2.8.1 - Leucémies lymphoïdes aiguës Flashcards
p. 116 à 121
Quelle classification utilise-t-on pour les leucémies aiguës lymphoïdes?
OMS
(2000, révisée en 2016)
- Il s’agit d’une classification complexe qui permet toutefois de regrouper ces maladies en plusieurs sous-groupes aux caractéristiques propres.
- Ces sous-classes sont indispensables dans la recherche d’agents thérapeutiques efficaces puisque chacune de ces sous-classes pourrait potentiellement réagir de manière différente à un agent donné.
Quelles sont les 2 grandes clases de leucémies aiguës lymphoïdes?
- Néoplasies des précurseurs lymphoïdes
- Néoplasies lymphoïdes matures
Nommez différentes néoplasies des précurseurs lymphoïdes.
2 réponses recherchées
- Leucémie / lymphome lymphoblastique B
- Leucémie / lymphome lymphoblastique T
Nommez différentes néoplasies lymphoïdes matures.
5 réponses recherchées
- Néoplasies à cellules B matures
- Néoplasies à cellules T matures & NK
- Lymphomes hodgkiniens
- Maladies lymphoprolifératives post-transplantation d’organe
- Néoplasies à cellules histiocytaires & dendritiques
La leucémie aiguë lymphoïde (LAL) ou leucémie / lymphome lymphoblastique résulte d’une prolifération maligne des précurseurs lymphoïdes immatures de la moelle osseuse associée à des altérations _____ de ces cellules.
Altérations génomiques
On appelle une maladie “leucémie” lorsque quel critère est atteint?
≥ 20% de blastes lymphoïdes ou plus dans la moelle osseuse
Lorsqu’il y a < 20% de blastes dans la moelle et qu’il y a présence d’une masse, la maladie aura alors l’appellation de lymphome.
Donnez la définition clinique d’un lymphome.
- < 20% de blastes dans la moelle
et - Présence d’une masse
La prolifération maligne dans les leucémies lymphoïdes aiguës s’accompagne du passage des cellules malignes au sang périphérique sous forme de _____.
Lymphoblastes
Définir les lymphoblastes.
Cellules nettement anormales qui ne se rencontrent jamais dans les lymphocytoses réactionnelles ni dans les syndromes mononucléosiques
Ainsi, dans la majorité des cas (≈80%), il est possible de suspecter la présence de ces blastes dans le sang périphérique lors d’un examen du frottis.
Dans plusieurs cas, les lymphoblastes leucémiques peuvent aussi envahir secondairement les organes lymphoïdes périphériques. Quels sont ces 2 organes?
- Ganglions
- Rate
Vrai ou Faux
La leucémie aiguë est la forme de cancer la plus souvent observée chez le jeune enfant.
Vrai
- Dans 80% des cas, à cet âge, il s’agira d’une leucémie aiguë lymphoïde plutôt que myéloïde.
- La leucémie aiguë lymphoïde se rencontre aussi chez l’adulte, mais elle ne représente que 20% environ des cas de leucémie aiguë observés après l’âge de 20 ans.
Vrai ou Faux
La leucémie aiguë lymphoïde de l’enfant est associée à un taux de curabilité élevé.
Vrai
(80 à 90% des cas)
D’où l’importance de savoir reconnaître cette maladie afin de pouvoir instituer le plus rapidement possible un traitement approprié.
Comme pour les autres formes de leucémies aiguës, l’étiologie de cette maladie n’est pas connue à l’heure actuelle. Elle survient de manière aléatoire et atteint également les 2 sexes. Peut-on la prévenir?
Non
Il n’existe pas présentement de mesure préventive reconnue.
La LAL comporte plusieurs sous-catégories. L’intérêt principal dans ce type de maladie consiste à reconnaître quoi?
Si le précurseur pathologique prédominant est d’origine T ou B
En morphologie, la distinction de ces 2 types de cellules est impossible.
Le système de classification FAB, basé sur la morphologie, demeure encore utilisé de nos jours. Ce système distingue 3 variantes morphologiques de LAL que l’on nomme comment?
- L1 (80%)
- L2
- L3 (Burkitt)
Quelle variante morphologique de LAL est la plus fréquente chez le jeune enfant?
L1, L2 ou L3
L1
(80%)
Quelle variante morphologique de LAL est la plus fréquente chez l’adulte?
L1, L2 ou L3
L2
(80%)
Décrire la population blastique du type L1 de la LAL.
Population blastique très homogène
Décrire la population blastique du type L2 de la LAL.
Population blastique plus hétéromorphe
Décrire le type L3 (Burkitt) de la LAL.
(3 à 4% de tous les cas de leucémie aiguë lymphoïde)
Aussi bien chez l’enfant que chez l’adulte
Population de lymphocytes B matures à cytoplasme hyperbasophile (très bleuté), souvent vacuolé
Ressemble en tous points aux cellules observées dans le lymphome de Burkitt. C’est pourquoi la LAL de type L3 est aussi souvent appelée LAL de type Burkitt.
Les LAL peuvent être catégorisées selon leur phénotype, tel que révélé par une analyse cytométrique des marqueurs cellulaires en immunofluorescence. La majorité des LAL :
1. Origine de quel type de cellules?
2. Porte quel antigène?
- Lymphocytes B immatures
- Antigène CD19
- Les LAL d’origine T sont moins fréquentes.
- Certains marqueurs spécifiques à la lignée B ou T peuvent nous renseigner sur le niveau de maturation de la cellule.
La cytogénétique permet d’apporter des distinctions d’importance pronostique fondamentale dans les cas de LAL. La présence de quel chromosome s’observe dans une proportion des LAL qui augmente avec l’âge?
Chromosome de Philadelphie
(translocation 9;22 ou gène bcr-abl)
- Plutôt rare chez l’enfant
- Jusqu’à 30% chez les adultes atteints de cette forme de leucémie
Mis à part le chromosome de Philadelphie, quelles 2 autres anomalies génétiques sont des variables de mauvais pronostic justifiant l’intensification du plan de traitement?
- Réarrangement du gène MLL (11q23)
- Caryotype hypodiploïde (< 45 chromosomes)
Les manifestations cliniques des LAL peuvent être classées selon quelles 5 causes?
Attention, on exclut ici les manifestations hématologiques.
- Insuffisance médullaire
- Prolifération cellulaire
- Envahissement médullaire (douleurs osseuses)
- Envahissement méningé
- Envahissement testiculaire
