207-Sarcoidose

Question 1

Fréquence de l’atteinte hypothalamo-hypophysaire de la sarcoidose =

Answer 1

Extrémement rare => Diagnostic souvent tardif.

Question 2

Atteinte les plus fréquente lors de la sarcoidose hypophalamo-hypophysaire =

Answer 2

• Atteinte hypophyse antérieur = > Insuffisance gonadothrope ++ jusau’au panhypopituitarisme (hyperprolactinémie souvent associée)
• Atteinte de la post-hypophyse s’exprimant par un diabète insipide +++
  => Tout diabète insipide doit faire rechercher une sarcoidose hypophalamo-hypophysaire

Question 3

Symtomes du diabète insipide =

Answer 3

• Syndrome polyuro-polydipsique = >50 ml d’urine/kg/j
• Hypo-osmolarité urinaire <300 mosm/kg
  => Si polyurie modérée faire un test de restriction hydrique

Question 4

Imagerie à effectuer si suspicion d’une sarcoidose hypothalamus-hypophysaire =

Answer 4

IRM cérébrale centré sur la region hypothalamus-hypophysaire.
Coupe T1, T2, avec injection de gadolinium (hyperfixation au niveau de la région inflammatoire)

Question 5

Caractéristique IRM d’une sarcoidose hypothalamo-hypophysaire = (4)

Answer 5

• Infiltration du plancher du 3eme ventricule, de l’infundibulum
• Et/ou une tige hypophysaire épaissir
• Voir une hypophyse augmentée de volume de facon homogène
• Les lesions prennent le contract au gadolinium

> Figures 1, 2, 3 et 4 pages 145, 146 et 147

Question 6

Diagnostic différentiel de la sarcoidose hypothalamo-hypophysaire = (4)

Answer 6

• Tuberculose
• Histiocytose
• Lymphome
• Autre tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire

Question 7

Diagnostic d’une atteinte hypothalamo-hypophysaire chez un patient suivi pour une sarcoidose =

Answer 7

La présence de déficits endocriniens avec une imagerie en faveur d’une infiltration hypothalamo-hypophysaire suffit à retenir le diagnostic d’atteinte hypothalamo-hypophysaire chez un patient suivi pour une sarcoidose

Question 8

Indication de la biopsie de la région hypothalamo-hypophysaire =

Answer 8

Exceptionnelle, seulement si atteinte isolée de l’hypophyse, sans aucune autre lésions biopsiables et un bilan général négatif.

Question 9

Principales causes d’une lésion hypothalamo-hypophysaire :

Answer 9

• Adénomes hypophysaires : 90% des cas
• Tumeurs extra-hypophysaires (méningiomes ou craniopharyngiome)
• Pathologie inflammatoire inflitrative

=> Donc la probabilité qu’une lésion hypothalamo-hypophysaire doit due à une sarcoidose non connue est rare.