Cardiopatia Congenita Cianótica

Question 1

Como são as características da Tetralogia de Fallot?

Answer 1

Hipofluxo Pulmonar

CIV + estenose pulmonar + hipertrofia VD + dextroposição da aorta

QC: hipercianótica

Tratamento da crises hipercianóticas:
Posição genopeitoral
Oxigênio 
Morfina
Bicarbonado IV (hipóxia mantida)
Fenilefrina (caso refratário)
Propanolol IV

Complicações:
Trombose cerebral (< 2 anos)
Abcesso cerebral (> 2 anos)
Endocardite 

Tratamento da Tetralogia de Fallot:
Shunt sistêmico pulmonar (Blalock-Taussing)
Cirurgia definitiva: aliviar obstrução VD e fechar CIV

Question 2

Como são as características da Transposição dos Grandes Vasos?

Answer 2

Hiperfluxo pulmonar

VD -> Aorta
VE -> Pulmonar

CIV, CIA ou PCA associada
Filhos de diabéticas e homens (3:1)

Tratamento:
Prostaglandina
Atriosseptostomia de Rashkind
Troca arterial: cirurgia de Jatene
(2 sem de vida pq senão o VE fica hipotrofiado)

Question 3

Como são as características da Anormalia de Ebstein da válvula tricúspide?

Answer 3

Aumento AD + regurgitação tricúspide + obstrução de saída VD + shunt direito-esquerdo

Tratamento:
Prostaglandina
Shunt aortopulmonar - Procedimento de Starnes

Question 4

Como são as características do Retorno Venoso Pulmonar Anômalo Total?

Answer 4

4 Veias pulmonares podem drenar acima ou abaixo do diafragma

Rx de tórax - Imagem “em boneco de neve”

Question 5

Como são as características da Síndrome do Coração Esquerdo Hipoplásico?

Answer 5

Não tem desenvolvimento lado E do coração (atresia aortica, atresia mitral)

VD mantém circulação sistêmica e pulmonar

Tratamento:
Cirurgia de Norwood possui 3 estágios

Question 6

Como são as características do Truncus Arteriosus?

Answer 6

Tronco arterial único
Grande fluxo pulmonar

Associado a Sd de DiGeorge
(Baixa implantação da orelha, boca pequena, fenda palatina, ausência de timo e das paratireoides, anomalias cardíacas, atraso mental, deficit de crescimento, convulsões e problemas cognitivo-comportamental)

Tratamento: Reparo de Rastelli