4.2 PD Signaaltransductie, Hematopoiese en Myeloproliferatieve Aandoeningen Flashcards
Wat is de definitie van Myeloproliferatieve Neoplasie (MPN)?
Clonale, hemopoëtische stamcelziektes, gekarakteriseerd door proliferatie in het BM van één of meer myeloïde cellijnen
De proliferatie is geassocieerd met min of meer normale uitrijping
Welke 3 vormen Myeloproliferatieve Neoplasieën zijn er (MPN)?
- Essentiële Thrombocytose (ET)
- Polycythemie Vera (PV)
- Primaire Myelofibrose (PMF)
Ze kunnen in elkaar overgaan
Wat zijn gemeenschappelijke kenmerken van MPN?
- BM Hypercellulariteit
- Megakaryocyten hyperplasie en dysplasie
- In-vitro groeifactor onafhankelijke koloniegroei
- Spontane transformatie Acute Leukemie of Beenmergfibrose
Wat is het probleem bij ET, PMF en PV?
- ET: Toename Thrombocyten
- PMF: Toename fibrosering BM
- PV: Toename erythrocyten, eventueel leuco’s en thrombocyten
Wat zijn somatische problemen bij MPN?
- Thrombose
- Bloedingen
- Ziekte progressie
Wat zijn QALY problemen bij MPN?
- Moeheid
- Pruritis
- Nachtzweten
- Botpijn
- Koorts
- Gewichtsverlies
Wat is de levensverwachting van ET?
Conform levensverwachting leeftijdgenoten indien behandeld
Wat is de levensverwachting van PV?
Verkort, maar tientallen jaren
Wat is de levensverwachting van MF?
Sterk verkort, gemiddeld 7 jaar overleving
Hoe gaat de MPN behandeling?
Plaatjesaggregatie remmer (Acetylsalycylzuur)
Eventueel plaatjesreductie:
- Hydroxyreum
- Interferon
- Anagrelide
Myelofibrose en slechte levensverwachting -> Overweeg allogene stamceltransplantatie
Bij PV: Aderlaten (Hematocriet beheersen)
Welke mutaties kunnen optreden bij MPN?
- JAK2 mutaties
- CALR mutaties
- MPL mutaties
Waarvoor zorgen de mutaties die kunnen optreden bij MPN?
Een overmatige JAK2 pathway
Helpen JAK2 remmers bij PV?
Ja, ze hebben een positief effect op de prognose en een gunstig effect op de symptomen
