239- Cancers thyroidiens Flashcards
Epidémiologie du cancer thyroidien :
- rang en terme de fréquence
- dynamique de l’incidence
- taux des cancers et rangs
- incidence par an
- sex ratio
- pronostic
- Le cancer de la thyroïde est le plus fréquent des cancers endocriniens.
- Son incidence est en augmentation depuis une trentaine d’années dans tous les pays industrialisés.
- Il représente 1,5 % des cancers et le quatrième cancer chez la femme.
- Environ 8 500 nouveaux cas de cancers de la thyroïde sont actuellement diagnostiqués chaque année en France,
- dont 75 % survenant chez la femme.
- Le pronostic d’ensemble est bon, avec une survie à 10 ans supérieure à 90 %, mais 5 à 10 % d’entre eux ont une évolution défavorable et sont responsables de la mortalité spécifique de ce cancer (0,3 % de la mortalité globale par cancer).
Signes cliniques orientant vers un nodule malin :
=> non pathognomonique :
Les caractéristiques du nodule peuvent faire suspecter un cancer s’il est :
- dur,
- irrégulier
- adhérent,
- rapidement progressif
- et parfois associé à des adénopathies
=> mais, le plus souvent, il s’agit d’un nodule isolé d’allure banale.
Plus rarement, le cancer thyroïdien sera révélé par :
- une adénopathie cervicale ;
- des signes de compression : paralysie récurrentielle ;
- des flushes et/ou une diarrhée en lien avec un cancer médullaire (calcitonine) : rare, signant une forme évoluée déjà métastatique ;
- des symptômes en lien avec une localisation métastatique pulmonaire ou osseuse (fracture pathologique) ; si on suspecte une origine thyroïdienne, on recherche si la métastase exprime des marqueurs thyroïdiens : thyroglobuline ou calcitonine.
Classification histologique des cancers de la thyroide :
• les carcinomes différenciés d’origine vésiculaire (développés aux dépens des cellules folliculaires thyroïdiennes, d’origine épithéliale) : ils représentent 90 à 95 % des cas de cancers thyroïdiens. La thyroglobuline, protéine d’origine exclusivement thyroïdienne, est utilisée comme marqueur de suivi. Ce groupe comprend :
– les carcinomes papillaires : 85 % des cas, d’excellent pronostic (95 % de survie à 10 ans), qui se caractérisent par la fréquence des atteintes ganglionnaires ; c’est la seule forme observée chez les sujets jeunes. Le diagnostic cytologique et histologique repose sur la présence d’anomalies caractéristiques des noyaux ;
– les carcinomes vésiculaires : 5 %, qui ont moins de tropisme ganglionnaire et peuvent avoir une dissémination hématogène. Le diagnostic de certitude est uniquement histologique, il repose sur la mise évidence d’une invasion vasculaire et/ou de la capsule de la tumeur ;
– les carcinomes peu différenciés et oncocytaires : 2 à 5 %, de pronostic plus défavorable, rencontrés chez des sujets plus âgés ;
– les carcinomes anaplasiques : ils sont devenus rares (1 %), survenant surtout chez le sujet âgé. Leur pronostic est très péjoratif (survie relative à 1 an de 15 %) et ils nécessitent une prise en charge en urgence. Ils sont responsables des trois quarts des décès par cancer thyroïdien ;
• les carcinomes médullaires, développés aux dépens des cellules C : ils représentent 5 % des cas ; ce sont des tumeurs neuroendocrines dont le marqueur est la calcitonine, qui expriment aussi l’antigène carcinoembryonnaire (ACE). Leur pronostic dépend du stade au diagnostic. La survie à 5 ans est estimée à 80 %. Ils ont la particularité de s’intégrer, dans 25 % des cas, à des syndromes de prédisposition familiale, les néoplasies endocriniennes multiples de type 2 (NEM2) liées à différentes mutations activatrices de l’oncogène RET ;
• autres cancers : rares (1 %), il peut s’agir de lymphomes ou de métastases thyroïdiennes d’un autre cancer (notamment cancer du rein à cellules claires).
Terrain des différents types de cancer thyroidien :
=> tableau 12.1
Prise en charge initial des cancers thyroidien :
=> La chirurgie est le traitement de première intention de pratiquement tous les cancers de la thyroïde.
Elle permet de réaliser un examen anatomopathologique qui permet le diagnostic de certitude.
Le geste consiste en une thyroïdectomie totale ou partielle, parfois associée à un curage ganglionnaire en fonction de l’echographie.
=> Elle conduit à une hypothyroïdie définitive justifiant un traitement substitutif par lévothyroxine (L-T4) au long cours.
Complications possibles de la chirurgie de la thyroide : (3)
+ prévalence
Des complications sont observées dans 1 à 3 % des cas :
- Hémorragie posopératoire avec risque d’hématome suffocant survenant dans les 48 heures suivant le geste opératoire : il s’agit d’une situation d’urgence imposant un dégrafage immédiat ;
- hypoparathyroïdie : elle ne survient qu’après thyroïdectomie totale ; elle est due à la lésion ou l’ablation des quatre parathyroïdes (siège intrathyroïdien) ; un traitement vitaminocalcique (calcium + vitamine D active) est nécessaire de manière transitoire ou définitive ;
- paralysie transitoire ou définitive d’un ou des deux nerfs récurrents, responsable d’une dysphonie voire d’une dyspnée laryngée en cas d’atteinte bilatérale ; l’examen des cordes vocales est essentiel si possible avant et surtout après la chirurgie.
Bilan d’extension du cancer avant la chirurgie :
La stratégie chirurgicale dépend du bilan d’extension préopératoire qui repose, en général, sur une échographie cervicale.
Dans le cancer de la thyroide la RCP à lieu avant ou après la chirurgie ?
= APRES : La prise en charge est déterminée lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), qui intervient généralement après la chirurgie initiale, lorsque le résultat de l’examen anatomopathologique est connu, pour guider la prise en charge thérapeutique ultérieure.
Prise en charge générale des Cancers thyroïdiens différenciés papillaires ou vésiculaires :
=> Ces cancers bien différenciés conservent des propriétés de la cellule thyroïdienne normale : ils sont hormonodépendants vis-à-vis de la TSH et ont la particularité de fixer l’iode radioactif. Ces spécificités sont utilisées pour le traitement:
- Ttt hormonal
- ttt par IRA thérapie
Ttt hormonal des Cancers thyroïdiens différenciés papillaires ou vésiculaires
:
- molécule
- indication
- objectif
- Quand arréter ?
- suivi
- Le traitement de lévothyroxine est administré à dose légèrement supraphysiologique pour freiner la TSH
- après chirurgie dans les formes à haut risque de récidive et en cas de maladie récidivante ou métastatique.
- L’objectif est de prévenir le risque de récidive et/ou ralentir la progression de la maladie.
- Lorsque le patient est en rémission, il n’est pas nécessaire de conserver le freinage, l’hyperthyroïdie biologique exposant à des risques cardiaques (troubles du rythme de type arythmie complète par fibrillation auriculaire) et osseux (ostéoporose).
=> La TSH est maintenue dans la moitié inférieure des valeurs normales.
- Le taux de TSH est mesuré au moins 6 semaines (pour atteindre l’état d’équilibre) après le début du traitement pour l’adaptation de la posologie. Par la suite, une surveillance annuelle ou biannuelle est suffisante.
principe du Traitement adjuvant par l’iode 131, ou IRAthérapie dans les Cancers thyroïdiens différenciés papillaires ou vésiculaires :
- principe
- indicatioin
- préparation pré ttt
- CI
- examen compélmentaire
- Les résidus thyroïdiens sont capables de capter sélectivement l’iode 131. => Ceci permet leur destruction ciblée.
- Le traitement n’est indiqué que chez les patients ayant subi une thyroïdectomie totale et présentant une forme à haut risque de récidive.
=> L’indication est discutée en RCP en fonction, notamment, du contexte, des données histologiques et de l’âge du sujet.
- La fixation de l’iode 131 nécessite une stimulation préalable par la TSH. Elle peut être réalisée par un sevrage en hormones thyroïdiennes (L-T4) ou par des injections intramusculaires de TSHrecombinante humaine.
- L’administration d’iode 131 est formellement contre-indiquée en cas de grossesse ou d’allaitement.
+ Une contraception est conseillée pendant les 6 à 12 mois suivant l’administration d’iode 131 en raison d’une majoration transitoire du risque de fausse couche.
- Une scintigraphie corporelle totale est systématiquement réalisée et permet de visualiser d’éventuels foyers tumoraux et de réaliser ainsi le bilan d’extension.
=> Lorsque la chirurgie a été complète, on observe simplement un reliquat thyroïdien cervical. La présence de fixations extracervicales indique l’existence de métastases ganglionnaires ou à distance.
+ Un dosage de thyroglobuline est systématiquement réalisé.
=> Figure 12.12
Surveillance post-tratiemment des cancers thyroïdiens différenciés papillaires ou vésiculaires :
Les récidives peuvent être tardives, imposant un suivi prolongé.
- La surveillance biologique repose sur le dosage de TSH pour s’assurer que le traitement substitutif est adéquat et le dosage de thyroglobuline (marqueur du cancer) pour dépister une récidive ganglionnaire ou métastatique.
- La concentration plasmatique de thyroglobuline doit être indétectable après thyroïdectomie complétée par l’administration d’une dose d’iode radioactif.
=> Une concentration plasmatique élevée traduit une maladie persistante ou récidivante et conduit à la réalisation d’examens complémentaires.
- L’échographie cervicale a de meilleures performances que la palpation pour le diagnostic des récidives ganglionnaires et permet la réalisation de cytoponctions pour affirmer la récidive.
- En cas de suspicion de récidive métastatique, le bilan pourra être complété par un scanner thoracique et/ou une tomographie par émissions de positons au fluorodéoxyglucose (TEP-FDG) qui permet une imagerie « corps entier » et qui a une bonne valeur pronostique.
=> Figure 12.13
Caractérstiiques des récidives cervicales :
- prévalence
- tratiement
Les récidives cervicales surviennent dans 10 à 20 % des cas.
Elles sont localisées dans les ganglions cervicaux pour 80 % des cas.
La chirurgie reste le meilleur traitement des récidives locales, complétée par l’iode radioactif quand ces récidives fixent.
Caractéristiques des métastases à distance :
- localisation principale :
- taux de présence aux diagnostic
- ttt
- efficacité
- Les métastases à distance (< 10 %) siègent principalement au niveau des poumons et du squelette.
- Elles sont présentes au diagnostic dans la moitié des cas et souvent associées à une récidive cervicale.
- Lorsque les métastases sont multiples, le traitement de référence reste l’iode 131.Il n’est efficace que lorsque les métastases sont fixantes.
=> Des guérisons sont obtenues dans un tiers des cas après administrations itératives, le plus souvent chez des sujets jeunes présentant de petites métastases pulmonaires bien différenciées
- Les cancers ne fixant pas l’iode radioactif sont dénommés cancers réfractaires. Le pronostic est mauvais. La prise en charge thérapeutique fait appel à la radiothérapie, aux traitements locaux et aux thérapeutiques ciblées qui sont mis en œuvre par des équipes spécialisées.
- La chimiothérapie est considérée comme peu efficace. La radiothérapie n’est que palliative.
+ En cas de métastase unique ou menaçante, on fait appel en fonction de la localisation à des traitements locaux (chirurgie d’exérèse, radiofréquence, cimentoplastie, radiothérapie externe).
+ Lorsque les métastases sont disséminées et évolutives, les patients peuvent bénéficier des progrès thérapeutiques récents que représentent les thérapeutiques moléculaires ciblés qui permettent d’obtenir des stabilisations, parfois prolongées, dans 30–50 % des cas, au prix d’effets secondaires importants.
=> Dans tous les cas, il faut maintenir un traitement de L-T4 à dose frénatrice.
=> Figure 12.14
Caractérstques des cancers anaplasiques :
- signes lciniques
- métastatiques ?
- ttt
- pronostic
- Les cancers anaplasiques se manifestent le plus souvent par une tuméfaction cervicale rapidement progressive, dure, adhérente, chez un sujet âgé.
- Le cancer est souvent déjà métastatique au diagnostic.
- On a recours à la chirurgie ou à la biopsie pour confirmer le diagnostic histologique.
- L’iode radioactif n’a aucune efficacité. Il s’agit d’une urgence thérapeutique.
- Le traitement repose sur des protocoles de radiochimiothérapie.
- Le pronostic reste très péjoratif.
Phénotype des néoplasie endocrinienne multiple de type 2. : (3)
=> tableau 12.2
