305-Tumeur du pancréas endocrine Flashcards
Définition des TEDP =
Tumeurs endocrine du duodéno-pancras rare développées aux dépens des cellules endocrines du pancréas et du duodénum
Diagnostic des TEDP =
Le diagnostic est histologique (aspect lobulaire ou trabéculaire dans les formes bien différenciées),
mais nécessite une confirmation immunohistochimique (expression de la synaptophysine et la chromogranine A).
Marqueurs des TEDP (2) =
- Synaptophysine
- Chromogranine A
Pronostics péjoratifs des TEDP = (4)
- Taille > 2cm
- Invasion locale ou dissémination locale ou à distance
- Indexe mitotique élevé
- Indice de prolifération élevé = expression de antigène Ki67
=> Tableau 24.1
Taux de TNE-DP fonctionnel :
Les TNE-DP sont non fonctionnelles dans 80 % des cas et sont alors découvertes fortuitement lors d’une endoscopie, un scanner ou une IRM abdominale.
Dans 20 % des cas, les TNE-DP sont révélées par des symptômes en rapport avec une sécrétion hormonale
Différents types de TEDP =
- Insulinome => Sécrete insuline
- Gastrinome => Sécréte gastrine
- Cushing paranéoplasique => Sécrete ACTH
- Glucagonome => Sécréte glucagon
- Vipome => Sécréte VIP
- Tumeur à GHRH => Sécréte GHRH
- tumeur à sérotonine
Signes cliniques de l’insulinome =
Hypoglycémie organique
Marqueur de l’insulinome =
Insuline inadaptée à la glycémie basse
Cliniques du gastrinome = (2)
- Ulcéres oeso-gastro-duodénaux récidivant = syndrome de Zollinger-Ellison
- Diarrhées résolutives sous IPP
Marqueurs du gastrinome (2) =
- Gastrine élevée
- Débit acide basal élevé
Clinique du cishing paranéoplasique =
Syndrome de Cushing sévère
Marqueur du cishing paranéoplasique = (3)
- Cortisol urinaire des 24h élevée
- ACTH normale ou augmentée
- Test dynamique = CRH, freinage négatif
Clinique du glucagonome = (5)
- Diabète,
- érythème migrateur,
- diarrhée,
- amaigrissement,
- thromboses
Biologies du glucagonome = (3)
- Diabète
- Glucagon élevé
Cliniques des Vipomes = (2)
- Diarrhée hydroélectrique profuse
- Hypokaliémie
Marqueurs vipomes = (2)
- VIP elevé
Clinique de la tumeur à GHRH =
Acromégalie
Biologie de la tumeur a GHRH = (3)
- GHRH elevé
- GH élevé
- IGF1 elevé
Clinique de la tumeur à sérotonine :
= syndrome carcinoide
Signes biologiques de la tumeur à sérotonine ;
- 5-HIAA urinaires élevés
Imagerie de 1er intention dans les TEDP = (3)
pour le diagnostic et pour le dépistage
+ pour bilan d’extension
- Une TNE-DP est diagnostiquée par l’endoscopie
- Le scanner TAP injecté (temps artériel et veineux) est l’examen de première intention pour dépister une TNE-P et en faire le bilan d’extension
+ Il peut être complété par une IRM abdominale pour mieux visualiser les métastases hépatiques et une écho-endoscopie pour faire le bilan d’extension locorégionale et, parfois, affirmer le diagnostic avec une ponction pancréatique
- La place de l’imagerie fonctionnelle (Octréoscan®, TEP DOTA-TOC ou DOTA-NOC) et TEP-FDG est fondamentale. Elle permet de réaliser le bilan d’extension de la TNE-DP, donne des indications sur le pronostic — une tumeur fixant intensément sur une imagerie des récepteurs de la récepteurs de la somatostatine (OCTREOSCAN), sans fixation au TEP-FDG, sera de bon pronostic.
=> FIgures 24.2, 3 et 4
Formes familiales et cyndromes de prédispositions génétiques aux TEDP = (3)
- NEM1 = néoplasie endocrinienne multiple = surtout gastrinome ou insulinome associés ç des tumeurs de l’hypophyse et des adénome des parathyrdoides
- NF1 = neurofibromatose de type 1 = Somatostatinomes duodénaux
- Von Hippel-Lindau = tumeur de pancréas associés à des phéocromocytomes
