266-Hypercalcémie: Flashcards

1
Q

Définition biologique de l’hypercalcémie =

A
  • Calcémie > 2,6mmol/L
  • Calcium ionisé > 1,3 mmol/L
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Q

Examen à faire en 1ère intention devant une hypercalcémie =

A

Dosage de la PTH

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3
Q

Actions de la PTH = (3)

A
  • elle stimule la 1α-hydroxylase dans le tubule proximal du rein et augmente par conséquent la production du calcitriol, qui à son tour augmente l’absorption intestinale du calcium et du phosphore ;
  • elle augmente la résorption osseuse et donc mobilise le calcium et le phosphore de l’os ;
  • elle inhibe la réabsorption rénale du phosphore au niveau du tubule proximal et stimule la réabsorption rénale du calcium au niveau du tubule distal. Cet effet dissocié au niveau du rein permet d’augmenter la calcémie et de diminuer la phosphatémie, sans modifier le produit phosphocalcique.

=> FIgure 22.1 a

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4
Q

Stimulation de la sécrétion de PTH =

A

Récepteur calcium sensor CaSR sur les cellules parathyroidiennes qui inhibent la sécrétion de PTH quand la calcémie augmente => Ce récepteur est également présent au niveau du tubule rénal et inhibe la réabsorption du calcium quand la calcémie augmente.

=> Figure 22.1 b

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5
Q

Distribution du calcium prasmatique total=

A
  • 47% de calcium ionisé
  • 53% de calcium lié
  • 40% à l’albumine
  • et 13% aux anions (bicarbonate, phosphate,sulfate ou citrate)

=> Figure 22.2

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6
Q

Quelle portion du calcium est biologiquement active ?

A

Seul le Calcium ionisé et complexé est diffusible et ultrafiltrable donc biologiquement actif.

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7
Q

En général 50% du calcium total est ionisé sauf dans 3 situations =

A
  • L’acidose => Augmente le calcium ionisé, l’acalose le diminue
  • Hyperprotidémie => diminue le calcium ionisé et l’hypoprotidémie l’augmente

- Augmentation du phosphore ou sulfate sérique => diminue le calcium ionisé et augmente le calcium complexé

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8
Q

Symptômes des hypercalcémies = (5)

A

La majorité des hypercalcémies modérées, comprises entre 2,63 et 3 mmol/l, sont peu ou totalement asymptomatiques.

=> Découverte fortuite

=> Tableau 22.1

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9
Q

Définition hypercalcémie maligne + signes cliniques (4) =

A

La calcémie est en général > 3,7 mmol/l [> 150 mg/l].

+ La déshydratation, toujours présente, entretient l’élévation de la calcémie responsable d’une insuffisance rénale fonctionnelle qui aggrave l’hypercalcémie en réduisant la clairance calcique.

+ Le tableau clinique est compliqué par l’altération de la conscience (syndrome confusionnel voire coma), des troubles du rythme cardiaque, notamment avec un risque de tachycardie ventriculaire et/ou de bradycardie avec asystolie.

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10
Q

Les digitaliques sont contre indiqués dans les hypercalcémies ?

A

Vrai car ils favorisent les complications de l’hypercalcémie maligne.

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11
Q

2 principales étiologie des hypercalcémie =

A
  • Hyperparathyroidie primaire
  • Paranéoplasique
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12
Q

Etiologie + démarche diagnostic des hypercalcémies =

A

=> Figure 22.3

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13
Q

Terrain et prévalence de l’hyperparathyroidie =

A
  • 1 personne sur 1000
  • Surtout chez les femmes ménopausées.
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14
Q

Signes cliniques de l’hyperparathyroidie primaire = (3)

A

= Souvent asymtomatiques mais parfois :

  • asthénie, d’un manque d’entrain, d’une fatigue musculaire à laquelle contribue aussi l’hypophosphorémie.

+ S’y ajoutent des signes osseux, rénaux et articulaires parfois révélateurs, qui constituent déjà des complications de la maladie

  • L’expression clinique la plus traditionnelle constitue la classique « ostéite fibrokystique de von Recklinghausen » = douleurs osseuses très vives, des fractures pathologiques.
  • La raréfaction osseuse prédomine sur l’os cortical, dont le meilleur reflet à l’ostéodensitométrie est la densité du tiers distal du radius.

- Lithiases rénales = biatérales, récidivantes, radio-opaques et parlantes

+ La néphrocalcinose est aussi possible.

- Un syndrome polyuro-polydipsique modéré (de l’ordre de 3 à 4 litres par jour) fait partie du tableau clinique.Il s’explique par une réduction de la sensibilité du tubule rénal à l’action de la vasopressine en raison de l’hypercalcémie. Il s’accompagne d’un défaut d’acidification des urines qui contribue au risque d’infection urinaire et de lithiases.

- Des crises « pseudo-goutteuses » sont possibles, liées à la chondrocalcinose. Elles surviennent volontiers au niveau des poignets, des coudes, des genoux.

=> Figure 22.4

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15
Q

Signes radiologiques osseux de l’hyperparathyroidie = (7)

A
  • résorption accentuée s’observent typiquement au niveau des phalanges des mains.
  • Un amincissement et un aspect fibrillaire des corticales,
  • une disparition des houppes phalangiennes
  • et, surtout, des érosions sous-périostées « en coup d’ongle » très spécifiques sont observés.

=> Fgure 22.4

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16
Q

Diagnostic de l’hyperparathyroidie primaire =

A

Biologique => Hypercalcémie, PTH augmentée ou normale

=> Si il n’y a rien à l’imagerie, on peut quand meme faire la chirurgie

17
Q

Anomalies biologiques dans l’hyperparathyroidie primaire = (5)

A
  • Hypercalcémie
  • PTH normale ou augmentée -

+/- hypophosphorémie 50%

  • Augmentation de la calciurie.
  • Hypovitaminose K
18
Q

Cause d’élévation de la PTH = (3)

A
  • Syndrome d’hypercalcémie-hypocalciurie = pas de calciurie
  • Lithium
  • Hyperparathyroidie primaire
19
Q

Imagerie utiles devant une hyperparathyroidie primaire =

A
  • Echographie
  • Scintigraphie au sesta MIBI => Pour la localisation mais ne pose pas le diagnostic qui est biologique

=> figure 22.5

20
Q

Indications de l’imagerie avant la chirurgie dans l’hyperparathyroidie primaire =

A
  • Si chirurgie conventionnelle avec exploration peropératoire des 4 glandes => imagerie non indispensable, sauf si pas de guérison post-chirurgie
  • Si chirurgie latéralisé mini-invasive = Echographie ET scintigraphie indispensable.
21
Q

Syndromes génétiques et endocrinienne avec une hyperparathyroidie primaire =

A
  • NEM1 => Hyperplasie des 4 glandes
  • NEM2A = mutation gène RET => hyperplasie des 4 glandes
  • Tumeur de la machoire = mutation HRPT2
22
Q

Souvent les hyperparathyrdoidie sont dues à des adénomes uniques ou multiples ?

A

Le plus souvent unique

23
Q

Définition des hyperparathyroidies secondaire =

A

Hyperparathyroidie due à une hypocalcémie, souvent dans l’insuffisance rénale chronique

24
Q

Défintiion de l’hyperparathyroidie tertiaire =

A

Autonomisation d’une hyperparathyroidie secondaire par adénome multiple ou unique

25
Q

Biologie d’une hypercalcémie-hypocalciurie familiale benigne = (5)

A
  • Hypercalcémie
  • Hypophosphatémie
  • Hypermagnésémie
  • Calciurie basse
  • PHT normale ou augmentée
26
Q

Caractéristiques génétiques de l’hypercalcémie-hypocalciurie familiale bénigne = (2)

A
  • Autosomique dominante
  • Inactivation partielle du recepteur à la PTH
27
Q

Causes d’hypercalcémie PTH indépendante :

A
  • Hypercalcémie des affections malignes : 30%
  • par production de PTHrp
  • par métastases osseuses
  • Granulomatoses : sarciodose
  • iatrogènes :
  • vitamine A
  • vitamine D
  • diurétique thiazidique
  • buveur de lait
  • Immobilisation : diminution de l’ostéosynthèse qui se traduit habituellement par une augmentation de la calciurie et, plus rarement, d’une hypercalcémie
  • Endocrinopathies :
  • hyperparathyroidie
  • hyperthyroidie par accélération du renouvellement osseux.
  • insuffidsance surrénale : hémoconcentration et à l’insuffisance rénale fonctionnelle
  • phéochromocytome
28
Q

Mécanisme de l’hypercalcémie du lithium =

A
  • Induit une hypercalcémie + diminue le seuil de stimulation des parathyroïdes donc augmentent la sécrétion de PTH.
29
Q

Tumeurs induisant une hypercalcémie (7)=

A
  • poumon
  • rein
  • sein
  • tractus digestif
  • myélomes multiple
  • lymphomes
  • leucémie
30
Q

Signes d’intoxication à la vitamine A = (4)

A

Hypervitaminose A

  • Asthénie sévère
  • Douleurs musculaire et osseuse
  • Alopécie des sourcils
  • Chéilite fissurante
31
Q

Mécanisme de l’hypercalcémie par les diurétiques thiazidiques =

A

Baisse de l’excrétion urinaire du calcium

32
Q

Mécanisme de l’hypercalcémie dans la sarcoidose =

A

Les granulome sarcoidosique possède une activité 1a-hydroxylase responsable d’une hypervitaminose D

33
Q

Causes d’hypercalcémie endocrine = (5)

A
  • Hyperparathyroidie
  • Hyperthryoidie
  • Insuffisance surrénale aiguë
  • Phéocromocytome
  • acromégalie
34
Q

Ttt de l’hyperparathyroidie primaire =

+ indication

A

Seule l’ablation de la ou des lésions parathyroïdiennes responsables de l’hyperparathyroïdie primaire peut guérir la maladie.

=> L’indication chirurgicale est discutable chez les sujets de plus de 50 ans chez lesquels une HPT primaire a été découverte fortuitement, sans aucun retentissement fonctionnel ou organique, et avec des calcémies inférieures à 2,75 mmol/l. Pour cette population, qui représente aujourd’hui la majorité des patients avec une HPT primaire, l’alternative au traitement chirurgical est soit l’abstention thérapeutique, avec pour corollaire une surveillance clinique et biologique et une évaluation de l’évolution de la masse et de la densité osseuse au long cours, soit l’utilisation d’un traitement capable de freiner au long cours la sécrétion de PTH.

35
Q

Ttt médical d’une hypercalcémie =

A
  • Biphosphonate = Inhibiteur de la résorption osseuse - Calcimimétique = Freine la sécrétion de PTH (Mimpara)
36
Q

Ttt de l’hypercalcémie maligne =

A

Le traitement repose sur une réhydratation idéalement par voie orale si l’état du patient l’autorise (5 à 6 litres de boissons) ou par voie intraveineuse : 200 à 500 ml/h de sérum physiologique, en fonction de l’état cardiovasculaire.

+ La diurèse forcée par du furosémide n’est plus recommandée.

+ L’administration en perfusion lente de bisphosphonate (4 mg de zolendronate si la fonction rénale est normale ou 60 ou 90 mg de pamidronate en cas d’insuffisance rénale) permet de corriger la calcémie dans 80 % des cas, mais la durée de son effet varie de quelques jours à quelques semaines.

+ Une corticothérapie par voie IV est efficace dans les hypercalcémies des myélomes, des hémopathies et dans la sarcoïdose.

+ Enfin, une dialyse permet en urgence d’abaisser rapidement une hypercalcémie maligne et d’attendre le relais par les autres traitements.

37
Q

Causes la plus fréquente d’hypercalcémie =

A

Hyperparathyrodidie primaire

38
Q

L’analyse de la PTH se fait par quelle méthode =

A

Immunométrique

39
Q

Formule du Ca2+ corrigé sur l’albumine :

A

Ca corrigé (mmol/L) = calcémie mesurée (mmol/L) - 0,025 x (albumine (g/L) - 40 )