CLM 20: ANEMIAS PARTE II Flashcards

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1
Q

Qual a clínica geral da anemia hemolítica?

A
  • Anemia + Icterícia
  • Litíase biliar/esplenomegalia
  • ⬆️ Reticulócitos (VCM N ou aumentado)
  • ⬆️ BI e LDH
  • ⬇️ Haptoglobina se ligam as globinas livres
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Q

Quais são as causas de hemólise?

A
  1. Coombs direto positivo: autoimune (AHAI)
  2. Coombs direto negativo: não imune
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Q

Quais são as causas de hemólise não imune?

A
  • Congênita: esferocitose, deficiência de G6PD, falciforme qualitativo, talassemia quantitativo
  • Adquirida: intravascular x extra (baço) [hiperesplenismo, trauma, SHU..)
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4
Q

Quais são as crises anêmicas?

A
  • Sequestro esplênico: falcêmicos < 2 anos, aumento baço + anemia grave
  • Aplásica: parvovírus B19 (precursores eritroides)
  • Megaloblástica: alto turnover, deficiência de folato
  • Hiper-hemolítica
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5
Q

Esferocitose hereditária

  1. O que ocorre?
  2. Clínica:
A
  1. ⬇️ espectrina/anquirina: alteração na membrana
  2. Hemólise + esferócitos, hipercromia, coombs negativo
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6
Q

Esferocitose hereditária

  1. Diagnóstico:
  2. Tratamento:
A
  1. Teste da fragilidade osmótica
  2. Alteração hematológica: não cura, defeito genético / Quadro clínico: cura -> esplenectomia a partir de 4 anos / vacinar pra pneumococo
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7
Q

O que ocorre na anemia hemolítica autoimune (AHAI):

A

Opsonização das hemácias pelos anticorpos, favorecendo a fagocitose pelos macrófagos

Coombs positivo / esferócitos

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8
Q

Quais são os tipos de AHAI?

A
  • Anticorpos quentes igG - 75% (extravascular - baço)
  • Anticorpos frios igM (intravascular - crioaglutinina)
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9
Q

AHAI por ac quentes

  1. Causas:
  2. Tratamento:
A
  1. Idiopática (maioria) / Secundária: HIV/ Lúpus/ Linfoma/ LLC/ Drogas (penicilina, sulfa, metildopa)
  2. Corticoide / esplenectomia / rituximab (anti-CD20)
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10
Q

AHAI por Ac frios

  1. Causas:
  2. Tratamento:
A
  1. Mycoplasma, mieloma
  2. Evitar exposição ao frio / Rituximabe
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11
Q

O que ocorre na deficiência de G6PD e quais são suas principais características?

A

⬇️ NADPH: lesão por estresse oxidativo (droga x infecção)

  • Coombs negativo / Hemoglobinúria / Corpúsculos de Heinz / Células mordidas (bite cells)
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12
Q

Deficiência de G6PD

  1. Causas de descompensação:
  2. Tratamento:
A
  1. Infecção x Drogas (Sulfa - Primaquina - Dapsona - Ác nalídico)
  2. Suporte / evitar medicamentos
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13
Q

O que ocorre nas doenças falciformes?

A
  • Defeito qualitativo das hemoglobinas
  • Mutação no gene da cadeia B: troca de ácido glutâmico por valina
  • HbS
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14
Q

Anemia falciforme

  1. Definição:
  2. Fisiopatologia:
A
  1. Eletroforese com HbS > 85-90% homozigoto SS // heterozigoto AS (traço)
  2. ⬇️ O2, água, pH, ⬆️ temperatura -> polimerização/afoiçamento das células (drepanócitos) -> hemólise/vaso-oclusão
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15
Q

Cite as principais crises vaso-oclusivas da anemia falciforme:

A
  • Síndrome mão-pé
  • Crises álgicas
  • Síndrome torácica aguda
  • SNC
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16
Q

Características da síndrome mão-pé:

A

Dactilite: 6m-3a (hbF protege no início)

17
Q

Características das crises algicas:

A
  • Ossos longos, vértebras, arcos costais
  • Abdominal, hepática, priapismo
18
Q

Características da síndrome torácica aguda:

A
  • Febre, dor torácica, tosse, infiltrado
  • Infecção, TEP, embolia gordurosa
19
Q

Quais as características do acometimento do SNC na anemia falciforme?

A
  • AVEi (< 15a), AVEh ou infarto silencioso
  • Doppler transcraniano: 2-16 anos, anual
20
Q

Quais orgãos são acomemetidos na disfunção crônica de órgãos causadas pela anemia falciforme?

A
  • Baço
  • Rim
  • Retinopatia/osteonecrose
  • Úlceras cutâneas hemoglobinopatia SC
21
Q

Quais as características da disfunção do baço causada pela anemia falciforme?

A
  • Autoesplenectomia até 5 anos (risco de sepse pneumocócica)
  • Corpúsculos de Howell-Jolly (núcleo não removido)

Se baço continua palpável: pensar em outra doença falciforme

22
Q

Quais as características da disfunção do rim causada pela anemia falciforme?

A

GEFS; Hematúria (papila) única alteração traço falciforme

23
Q

A anemia falciforme causa alteração no tamanho das hemácicas?

A

NÃO

24
Q

Qual o tratamento agudo da anemia falciforme?

A
  • Hidratação/O2 não hiperhidratar, O2 apenas se hipoxemia
  • Analgesia
  • Febre: internação (< 3 anos ou alto risco -> Hb < 5, hipoperfusão, história de sepse) + Cefalosporina 3ª
  • Transfusão sanguínea se indicação
25
Q

Quais as indicações de transfusão sanguínea no tratamento agudo da anemia falciforme?

A
  • Crise anêmica / crise álgica refratária
  • Síndrome torácica aguda / AVE / Priapismo refratário

Preferencia: exsanguineotransfusão parcial

26
Q

Qual o tratamento inicial do priapismo >3-4horas?

A

Drenagem do corpo cavernoso (?)

27
Q

Qual a terapia crônica para anemia falciforme?

A
  • Penicilina V oral 3m-5anos
  • Vacina pneumococo, hemófilo, meningo, influenzae, HBV
  • Folato 1-2mg/dia
28
Q

Terapia crônica anemia falciforme

Quando a transfusão crônica está indicada?

A
  • Doppler transcraniano (vel/ fluxo ACM > 200cm/s)
  • AVE prévio

Manter HbS < 30-50%

29
Q

Terapia crônica anemia falciforme

Quando está indicada a hidroxiureia?

A

⬆️ hbF, ⬇️ aderência

  • Hb
  • Crises álgicas (≥ 3 crises/anos com internação)
  • STA / AVE / priapismo grave ou recorrente
  • Lesão crônica de órgãos (rim, retina)
30
Q

Terapia crônica anemia falciforme

  1. Quando realizar o transplalnte de medula?
  2. Qual o novo medicamento (aminoácido) que pode ser utilizado no tratamento?
A
  1. Jovens com doença grave: CURATIVO!
  2. L-GLUTAMINA: ⬇️ estresse oxidativo