Retinopatia/osteonecrose
• Úlceras cutâneas hemoglobinopatia SC

Question 21

Quais as características da disfunção do baço causada pela anemia falciforme?

Answer 21

• Autoesplenectomia até 5 anos (risco de sepse pneumocócica)
• Corpúsculos de Howell-Jolly (núcleo não removido)

Se baço continua palpável: pensar em outra doença falciforme

Question 22

Quais as características da disfunção do rim causada pela anemia falciforme?

Answer 22

GEFS; Hematúria (papila) única alteração traço falciforme

Question 23

A anemia falciforme causa alteração no tamanho das hemácicas?

Answer 23

NÃO

Question 24

Qual o tratamento agudo da anemia falciforme?

Answer 24

• Hidratação/O2 não hiperhidratar, O2 apenas se hipoxemia
• Analgesia
• Febre: internação (< 3 anos ou alto risco -> Hb < 5, hipoperfusão, história de sepse) + Cefalosporina 3ª
• Transfusão sanguínea se indicação

Question 25

Quais as indicações de transfusão sanguínea no tratamento agudo da anemia falciforme?

Answer 25

• Crise anêmica / crise álgica refratária
• Síndrome torácica aguda / AVE / Priapismo refratário

Preferencia: exsanguineotransfusão parcial

Question 26

Qual o tratamento inicial do priapismo >3-4horas?

Answer 26

Drenagem do corpo cavernoso (?)

Question 27

Qual a terapia crônica para anemia falciforme?

Answer 27

• Penicilina V oral 3m-5anos
• Vacina pneumococo, hemófilo, meningo, influenzae, HBV
• Folato 1-2mg/dia

Question 28

Terapia crônica anemia falciforme

Quando a transfusão crônica está indicada?

Answer 28

• Doppler transcraniano (vel/ fluxo ACM > 200cm/s)
• AVE prévio

Manter HbS < 30-50%

Question 29

Terapia crônica anemia falciforme

Quando está indicada a hidroxiureia?

Answer 29

⬆️ hbF, ⬇️ aderência

• Hb
• Crises álgicas (≥ 3 crises/anos com internação)
• STA / AVE / priapismo grave ou recorrente
• Lesão crônica de órgãos (rim, retina)

Question 30

Terapia crônica anemia falciforme

1. Quando realizar o transplalnte de medula?
2. Qual o novo medicamento (aminoácido) que pode ser utilizado no tratamento?

Answer 30

1. Jovens com doença grave: CURATIVO!
2. L-GLUTAMINA: ⬇️ estresse oxidativo