40-Aménorrhée Flashcards
Définition d’aménorrhée =
+ 2 types avec définition
= Absence de cycle menstruel (>1mois), 2 types =
- Primaire = Chez la fille après 16 ans (ou 14 ans) ou sans développement purbertaire
- Secondaire = Interruption chez une femme préalablement réglée
Périodes où l’absence de règle est physiologique = (3)
- Grossesse
- Lactation
- Ménopause
=> Toute interruption du cycle menstruel en dehors de ce contexte au-delà d’un mois, même après arrêt d’une contraception orale, est anormale et justifie une enquête étiologique.
Une aménorrhée témoigne d’une atteinte de quels systèmes ? (général) (2)
- atteinte de l’axe hypothalamus-hypophyso-ovarienne
- ou atteinte du tractus utérin
Récapitulatif des causes aquises et génétiques de l’atteinte de l’axe-hypothalamo-hypophyso-ovarien =
Figure 3.1 page 36 du poly d’endocrinologie
Principales Etiologies à évoquer si aménorrhée avec gonadotrophines basses = (3)
1) Eliminer tumeur hypothalamus-hypophysaire
2) Eliminer une dénutrition
3) Elimier un syndrome de Kallmann (recherche anosmie) => Autosomique dominant = conseil génétique pour la descendance et la famille
Diagnostic à évoquer si gonadotrophines elevées + petite taille +/- malformations = + CAT
Evoquer un syndrome de Turner
=> Faire un caryotype = 45 XO
Développement pubertaire chez la fille :
= stades de Tanner
=> tableau 3.1
Le développement mammaire qui est fonction de la sécrétion ovarienne d’œstradiol.
Causes d’absence d’utérus :
- souvent associée à un vagin borgne, orientera vers un syndrome de Rokitanski
- ou un trouble de l’hormonosynthèse
- ou de la réceptivité aux androgènes (syndrome d’insensibilité aux androgènes).
=> Dans ce dernier cas, le caryotype révèle une formule 46,XY.
Causes à évoquer devant une aménorrhée primaire chez une fille ayant un développemetn pubertaire normal :
Il peut s’agir d’un hématocolpos, soit une accumulation des règles en intra-utérin en lien avec une imperforation de l’hymen.
En dehors de ce diagnostic, la démarche diagnostique, après avoir vérifié l’absence de grossesse et d’une agénésie utérine, sera similaire à celle d’une aménorrhée secondaire
Récapitulatif des explorations devant une aménorrhée primaire :
+ indice de masse corporelle est nécessaire pour dépister une carence nutritionnelle relative
+ Devant une aménorrhée primaire, la probabilité d’une cause génétique ou chromosomique est importante
=> Il convient donc de rechercher l’existence, dans la famille, d’autres individus atteints de retard pubertaire ou d’aménorrhée, d’hypogonadisme ou d’infertilité.
+ L’exploration hormonale de première intention comprend le dosage de l’œstradiol, de la FSH et de la LH. En cas de gonadotrophines basses, après avoir éliminé une tumeur hypothalamo-hypophysaire et une dénutrition, on recherchera une anosmie et d’autres signes évoquant le syndrome de Kallmann
+ Examen gynécologique et échographie pelvienne de bonne qualité ou une IRM pelvienne qui précisera la présence, la taille et la position des gonades et l’existence ou non d’un utérus (avec la taille et l’aspect pré- ou post-pubère).
Récapitulatif de l’évaluation d’une aménorrhée secondaire =
Figure 3.4
Principe du test au progestatif :
- modalité
- résultats
- il a pour but d’apprécier la sécrétion ovarienne d’œstradiol d’une femme en aménorrhée.
- Il consiste en l’administration d’un progestatif pendant 10 jours.
- Ce test, qui rend compte de l’imprégnation par les œstrogènes de l’endomètre,
- est dit positif si surviennent des règles dans les 5 jours suivant l’arrêt du progestatif.
- Il est au contraire négatif lorsque la carence œstrogénique est sévère, et cela indépendamment de sa cause.
- Le test aux progestatifs est négatif en cas de carence œstrogénique profonde et ancienne ou de grossesse.
Les oestroprogestatifs sont indiqués en 1er intention devant une aménorrhée ?
Faux !! = Faute médicale => Ne JAMAIS donner d’oestroprogestatifs à une femme qui consulte pour aménorhée avant d’avoir faire une enquête étiologique, risque de caché une maladie grave.
Médicaments responsables d’aménorrhée =
- Médicaments élevant la prolactine = antinauséeux, neuroleptiques
- Corticoïdes
- Macroprogestatif
Signe clinique d’un déficit en oestradiol =
- Absence de glaire cervicale
- Secheresse des muqueuses
Age moyen de la ménarche en France =
=> Ménarche = 1er règle => environ 12,5 ans en France
Signes cliniques d’hyperandrogènie =
- Séborrhée
- Acné
- Hirsutisme
- Alopécie
- Hypertrophie du clitoris
Diagnostics à évoquer si aménorrhée + signes d’hyperandrogénie = (3)
- Syndrome des ovaires micropolykystiques = SOPK
- Déficit en 21-OH hydroxylase
- Syndrome de Cushing (rare)
Etiologies d’aménorrhée due à un décifit de l’axe hypothalamo-hypophysaire secondaire à une hyperprolactinémie =
+ taux
=> 20% des aménorrhée due à un déficit gonadothrope = cause majeur d’aménnorrhée
- Micro ou macro-adénomes à prolactine surtout
=> Figure 3.5
- et des tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire comme des macroadénomes hypophysaires, des craniopharyngiomes ou des méningiomes qui peuvent induire une hyperprolactinémie de déconnexion.
Etiologies des aménorrhées duent à un déficit gonadothropes d’origine hypophysaire =
=> beaucoup plus rare
- Syndrome de Sheehan = nécrose hypophysaire du post-partum d’un accouchement hémorragique = ++ rare
- Hypophysite lymphocytaire du post partum d’un accouchement non hémorragique => Faire IRM
=> L’IRM hypophysaire permet de suspecter le diagnostic en montrant une grosse hypophyse en hypersignal spontané, parfois d’allure pseudotumorale (figure 3.6), ou, inversement, une selle turcique vide. De même, l’existence d’une insuffisance antéhypophysaire dissociée est en faveur de ce diagnostic.
Diagnostic du SOPK =
=> les critères de Rotterdam établis :
• deux des éléments sur les trois ci-dessous, suffisants pour établir le diagnostic (+++) :
- hyperandrogénie clinique ou biologique : séborrhée, acné, hirsutisme, ou hyperandrogénie biologique (testostérone circulante élevée) ;
- oligo-/anovulation chronique ;
- hypertrophie ovarienne à l’échographie (volume supérieur à 10 ml), multifolliculaire (classiquement, d’après le consensus de Rotterdam, le seuil en faveur du SOPK est de plus de 20 follicules par ovaire : CFA > 20/ovaire — avec les nouveaux appareils d’échographie) ;
Etiologie d’aménorrhée par anomalie utérine = (8)
- Fusion des lèvres => douleur cyclique - Imperforation hyménéale => douleur cyclique
- Cloison vaginale => douleur cyclique
- Sténose cervicale => douleur cyclique
- Adhérences utérines => douleur cyclique
- Agnésie utérine => Pas de douleur
- Traumatisme
- Tuberculose (rare en France)
